PATOLOGÍA DE PAGET

NICOLE CURAMIL

VALERIA INOSTROZA

KATHERINE GONZÁLEZ

JAVIERA ORTIZ

SEBASTIÁN VARGAS

ESCUELA TECNOLOGÍA MEDICA – UDP

RADIOLOGÍA II

INTRODUCCIÓN

• Es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado por áreas de recambio óseo aumentado, que pueden afectar a uno o varios huesos del esqueleto (como al cráneo, cadera y huesos largos).

• Frecuentemente es asintomática y se descubre de forma accidental y se da porque al fracturarse el hueso el osteoblasto fabrica más de éste, pero una calidad deficiente y una arquitectura desorganizada siendo más débil y deformado el hueso nuevo que se formo.

FISIOPATOLOGÍA

• Es un trastorno óseo se manifiesta como una alteración crónica y progresiva del metabolismo ósea.

• Etiología imprecisa (paramixovirus)

• El proceso patológico esta relacionado con el equilibrio entre la resorción ósea y la formación de nuevo hueso adyacente.

• El aumento de los osteoblastos se refleja en el aumento de la fosfatasa alcalina sérica y algo similar pasa con la resorción ósea osteoclástica se refleja en la orina el aumento de la hidroxiprolina.

MANIFESTACIÓN CLÍNICA

• Principalmente asintomático

• Aunque cuando hay complicaciones en la enfermedad puede presentar: oDeformidad de los huesos largos

oCalor en la extremidad afectada

oDolor en la palpación del periostio

oDolor óseo

oFracturas

oArtrosis secundaria

LOS HUESOS MÁS AFECTADOS

• Pelvis > Fémur > Cráneo > Tibia > Vertebras > Clavícula > Humero > Costillas.

EVALUACIÓN DIAGNOSTICA

• Se da principalmente de forma casual al realizar una radiografía por alguna otra patología. De preferencia utilizamos los métodos diagnósticos:

Gammagrafía Ósea

Radiografías

Marcadores elevados de la descomposición del hueso

Aumento de la fosfatasa alcalina sérica

Biopsia

FOSFATASA ALCALINA

• La fosfatasa alcalina (FA) es una proteína que se encuentra en todos los tejidos corporales. Los tejidos con cantidades más altas de FA abarcan el hígado, las vías biliares y los huesos.

• El rango normal es de 44 a 147 UI/L (Unidades internacionales por litro).

MARCADORES ELEVADOS DE LA DESCOMPOSICIÓN DEL HUESO

Telopéptido N del colágeno óseo tipo I es un pequeño fragmento peptídico que se encuentra en el colágeno óseo, el cual se libera a la circulación y se excreta en la orina reproducible de la degradación de la matriz ósea.

GAMMAGRAFÍA

• En la gammagrafía ósea, se inyecta un marcador radiactivo a la circulación, el cual llega a los órganos y huesos, en donde posteriormente es censado por un escáner que viaja lentamente alrededor del cuerpo.

• Para el caso de este estudio de la patología de Paget el marcador se impregna al hueso marcando las zonas en donde la resorción ósea se ve aumentada, luego de ser censado por el escáner, este nos muestra una imagen funcional “Caliente” que nos indica los focos o amplitud de la resorción ósea patológica.

RADIOGRAFÍA

• Estos hallazgos se dan de forma aleatoria o casual cuando exploramos el cuerpo en busca de otras patologías .

BIOPSIA

• Como método diagnostico final y definitivo utilizaremos la Biopsia ósea, esta es la única forma certera de diagnosticar dicha patología.

• También, nos ayuda a diferenciar esta patología de otras mas frecuentes como:

Osteoporosis

Osteomalacia

ETC.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Pruebas de audición: Principalmente por la deformidad del cráneo y deformidades de las cavidades auditivas

Insuficiencia Cardiaca: Altos niveles de calcio

Ultrasonido y Radiología Renal: Cálculos de Calcio

COMPLICACIONES

Fracturas espontáneas: Ocurren principalmente en huesos largos. Pueden parecerse a fracturas por sobrecarga parciales o incompletas.

Artropatía degenerativa:

Complicación frecuente de la enfermedad de Paget, esta forma secundaria de artrosis, suele producirse en articulaciones de rodilla y cadera.

Complicaciones neurológicas: Son secundarias a la afectación de la columna vertebral y cráneo.

Complicaciones neoplásicas:

• Tumores de células gigantes

• Sarcoma óseo

Mujer 77 años

Fases

- Fría -

Intermedia

- Caliente

Varón 54 años

Fase intermedia (L3)

Fase fría (L4)

SIGNO DE LA CAMISETA DE RUGBY

Hiperparatiroidismo secundario

Fase caliente enfermedad de paget

ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL

Hiperfosfatasia familia idiopática

A diferencia de la enfermedad de Paget, pueden no estar afectados los extremos articulares del hueso

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad de paget

• Osteítis fibrosa quística

• Osteomalacia • Osteoporosis• Mieloma

múltiple • Carcinoma

metastásico

Enfermedad

Edad Etiología Exámenes de laboratorio

Hallazgos clínicos principales

Evolución

Paget 45-55 años

Desconocida

Calcio : N/AFosfatasa : AFosforo: N/A

Deformidad huesos largos, calor en la extremidad afectada, dolor óseo .

Crónica progresiva

Enfermedad

Edad Etiología Exámenes laboratorio

Hallazgos clínicos

Evolución

Osteítis fibrosa quística

Adulta Hiperfunción de la paratiroides

C= AF.A= DF= A

Debilidad, dolor de espalda, mal funcionamiento renal

Crónica progresiva

Osteomalacia

Fecunda media

Embarazos repetidos, dietas inadecuada con ca, vit D, P

C= N o DF.A = N o DF= A

Perdida de los dientes, dolor de huesos y espalda

Crónica, pero responde a tratamiento vit D, Ca y P

Osteoporosis Después de los 60 años

Vejez C= NF.A = NF = N

Fx al menor esfuerzo

Crónica pero benigna

Mieloma múltiple

Adulta Desconocida

C=NF.A=NF=AProt. Bence-jones (+)

Síntomas reumatoides, mal funcionamiento renal, disturbios de la medula espinal

Progresiva, falta muerte en 5 años

Carcinoma metastásico

Adulta Usualmente carcinoma prostático, pulmonar, riñón o tiroides

C= N o AF.A= N o AF= N o A

Síntomas reumatoides, dolor de espalda , caquexia

Progresiva, falta muerte en 2 años

TRATAMIENTO

• El principal es el Tratamiento farmacológico, con el fin de controlar y mitigar el dolor (paracetamol, ibuprofeno) que pueda tener el paciente.

• Tratamiento quirúrgico.

• Dieta y ejercicio.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.

• Consisten en la inhibición de la actividad de los osteoclastos mediante calcitonina

• Administración oral de bifosfonatos.

Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato, alendronato y tiludronato.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.

• El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral.

• Pamidronato por vía intravenosa.

• La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Hay cuatro indicaciones principales:

1. Fracturas.

2. Deformidades: realización de osteotomías cuando provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras óseas.

3. Artropatía pagética: artroplastia cuando la sintomatología no se controle de forma eficaz con tratamiento médico.

4. Degeneración neoplásica.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

DIETA Y EJERCICIO

• Mantener un peso adecuado, evitar el sobrepeso (dolor en las articulaciones).

• Al realizar ejercicio se podrá tener huesos fuertes y se podrá mantener la movilidad en las articulaciones.

CONCLUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

• Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (09 de Octubre del 2014), Enfermedad de Paget, 07-11-2014, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm

• Mandal A, (25 de Julio del 2012), Diagnostico de la Enfermedad de Paget del Hueso, 07-11-2014, http://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Pagete28099s-disease-of-the-bone-(Spanish).aspx

• Kawai V. Huamanchumo R. Berrocal A. Calvo A. (Año 2000), Revista Peruana de Reumatología, Utilidad del Telopéptido N del Colágeno Óseo I en el manejo de pacientes con masa ósea disminuida, 07-11-2014, http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/reuma/v06_n2/utilidad_t.htm

• Sociedad española de reumatología, http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf

• Reumatología clínica, (03 de Junio del 2011) http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad-osea-paget/articulo/90143635/

• ENFERMEDAD DE PAGET Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA

• http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1964/pdf/Vol32-4-1964-3.pdf