A L E K S E J S Z A V O R I N S

R E Z I D E N T S D E R M A T O L O G S , V E N E R O L O G S

R Ī G A , 2 0 1 5

Nātrene: diferenciālā diagnostika

Ievads

Nātrene – dermāla tūskaasinsvadu paplašināšanās uncaurlaidības pieaugumarezultātā, ko visbiežāk radaādas tūklo šūnu degranulācijaar mediatoru, t.s., histamīna,izdalīšanos.

Klīniskā aina: sārti vai bāli,piepacelti, labi norobežoti,elastīgi ādas izsitumi vienāvai vairākos ķermeņa ādasreģionos ar niezi, proti,pamatelements urtica.

https://www.rareconnect.org/uploads/assets/caps_urticaria.jpg

Iedalījums

Akūta nātrene: <6 nedēļām Prevalence 15 – 20% bieži gan pieaugušajiem, gan

bērniem Etioloģija: 40% infekcijas

(ARVI), medikamenti (penicilīns– alergēns, opiāri, NSPL –pseidoalergēni), ēdiens (jūrasprodukti un augļi), kukaiņudzēlieni un kodieni.

Hroniska nātrene: > 6nedēļām prevalence 0,5 – 3 % pieaugušajiem bieži, reti

bērniem reti definējams pamatcēlonis

(provocē ēdiens, medikamenti,stress), 50% - idiopātiska.

AI – Av pret FcεRIα uz tuklām š.vai pret IgE

Nātrene vs. ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem

Nātrene (Urticaria) Urtikāri izsitumi

Tipiski izsitumi: eritematozi, tūskaini izsitumi

Atipiski izsitumi: infiltrētas plātnītes

Pārejoša (<24 – 36 h) Persistējoši (>24 – 36 h)

Asimetriska izplatība Simetriska izplatība

Bez paliekošām sekām Hipo-/hiperpigmentācija, rētas

Nav citu izsitumu Asociācijā ar papulām, vezīkulām, zvīņošano, krevelēm utt.

Nieze Nieze

Saistība ar angioedēmu (40%) Nav sasitības ar angioedēmu

Diferenciāldiagnostika

Iespējamās diferenciālās diagnozes: Nātrenes paveidi atkarībā no etioloģijas un provocējošā faktora

Ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem

Sistēmiskas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem

Anamnēze Slimības gaita, izsitumu pastāvēšanas ilgums, sistēmiska

simptomātika, provocējošie faktori, izsitumu izplatība/morfoloģija, cita veida izsitumi

Izmeklējumi Hroniskas nātrenes gadījumā jāizslēdz sistēmiskas saslimšanas:

p.a.a. (ar EGĀ), CRO, IgE, C’ frakcijas, proteīnu elektroforēze, ANA, seruma triptāze, ādas biopsija

Ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem

Peroni et al, 2009

Urtikārs dermatīts

vidēji 6o gadu vecumā etioloģija nav skaidra (medikamentoza

reakcija?) ilgstoši persistējošas sārtas plātnītes ar

urtikāru morfoloģiju un vietāmekzematizāciju

dažreiz – gredzenveida izsitumi, perifērazvīņošanās, ekskoriācijas

simetriska izplatība, izteikta nieze Patohistoloģija

dermāla tūska, perivaskulārs infiltrāts ar Eo,mazizteikta spongioze

Neefektīva antihistamīna, vietējo GKterapija

Ārstē ar sistēmiskiem GK, mēdz recidivēt

Kontaktdermatīts (alerģiskais,iritantais)

Izsitumi ādas kontakta vietā ar kairinošu vieluvai alergēnu visbiežāk niezoša ekzematoza reakcija ar spongiozi

epidermā retāk dominē dermāla tūska, proti, kontakturtikārija .

Biežāk atopiskiem pacientiem.

Kontakturtikārija: Neimunoloģiskā jeb iritantā 45 min pēc konstakta ar

vielu, pazūd dažās stundās izsauc konservanti, smaržvielas, benzoskābes, kobalta

hlorīds u.c.

Imunoloģiskā jeb alerģiskā – sensibilizētiem indivīdiem ar specifiskiem IgE pret: lateksu, ēdieniem, vietējiem medikamentiem, dzīvnieku

proteīniem, tekstilizstrādājumiem.

Diagnostika: klīnika, anamnēze, aplikāciju testi, specifisku IgE

noteikšana

Posmkāju dzēliens/kodums

Papulāra urtikārija: bieži grupveida, neliela izmēra urtikāri

izsitumi

centrāli kukaiņa koduma vieta

pārtop par niezošu, brūnganu papulu,dažkārt vezikulu, ekskoriācijas

persistē vairākas dienas

sekas: hipo-/hiperpigm., dermatofibroma

sezonalitāte (vasarā)

Sarežģījumi (0,4%-3%): Ģeneralizēta urtikārija +/- angioedēma

Anafilaktisks šoks

http://www.dermnetnz.org/doctors/arthropods/images/bite3.jpg

Ekzantematoza medikamentu reakcija

Eritematozas, saplūstošas makulas, papulas un urtikas Dažreiz purpura Variabls izmērs (no mm līdz vairākiem

cm)

Anamnēzē medikaments 4- 14 dienas pēc uzsākšanas (IV tipa

hipersensitivitātes reakcija) Lamotrigīnas, karbamazepīns,

fenobarbitāls, NSPL , sulfasalazīns, terbinafīns, penicilīni, cefalosporīni u.c.

Bilatera, simetriska izplatība Sākumā skar rokas, krūškurvi (īpaši

paduses)

Izzūd ar plākšņveida zvīņošanos un hiperpigmentāciju

Subferbrilitāte Sekas: pārejoša hiperpigmentācija

http://www.aocd.org/resource/resmgr/ddb/drug_eruption_1_dilantin_low.jpg

http://www.pcds.org.uk/ee/images/made/ee/images/uploads/clinical/FDE_tramadol_800_666_70_http:www.pcds.org.ukeeassetsimgwatermark.gif_0_0_80_r_b_-5_-5_.jpg

Ādas mastocitoze s. urticaria pigmentosa

Mastocitoze – tuklo šūnu uzkrāšanās, īpaši ādā

65% - <15 g.v. bērniem, atlikušie gadījumi 20-40 g.v. pieaugušajiem

Klīnika: Bērniem – brūnganas makula un

papulas, nieze uz ekstremitātēm un krūškurvja, urtikāri izsitumi Inducē – berze (Darjē pazīme),

saule, karstums Bieži pārejoša, uzlabojas/ izzūd

pusaudžu gadus

Pieaugušajiem – daži/ģeneralizēti difūzi izsitumi, bieži paliekoši.

http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-10.jpg http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-8.jpg

Ādas mastocitoze s. urticaria pigmentosa

Klīnika: 50% novēro sarkšanu («flushing») asociējas ar sistēmiskiem

simptomiem – sinkopi, anafilaksi Sist. simptomi – 3-30% asociējas ar

hematoloģiskām saslimšanām

Diagnostika Klīnika Biopsija Seruma triptāzes līmenis – korelē

ar Tk.š. daudzumu un aktivācijas pakāpi

Ārstēšana Simptomātiska PUVA

http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-10.jpg http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-8.jpg

Autoimūna buloza saslimšana

subepidermāla pūšļu dermatoze bullozs pemfigoīds, grūtniecības pemfigoīds,

lineāra IgA dermatoze, iegūta bullozaepidermolīze

dažkārt izpaužas izolēti ar urtikāriemizsitumiem (!), kas vēlāk pārvērtīsies parpūšļiem

izsitumi izvietoti simetriski krūškurvis, fleksoru virsmās

biopsijas un Av (BP: anti-BP180, -BP230, PV: anti-desmogleīns 1 un 3)noteikšanas, lai apstiprinātu dg.

http://www.aafp.org/afp/2002/0501/afp20020501p1861-f3.jpg

Ar grūtniecību saistītas niezošas urtikāras papulas un plātnītes (PUPPP) s. polimorgi grūtniecības izsitumi

etioloģija nav skaidra

3. gr. trimestrī

mazi, lokalizēti papulāri/urtikāriizsitumi, kas saplūst. Nieze. dažreiz ekzematizācija, pūslīši, anulāri

izsitumi (dif dg. – EM)

visbiežāk skar vēderu, proksimālāsekstremitātes daļas

spontāni pāriet dažas nedēļās

http://www.dermnetnz.org/reactions/img/puppp1.jpg

Sistēmiskas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem

Peroni et al, 2009

Urtikārs vaskulīts

Mazo ādas asinsvadu(postkapilāru venulu)iekaisumus un nekroze

Bieži novēro leikocitoklāzi IK depozīcija asv sienā, Neu

hemotakse un degranulācija,kodolu palieku depozīcija asv sienā.

Klīnika: Remitējoša – paasinājumu gaita

Nātrene (>24 h),dedzināšana/nieze,

Purpura, nekroze, čūlas – retāk

Reynaud fen., fotosensitivitāte

Sekas – hiperpigmentācija

http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv1.jpg

Urtikārs vaskulīts

Etioloģija Visbiežāk idiopātiska

Provocējoši faktori un sistēmiskassaslimšanas:

Medikamenti (metotreksāts,paroksetīns, apetītes supresanti,infliximabs, prokainamīds, cimetidīds,sulfametksazols – trimetoprims, BCG –vakcīna u.c.

Saule, UV, fiziska slodze

Sistēmiskas saslimšanas – SLE, Šegrēnasindroms, dermatomiozīts,vīrushepatīts, EBV infekcija,Mikoplazmu pneimonija, Laima slimība,iekaisīga zarnu saslimšana

Paraneoplastiska sindroma sastāvdaļa –ne-Hodžkina B š. limfoma, mieloma u.c.

http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv1.jpg

Urtikārs vaskulīts

Iedalījums Hipokomplementēmisks UV

- 60-100% sievietēm

- asociējas ar purpuru, hiperpigmentāciju, SLE

- 71-78% ANA

- 40-80% artraļģijas

- Biežak nieru (glomerulonefrīts, intersiticiālsnefrīts) un plaušu (HOPS)

Normokomplementēmisks UV Novēro asociāciju ar augstāk minēto, bet retāk

HUV un NUV var izpausties arī izolētiurtikārijas veidā

Biopsija, sistēmisko simptomuinterpretācija un izmeklēšana (ANA),diaskopija

Ārstēšana: sist. prednizolons, dapsons

Churg – Strauss sindroms – 10%,Nodozais poliartrīts – 6% - izpaužās arurtikāriem izsitumiem.

http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv3.jpg

Neitrofīla urtikāra dermatoze

Histoloģiski novēro lielu dermāluNeu infiltrāciju

Aprakstīti 50 gadījumi

Klīnika: Urtikārija

Sistēmiski simptomi – drudzis, poliartrīts

Paaugstin āts EGĀ

Gaita hroniska, recidivējoša

Asociējas ar Stila slimību, SLE,paraproteinēmiju

Neatbild uz antihistamīnu terapiju

Hematoloģiskas saslimšanas

Šnitclera sindroms: reta sl, monoklonāla IgM gammopātija +hroniska urtikārija un vēl 2 izpausmes (artralģijas, kaulu sāpes,drudzis, hepatosplenomegālija, limfadenopātija, leikocitoze, kauluelasticitāte. Ir paaugstināts risks uz limfoproliferatīvām saslimšanām.

Valdenstrēma makroglobulīnēmija: B š. limfoprolif. sasl. arSKS infiltrāciju, limfoplasmacitoīdām š., IgM paraproteīniem.Urtikārija, purpura, tūska izčūlojumi.

Hipereozinofīlijas sindromi: asins E0 >1,5 x 10^9/L ilgāk par 6secīgiem mēnešiem un orgānu bojājumi (jāizslēdz Curg – Strausssindr. u.c.). Izpaužas jauniem vīriešiem. Skar ādu, sirdi, plaušas, CNSun PNS. Ādā visbiežāk ir angioedēma un urtikārija. Glaiha (Gleich) sindroms: nav orgānu bojājuma, tikai eozinofīlija,

angioedēma un urtikārija.

Paldies par uzmanību!

Peroni A, Colato C, Zanoni G, Girolomoni G. Urticariallesions: if not urticaria, what else? The differentialdiagnosis of urticaria: part II. Systemic diseases. J AmAcad Dermatol. 2010 Apr;62(4):557-70; quiz 571-2. doi:10.1016/j.jaad.2009.11.687.

Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticariallesions: if not urticaria, what else? The differentialdiagnosis of urticaria: part I. Cutaneous diseases. J AmAcad Dermatol. 2010 Apr;62(4):541-55; quiz 555-6. doi:10.1016/j.jaad.2009.11.686.

Axelrod S, Davis-Lorton M. Urticaria and angioedema.Mt Sinai J Med. 2011 Sep-Oct;78(5):784-802. doi:10.1002/msj.20288. Review.

Brodell LA, Beck LA. Differential diagnosis of chronicurticaria. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008Mar;100(3):181-8; quiz 188-90, 215. doi: 10.1016/S1081-1206(10)60438-3. Review.

Greaves MW. Chronic idiopathic urticaria. Curr OpinAllergy Clin Immunol. 2003 Oct;3(5):363-8. Review.