Neurorradiologia AVC isquêmico e hemorrágico

AVC ISQUÊMICO

AVC ISQUÊMICO

Alterações discretas nas primeiras 6 horas: •  Leve hipodensidade •  Discreto efeito de massa com assimetria de sulcos

•  Perda da interface entre as substâncias cinzenta e branca

•  Sinal da artéria hiperdensa (Sinal da “corda”) •  Edema citotóxico

AVC ISQUÊMICO

após o AVC, 20 a 30% de todos os pacientes estarão mortos e um número similar estará gravemente incapacitado.

O prognóstico individual do paciente depende de uma série de fatores contribuintes, isto é, qual vaso está ocluí-do, presença ou ausência de circulação colateral suficiente e presença de área de penumbra isquêmica significativa. Quase metade de todos os AVCs têm circulação colateral inadequada e penumbra pouco expressiva. A maioria dos pacientes com oclusão de vaso principal - mesmo aqueles com área de penumbra isquêmica significativa - terão mau prognóstico pobre, a menos que o fluxo sanguíneo possa ser restituído e o parênquima cerebral, reperfundido.

Aumento de volume cerebral descontrolado com her-niação e morte pode resultar do chamado infarto de ACM maligno. Em tais casos, uma craniectomia de emergência pode ser a única opção de tratamento.

OPÇÕES OE TRATAMENTO. Velocidade é essencial , com o objeti-vo de tempo "porta agulha" (i.e. , da chegada à emergência ao departamento de intervenção) abaixo de 60 minutos.

As opções de tratamento do AVC e os critérios de in-clusão/exclusão estão se desenvolvendo continuamente. O fator isolado mais importante para uma intervenção de

Anatomia arterial e acidentes vasculares cerebrais 187

sucesso é a seleção do paciente com as duas principais considerações sendo ( 1) tempo do início do sintoma e (2) achados de imagem na TC sem contraste de rastreamento.

A janela terapêutica clinicamente aceita de ativador re-combinante do plasminogênio tecidual (rTPA) endovenoso é de menos de 3 horas do íctus (as "horas de ouro")*. Trombó-lise intra-arterial é geralmente restrita a menos de 6 horas. Exceções a essa regra incluem trombose da artéria basilar e pacientes fora da janela de 6 horas que possuem incongruên-cia (mismatch) perfusão-difusão persistente e significativa.

Os critérios de imagem comumente aceitos para trom-bólise intra-arteria l incluem o envolvimento de menos de um terço do território da ACM e ausência de hemorragia parenquimatosa (ver adiante).

O rTPA intra-arterial e outros fármacos que "dissol-vem" o coágulo, tais como a desmoteplase, têm melhorado o prognóstico em casos selecionados. A trombectomia me-cânica endovascular oferece uma alternativa, sendo um mé-todo potencialmente sinérgico à trombólise. Suas vantagens

* N. de R.T.: Recentemente, a janela terapêutica foi extendida para 4h30min.

8-33 TC sem contraste de-monstrando o clássico sinal da "ACM hiperdensa" com um trombo agudo na ACM direita m . Compare sua notável hi-perdensidade com a discreta hiperdensidade da ACM esquerda normal 181. 8-34 TC sem contraste de-monstrando o sinal da artéria hi-peratenuante ("densa") indican-do um trombo na artéria carótida interna esquerda m.

8-35 TC sem contraste de-monstrando o sinal da artéria "densa" m na trombose aguda do tronco de basilar. Observe a hipodensidade no lobo temporal inleromedial 181 e lobo occipital à direita. 8-36 TC sem contraste de-monstrando um êmbolo calcifica-do m no ramo angular da ACM direita.

AVC ISQUÊMICO 520 Capítulo 18 Acidente Vascular Cerebral Isquêmico

FIGURA 18-*} Imagem axial de RM, sequência DRM. Exemplo de lesãoisquêmica no território da AÇA.

FIGURA 18-11 Corte axial de TC sem contraste. Exemplo de vaso densona carótida (cabeça de seta) e ACM (setas), à esquerda.

que ACM densa tem associação a pior prognostico, menorchance de recanalização e maior risco de transformaçãohemorrágica.O trombo também pode afetar os ramos distais da ACM,especificamente os ramos M2, causando o chamado dot sign(Fig. 18-11). Embora incomum, vaso denso também podeser identificado nas artérias carótida, cerebral posterior e

ÀFIGURA 18-1 Corte axial de TC sem contraste. Exemplo de vaso densodistai (dotsign) em ramo da ACM esquerda (seta).

anterior. Na RM o trombo intravascular pode ser identifi-cado nas sequências FLAIR (vaso hiperintenso) e T2* (vasohipointenso). Alguns estudos sugerem que estas sequênciaspodem ser mais sensíveis que a TC (Fig. 18-12).Apagamento dos sulcos corticais sem hipodensidade asso-ciada indica, presumivelmente, aumento do volume cerebralregional, moderada hipoperfusão e, geralmente, coeficientede difusão da água normal. Dessa forma, conceitualmente,região com apagamento de sulcos inclui elementos do coree, principalmente, da penumbra isquêmica.A detecção de hipodensidade precoce pode ser aumentadaem aproximadamente 15% com utilização de janelas variá-veis (largura e centro), acentuando o contraste entre a áreanormal e a afetada (Fig. 18-13). Outra forma de aumentar asensibilidade da TC é utilizar as imagens-fonte da ângio-TC(Fig. 18-14). Esta técnica tem alta correlação com área finaldo infarto e core isquêmico identificado na DRM.Importante destacar que os sinais sempre devem ser compa-rados com o córtex contralateral e valorizados em pacientescom suspeita clínica de AVC. Artefatos de movimento e po-sicionamento da cabeça do pacientem afetam os achados daimagem, especialmente na TC.Diversos estudos demonstraram que a extensão da hipoden-sidade na TC tem correlação com risco de TH e maior mor-talidade. Apesar de discutido na literatura, pacientes comhipodensidade superior a um terço do território estimado daACM não devem receber trombolíticos (Fig. 18-19). Apesarde bastante utilizado, o método é subjetivo e tem alta varia-bilidade interobservador.Uma alternativa para avaliar a extensão da isquemia é o Al-berta Stroke Program Early CT S core (ASPECTS). Este méto-do gradua a extensão do AVCI de forma semiquantitativa,utilizando como base 10 regiões de interesse, avaliadas emdois cortes axiais de TC (plano dos núcleos da base e supra-ventricular). Quanto maior o número de regiões afctadas,

520 Capítulo 18 Acidente Vascular Cerebral Isquêmico







FIGURA 18-4. Corte axial de TC semcontraste. Evolução da lesão isquê-mica aguda (setas em A) no territó-rio da ACM. Lesão com 3 horas (A)e 15 horas de evolução (B).

70% e a da DRM ultrapassa 90% na fase aguda do AVCI. Alémdisso, existe risco aumentado de transformação hemorrágicae maior morbimortalidade em pacientes com AVCI extensotratados com trombolítico. É importante destacar que, até estemomento, a hipodensidade precoce no território afetado é osinal mais utilizado para excluir pacientes da trombólise.

A detecção da isquemia na TC depende de vários fatores,como, por exemplo, local da oclusão vascular, território vascu-lar, subtipo de AVC, tempo de evolução dos sintomas, expe-riência do examinador e efetividade da circulação colateral.Nas primeiras horas após o AVCI (especialmente antes de 6horas de evolução) existem sinais precoces do evento que po-dem facilmente ser subdiagnosticados na TC. Metanálise re-cente demonstra que o método tem sensibilidade que varia de0,16 a 0,69, embora a especificidade seja superior a 90%.

ACHADOS DE IMAGEMTomografia Computadorizada• Um dos sinais precoces mais importantes na TC é a hipoden-

sidade no tecido cerebral afetado secundário ao edema cito-tóxico (Fig. 18-4). Nas primeiras horas do evento, este sinal édiscreto e de difícil identificação, pois a redução da densidadeé baixa (cerca de 2 HU). Após 12 horas, a hipodensidade ficamais evidente em exames de controle. Entre o terceiro e odécimo dia, a hipodensidade é facilmente detectada e podesurgir efeito de massa e transformação hemorrágica.

• Entre a primeira e terceira semanas após o evento, ocor-re um aumento transitório da densidade do tecido afetado(efeito foggzno).

• Na fase crónica, após a reabsorção do tecido necrótico, umaárea hipodensa final secundária a necrose e tecido fibrosocicatricial é identificada.

• Na prática clínica, reversibilidade da hipodensidade isquê-mica não é observada.

• Uma consequência da hipodensidade é a perda da diferençade densidade entre o córtex e a substância branca (Fig. 18-5).

FIGURA 18-5. Corte axial de TC sem contraste. Sinais precoces de isquemiano território da ACM esquerda. A hipodensidade compromete os lobosfrontal e temporal, ínsula, núcleos da base e cápsula interna (asteriscos).Observar perda da diferenciação entre o córtex e a substância branca nasregiões afetadas (setas) e apagamento dos sulcos corticais, especialmentena região têmporo-occipital (cabeça de seta).

Como o córtex é mais denso e mais suscetível à redução dapressão de per fusão e isquemia, a densidade diminui.Aproximadamente 75% dos AVCI acometem o territórioda ACM. Nestes casos a hipodensidade é frequentementeidentificada no núcleo lentiforme e na região perisylviana(Fig. 18-6). O núcleo lentiforme é uma estrutura com den-sidade mais elevada que a substância branca das cápsulasinterna e externa e geralmente é acometido por redução dofluxo nas artérias lenticuloestriadas mediais.

AVC ISQUÊMICO Capítulo 18 Acidente Vascular Cerebral Isquêmico 519

FIGURA 18-6. Corte axial de TC sem contraste. Hipodensidade precoce nonúcleo lentiforme e região perisylviana no território da ACM esquerda. Ob- FIGURA 18-7. Corte axial de TC sem contraste. Lesão isquêmica em evolu-servar a assimetria da densidade entre o putame e córtex da ínsula (setas cão (3 horas) no território da ACM direita (asteriscos). Observar a perda dae asteriscos, respectivamente). densidade no córtex dos lobos anterior e posterior da ínsula (setas).

Dependendo da origem da artéria recorrente de Heubner,a hipodensidade também pode afetar a cabeça do núcleocaudado.Como as camadas superficiais do córtex nas margens da fis-sura sylviana ficam próximas em cortes axiais de tomografia,hipoatenuação nesta região também é frequente. Quando alesão acomete a ínsula, observa-se perda da densidade dos lo-bos anterior e posterior — loss of insula ribbon sign (Fig. 18-7).Quando a artéria afetada é a cerebral posterior (ACP), ossinais precoces na TC são identificados no lobo occipital(próximo aos sulcos calcarino e parietoccipital), na superfí-cie têmporo-occipital inferior, no hipocampo e no tálamo,dependendo de se a obstrução é proximal ou distai e hajaacometimento das artérias corióideas posterior e talamoper-furantes (Fig. 18-8).Infarto isolado no território da artéria cerebral anterior(AÇA) é incomum e doenças não aterotrombóticas, comovasculite, devem ser excluídas (Fig. 18-9). Normalmente, oAVC de AÇA é causado por obstrução carotídea e acompa-nha lesão no território da ACM. Na TC, os sinais precocessão de difícil identificação na alta convexidade da transiçãofrontoparietal, junto à fissura inter-hemisférica.Outros sinais importantes na TC são a presença do trombono vaso afetado (vaso denso) e o apagamento dos sulcoscorticais no território afetado.No caso de obstrução da ACM, o vaso denso (sinal da ACMhiperdensa) geralmente é identificado no segmento horizon-tal do vaso (Ml) associado ou não a trombo no T carotídeo(Fig. 18-10). Este sinal é altamente específico, mas tem baixa

FIGURA 18-8. Corte axial de TC com contraste. Trombose basilar com AVCisquêmico no tronco e lobos occipitais. Extensa hipodensidade no mesen-céfalo, verme do cerebelo, lobos occipitais e temporais mediais.

sensibilidade. Deve-se ter cuidado com pacientes com doen-ça ateromatosa calcificada. Desta forma é importante com-parar a densidade da artéria com suspeita clínica de eventoobstrutivo com o vaso contralateral. Estudos demonstram

AVC ISQUÊMICO

Após 24 horas do ictus até 3 dias: •  Acentuada hipodensidade •  Aumento do efeito de massa •  Apagamento dos sulcos intergirais •  Colapso ventricular •  Combinação edema citotóxico e vasogênico

Capítulo 18 Acidente Vascular Cerebral Isquêmico 519

FIGURA 18-6. Corte axial de TC sem contraste. Hipodensidade precoce nonúcleo lentiforme e região perisylviana no território da ACM esquerda. Ob- FIGURA 18-7. Corte axial de TC sem contraste. Lesão isquêmica em evolu-servar a assimetria da densidade entre o putame e córtex da ínsula (setas cão (3 horas) no território da ACM direita (asteriscos). Observar a perda dae asteriscos, respectivamente). densidade no córtex dos lobos anterior e posterior da ínsula (setas).

Dependendo da origem da artéria recorrente de Heubner,a hipodensidade também pode afetar a cabeça do núcleocaudado.Como as camadas superficiais do córtex nas margens da fis-sura sylviana ficam próximas em cortes axiais de tomografia,hipoatenuação nesta região também é frequente. Quando alesão acomete a ínsula, observa-se perda da densidade dos lo-bos anterior e posterior — loss of insula ribbon sign (Fig. 18-7).Quando a artéria afetada é a cerebral posterior (ACP), ossinais precoces na TC são identificados no lobo occipital(próximo aos sulcos calcarino e parietoccipital), na superfí-cie têmporo-occipital inferior, no hipocampo e no tálamo,dependendo de se a obstrução é proximal ou distai e hajaacometimento das artérias corióideas posterior e talamoper-furantes (Fig. 18-8).Infarto isolado no território da artéria cerebral anterior(AÇA) é incomum e doenças não aterotrombóticas, comovasculite, devem ser excluídas (Fig. 18-9). Normalmente, oAVC de AÇA é causado por obstrução carotídea e acompa-nha lesão no território da ACM. Na TC, os sinais precocessão de difícil identificação na alta convexidade da transiçãofrontoparietal, junto à fissura inter-hemisférica.Outros sinais importantes na TC são a presença do trombono vaso afetado (vaso denso) e o apagamento dos sulcoscorticais no território afetado.No caso de obstrução da ACM, o vaso denso (sinal da ACMhiperdensa) geralmente é identificado no segmento horizon-tal do vaso (Ml) associado ou não a trombo no T carotídeo(Fig. 18-10). Este sinal é altamente específico, mas tem baixa

FIGURA 18-8. Corte axial de TC com contraste. Trombose basilar com AVCisquêmico no tronco e lobos occipitais. Extensa hipodensidade no mesen-céfalo, verme do cerebelo, lobos occipitais e temporais mediais.

sensibilidade. Deve-se ter cuidado com pacientes com doen-ça ateromatosa calcificada. Desta forma é importante com-parar a densidade da artéria com suspeita clínica de eventoobstrutivo com o vaso contralateral. Estudos demonstram








FIGURA 18-14. Corte axial de TCsem (A) e com (B) contraste. Lesãoisquêmica no território da divisãoposterior da ACM esquerda. A hipo-densidade é discreta na fase agudado AVCI.

FIGURA 18-15. Imagem axial de RM, sequências DRM. Exemplo de lesãoisquêmica no território da ACM direita.

FIGURA 18-16. Imagem axial de RM, sequências ADC. Exemplo de lesãoisquêmica no território da divisão superior da ACM esquerda (seta).

Outra vantagem da DRM é a acurada para demonstrar in-farto hemodinâmico causado por oclusão ou estetiose dealto grau na carótida interna, geralmente associada a polígo-no de Willis incompleto (Fig. 18-18). Nestas situações, háqueda da pressão de perfusão resultando em isquemia nasregiões com menor circulação colateral (zonas de transiçãovascular, watershed %ones}. Os dois principais tipos de infartohemodinâmico são: superficial (entre o território das gran-des artérias, ACM, ACP, AÇA) e profundo (região distai dasartérias perfurantes).

Infartos no tronco encefálico são de difícil identificação nosexames de TC. Este fato ocorre devido à menor sensibilida-de do exame na fossa posterior, a artefatos decorrentes dosrochedos e à grande variabilidade da distribuição vascular. ADRM é o método de escolha nestas situações. No cerebelo, aslesões isquêmicas seguem a distribuição das artérias cerebelarposteroinferior, anteroinferior e cerebelar superior.Implantação de protocolo com RM na fase aguda do AVCIé factível, mas somente em centros com experiência em tra-tamento do AVCI agudo. Uma das limitações da RM no tra-


FIGURA 18-19. Corte axial de TC sem contraste. Lesão isquêmica comextensão maior que um terço do território (estimado) da ACM direita.

ACHADOS DE IMAGEMUltrassonografia• A USG é um método seguro e de baixo custo se comparada

com as outras técnicas.• É mais utilizada para avaliar oclusão, grau de estenose vas-

cular (principalmente na carótida) e morfologia da paredevascular.

• Têm limitações para avaliar os segmentos proximais e distaisàs bifurcações carotídeas.

• Os critérios mais utilizados para avaliar estenose são a velo-cidade de pico sistólico e a velocidade diastólica final.

• Uma metanálise recente demonstrou que a USG tem sen-sibilidade superior a 80% e especificidade maior que 90%para avaliar o grau de estenose carotídea.

• Em relação à composição da placa, existe associação entre aecogenicidade e a composição da placa. Por exemplo, quan-to menor a ecogenicidade, menor o conteúdo fibroso-calci-ficado e maior a associação a sintomas neurológicos.

• Recomendações recentes sugerem que a USG é um excelentemétodo de rastreamento, mas correlação com outro métodonão invasivo é necessário para o diagnóstico definitivo e/ouindicação cirúrgica em casos de doença vascular oclusiva.

• Outra técnica é a USG com Doppler transcraniano (DTC).O método tem maior aplicabilidade em casos de vasoespas-mo após hemorragia subaracnóidea e anemia falciforme. Aacurácia do DTC é menor que a da ângio-TC e da ângio-RMpara doença esteno-oclusiva.

Angiotomografia Computadorizada• A ângio-TC é frequentemente utilizada para avaliação de es-

tenose intra e extracraniana, principalmente pela evoluçãodo número de detectores dos equipamentos de TC.

• Dados recentes sugerem que a ângio-TC é superior a USG,DTC e ângio-RM na avaliação de estenose vascular, e a acu-rácia se aproxima da angiografia convencional.

• Alem disso, tem excelente sensibilidade para detectaraneurismas.

• Estudos recentes demonstram que a ângio-TC também podeser útil para demonstrar o estado da circulação colateral.

• As limitações são a necessidade de TC com múltiplas fileirasde detectores, pacientes com história de reações alérgicas eperda de função renal.

Ressonância Magnética• Uma alternativa à ângio-TC é a ângio-RM.• As técnicas mais utilizadas são a time of flight (TOF), para

a circulação intracraniana, e a ângio-RM com uso intrave-noso de gadolínio utilizando sequência T2* 3D Tl para a

FIGURA 18-20. Ângio-TC dos vasos intracranianos.Obstrução proximal (seta) no segmento M1 da ACMesquerda.

196 Hemorragias não traumáticas e lesões vasculares

8-43 AVC subagudo com efeito de massa e trans-formação hemorrágica giriforme (Cortesia de R. Hewlett, MO}.

8-44A (Acima e à esquerda) TC sem contraste com 2 horas de evolução mostrando apagamento su lcai leve. Com 48 horas, hipodensidade em forma de cunha = envolve a SB e a se. (Abaixo) Transformação hemorrá-gica E:I com uma semana de evolução.

8-448 Aquisição em FLAIR (à esquerda) e em GRE (à direita) do mesmo caso demonstrando transformação

neste exemplo de AVC subagudo.

Infartos cerebrais subagudos Terminologia O AVC se desenvolve fisiopatologicamente com modi-ficações correspondentes que se refletem nos exames de imagem. Embora não existam modificações precisas que demarquem os diversos estágios da evolução do AVC, a maioria dos neurologistas classifica os infartos como agu-do, subagudo e crônico.

Uma isquemia/infarto cerebral "subagudo" gera lmen-te se refere a AVCs que estão entre 48 horas a duas sema-nas do evento isquêmico inicial (Fig. 8-43).

Patologia O edema e o efeito de massa crescente causados pelo edema citotóxico atingem o seu apogeu dentro de 3 a 4 dias após o início do AVC. Necrose tissular franca com influxo progressivo da micróglia e de macrófagos ao re-dor dos vasos se segue com astrocitose reativa em torno do perímetro do infarto. A redução da densidade cerebral com posterior cavitação se desenvolve nas próximas duas semanas.

Muitos dos AVCs tromboembólicos são inicialmen-te "amenos", isto é, não hemorrág icos. A transformação hemorrágica (THemor) de um infarto isquêmico prévio ocorre em 20 a 25% dos vasos entre dois dias e uma se-mana após o íctus. O dano isquêmico ao endotélio vascu-lar propicia "vazamentos" e aumenta a pern1eabilidade da barreira hematoencefálica. Quando a perfusão é restabe-lecida - tanto espontaneamente quanto após o tratamento com ativador do plasminogênio tecidual -, a exsudação de glóbulos vermelhos através das paredes danificadas dos vasos sanguíneos causa hemorragias parenquimatosas. As hemorragias petequia is são mais comuns do que os san-gramentos lobares e são mai s frequentes nos núcleos da base e no córtex.

Aspectos clínicos A THemor por si só não costuma causar declínio clínico. Ela, na verdade, se relaciona com prognóstico favoráve l, provavelmente refletindo uma recanalização vascular pre-coce e uma melhor reperfusão tissular.

Imagem CARACTERÍSTICAS GERAIS. Não há variações significativas den-tro do período subagudo. Os infartos subagudos precoces possuem significativo efeito de massa e frequentemente exibem THemor, enquanto no período subagudo tardio a maior parte do edema e do efeito de massa retrocederam.

ACHADOS NA TC. Na TC sem contraste, a área em forma de cunha com redução da atenuação vista nos estudos ini-ciais se torna mais conspícua. O efeito de massa aumenta inicialmente e então começa a reduzir nos próximos 7 a l O dias que se seguem ao início do quadro. A THemor se desenvolve em 15 a 20% dos casos e é vista como uma

AVC ISQUÊMICO

AVC ISQUÊMICO

AVC ISQUÊMICO

De 4 a 10 dias do ictus: •  Efeito de massa é máximo •  Podem ocorrer herniações •  Efeito de massa começa a desaparecer após 10 dias e se resolve após 3 semanas

•  Realce das circunvoluções cerebrais

AVC ISQUÊMICO

AVC ISQUÊMICO

De 11 dias até 8 semanas: •  O edema desaparece •  Hipodensidade persiste •  Invasão das células da micróglia •  Células da micróglia absorvem tecido necró[co •  Área necró[ca é subs[tuída por líquido extracelular e fibras gliais

•  Alargamento dos sulcos e dilatação ventricular

AVC ISQUÊMICO 198 Hemorragias não traumáticas e lesões vasculares

8-47 Espécime de autópsia demonstrando encefa-lomalacia por um infarto antigo em território da ACM =· (Cortesia de R. Hewlett, MO.)

8·48A TC sem contraste em um paciente com AVC antigo demonstrando encefalomalacia na distribuição da ACM esquerda =· Os núcleos da base foram poupados.

8· 48B (E) Ponderação em T2 demonstrando hiperin-tensidade B na mesma distribuição. (D) Aquisição em FLAIR demonstrando as diferenças entre a encefaloma-lacia ldJ e a gliose

Infartos cerebrais crônicos Terminologia Os infartos cerebrais crônicos são o resultado final dos AYCs isquêmicos territoriais e também são chamados de encefalomalacia pós-infarto.

Patologia A marca patológica dos infartos cerebrais crônicos é a perda de volume com gliose em um local anatômico de distribuição vascular. Um cérebro cavitado, com encefa-lomalacia, com faixas de tecido glia l residual e passagem de vasos sanguíneos é o aspecto macroscópico habitual de um infarto antigo (Fig. 8-47) .

Imagem Os exames de imagem de TC sem contraste demonstram uma área hipodensa com morfolog ia em cunha bem de-marcada que envolve tanto a substância branca (SB) quanto a substância cinzenta (SC) e que segue o território vascular de uma artéria cerebral. Os sulcos adjacentes e o ventrículo ipsilateral se alargam em consequência à perda de volume do hemisfério afetado (Fig. 8-48A).

Degeneração walleriana com um pedúnculo cere-bral ipsilateral reduzido com frequência está presente em grandes infartos da ACM. Procure por atrofia no cerebe-lo contralateral secundária à diásquise cerebelar cruzada. Calcificações distróficas são incomuns, mesmo em AYCs hemorrágicos antigos .

Infartos crônicos com mais de 2 a 3 meses não real-çam na TC com contraste.

Os exames de RM demonstram encefalomalacia císti-ca com intensidade de sinal equiva lente ao LCS em todas as sequências. Gliose marginal ou espongiose na periferia do infarto cavitado antigo aparece hiperintensa em FLAIR (Fig. 8-48B). As ponderações em difusão demonstram au-mento dela (hiperintensa no mapa de ADC).

Diagnóstico diferencial O principal diagnóstico diferencial do infarto cerebral crônico é o cisto porencefálico. O cisto porencefálico envolve toda a espessura cerebral, estendendo-se do ven-trículo à superfície subpial do córtex. A encefalomalacia pós-traumática demonstra outras áreas de dano associa-das e não está restrita a um território vascular. Modifica-ções pós-cirúrgicas também demonstram outros achados relacionados ao pós-operatório, tai s como modificações cranianas/do escalpo.

Infartos embólicos múltiplos Êmbolos cardíacos e ateromatosos ETIOPATOLOGIA. Pequenos infartos simultâneos em múltiplas e diferentes distribuições vasculares são característicos do infarto cerebral embólico (Figs. 8-49, 8-50) . O coração é a fonte mais comum; os êmbolos cardíacos podem ser sépticos ou assépticos. Sinais periféricos de embolia, tais


8-47 Espécime de autópsia demonstrando encefa-lomalacia por um infarto antigo em território da ACM =· (Cortesia de R. Hewlett, MO.)

8·48A TC sem contraste em um paciente com AVC antigo demonstrando encefalomalacia na distribuição da ACM esquerda =· Os núcleos da base foram poupados.

8· 48B (E) Ponderação em T2 demonstrando hiperin-tensidade B na mesma distribuição. (D) Aquisição em FLAIR demonstrando as diferenças entre a encefaloma-lacia ldJ e a gliose

Infartos cerebrais crônicos Terminologia Os infartos cerebrais crônicos são o resultado final dos AYCs isquêmicos territoriais e também são chamados de encefalomalacia pós-infarto.

Patologia A marca patológica dos infartos cerebrais crônicos é a perda de volume com gliose em um local anatômico de distribuição vascular. Um cérebro cavitado, com encefa-lomalacia, com faixas de tecido glia l residual e passagem de vasos sanguíneos é o aspecto macroscópico habitual de um infarto antigo (Fig. 8-47) .

Imagem Os exames de imagem de TC sem contraste demonstram uma área hipodensa com morfolog ia em cunha bem de-marcada que envolve tanto a substância branca (SB) quanto a substância cinzenta (SC) e que segue o território vascular de uma artéria cerebral. Os sulcos adjacentes e o ventrículo ipsilateral se alargam em consequência à perda de volume do hemisfério afetado (Fig. 8-48A).

Degeneração walleriana com um pedúnculo cere-bral ipsilateral reduzido com frequência está presente em grandes infartos da ACM. Procure por atrofia no cerebe-lo contralateral secundária à diásquise cerebelar cruzada. Calcificações distróficas são incomuns, mesmo em AYCs hemorrágicos antigos .

Infartos crônicos com mais de 2 a 3 meses não real-çam na TC com contraste.

Os exames de RM demonstram encefalomalacia císti-ca com intensidade de sinal equiva lente ao LCS em todas as sequências. Gliose marginal ou espongiose na periferia do infarto cavitado antigo aparece hiperintensa em FLAIR (Fig. 8-48B). As ponderações em difusão demonstram au-mento dela (hiperintensa no mapa de ADC).

Diagnóstico diferencial O principal diagnóstico diferencial do infarto cerebral crônico é o cisto porencefálico. O cisto porencefálico envolve toda a espessura cerebral, estendendo-se do ven-trículo à superfície subpial do córtex. A encefalomalacia pós-traumática demonstra outras áreas de dano associa-das e não está restrita a um território vascular. Modifica-ções pós-cirúrgicas também demonstram outros achados relacionados ao pós-operatório, tai s como modificações cranianas/do escalpo.

Infartos embólicos múltiplos Êmbolos cardíacos e ateromatosos ETIOPATOLOGIA. Pequenos infartos simultâneos em múltiplas e diferentes distribuições vasculares são característicos do infarto cerebral embólico (Figs. 8-49, 8-50) . O coração é a fonte mais comum; os êmbolos cardíacos podem ser sépticos ou assépticos. Sinais periféricos de embolia, tais

AVC ISQUÊMICO

AVC ISQUÊMICO

AVC HEMORRÁGICO

AVC HEMORRÁGICO

•  Subaracnoide •  Intraventricular •  Intraparenquimatoso

AVC HEMORRÁGICO


5-19 TC sem contraste em uma paciente de 23 anos com ce faleia demonstrando hemorragia temporopa-rietal esquerda =1. A VTC demonstrou oc lusão do seio transverso e ve ia de Labbé.

5-20 Uma mulher de 22 anos com eclâmpsia tem le-sões occipitais =1 com edema e hemorragia . Síndrome da encefa lopatia posterior reversíve l (PRES).

5-21 TC ax ial sem contraste em um paciente idoso demonstrando múltiplas metás tases hemorrágicas de carcinoma de célu las renais =1.

Infarto/oclusão venosa com ou sem oclusão de seio durai também é relativamente comum nesse grupo etário, sobretudo em mulheres jovens utilizando contraceptivos orais. Eclâmpsia/pré-eclâmpsia grave com síndrome da encefa lopatia posterior reversível (PRES) pode se apre-sentar com múltiplas hemorragias corticais e subcorticais posteriores.

A vascu lite ocasionalmente causa HlP em pacientes jovens. Neoplasias hemorrágicas (tanto primárias quanto metastáticas) são raras.

HIP ESPONTÂNEA SOLITÁRIA Recém-nascidos e lactentes • Comum

o Hemorragia da matriz germinativa ( <34 semanas de idade gestacional)

º Trombose venosa nos se ios durais (d4 semanas de idade gestacional)

• Rara o Doença protrombótica congênita o Trombocitopenia o Hemofilia o Sangramento por deficiência de vitamina K

Crianças • Comum

o Malformação vascular (- SO O/o ) • Menos comum

º Doença hematológica º Vasculopatia º Infarto venoso

• Rara º Neoplasia primária

Adultos jovens • Comum

o Malformação vascular º Abuso de drogas

• Menos comum º Oclusão venosa o PRES (eclãmpsia, pré-eclâmpsia)

• Rara º Neoplasias (primária e metastática) o Vasculites

Adultos de meia-idade e idosos • Comum

º Hipertensão o Angiopatia ami loide o Neoplasias (primária, metastática)

• Menos comum o Infarto venoso º Coagulopatia

• Rara o Aneurisma (comumente na artéria comunicante

anterior) o Malformações vasculares (comumente FAVd) o Va scul ite


5-19 TC sem contraste em uma paciente de 23 anos com ce faleia demonstrando hemorragia temporopa-rietal esquerda =1. A VTC demonstrou oc lusão do seio transverso e ve ia de Labbé.

5-20 Uma mulher de 22 anos com eclâmpsia tem le-sões occipitais =1 com edema e hemorragia . Síndrome da encefa lopatia posterior reversíve l (PRES).

5-21 TC ax ial sem contraste em um paciente idoso demonstrando múltiplas metás tases hemorrágicas de carcinoma de célu las renais =1.

Infarto/oclusão venosa com ou sem oclusão de seio durai também é relativamente comum nesse grupo etário, sobretudo em mulheres jovens utilizando contraceptivos orais. Eclâmpsia/pré-eclâmpsia grave com síndrome da encefa lopatia posterior reversível (PRES) pode se apre-sentar com múltiplas hemorragias corticais e subcorticais posteriores.

A vascu lite ocasionalmente causa HlP em pacientes jovens. Neoplasias hemorrágicas (tanto primárias quanto metastáticas) são raras.

HIP ESPONTÂNEA SOLITÁRIA Recém-nascidos e lactentes • Comum

o Hemorragia da matriz germinativa ( <34 semanas de idade gestacional)

º Trombose venosa nos se ios durais (d4 semanas de idade gestacional)

• Rara o Doença protrombótica congênita o Trombocitopenia o Hemofilia o Sangramento por deficiência de vitamina K

Crianças • Comum

o Malformação vascular (- SO O/o ) • Menos comum

º Doença hematológica º Vasculopatia º Infarto venoso

• Rara º Neoplasia primária

Adultos jovens • Comum

o Malformação vascular º Abuso de drogas

• Menos comum º Oclusão venosa o PRES (eclãmpsia, pré-eclâmpsia)

• Rara º Neoplasias (primária e metastática) o Vasculites

Adultos de meia-idade e idosos • Comum

º Hipertensão o Angiopatia ami loide o Neoplasias (primária, metastática)

• Menos comum o Infarto venoso º Coagulopatia

• Rara o Aneurisma (comumente na artéria comunicante

anterior) o Malformações vasculares (comumente FAVd) o Va scul ite

AVC HEMORRÁGICO

AVC HEMORRÁGICO

Hemorragia parenquimatosa espontânea 95

S-13A TC axia l sem contraste em uma criança de 1 O anos com náusea e vômitos matinais demonstrando um grande he-matoma na linha média da fossa posterior = que envolve o quarto ventrículo. Edema mode-rado pode ser visto em ambos os hemisférios cerebelares m . S-138 TC axial sem contras te do mesmo paciente demons-trando herniação ascendente do cerebelo edemaciado m com hidrocefalia obstruti va. Um astro-citoma pilocíti co foi identificado na cirurgi a.

S-14A TC sem contraste em uma paciente adulta com cefa leia súbita grave seguida de coma sem história de hipertensão, abu-so de drogas ou outros fa tores predisponentes. Ambos os ventrí-culos laterais es tão preenchidos por coágulo agudo = · S-148 ASO lateral com ca tete-ri zação se let iva da artéria caróti-da na mesma paciente demons-tra o emaranhado de vasos EZl no giro do cíngulo com uma veia de drenagem precoce e um "menisco" de contras te circun-dando um defei to de enchimento ldl. Diagnóstico de MAV com hemorragia ca usada por trombo-se da veia de drenagem.

S-15 TC sem contras te em um adul to jovem com história de abuso de cocaína, fraqueza do lado esquerdo e alteração do es-tado menta l demonstra ndo uma hemorragia hipertensiva cl áss ica no putame e na cá psula ex terna direitos = · S-16 TC sem contraste em outro paciente jovem com histó-ria de abuso de cocaína e iníc io súbito de neuropatias cranianas demonstrando hemorragia hi-pertensiva na porção cranial da ponte e no mesencéfalo.


S-13A TC axia l sem contraste em uma criança de 1 O anos com náusea e vômitos matinais demonstrando um grande he-matoma na linha média da fossa posterior = que envolve o quarto ventrículo. Edema mode-rado pode ser visto em ambos os hemisférios cerebelares m . S-138 TC axial sem contras te do mesmo paciente demons-trando herniação ascendente do cerebelo edemaciado m com hidrocefalia obstruti va. Um astro-citoma pilocíti co foi identificado na cirurgi a.

S-14A TC sem contraste em uma paciente adulta com cefa leia súbita grave seguida de coma sem história de hipertensão, abu-so de drogas ou outros fa tores predisponentes. Ambos os ventrí-culos laterais es tão preenchidos por coágulo agudo = · S-148 ASO lateral com ca tete-ri zação se let iva da artéria caróti-da na mesma paciente demons-tra o emaranhado de vasos EZl no giro do cíngulo com uma veia de drenagem precoce e um "menisco" de contras te circun-dando um defei to de enchimento ldl. Diagnóstico de MAV com hemorragia ca usada por trombo-se da veia de drenagem.

S-15 TC sem contras te em um adul to jovem com história de abuso de cocaína, fraqueza do lado esquerdo e alteração do es-tado menta l demonstra ndo uma hemorragia hipertensiva cl áss ica no putame e na cá psula ex terna direitos = · S-16 TC sem contraste em outro paciente jovem com histó-ria de abuso de cocaína e iníc io súbito de neuropatias cranianas demonstrando hemorragia hi-pertensiva na porção cranial da ponte e no mesencéfalo.


ou interface da substância ci nzenta com a substância bran-ca e menos frequentes nos núcleos da base e no cerebelo.

Com exceção das FAYds, a hemorragia de uma mal-formação vascular é pouco frequente em pacientes ido-sos e em adultos de meia-idade, o grupo mais suscetível à HJH. Coagulopatia pode causar ou exacerbar uma HI espontânea. A maioria das hemorragias relacionadas à coagulação são lobares e não estriatocapsulares.

Em pacientes jovens, o abuso de drogas (p. ex., uso de cocaína) com hipertensão extrema pode causar hemor-ragias putaminais e na cápsula externa. Hemorragias nos núcleos da base induzidas por drogas podem se apresentar idênticas às HIHs vistas em pacientes idosos.

A trombose venosa cerebral interna pode ocorrer em todas as faixas etárias. Essas hemorragias tendem a ser bilaterais , talâmicas e localizadas mais mediaimente do que os sangramentos estriatocapsulares da HlH.

Etiologia

HEMORRAGIA INTRACRANIANA HIPERTENSIVA (HIH)

• OVA acelerada º Especialmente nas artérias lenticuloestriadas

• Necrose fibrinoide pequenos pseudoaneurismas • Ruptura pseudoane uri sma hemorragia

estriatocapsular

Localização • Putame/núcleos da base (60 a 65 0/o) • Tálamo (15 a 250/o) • Ponte/cerebelo (100/o) • Hemisférios (5 a 100/o) • Múltiplos microssangramentos são comuns

Aspectos clínicos • 10 a 150/o dos AVCs • 40 a 500/o das hemorragias espontãneas em pacientes

idosos

Imagem • Clássico = coágulo hiperdenso no putame/ cápsula

externa • Procurar por "cicatriz antiga" de hemossiderina e

microssangramentos em T2 .. ,

Diagnóstico diferencial • Angiopatia amiloide cerebral • Neoplasia hemorrágica • Trombose de veia cerebral interna • Abuso de drogas (p. ex., uso de cocaína)

Angiopotio amiloide cerebral A angiopatia amiloide cerebral (AAC) é uma das três va-riações morfológicas da doença de depósito de amiloide cerebral (Fig. 5-29A). Visto que a AAC - também conhe-cida como "angiopatia congofilica" - é uma causa comum de hemorragia lobar espontânea, ela será brevemente dis-cutida neste capítulo. O espectro completo da doença ami-

loide cerebral é discutido em mais detalhes no capítulo sobre vasculopatias (Capítu lo l O) .

A AAC causa cerca de l % de todos os AYCs e 15 a 20% dos sangramentos intracranianos primários em pa-cientes com mais de 60 anos. A idade média de apresenta-ção é de 73 anos. Os pacientes com AAC são normotensos e moderadamente demenciados.

Imagens por TC sem contraste demonstram um ou mais hematomas lobares, em geral com diferentes idades de evo-lução (Fig. 5-29B). O lobo parietal é o local mais comumen-te afetado. Alguns poucos pacientes com AAC - em especial aqueles com cefaleia de início súbito e intenso - podem de-monstrar hemorragia subaracnóideajunto ao vórtex cerebral.

A RM é o estudo mais sensível para detectar AAC. A maioria dos pacientes apresenta áreas multifocais e confluentes de hiperintensidade da substância branca em T2/FLAJR. Cerca de um terço tem evidência de micro--hemorragias lobares ou petequiais antigas, vistas como múltiplos pontos pretos com artefato de susceptibi lida-de magnética em sequências ponderadas em T2* (GRE, SWI) (Fig. 5-29C), (Fig. 5-29D).

Hemorragia cerebelor remoto Terminologia e etiologia A hemorragia cerebelar remota (HCR) é uma causa pouco re-conhecida e muitas vezes diagnosti cada erroneamente como hemorragia parenquimatosa espontânea da fossa posterior em pacientes em pós-operatório. A maioria dos casos rela-tados ocorre algumas horas após uma craniotomia supraten-torial. A HCR também ocorre como uma complicação rara de cirurgia descompressiva do forarne magno ou da coluna.

A etiologia mais provável para a HCR é hipovolemia do LCS, com deslocamento inferior ou rebaixamento dos hemisférios cerebelares. A ruptura ou oclusão das veias que drenam em direção ao tentório do cerebelo resulta em hemorragia cerebelar superficial , com ou sem necrose hemorrágica.

Aspectos clínicos A HCR é relativamente rara, ocorrendo em O, l a 0,6% dos pacientes com craniotomias supratentoriais, mais frequen-temente para clipagem de aneurismas, epilepsia do lobo temporal ou ressecção tumoral. Existe uma leve predomi-nância no sexo masculino. A idade média é de 51 anos.

Muitos - senão a maiori a - dos casos de HCR são as-sintomáticos e descobertos incidentalmente nas imagens pós-operatórias. Os sintomas mais comuns relacionam-se com demora para recuperar a consciência após anestesia, rebaixamento da consciência e convulsões .

O prognóstico costuma ser excelente e o tratamento em geral é conservador, com a remoção do hematoma ra-ramente indicada.

Imagem A TC sem contraste demonstra linhas de sangue em ca-madas hiperdensas sobre as folias cerebelares (sinal da

AVC HEMORRÁGICO

AVC HEMORRÁGICO 100 Hemorrag ias não traumáticas e lesões vasculares

5-23 Grá fico demonstrando hemorragia estriatocap-sular aguda hipertensiva com edema e disseção para o interior do terceiro ventrículo e ventrícu lo lateral.

5-24 Necropsia demonstrando uma hemorragia hipertensiva nos núcleos da base com hemorragia intra-ventricular. (Cortesia de R. Hewlett, MO.}

5-25 Necropsia demonstrando HIH aguda crônica lcll associada a múltip las pequenas micro--hemorragias gangliônicas (Cortesia de R. Hewlett, MO.}

A maioria dos sangramentos cerebrais não traumáticos múltiplos em crianças e em adu ltos jovens são causados por malformações cavernomatosas e por doenças hemato-lógicas (p. ex., leucemia, trombocitopenia) (Fig. 5-22).

As causas mais comuns de múltiplas Hls em adu ltos de meia-idade ou em idosos são hipertensão, angiopatia amiloide, metástases hemorrágicas (Fig. 5-21) e distúrbios de coagulação (tanto coagulopatia quanto anticoagulação).

MÚLTIPLAS Hls ESPONTÂNEAS Crianças e adultos jovens • Malformações cavernomatosas múltiplas • Distúrb io/neoplasia hematógica Adultos de meia-idade e idosos • Comum

o Hipertensão crônica º Angiopatia amiloide

• Menos comum º Metástases hemorrág icas º Coagulopatia, anticoagulação

Todas as faixas etárias • Comum

o Trombose de seio durai o Oclusão de veia cortical

• Menos comum o PRES º Vascul ite º Embolia séptica

• Rara, mas importante o Microangiopatia trombóti ca º Leucoencefa lopatia hemorrág ica aguda

Macro-hemorragias As duas principais causas de hemorragia espontânea (não traumática) intraparenquimatosa em adu ltos de meia--idade e em idosos são hipertensão arterial e ang iopatia ami loide; elas respondem por 78 a 88% de todas as Hls não traumáticas. Enquanto ambas podem causar doença "microvascu lar" não hemorrágica extensa, a manifestação mais comum de tais patologias são sangramentos macros-cópicos lobares e microssangramentos multifocais. Esses aspectos serão discutidos a seguir.

HI hipertensivo Term inologia Hemorragia intracraniana hipertensiva (HIH) é a manifes-tação aguda da HI não traumática secundária à hiperten-são (HTN) arterial sistêmica. A encefalopatia hipertensiva crônica refere-se aos efeitos de HTN de longa data no pa-rênquima cerebra l e é mais comumente vista como doença de substância branca subcortical e/ou microssangramen-tos mu ltifocais.

5-26A TC axial sem contraste em uma paciente de 57 anos hipertensa demonstrando uma hemorragia estriatocapsular clássica à esquerda m .

Etiologia A hipertensão ace lera a aterosclerose com lipo-hialinose e necrose fibrinoide. Ramos penetrantes proximais das artérias cerebrais média e anterior, sobretudo as artérias lenticuloestriadas (ALEs), são mais gravemente afetados, possivelmente pelo ângu lo de ramificação com o vaso de onde se originam.

O enfraquecimento progressivo e a degeneração ace lerada da parede da ALE permitem a formação de pe-quenos pseudoaneurismas ("aneurismas de Charcot-Bou-chard"). Acredita-se que a ruptura de um pseudoaneu-risma de ALE seja a gênese da maioria das hemorragias hipertensivas estriatocapsu lares.

Patologia LOCALIZAÇÃO . A cápsula externa/putame é o loca l mais co-mum (Fig. 5-23), (Fig. 5-24). Essas hemorragias, também chamadas de estriatocapsulares, respondem por aproxi-madamente dois terços de todas as HIHs. O tálamo é o próximo local mais frequente, respondendo por 15 a 25% dos casos. Ponte e cerebelo são o terceiro local mais co-mum, com 10% de todas as HIHs. Hemorragias lobares respondem por mais 5 a 10% .

Múltiplos microssangramentos são comuns em pa-cientes com hipertensão crônica. Microssangramentos re-lacionados à hipertensão tendem a agrupar-se nos núcleos da base e do cerebelo, com poucas lesões no córtex e na substância branca subcortical.

NúMERO E TAMANHO. O tamanho varia de diminutos sangra-mentos submilimétricos a grandes lesões macroscópicas

Hemorragia pa renquimatosa espontânea 101

5-268 ATC coronal com técnica de MIP mostrando que as artérias len-ticuloestriadas m à esquerda são deslocadas pelo hematoma E!lll, mas não existe ev idência de extravasamento de contraste ou pseudoaneuris-mas que sugiram risco aumentado de expansão do hematoma.

que medem vários centímetros em diâmetro (Fig. 5-25) . Quando sequências T2* são utili zadas, a maioria dos pa-cientes com HIH apresenta múltiplas lesões.

PATOLOGIA MACROSCÓPICA . o ac hado mais comum em HIH é um grande hematoma gangliônico que costuma se es-tender mediaimente para o interi or dos ventrículos (Fig. 5-24). H idrocefalia e efeito expansivo com herniação subfalcial são complicações comuns.

CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS . Arteriosc lerose genera lizada com lipo-hialinose e necrose fibrinoide são achados co-muns em pacientes com HI H. Em alguns casos, pequenos pseudoaneurismas fibrosados nos núcleos da base podem ser identificados.

Aspectos clínicos EPIDEMIOLOGIA. Embora a prevalência da HIH tenha reduzi-do significativamente, a hipertensão ainda responde por 40 a 50% das hemorragias intraparenquimatosas espon-tâneas " primárias" em pacientes idosos e em adu ltos de meia-idade. A HIH é 5 a 1 O vezes menos comum do que o infarto e a isquemia cerebral , respondendo por cerca de 10 a 15% dosAVCs.

ASPECTOS DEMOGRÁFICOS. O risco geral de doença cardiovas-cu lar - incluindo HIH - aumenta de forma significativa com hipertensão sistó lica e diastólica, hipertensão diastó-lica iso lada e hipertensão sistó li ca isolada. A hipertensão arterial aumenta o risco de Hl quatro vezes em compara-ção com os pacientes normotensos.

AVC HEMORRÁGICO 102 Hemorragias não traumáticas e lesões vascu lares

5-27 A TC sem contras te em um homem hipertenso de 76 anos demonstrando um hemato-ma agudo na ponte = · 5-278 Foi rea li zada RM após algumas horas. O coágulo = é algo heterogêneo, mas aparece predominantemente iso a leve-mente hiperintenso na imagem ponderada em T1 .

5-27( Imagem ponderada em T2 mostrando que o coágulo é hi-pointenso = · Um leve halo de edema com alto sinal circunda o hematoma 181. 5-270 Imagem T2''GRE demonstrando artefato de sus-ceptibi lidade magnéti ca com importante hipointensidade do coágulo.

5-27E Imagem ponderada em difusão demonstrando que a maior parte do coágulo 181 não sofre restri ção; en tretanto, a área de hi perintensidade de sinal = entre o hematoma e o quarto ventrículo sugere edema citotó-xico associado. 5-27F ADC no mesmo pacien-te demonstrando que a área de hiperintensidade vista na difu são agora encontra-se hi pointensa = ' indicando verdadeira res tri -ção à difusão.

AVC HEMORRÁGICO

100 Hemorrag ias não traumáticas e lesões vasculares

5-23 Grá fico demonstrando hemorragia estriatocap-sular aguda hipertensiva com edema e disseção para o interior do terceiro ventrículo e ventrícu lo lateral.

5-24 Necropsia demonstrando uma hemorragia hipertensiva nos núcleos da base com hemorragia intra-ventricular. (Cortesia de R. Hewlett, MO.}

5-25 Necropsia demonstrando HIH aguda crônica lcll associada a múltip las pequenas micro--hemorragias gangliônicas (Cortesia de R. Hewlett, MO.}

A maioria dos sangramentos cerebrais não traumáticos múltiplos em crianças e em adu ltos jovens são causados por malformações cavernomatosas e por doenças hemato-lógicas (p. ex., leucemia, trombocitopenia) (Fig. 5-22).

As causas mais comuns de múltiplas Hls em adu ltos de meia-idade ou em idosos são hipertensão, angiopatia amiloide, metástases hemorrágicas (Fig. 5-21) e distúrbios de coagulação (tanto coagulopatia quanto anticoagulação).

MÚLTIPLAS Hls ESPONTÂNEAS Crianças e adultos jovens • Malformações cavernomatosas múltiplas • Distúrb io/neoplasia hematógica Adultos de meia-idade e idosos • Comum

o Hipertensão crônica º Angiopatia amiloide

• Menos comum º Metástases hemorrág icas º Coagulopatia, anticoagulação

Todas as faixas etárias • Comum

o Trombose de seio durai o Oclusão de veia cortical

• Menos comum o PRES º Vascul ite º Embolia séptica

• Rara, mas importante o Microangiopatia trombóti ca º Leucoencefa lopatia hemorrág ica aguda

Macro-hemorragias As duas principais causas de hemorragia espontânea (não traumática) intraparenquimatosa em adu ltos de meia--idade e em idosos são hipertensão arterial e ang iopatia ami loide; elas respondem por 78 a 88% de todas as Hls não traumáticas. Enquanto ambas podem causar doença "microvascu lar" não hemorrágica extensa, a manifestação mais comum de tais patologias são sangramentos macros-cópicos lobares e microssangramentos multifocais. Esses aspectos serão discutidos a seguir.

HI hipertensivo Term inologia Hemorragia intracraniana hipertensiva (HIH) é a manifes-tação aguda da HI não traumática secundária à hiperten-são (HTN) arterial sistêmica. A encefalopatia hipertensiva crônica refere-se aos efeitos de HTN de longa data no pa-rênquima cerebra l e é mais comumente vista como doença de substância branca subcortical e/ou microssangramen-tos mu ltifocais.

AVC HEMORRÁGICO

"zebra"). A hemorrag ia pode ser uni ou bilateral, ipsi ou contra latera l ao sítio cirúrgico (Fig. 5-30).

Os achados por RM são variáveis e dependem da ida-de/estágio da evolução do hematoma. Linhas de baixo si-nal com artefato de susceptibilidade magnética podem ser identificadas em T2* (GRE, SW!) (Fig. 5-31).

Micro-hemorragias Por muitos anos, os patologistas têm notado a presença de micro-hemorragias nos cérebros necropsiados. Enquanto macro-hemorragias são facilmente detectadas tanto na TC quanto na RM, até recentemente microssangramentos ce-rebrais eram invisíveis. Com o advento das imagens T2* (GRE, SWl), alterações de microssusceptibilidade no cé-rebro podem ser agora facilmente detectadas.

Microssangramentos cerebrais (MSCs) representam coleções perivasculares de macrófagos com hemossideri-na. Eles indicam sangramentos prévios de uma microan-giopatia com tendência a micro-hemorragias. MSCs são frequentemente mútiplos e apresentam várias etiologias ,


desde trauma e infecção até vascu lopatia e metástases. To-das essas etiologias são discutidas em detalhes nos respec-tivos capítulos que lidam com cada grupo de patologias.

Nesta seção, serão sintetizadas duas causas distintas porém com diagnóst ico diferencia l relacionado: (l) enti-dades que causam microssangramentos cerebrais difusos e (2) diagnóstico diferencial dos pontos pretos ou pontos pretos com artefato de suscept ibilidade magnética nas imagens T2* de RM que em gera l aparentam semelhança, mas não são causadas por micro-hemorragias.

Microssangramentos cerebrais multifocais Um número variado de entidades pode causar micro-he-morragias cerebrais difusas (Fig. 5-32), (Fig. 5-33), e a etiologia dos MSCs varia conforme a idade do paciente. Trauma com dano axonal hemorrágico é a causa mais co-mum de MSCs em crianças e em adultos jovens. Hiper-tensão crônica com lipo-hia linose arteriolar e ang iopatia amiloide são as duas pato logias mais comuns responsá-veis por MSCs em adultos mais velhos.

Além da idade, a história do paciente (p. ex. , trauma, hipertensão, infecção, tratamentos como cirurgia e radio-

5-29A Gráfico demonstrando manifestações da angiopatia am iloide cerebral (AAC) . Ob-serve hemorragias lobares em diferentes múltiplos sangramentos corticais/ subcor-ticais 5-298 TC axia l sem contraste em paciente idoso demenciado sem hipertensão arterial com início súbito de fraqueza à direita demonstrando hematoma lobar focal = .

5-29( Imagem T2" GRE mos-trando artefato de susceptibi lida-de magnética do hematoma agu-do. Observe também os múltiplos focos hipointensos no córtex i:::l. 5-290 Imagem ponderada em susceptibilidade magnética (SWI) em corte mais axial no mesmo paciente demonstrando inúmeros focos puntiformes de artefato de susceptibil idade magnética = associada a hipointensidades serpentiformes sobre a pia m indicando siderose superficial. Es-ses achados de hemorragia lobar aguda com múltiplos sangramen-tos corticais e siderose superfica l são característicos da AAC.

AVC HEMORRÁGICO

como hemorragias lineares (de Splinter), às vezes estão presentes. A ecocardiografia pode demonstrar vegetações valvares, defe itos de enchimento intracardíacos ou defei-tos septais ventriculares ou atriais.

Êmbolos hemisféricas ipsilaterais são mais comuns em razão de p lacas ateromatosas na artéria carótida inter-na (Fig. 8-52). Muitas são clinicamente si lenciosas, mas carregam um alto risco para um AVC subsequente.

IMAGEM. Em contraste aos infartos territoriais arteriais, os infartos embólicos tendem a envolver ramos corticais termi-nais. A interface entre a SB-SC é a mais comumente afetada.

Exames de TC sem contraste demonstram focos de baixa atenuação frequentemente em uma distribuição com morfologia em cunha. Os êmbolos ateroscleróticos às ve-zes demonstram calcificações. Os êmbolos sépticos costu-mam ser hemorrágicos (Fig. 8-SlA). Exames de TC com contraste podem demonstrar múltiplas lesões puntiformes ou com realce anelar.

Os exames de RM demonstram hiperintensidades multifocais periféricas em T2/FLAIR. Os êmbolos hemor-rágicos causam artefatos de susceptibilidade magnética nas sequências T2* . A sequência mais sensível é a difusão.

Anatomia arterial e ac identes vascu lares cerebrais 199

Pequenos focos peri féricos com restrição à difusão em di versas e diferentes distribuições vasculares são típicos de mú ltiplos infartos embólicos (Fig. 8-SlB). As imagens em T l pós-contraste demonstram múltiplos focos puntiformes de realce. Os êmbolos sépticos freq uentemente demons-tram realce anelar, lembrando numerosos microabscessos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. o principal diagnóstico diferenc ial de infartos embólicos múltip los é o infa rto cerebral hi-potensivo (ver adiante). Os infartos hipotensivos são, em geral, causados por comprometimento hemodinâmico e tendem a envo lver as zonas internas profundas de tran-sição. As metástases parenquimatosas têm predileção pela interface entre a SB-SC, assim como os infartos em-bó li cos, mas em geral não restri ngem à difusão.

Êm bolos gordurosos A síndrome da embolia gordurosa (SEG) é uma enfermi-dade incomum que se apresenta com hipoxia, sintomas neurológicos e/ou rash petequial no contexto de fraturas de ossos longos das extremidades inferiores com deslo-camento grave. O termo "embolia gordurosa cerebral" (EGC) se refere às manifestações neurológicas da SEG.

8-49 Espécime de autópsia demonstrando múltiplos infartos antigos reso lvidos na junção en-tre a SB-SC E1l. (Cortesia de R. Hewlett, MO.) 8-50 Imagem focada de um espécime de autópsia de uma paciente com endocardite infec-ciosa e septicemia demonstrando infartos sépticos hemorrágicos na junção entre a SB-SC E1l. Hemorragia subaracnóidea focal está presente nos sulcos

(Cortesia de R. Hewlett, MO.)

8-51A (Esquerda) TC sem contraste em um paciente com infecção da válvula mitral e de-clínio do estado mental demons-trando dois focos hemorrágicos = nas junções entre a SB-SC de ambos os lobos occipitais. (Direita) Corte ao nível da coroa radiada demonstrando focos hemorrágicos adicionais = · Esses achados sugerem êmbolos sépticos mú ltiplos. 8-51 B A ponderação em di-fusão demonstra múltiplos focos de restrição = nas junções en-tre a SB-SC de ambos os hemis-férios. Múltiplos infartos sépticos embólicos.

Adultos de meia-idade e idosos com HIE As duas causas mais comuns de HlE em adultos de meia--idade e em idosos são hipertensão e angiopatia amiloi-de, ambas discutidas em detalhes posteriormente. Cerca de 10% das hemorragias parenquimatosas espontâneas são causadas por sangramento no interior de uma neo-plasia cerebral , geralmente tanto um tumor primário de alto grau, como um glioblastoma multiforme (Fig. 5-17), quanto uma metástase hemorrágica de um tumor primário extracraniano, como um carcinoma de células renais.

Uma causa menos comum, porém importante, de HIE nesse grupo etário é o infarto venoso. Infartos venosos são causados por trombose de veia cortical, com ou sem oclusão de seio durai (Fig. 5-18). A coagulopatia iatrogênica tam-bém é comum em pacientes idosos, visto que muitos utili-zam doses de manutenção de varfarina por fibrilação atrial.

Eventua lmente, um aneurisma sacular se apresenta como hemorragia lobar focal em vez de hemorragia su-baracnóidea. A topografia mais comum é na artéria co-municante anterior, projetando-se superolateralmente e rompendo para o interior do lobo frontal.

Malformação vascular é uma causa relativamen-te rara de HIE em pacientes mais velhos. Com um risco


cumulativo de sangramento an ual de 2 a 4%, um primei-ro sangramento de MAV nessa idade é pouco provável, embora possa ocorrer. O mesmo ocorre com hemorragias de malformações cavernomatosas. Entretanto, fístulas arteriovenosas durais (FAVds) ocorrem em pacientes idosos . Enquanto as FAVds raramente sangram a menos que tenham drenagem venosa cortical (e não drenagem em seio venoso), a trombose espontânea de uma veia de saída pode resultar em HI repentina.

Causas raras, porém importantes de HIE nessa faixa etária incluem vasculite (mais comum em pacientes jo-vens) e leucoencefalopatia hemorrágica aguda.

Múltiplas HIEs Hemorragias parenquimatosas solitárias são muito mais comuns do que sangramentos multifocais. A etiologia va-ria conforme a idade do paciente.

Sangramentos cerebrais multifocais que ocorrem em todas as idades incluem trombose venosa (Fig. 5-19), PRES (Fig. 5-20), vasculite (especialmente fúngica), em-bolia séptica, microangiopatia trombótica e leucoencefa-lopatia hemorrágica aguda.

5-22A TC sem contraste em uma paciente feminina com síndrome HELLP (hemólise, ele-vação de enzimas hepáticas, pla-quetopenia) e trombocitopenia demonstrando edema bioccipital e mútiplas pequenas hemorra-gias periféricas t:=. 5-228 Imagem mais cran ial que a anterior demonstrando uma grande hemorragia 181 e múltiplas pequenas micro he-morragias t:=.

5-22( A paciente morreu. Peça macroscópica de necropsia demonstrando o hematoma e múltiplos microssangramentos EZJ. 5-220 Microscopia (H&E) de-monstrando depósitos intravas-culares de fibrina e necrose fibri-noide de uma arteríola cerebral. (Cortesia de R. Hewlett, MD.)

AVC HEMORRÁGICO 110 Hemorragias não traumáticas e lesões vasculares

6-1 Ilustração demonstra um AS na artéria comunicante anterior E!ii:I com extravasamento ativo a partir de uma bolha orientada superiormen-te ("mamilo"). Note o AS adicional na AComP a diminuta bolha na bifurcação da ACM esquerda = ·

Aneurismas fusiformes são dilatações focais que envolvem toda a circunferência do vaso, estendem-se por distâncias limitadas e não se originam em pontos de ra-mificação. Aneurismas fusiformes são mais secundários a aterosclerose, porém também podem ocorrer com vascu-lopatias não ateroscleróticas.

Ectasias referem-se à dilatação arterial generalizada sem dilatação focal ("aneurismática"). Embora as ectasias possam afetar qualquer vaso intracraniano, o loca l mais comum é a circulação posterior. Ectasias não são aneuris-mas verdadeiros, portanto elas são discutidas no Capítulo 1 O, sobre vasculopatia.

Hemorragia subaracnóidea A HSA não traumática (HSAnt) pode ter origem aneuris-mática ou não aneurismática e ser aguda ou crônica na apresentação. Inicia-se esta discussão com a HSA aneuris-mática e suas complicações mais devastadoras, vasospas-mo e isquemia cerebral secundária.

Em seguida, serão revisados dois tipos especiais de HSA não traumática e não aneurismática: a HSA peri-mesencefálica e o padrão reconhecido recentemente de HSA , chamado de hemorragia subaracnóidea da con-vexidade. Por fim, serão discutidas a HSA crônica de repet ição e sua rara, porém importante, manifestação, a siderose superficial.

6-2 Ilustração axial através do mesencéfalo demonstra HSA em ver-melho es tendendo-se pelas cisternas basais. Dada a distribuição difusa da HSA, sem a presença de hematoma focal, estatist ica mente a localiza-ção mais provável do aneurisma rompido é a AComA.

Hemorragia suborocnóideo oneurismático Terminologia A hemorragia subaracnóidea aneurismática (HSAn) é um extravasamento de sangue no espaço entre a aracnoide e a pia.

Etiologia A HSA aneurismática é causada pela ruptura de um aneu-risma sacular ou (raramente) um aneurisma em aspecto de bolha de sangue. Outras causas menos comuns de HSAn in-cluem dissecções intracranianas e aneurismas dissecantes.

Patologia LOCALIZAÇÃO . Como a maioria dos aneurismas saculares origina-se no círculo de Willis (CW) ou na bifurcação da artéria cerebral média (ACM), as localizações mais co-muns da HSA aneurismática são a cisterna suprasselar e as fissuras s il vianas (Figs. 6-2 e 6-3).

Às vezes, o aneurisma se rompe diretamente no inte-rior do parênquima cerebral em vez de no espaço subarac-noide. Tsso ocorre com mais frequência quando o ápice de um aneurisma da artéria comunicante anterior (AComA) aponta superiormente e se rompe para o interior do lobo frontal.

PATOLOGIA MACROSCÓPICA. O aspecto macroscópico da HSAn é em geral caracterizado pelas cisternas basais repletas de sangue. A HSA pode se estender aos sulcos superficiais e

AVC HEMORRÁGICO HEMORRAGIA SUBARACNOIDE

sangue entre a piamater e a aracnoide

AVC HEMORRÁGICO HEMORRAGIA SUBARACNOIDE

AVC HEMORRÁGICO

AVC HEMORRÁGICO

ANEURISMA GIGANTE NA BIFURCAÇÃO DA ACIE

AVC HEMORRÁGICO

6-26A TC sem contraste em um paciente com hemiparesia direita de início súbito mostra uma grande hiperdensidade ovoide bem delimitada ao longo da ACM esquerda m, sugestiva de trombose aguda de um aneurisma sacular.

Um AS parcial ou completamente trombosado costu-ma ser hiperdenso em relação ao cérebro adjacente na TC sem contraste (Fig. 6-26).

ASs patentes apresentam realce intenso e uniforme do lúmen aneurismático (Fig. 6-24). Um AS parcialmente trombosado mostra impregnação do lúmen residual. ASs completamente trornbosados não realçam, apesar de le-sões de longa evolução poderem demonstrar realce perifé-rico secundário a alterações inflamatórias reativas.

ACHADOS DE RM. Os achados de RM variam com a sequên-cia de pulso, a dinâmica de pulso e a presença, bem corno a idade, da hemorragia associada (tanto nas cisternas su-baracnoides quanto no interior do próprio aneurisma).

Cerca de metade de todos os ASs patentes demons-tram ''jlow voids" nas ponderações T 1 e T2 (Fig. 6-27). A outra metade exibe intensidade de sinal heterogênea se-cundária a fluxo lento ou turbulento, efeitos de saturação e dispersão de fase. A propagação dos artefatos de pulso na direção da codificação da fase é comum. As aquisições em FLAI R podem mostrar hiperintensidade nas cisternas subaracnóideas secundária à HSAn.

Se o aneurisma está parcial ou completamente trorn-bosado, coágulo laminado com diferentes intensidades de sinal costuma estar presente (Fig. 6-28). Artefatos de sus-ceptibilidade magnética nas sequências GRE e SWI são co-muns . As aquisições com contraste podem mostrar encur-tamento TI nas áreas de fluxo lento intra-aneurismáticas.

As sequências em difusão podem demonstrar áreas isquêmicas secundárias a vasospasrno ou trombo ernbo-lizado.

Hemorragia subaracnóidea e aneu rismas 127

6-268 ATC mostra término abrupto da AMC esquerda m, sem a opa-cificação do aneurisma trombosado redução dos vasos normais no lobo temporal esquerdo 18:1 é secundária à oclusão embólica dos ramos distais da ACM.

ANGIOGRAFIA. A ATC com múltiplos detectores e alta reso-lução é um procedimento de rastreio comum em pacientes com HSAn suspeita. A sensibilidade da ATC é maior que 95% para aneurismas maiores do que 2 milímetros de diâ-metro. A sensibilidade geral da ARM é 90% para aneuris-mas com mais de 2 milímetros de diâmetro.

Embora muitos pacientes com HSAn e um AS que for demonstrado na ATC ou na ARM costumem ir diretamen-te para cirurgia, a ASD convencional ainda é considerada o padrão-ouro para a detecção de ASs intracranianos - es-pecialmente se o tratamento endovascular é considerado.

Todos os quatro vasos intracranianos, bem corno todo o círculo de Willis, precisam ser demonstrados em múlti-plas projeções. A ASD rotacional com exibição de super-fície sombreada 3D é útil no delineamento da relação pre-cisa entre o aneurisma e vasos e ramos que o originaram.

Múltiplos aneurismas intracranianos são demonstra-dos em 15 a 20% dos casos. Quando mais de um aneu-risma é identificado em pacientes com HSAn, a determi-nação de qual aneurisma está romp ido é essencial para o planejamento cirúrgico. O extravasamento de contraste é patognomônico para ruptura, porém raramente observado. Outras características angiográficas sugestivas de ruptura incluem lobulação ou a presença de um "mamilo" apical, tamanho (o maior aneurisma costuma ser, mas não sem-pre, o que sofreu ruptura) e a presença de coágulo peria-neurisrnático focal na TC ou na RM.

Análises computadorizadas de aneurismas intracra-nianos mostram que os aneurismas rotos possuem maior probabilidade de apresentarem padrões de fluxo comple-

Diagnóstico diferencial O principal diagnóstico diferencial da siderose superficial é o denominado artefato bounce point, que reflete o de-sencontro entre os tempos de repetição (TR) e de inversão (TI) nas sequências FLAIR e Tl IR.

Às vezes, os vasos da superfície, como os plexos venosos com fluxo sanguíneo lento, podem causar áreas hipo intensas e lineares focais ao longo das superfíc ies ce-rebrais, especialmente na ponderação T2* .

Causas raras de hipointensidade e extenso artefato de susceptibilidade magnética ao redor das superfícies cerebrais incluem duas raras síndromes neurocutâneas: melanose neurocutânea (tipicamente hiperintensa na ponderação Tl) e meningioangiomatose (proliferações infiltrativas de células meníngeas e vasos sanguíneos es-pessadas, com realce e algumas vezes calcificadas).

HSA ANEURISMÁTICA VERSUS NÃO ANEURISMÁTICA HSA aneurismática • Disseminada; cistern as basa is • Ori gem arterial • Complicações (vasospasmo, isquem ia) comuns HSA perimesencefálica não aneurismática • Focal; cisternas perimesencefá li ca e pré-pontina • Origem provavelmente venosa • Clinicamente benigna; complicações e recorrência raras HSA de convexidade • Su lcos superficia is (convexidade) • Várias causas (oclusão venosa, vasculite, angiopatia

amiloide) Siderose superficial • Fossa posterior » supratentori al • HSA crôn ica e repetida (causa frequentemente

indeterminada) • Hipoacusia neurossensorial • Cérebro e nervos cranianos revestidos por

hemossiderina

Aneurismas Visão geral Os aneurismas intracranianos são classificados pelo seu aspecto fenotípico macroscópico. Os aneurismas intra-cranianos mais comuns são chamados de aneurismas sa-culares devido à sua marcante configuração em saco ou em baga. Os aneurismas saculares são lesões adquiridas que surgem em pontos de ramificação das artérias cere-brais principais, onde o estresse hemodinâmico é máximo. Aneurismas saculares não possuem algumas das camadas arteriais (a lâmina elástica interna e a média) encontradas em vasos normais. Mais de 90% dos aneurismas saculares ocorrem na circulação "anterior" ( carotídea).

Hemorragia subaracnóidea e aneurismas 121

Pseudoaneurismas são di latações arteriais focais que não são contidas por quaisquer camadas da parede arterial normal. Eles frequentemente apresentam formato irregu-lar e consistem em um coágulo paravascu lar não contido que cavita e se comunica com o lúmen do vaso que o ori-ginou . Pseudoaneurismas intracranianos costumam surgir de artérias de méd io calibre distais ao polígono de Wi ll is. Trauma, abuso de drogas, infecção e tumor são as etiolo-gias comuns.

Os a neurismas em asp ecto d e bolha d e sangue (blood blister) (ABS) são um tipo especial de aneurisma, recentemente reconhecidos na literatura neurocirúrgica. Os ABSs são saculações arterias hemisféricas excêntri-cas cobertas por uma fina camada de adventícia. Essas perigosas lesões são difíceis tanto de detectar quanto de tratar. Elas possuem tendência à ruptura com um tama-nho muito menor em pessoas mais jovens em comparação com os ane urismas saculares. Embora os ABSs possam ser encontrados em qualquer local, e les possuem uma pro-pensão distinta para ocorrer no trajeto da artéria carótida interna supraclinóidea.

Aneur ismas fu sifo r mes (AF) são dilatações focais que envolvem toda a circunferênc ia de um vaso e se es-tendem por distâncias relativamente curtas. Os AFs são mais comuns na circulação vertebrobasilar ("posterior"). AFs podem ser ateroscleróticos (mais comum) ou não ate-roscleróticos em origem.

Aneurisma soculor Terminologia Os aneurismas saculares (AS) são, algumas vezes, chama-dos de aneurismas "verdadeiros" (para diferenciá-los dos pseudoaneurismas). Um aneurisma sacular é uma sacula-ção arterial focal que afeta apenas parte da circunferência da artéria que o origina. A maioria dos ASs não apresenta dois componentes estruturais importantes das artérias in-tracranianas normais, oú seja, a lâmina elástica interna e a camada muscular ("média").

Etio logia CO NCE ITOS GERA IS. O desenvolvimento e a subsequente rup-tura dos ASs intracranianos refletem várias interações complexas. Os ASs são lesões adquiridas que se desen-volvem a partir da hemodinâmica vascular anormal e do estresse de cisalhamento parietal. Estresses hemodinâmi-cos são maiores nas bifurcações arteriais ou ao longo das curvas externas das principais artérias intracranianas. O estresse de cisalhamento anormal na parede das artérias danifica a lâmina elástica interna, resultando em "fadiga de bioengenharia" e remodelamento da parede arterial que precede a franca formação do aneurisma.

GE NÉTI CA. Poucos ASs são congênitos (i.e., apresentam-se no nascimento) . Entretanto, muitos estudos demonstraram um componente genético para o desenvolvimento e ruptu-ra dos aneurismas.


ca, localizada primariamente no interior da fissura silvia-na e sobre as convexidades cerebrais. Durante o trauma craniano fechado , o mesencéfalo pode ser repentina e for-çadamente impactado contra a incisura do tentório. Nes-ses casos, a presença de sangue perimesencefálico pode simular HSAp. Diferentemente da HSAp, as hemorragias interpeduncular e pré-pontina em geral estão ausentes.

A HSA de convexidade é encontrada sobre as conve-xidades cerebrais, não nas cisternas perimesencefálicas. Sangue no interior de um único sulco ou sulcos imediata-mente adjacentes é comum.

HSA de convexidade Terminologia AHSA isolada espontânea não traumática que envolve os sulcos sobre o vértice cerebral é chamada de hemorragia subaracnóidea de convexidade ou convexa (HSAc). A HSAc é um tipo específico de hemorragia subaracnóidea com um aspecto de imagem muito diferente do observado na HSAn e na HSAp: a HSAc está restrita às convexida-des hemisféricas, poupando as cisternas basais e perime-sencefálica (Fig. 6-12).

6-12 Ilustração demonstra HSA de convexidade com sangue focal no interior dos su lcos EZl sobre o vértice do hem isfério esquerdo. 6-13A TC sem contraste em um paciente com cefaleia "em trovoada" mostra HSA de conve-xidade isolada =·

6-138 Imagem com ponde-ração GRE mostra artefato de susceptibilidade magnética linear = causado pela HSA de con-vexidade. 6-13( Incidência lateral de angiografia da artéria carótida esquerda, em fase medioa rte-rial, mostra múltiplos focos de estreitamento irreg ular e aspecto em "colar de contas" nos ramos corticais das artérias cerebra is média e anterior EZJ, carac terís-ticos de vasculite ou síndrome da vasoconstrição cerebral reversí-vel. Ambas as entidades podem causar esse aspecto angiográfico.

Etiologia Um amplo espectro de patologias vasculares e não vascu-lares pode causar HSAc, incluindo trombose de seio durai e das veias corticais (TYCo), malformações arterioveno-sas, fístulas da artéria vertebral (AV) durais, dissecção/es-tenose/oclusão arterial, aneurismas micóticos, vasculites, angiopatia amiloide, coagulopatias, síndrome da vasocon-trição cerebral reversível (SYCR) e síndrome da encefalo-patia posterior reversível (PRES).

Aspectos clínicos Embora a HSAc possa ocorrer em qualquer idade, a maior parte dos pacientes tem entre 40 e 80 anos, sendo o pico de idade aos 70 anos.

A apresentação clínica da HSAc varia com a etiolo-gia, porém é bastante diferente da encontrada na HSAn. A maioria dos pacientes com HSAc apresenta cefaleia inespecífica sem rigidez da nuca. Alguns apresentam crises convulsivas focais ou generali zadas, ou déficits neurológicos.

Pacientes com HSAc secundária a SVCR podem se apresentar com cefaleia "em trovoada". A grande maioria


6-9 Na HSAp, a hemorragia es tá confinada à fossa interpeduncular e à cisterna ambiente (perimesence-fálica) r:=.

6-1 OA TC sem contraste em um caso de HSAp mostra sangue nas cisternas pré-pontina e perimesencefálica m, porém não na cisterna suprasselar ou fissuras silvianas.

6-108 Incidência em AP de ASO do mesmo paciente é normal, sem evidência de aneurisma da bifurcação basilar ou dissecção.

RM e as sequências com ponderação em difusão podem ser úteis na determinação pré-angiográfica de segmentos vascul ares específicos que estariam "em risco" para o de-senvolvimento de infarto cerebral subsequente.

A ASO ainda é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico de VEC (Fig. 6-8A). O vasospasrno angio-gráfico está relacionado com infarto cerebra l. Múltiplos segmentos de constrição vascular e vasos irregularmente estreitados são achados típicos. AASD é frequente mente combinada com tratamento endovascular, em geral an-giop lastia transluminal com balão e nimodipina intra--arterial.

A terapia do " triplo H" (hipervolemia, hipertensão e hemodiluição) tem sido usada em combinação com an-tagonistas do cálcio como tentativa de aumentar a perfu-são cerebral e melhorar o prognóstico clínico seguinte à HSAn. Entretanto, estudos controlados recentes não mos-traram evidência de efeito positivo na terapia do "triplo H", ou de seus componentes isolados, no fluxo sanguíneo cerebral após HSA.

Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial do vasospasmo dentro do con-texto de uma HSA existente é limitado. Se o paciente possui um aneurisma conhecido com HSA recente, os achados de estreitamento vascular multissegmentar indi-cam VEC. Entretanto, se a HSA é de convexidade (ver abaixo), o diagnóstico diferencial inclui síndrome dava-soconstrição cerebral reversível e vasculite.

Outros complicações do HSAn A isquemia cerebral tardia (ICT) em geral ocorre 4 a 14 dias após a HSAn e freq uentemente é causada por vasos-pasmo (ver anteriormente). Outros fatores, como o estres-se oxidativo (incluindo peroxidação lipídica), a ativação de respostas inflamatórias e a produção de citocinas inflamatórias provavelmente contribuem para a e levada mortalidade após a HSA.

Hidrocefalia obstrutiva com frequência se desen-volve em pacientes com HSAn, algumas vezes dentro de horas após o ictus, e pode ser exacerbada pela presença de HI. Os exames de imagem mostram aumento do líquido extrace lular periventricular, com "barramento" das mar-gens dos ventrícu los laterais.

Marcadores de neurodegeneração (p. ex., fragme n-tos proteolíticos derivados da calpaína, neurofilamento H hipofosforilado, ligase da ubiquitina, e a enolase neurô-nio-específica) aumentam após HSAns graves e podem ser preditores precoces de complicações fisiopato lógicas e disfunção cerebral persistente.

A síndrome de Terson (ST) é uma hemorragia intrao-cular encontrada em 12-13% dos pacientes com HSAn . A ST está assoc iada com graduações mais graves de HSA e provavelmente é causada pela rápida elevação da pressão intracraniana (PlC). A hemorragia pode ser sub-hialoide (mais comum), retiniana ou vítrea.


6-9 Na HSAp, a hemorragia es tá confinada à fossa interpeduncular e à cisterna ambiente (perimesence-fálica) r:=.

6-1 OA TC sem contraste em um caso de HSAp mostra sangue nas cisternas pré-pontina e perimesencefálica m, porém não na cisterna suprasselar ou fissuras silvianas.

6-108 Incidência em AP de ASO do mesmo paciente é normal, sem evidência de aneurisma da bifurcação basilar ou dissecção.

RM e as sequências com ponderação em difusão podem ser úteis na determinação pré-angiográfica de segmentos vascul ares específicos que estariam "em risco" para o de-senvolvimento de infarto cerebral subsequente.

A ASO ainda é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico de VEC (Fig. 6-8A). O vasospasrno angio-gráfico está relacionado com infarto cerebra l. Múltiplos segmentos de constrição vascular e vasos irregularmente estreitados são achados típicos. AASD é frequente mente combinada com tratamento endovascular, em geral an-giop lastia transluminal com balão e nimodipina intra--arterial.

A terapia do " triplo H" (hipervolemia, hipertensão e hemodiluição) tem sido usada em combinação com an-tagonistas do cálcio como tentativa de aumentar a perfu-são cerebral e melhorar o prognóstico clínico seguinte à HSAn. Entretanto, estudos controlados recentes não mos-traram evidência de efeito positivo na terapia do "triplo H", ou de seus componentes isolados, no fluxo sanguíneo cerebral após HSA.

Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial do vasospasmo dentro do con-texto de uma HSA existente é limitado. Se o paciente possui um aneurisma conhecido com HSA recente, os achados de estreitamento vascular multissegmentar indi-cam VEC. Entretanto, se a HSA é de convexidade (ver abaixo), o diagnóstico diferencial inclui síndrome dava-soconstrição cerebral reversível e vasculite.

Outros complicações do HSAn A isquemia cerebral tardia (ICT) em geral ocorre 4 a 14 dias após a HSAn e freq uentemente é causada por vasos-pasmo (ver anteriormente). Outros fatores, como o estres-se oxidativo (incluindo peroxidação lipídica), a ativação de respostas inflamatórias e a produção de citocinas inflamatórias provavelmente contribuem para a e levada mortalidade após a HSA.

Hidrocefalia obstrutiva com frequência se desen-volve em pacientes com HSAn, algumas vezes dentro de horas após o ictus, e pode ser exacerbada pela presença de HI. Os exames de imagem mostram aumento do líquido extrace lular periventricular, com "barramento" das mar-gens dos ventrícu los laterais.

Marcadores de neurodegeneração (p. ex., fragme n-tos proteolíticos derivados da calpaína, neurofilamento H hipofosforilado, ligase da ubiquitina, e a enolase neurô-nio-específica) aumentam após HSAns graves e podem ser preditores precoces de complicações fisiopato lógicas e disfunção cerebral persistente.

A síndrome de Terson (ST) é uma hemorragia intrao-cular encontrada em 12-13% dos pacientes com HSAn . A ST está assoc iada com graduações mais graves de HSA e provavelmente é causada pela rápida elevação da pressão intracraniana (PlC). A hemorragia pode ser sub-hialoide (mais comum), retiniana ou vítrea.

CALCIFICAÇÕES FISIOLÓGICAS

1123 www.actamedicaportuguesa.com

A dermatoscopia não evidencia neoplasia cutânea. Édiagnosticado quisto epidermoide da palma da mão direi-ta, posteriormente excisado.

A doente faz TAC cerebral que revela calcificação datenda do cerebelo e da foice cerebral (Figura 6), sem ou-tras alterações.

O rastreio ginecológico é negativo.

DISCUSSÃO

Ambos os doentes cumprem os critérios de Kimonisde síndrome de Gorlin-Goltz14, tendo o primeiro doentecomprovação genética. Nenhum dos doentes tem familia-res conhecidamente afectados pela síndrome. O rastreiogenético das famílias dos probandos é recomendável maseste teste, teoricamente imprescindível, é muitas vezes dis-pensado na prática clínica.

O primeiro doente apresenta como critérios major desíndrome de Gorlin-Goltz os queratocistos odontogénicoshistologicamente comprovados e as depressões palmares;como critérios minor, o peito em quilha, defeitos ósseosdos pés (pés planos valgos) e hipotransparências em cha-ma de vela das falanges. A detecção da mutação do genePTCH1 confirma o diagnóstico. Este doente tem múlti-

plos lêntigos e nevos melanocíticos mas não tem, até àdata, evidência de basaliomas. Trinta a cinquenta por cen-to dos doentes com menos de 20 anos e 70% dos doentescom mais de 20 anos têm nevos múltiplos. Alguns destesnevos crescem rapidamente durante dias a semanas e de-pois estabilizam. Os carcinomas basocelulares podem apa-recer tão precocemente quanto os dois anos de idade maso seu diagnóstico faz-se em média pelos 25 anos9. A inci-dência de carcinomas na síndrome de Gorlin-Goltz variade modo significativo entre grupos étnicos: 40% em doen-tes de raça negra e 90% em doentes caucasianos9,15. Aincidência é maior em áreas fotoexpostas do corpo ou sub-metidas a radioterapia, dada a extrema sensibilidade des-tes doentes a radiação ionizante. Assim, a exposição solardeve ser evitada e é recomendável o uso de óculos de sol,de vestuário adequado e a aplicação cutânea de fotopro-tectores. A radiação X e a radioterapia devem também serevitadas14.

O segundo doente apresenta como critérios major osqueratocistos odontogénicos histologicamente compro-vados e a calcificação bilamelar da foice cerebral que seestende bilateralmente aos bordos livres da tenda do cere-belo; como critérios minor, o hipertelorismo e as anomali-as esqueléticas da caixa torácica. Os quistos epidermoidese a elevada estatura são também habitualmente descritosassociados a esta síndrome9.

Ambos os doentes se apresentam com quistos odon-togénicos histologicamente comprovados como querato-cistos. Estes cistos desenvolvem-se habitualmente na1ª, 2ª ou 3ª décadas de vida9. O segundo doente não temevidência de recorrência aos 18 meses pós-cirurgia masno primeiro doente detecta-se novo cisto odontogénicoque poderá traduzir recorrência do queratocisto, vistaem 65 a 90% dos casos6. Denominam-se queratocistosporque possuem uma fina cápsula externa fibrosa comrevestimento interno de epitélio pavimentosoestratificado paraqueratinizado. Os queratocistos sãocistos odontogénicos de desenvolvimento e desenvol-vem-se a partir de remanescentes da lâmina dentária e doepitélio do orgão de esmalte, são uni- ou multiloculares eencontram-se no local de um dente normal ousupranumerário, frequentemente na extremidade distal daarcada dentária, por vezes na posição de pré-molarescongenitamente ausentes (o segundo doente não tinhaos dentes 1.5 e 2.5). Os queratocistos podem-se tambémencontrar junto aos dentes caninos ou no ângulo damandíbula sem contacto aparente com a aresta alveolar.Na TAC, observam-se bolsas ou satélites frequentemen-te inaparentes na Ortopantomografia, que coalescem econferem ao cisto um contorno bosselado característi-

Marta Maia SAFRONOVA et al, Síndrome de Gorlin-Goltz – revisão das características..., Acta Med Port. 2010; 23(6):1119-1126

Fig. 6 – TAC cerebral com cortes axiais de 3 mm para a fossaposterior e de 10 mm para o andar supratentorial. Calci-ficação da tenda do cerebelo (a,b) e da foice cerebral (c,d)

CALCIFICAÇÕES

INFARTOS LACUNARES 202 Hemorragias não traumáticas e lesões vasculares

8-54 Ilustração demonstrando infartos lacunares nos !álamos e nos núcleos da Observe ainda espa-ços perivasculares proeminentes (Virchow-Robin) Bl.

8-55 Autópsia demonstrando infartos lacunares anti-gos no caudado Bl, putame lal, tálamo e rarefa-ção periatrial da SB 182. (Cortesia de R. Hewlett, MO.)

8-56 Ponderação axia l em T2 demonstrando múlti-plas lacunas = nos núcleos da base e !álamos.

politrauma, a distinção pode ser difícil com base apenas nos exames de imagem. O DAD e o DVD tendem a causar mi-crossangramentos lineares ou puntiformes da mesma fomia.

Infartos /acunares Terminologia Os termos "lacuna", " infarto lacunar" e "AVC lacunar" costumam ser utilizados indi stintamente. As lacunas são cavidades (ou «buracos») de 3 a 15 mm preenchidas por LCS que ocorrem com mais frequência nos núcleos da base ou na substância branca cerebral (Fig. 8-54). Elas são muitas vezes observadas coincidentemente nos estudos de imagem de pacientes idosos, mas não estão claramente as-sociadas a sintomas neurológicos discretos, ou seja, elas são AVCs subclínicos. As lacunas são, às vezes, chamadas de AVCs " silenciosos", um nome errôneo já que déficit neuropsicológico sutil é comum nesses pacientes.

O AVC lacunar significa uma síndrome de infarto clinicamente evidente atribuída a pequenas lesões subcor-ticais ou de tronco que podem ou não estar evidentes nos exames encefálicos. O termo "état lacunaire" ou estado lacunar designa múltiplos infartos lacunares.

Epidemiologia e etiologia Cerca de 25% de todos os AVCs isquêmicos são infartos do tipo lacunar. As lacunas são consideradas marcadores macroscópicos de doença cerebral de pequenos vasos ("microvascular"). Elas são causadas por lipo-hialinose ou oclusão aterosclerótica de ramos perfurantes que se originam do polígono de Willis e de artérias periféricas corticais. Essas perfurantes são artérias muito pequenas terminais com poucas colaterais. Os infartos lacunares embólicos são relativamente incomuns.

Patologia LOCALIZAÇÃO. Os infartos lacunares são mais comuns nos núcleos da base (putame, globo pálido, núcleo caudado), tálamos, cápsula interna, substância branca cerebral pro-funda e ponte (Fig. 8-55) .

TAMANHO E NÚMERO. As lacunas são, por definição, lesões de 15 mm ou menos de diâmetro. Múltiplas lesões são co-muns. Entre 13 e 15% dos pacientes possuem múltiplos infartos lacunares agudos simultâneos.

ASPECTO MICRO E MACROSCÓPICO. Macroscopicamente, uma la-cuna aparece como uma cavidade cística, empalidecida, com contornos irregulares, mas relativamente bem defi-nidos . Descoloração siderótica corada de marrom pode ser vista em lacunas hemorrágicas antigas . Microscopica-mente, os infartos lacunares isquêmicos demonstram teci-do de rarefação com perda neuronal , infiltração periférica por macrófagos e gliose.

Aspectos clínicos Os fatores de risco independentes para infartos incluem envelhecimento, hipertensão e diabetes.

ATROFIA

[email protected]

Health & Medicine

Neurorradiologia AVC isquêmico e hemorrágico