Nefropatía por IgA Enfermedad de Berger

Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre

Nefropatía por IgA

• Depósitos IgA en las regiones mesangiales.

• Únicamente con inmunocitoquímicas

• Causa frecuente de hematuria a repetición

• Proteinuria leve (Snd. nefrótico).

• Depósitos de IgA en una enfermedadsistémica de la infancia (púrpura de Schönlein-Henoch).

Imagen con microscopio óptico que muestra la proliferación mesangial y el incremento de la matriz.

Patogenia

• La IgA polimérica plasmática está aumentaday en algunos pacientes se detectan complejosinmunitarios circulantes que contienen IgA.

• El aumento de la producción de IgA no puedecausar por sí solo esta enfermedad.

Patogenia

• IgA1 dan lugar a los depósitos nefritógenos.

• Depósito mesangial de IgA indicaatrapamiento de los complejos inmunitariosde IgA en el mesangio.

• La presencia de C3 combinada con la ausenciade C1q y C4 en los glomérulos indica laactivación de la vía alternativa delcomplemento.

Depósito característico de IgA, principalmente en las regiones mesangiales, detectado mediante inmunofluorescencia.

Patogenia

• Anomalía genética de la regulacióninmunitaria que causa el ↑ de la síntesis deIgA en respuesta a la exposición.

• La IgA1 y los complejos inmunitarios que lacontienen quedan atrapados en el mesangio

– Activan la vía alternativa del complemento (inicala lesión)

Patogenia

• La nefropatía por IgA se produce por el ↑ dela polaquiuria:

– Enteropatía por gluten (enfermedad celíaca).

• Defectos de la mucosa intestinal están bien definidos .

– Enfermedad hepática (nefropatía por IgAsecundaria).

• Eliminación hepatobiliar deficiente de los complejos deIgA.

Patogenia

• Se desconoce la naturaleza de los antígenosdesencadenantes.

• La IgA depositada parece ser policlonal.

• Alteraciones cualitativas de la IgA1,

– Defecto de la galactosilación normal

• Convierte la IgA1 en inmunógena

• Provoca la aparición de autoanticuerpos frente a laIgA1 que forman complejos inmunitarios que sedepositan en el mesangio.

Morfología

• Las lesiones varían considerablemente.

• Los glomérulos pueden ser normales opueden mostrar:

– Ensanchamiento mesangial y proliferaciónendocapilar (GN mesangioproliferativa)

– Proliferación segmentaria confinada a algunosglomérulos (GN proliferativa focal)

– Glomerulonefritis con semilunas franca. (Raro)

Morfología

• Presencia de leucocitos en los capilaresglomerulares (Característica variable).

• Ensanchamiento mesangial– Proliferación celular

– Acumulación de matriz

– Depósitos inmunitarios

• Lesión proliferativa focal– Su curación conduce a una esclerosis focal y

segmentaria secundaria.

La IgA se deposita principalmente en el mesangio, en el que luego se incrementa la celularidad mesangial, tal como señala la flecha.

Morfología

• Inmunofluorescencia característica es:

– Depósito mesangial de IgA

– C3 y properdina.

– Menores cantidades de IgG o IgM.

– Componentes iniciales del complemento estánausentes.

Patrón de tinción mesangial con anticuerpos anti-IgA (de la subclase IgA1), que a menudo se acompañan de depósitos de C3.

Manifestaciones clínicas

• Hematuria macroscópica después de una infección

• 30-40% hematuria microscópica, con o sin proteinuria

• 5-10% síndrome nefrítico agudo típico.

• La hematuria dura varios días y después remite

• La evolución posterior es muy variable.

• La función renal se mantiene durante décadas.

• Progresión lenta a IRC en el 15-40% (20 años).

• Depósitos de IgA en riñones trasplantados (frecuente).

Bibliografía

• Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins yCotran. Patología estructural y funcional. 8.ªed.Madrid: Elsevier, 2010.

• E.C. Klat. Robbins y Cotran. Atlas de anatomíapatológica. 2007 Elsevier España.