PATOLOGÍA SNC

GOMEZ TORRES

CAMARGO CELIS

LOPEZ ROMERO

SOBARZO PEREZ

SOLIS ANDRADE

PATOLOGIA DEL SNC

Astrocitos: reparación y cicatrización del cerebro gliosisLesión del astrocito : núcleo se agranda se vuelve vesicularnucléolo prominentecitoplasma se expandeProlongaciones ramificadasmínimo depósito extracelular de la matrizFibroblastos participan poco

Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres

Sistema Nervioso centralSistema Nervioso central


OligodendrocitosOligodendrocitos productores de mielina

tienen poca variedad de cambios morfológicos aparre de la muerte celular o la lesión de la mielina

leucoencefalopatía multifocal progresivaleucoencefalopatía multifocal progresiva

inclusiones víricas en los oligodendrocitos,

con un núcleo grande, difuminado, de aspecto homogéneo.



El plexo coroideo plexo coroideo es responsable de la secreción LCR y es una continuación del epéndimo que se introduce en las cavidades ventriculares

La microglía microglía está constituida de células derivadas de la médula ósea que ejercen la función de fagocitos del sistema nervioso central


Edema hernia e hidrocefalia

Edema : Acumulación excesiva de líquido en el parénquima cerebral.

Hidrocefalia: Aumento del volumen de LCR en parte o en todo el sistema ventricular.


FisiologíaFisiología

1.1. El LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelio El LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelio coroideo como un ultra-filtrado de su endotelio capilar. coroideo como un ultra-filtrado de su endotelio capilar.

80% plexos coroideos80% plexos coroideos

20% como un filtrado del tejido ependimario. 20% como un filtrado del tejido ependimario.

1.1. Circulación: plexos- ventrículos- F. de Luschka y Magendie- Circulación: plexos- ventrículos- F. de Luschka y Magendie- sistema de cisternas- Corpúsculos de Paccioni.sistema de cisternas- Corpúsculos de Paccioni.

2.2. Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)

Hidrocefalia consiste en la acumulación excesiva de LCR en el Hidrocefalia consiste en la acumulación excesiva de LCR en el sistema ventricularsistema ventricular


HidrocefaliaHidrocefalia

EtiologíaEtiología

1.1. Por aumento de la resistencia a su absorciónPor aumento de la resistencia a su absorción2.2. Por aumento de la resistencia a su circulaciónPor aumento de la resistencia a su circulación3.3. Por aumento de la producciónPor aumento de la producción

Hidrocefalia comunicanteHidrocefalia comunicantese deforma todo el sistema ventricular.se deforma todo el sistema ventricular.Disminución de la reabsorción del LCR.Disminución de la reabsorción del LCR.


Aumento de la presión Aumento de la presión intracraneal y herniación intracraneal y herniación

Volumen del tejido cerebral aumenta más de lo que permiten Ia compresión venosa y el desplazamiento del LCR, la presión intracraneal puede aumenta.

Una expansión focal del cerebro

HerniaHernia


Traumatismo Edema cerebral Accidente cebrovascular Tumor cerebral Abscesos Hemorragia Hidrocefalia


Paro cardíaco (ausencia de pulso)Paro cardíaco (ausencia de pulso) Dolor de cabeza Dolor de cabeza Pérdida de todos los reflejos en el tallo cerebral Pérdida de todos los reflejos en el tallo cerebral

(parpadeo, náuseas, reacción pupilar a la luz)(parpadeo, náuseas, reacción pupilar a la luz) Pérdida del conocimientoPérdida del conocimiento Paro respiratorioParo respiratorio Pupilas dilatadas y ausencia de movimiento en uno Pupilas dilatadas y ausencia de movimiento en uno

o ambos ojoso ambos ojos


Herniación subfalcina: Herniación subfalcina:

Lesiones expansivas en el hemisferio cerebral (lóbulo frontal) que empujan la circunvolución del cíngulo por debajo de la hoz del cerebro.


Expanden un hemisferio cerebral de tal modo que el lóbulo temporal, produce una herniación hacia abajo, sobre la tienda del cerebelo, comprimiendo los pedúnculos cerebrales y la arteria cerebral .


Herniación transtentorial: Herniación transtentorial:

Se comprime la parte medial del lóbulo temporal contra el borde libre del tentorio.

Se desplaza el lóbulo temporal, se comprime el tercer nervio craneal provocando dilatación pupilardilatación pupilar

Herniación transtentorial: Herniación transtentorial:

El resultado son alteraciones del nivel de la conciencia, hasta el coma y la muerte. Puede haber afectación del tercer par craneal por distensión y compresión haciendo que se origine una pupila fija y dilatada


Herniación amigdalar: Herniación amigdalar:

La hernia amigdalar se produce por desplazamiento La hernia amigdalar se produce por desplazamiento de las amígdalas cerebelosas a través del agujero de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital. occipital.

Produce compresión del tronco cerebral y Produce compresión del tronco cerebral y compromete los centros respiratorio y cardíacocompromete los centros respiratorio y cardíaco

de la médula, que de la médula, que son vitales.son vitales.


Demencia frontotemporalDemencia frontotemporal

Concepto :Concepto :

Grupo de patologías que producen demencia loGrupo de patologías que producen demencia lo

constituyen las constituyen las demencias frontotemporalesdemencias frontotemporales; ; estosestos

trastornos comparten características clínicas (trastornos comparten características clínicas (deterioro deterioro progresivo del lenguaje y alteraciones de la progresivo del lenguaje y alteraciones de la personalidadpersonalidad) producidas ) producidas por degeneración y atrofia de por degeneración y atrofia de los lóbulos frontales y temporales.los lóbulos frontales y temporales.



Criterios de diagnostico

Demencia progresiva que comienza entre los 50-60 años

Cambios de carácter y deterioro social Deterioro del intelecto, la memoria y lenguaje Principal hallazgo macroscópico es la atrofia,

que afecta sobre todo a los lóbulos frontales y temporales.

Inclusiones diagnósticas de la enfermedad son acumulaciones anormales de tau.


Tr


Traumatismo

La localización anatómica de la lesión y la capacidad limitada del encéfalo para la reparación funcional son los principales determinantes de las consecuencias del traumatismo del SNC.

En Estados Unidos, cada año ocurren alrededor de 10 millones, de las cuales 20 % es tan grave que lesiona el encéfalo.

Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade

FRACTURAS CRANEALES

Se puede desplazar al interior de la cavidad craneal.

Depende del hueso y el mecanismo de lesión.

Fracturas diastásicas. ┼


LESIONES PARENQUIMATOSAS

Conmoción– síndrome clínico de alteración de la conciencia,

secundario a una lesión craneal.– pérdida de conciencia, parada respiratoria

transitoria y pérdida de reflejos


Lesión parenquimatosa directa

La contusión y la laceración son lesiones que se producen a través de transmisión de la energía cinética al encéfalo y un golpe análogo al que se observa en las partes blandas o por penetración de un objeto y desgarro del tejido.


Lesión parenquimatosa directa

Lesión por golpe– Si es inmóvil

Lesión por contragolpe– Si esta en movimiento


Morfología

Cuando se observan en una sección transversal, las contusiones tienen forma de cuña, con la base ancha situada a lo largo de la superficie, profunda al punto de impacto. En los estadios más precoces existe edema y hemorragia, que a menudo es pericapilar.

Placa amarilla.


Contusiones múltiples que afectan a las superficies inferiores de los lóbulos frontales


Lesión axonal difusa

Regiones de sustancia blanca profunda (el cuerpo calloso, las áreas paraventriculares y del hipocampo en el compartimento supratentorial).

La aceleración angular sola en ausencia de impacto.


Morfología

Esta se demuestra mejor con técnicas de impregnación argéntica.


LESIÓN VASCULAR TRAUMÁTICA

Se relaciona traumatismo directo y alteración de la pared vascular, y provoca una hemorragia.

Posición del vaso alterado:– epidural – subdural – subaracnoideoe – intraparenquimatoso – combinación


Hematoma epidural

La extravasación de sangre por la presión arterial puede hacer que la duramadre se separe de la superficie interna del cráneo


Hematoma subdural

El espacio subdural se encuentra entre la superficie interna de la duramadre y la capa aracnoidea externa de las leptomeninges.

somnolencia, cefalea, confusión o hemiparesia leve .


INFARTO LACUNARIctus Lacunar

Es la formación de lagunas por pequeños infartos isquemicos profundos la obstrucción de un vaso perforante.

15-22% de todos los infartos cerebrales isquemicos.

Edad media de 70 años.

María de Jesús Camargo Celis

MANIFESTACIONES CLINICAS.

HEMIPARESIA MOTORA PURA.Déficit motor unilateral abarcando cara, brazo y pierna sin alteraciones sensitivas objetivas

SINDROME SENSITIVO PURO.Parestesias y/o hiperestesia unilateral

ATAXIA HEMIPARESIA.Hemiparesia más severa en extremidad inferior y ataxia ipsilateral.

DISARTRIA MANO – TORPEDisartria con debilidad facial, disfagía discreta y torpeza de la mano.

SINDROME SENSITIVO – MOTOR,Déficit motor y sensitivo ipsilateral.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN.Transtornos de la conciencia, crisis epilépticas, afasia.....


CRITERIOS DIAGNOSTICO DE INFARTO LACUNAR.

Diagnóstico de sindrome lacunar con exploración clínica precoz (SMS, ataxia-hemiparesia, disartria mano torpe, SSP, hemiparesia motora pura).

Ausencia de disfunción cortical

TAC y RM con presencia de pequeñas lesiones

Historia de HTA.


TRATAMIENTO.

En ateromatosis el tratamiento es con fármacos antiagregantes

plaquetarios.

En la lipohialinosis por HTA el tratamiento es hipotensor.

Si la causa es una cardiopatía embolígena se trata con

anticoagulantes.

En estados de hipercoagulabilidad o

hiperviscosidad el tratamiento es con fármacos antiagregantes plaquetarios.


HTA

Malformaciones vasculares

Abuso de drogas

Hemorragia Intracraneal


Algunos presentan una disminución del nivel de conciencia que puede llegar hasta un coma.

Características

Se produce generalmente

sobre los 55 años y un 2%

niños, existen dos tipo de

hemorragias intracraneal:

Hemorragia intraparenquimatosa

Hemorragia subaracnoidea


HEMORRAGIA INTRACEREBRAL


15% de las enfermedades cerebro vasculares.

Tasas más elevadas de mortalidad (35-52% al mes)

Su prevalencia estimada es de unos 15 casos por cada 100.000 habitantes.

La HTA constituye el principal factor de riesgo para la aparición de HIC, participando directamente en el 60-70% de los casos.

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL


Fisiopatologia Crecimiento precoz de un hematoma

Edema perihematoma: Aumento de MMP-9 (matriz metaloproteinasa), enzimas proteolíticas que degradan la lámina basal endotelial, en las primeras 24 horas

Isquemia del tejido cerebral


Diagnostico

La TC craneal tiene una sensibilidad cercana al 100% en la detección de sangrado de pocos milímetros. Desde la primera hora hasta el tercer o quinto día se observa una masa parenquimatosa hiperdensa y homogénea.


Tratamiento


HEMORRAGIA SUBARACNOIDEAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

Frecuencia: 8-10% de EVC Hemorrágicos.

Más frecuente es HSA espontánea:

Ruptura de aneurismas de arterias cerebrales 10-20 casos c/100 000 año En personas de edad avanzada:

Más en mujeres 2:1

Tasa de mortalidad 25%:

10-15% Fallecen inmediatamente 10% 1ra semana 25% 2da y 4ta semana


ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Traumatismos craneales.

Ruptura de aneurismas saculares arteriales (70% - 85%)

Malformaciones vasculares (10%)

Infecciones: Tromboflebitis, meningitis, Endocarditis

Vasculitis: lupus, cél.gigantes, poliarteritis nodosa

Neoplasias: melanoma, Carc. Renal, C. Broncógeno, adenoma pituitaria, glioma, hemangioblastoma.

Trast. Hematológicos: Hemofilia, púrpura, mieloma, Trombocitopenia, Terapia anticoagulante


Aneurisma Sacular

Pared adelgazada, de tejido fibroso

Capa intima y adventicia sin muscular,

Disgregación y rotura de capas de fibras elásticas.

Aneurismas:

< 10 mm

-10-25 mm

-< 5mm

-gigantes

HSA

< tendencia a romperse


CLÍNICA DE HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

Cefalea brusca

Náuseas y vómitos

Rigidez de nuca

Pérdida transitoria de la conciencia

Alteraciones cardio-respiratorias


- Es la técnica diagnóstica de elección inicial (95 - 98%)

-

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

TAC


PUNCIÓN LUMBAR

RMN

Indicada cuando la TAC es negativa

Arteriografía

Doppler Transcraneal

Angio RM/ Angio TAC

Mortalidad 45%

10% llegan muertos o moribundos, fallecen antes de 24 h

40% resangrado o vasoespasmo

15% con secuelas graves

35% recuperación completa.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO


COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

NEUROLÓGICAS NO NEUROLÓGICAS

Resangrado

Vasoespasmo

Hidrocefalia

Crisis convulsivas

HTE

Pulmonares: disnea, neumonía

Cardiacas: Arritmias, IMA

Metabólicas: hiponatremia

Sistémicas: TVP, HDA

Infecciones

Renales


COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

Según tiempoSegún tiempo

TIEMPO COMPLICACIONES 0-3 días Edema cerebral

ResangradoHidrocefalia AgudaArritmiasDisfunción respiratoria Edema pulmonar

4-14 días Vasoespasmo ResangradoHipovolemiaHiponatremiaHidrocefalia subagudaneumonía

>15 días Hidrocefalia crónicaNeumoníaEmboliaResangradoVasoespasmoDHE


TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ESQUEMA TERAPEÚTICOESQUEMA TERAPEÚTICO

1. Fase inicial ABC, resucitación cardiocirculatoria

2. Manejo de complicaciones sistémicas:

Medidas generales.

Pulmonares.

GI. Infecciones

3. Manejo complicaciones neurológicas:

Resangrado

Vasoespasmo

Hidrocefalia

HTE


• Reposo absoluto en cama (elevación cabecera 30º)

• Control TA, pulso, temperatura

• Dieta absoluta 24-36 horas

• Enemas / laxantes cada 48 horas

• Profilaxis del tromboembolismo.

• Control alteraciones ECG• Control de la agitación,

cefalea, crisis epilépticas

• Control hidroelectrolítico.

TRATAMIENTO MÉDICOTRATAMIENTO MÉDICO

MEDIDAS GENERALESMEDIDAS GENERALES


Meningitis aguda bacterianaEtiología y Epidemiologia

Tasa anual global de MB 3,0 casos por c / 100000 habitantes 1987 Patogenos mas frecuentes

HIB – NM – SN

Tasa anual global de MB 0,36 casos por c / 100000 habitantes 2005


Microorganismos mas frecuentes

Streptoccocus pneumoniae 50 %Streptoccocus pneumoniae 50 %

Neisseria meningitidis 25 %Neisseria meningitidis 25 %

Estreptococos del grupo B 10 % Estreptococos del grupo B 10 %

Lysteria monocytogenes 10 %Lysteria monocytogenes 10 %

Haemophilus influenzae < 10 %Haemophilus influenzae < 10 %

Etiología y Epidemiologia


Etiología y EpidemiologiaGrupos de edad Bacterias

Grupos de edadRecién nacidos

(0 - 28 días)

E. coli - Klebsiella - CitrobacterEnterobacter - Serratia -

Enterococo -Streptococo “B” (S. agalactiae)

H. influenzaListeria monocytogenes

Estafilococo (aureus epiidermis)

1 - 3 meses Cualquiera de los anterioresS. pneumoniae N. meningitidisH. influenzae

Mayor de 3 meses S. pneumoniae N. meningitidis

H. inluenzae

Mayor de 50 años S. pneumoniae N. meningitidis

H. inluenzaeListeria monocytogenes

BG (-)

Fuente: Veitía J: Avances en el manejo de la meningitis bacteriana - 2000. Arch Ven Puer Ped 2000; 63(3):100-11 (6)

Agentes etiológicos en la Meningitis según grupo de edad



Manifestaciones Clínicas

Triada Clásica Fiebre Rigidez de Nuca Cefalea

Alteración sensorio desde letargo hasta el coma 80 %

Meningismo sutil 85 %

Nauseas - Vómitos 35 %

2/3 pacientesPor separado presente 90 %


Manifestaciones Clínicas Parálisis de nervios craneanos 20 %

III – IV – VI – VII

Déficit focales 10 %

Convulsiones 20 %

Fotofobia

Edema de papila < 1 %

Erupción cutanea Localizada principalmente en Extremidades

Eritematosa Macular Petequial Purpura

Presente 50 % meningococemiaMaría de Jesús Camargo Celis


Neonato y Niño menorSíntomas indiferenciables de la sepsisHipo actividad, irritabilidadSensorio fluctuanteRechazo o intoleranciaCrisis de apneaCrisis de cianosisConvulsiones 45 %Fiebre 50 %Fontanela anterior (llena) pero no abombada hallazgo tardío y

denota la presencia de hidrocefaliaMaría de Jesús Camargo Celis


Lactante

Falta de contacto visualEstupor, obnubilación, comaConvulsiones 25 % antes del ingreso, 25 % desarrolla

posteriormenteMeningismo presente o ausente


DiagnosticoSospecha Clínica Confirmación Aislamiento

PLCultivos

Pruebas diagnosticas rápidasPCR

Reactantes fase agudaImagenología


Tratamiento

La antibiótico terapia empírica inicial no debe demorarse a fin de obtener muestras.

Orientada al grupo etario y epidemiologia del lugar


EdadPatógenos Probables Primera

ElecciónSegunda Elección

Neonato Escherichia coliOtras enterobacteriasStreptococcus agalactiae (SßGB) (#)Listeria monocytogenesEnterococos

Ampicilina+Cefotaxima

Ampicilina+Aminoglucósidos

1 – 3 Meses Streptococcus pneumoniaeHaemophilus influenzae tipo bNeisseria meningitidisGérmenes del período neonatal(Menor frecuencia)

Ampicilina+CefotaximaoCeftriaxona

Ampicilina+Cloramfenicol

3 meses – 18 años Streptococcus pneumoniaeHaemophilus influenzae tipo bNeisseria meningitidis

Cefotaxima oCeftriaxona

Ampicilina+CloramfenicoloCefepima

> 50 años S. pneumoniae N. meningitidis

H. inluenzaeListeria monocytogenes

BG (-)

Ampicilina+CefotaximaoCeftriaxona

Vanconicina+TMSoMeropenem+Vancomicina


Tratamiento y Duracion

Streptococo Pneumoniae

Vancomicina 500 mg c / 6 hs + Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs por 14 días (suspender vanco luego CIM)

Neisseria Meningitidis

Penicilina G sodica 4 millones unidades c / 4 hs por 7 días

Haemophilus Influenzae

Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs por 7 días

Listeria Monocytogenes

Ampicilina 2 gr c / 4 hs o Penicilina G sodica 4 millones unidades c / 4 hs + Gentamicina 2 mg / Kg c / 8 hs (2 a 4 semanas en inmunocompetente y de 6 a 8 inmunocomprometidos, Gentamicina se da hasta que el paciente mejore 7 a 14 días o hasta el final de tratamiento con respuesta lenta)

Streptococo agalactiae

Penicilina G sódica 4 millones unidades c / 4 hs por 2 a 3 semanas

Enterobacterias Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs + Gentamicina 2 mg / Kg c / 8 hs por 3 semanas


Meningitis viral o aséptica

Infección de las meninges producida por un virus, en la que el LCR no es purulento ni turbio.

Epidemiologia: Es una alteración estacional, tiene una incidencia de 5-15/100.000 habitantes por año. Se presenta en países de clima templado principalmente en verano y primera parte del otoño.


Etiología


Por picaduras de mosquitos

Mordeduras de animales

Trasfusión sanguínea

Por vías respiratoria

Saliva

Enfermedades de transmisión sexual

.

Vías de ingreso

Cualquiera que sea la vía de ingreso al SNC la enfermedad solo ocurre si el virus logra unirse a células susceptibles y producir cambios en ellas.


Fisiopatología



Diagnóstico

Reacción en cadena de polimerasas (PCR)

Punción lumbar

Pruebas serológicas

Hemograma

Pruebas de la función hepática


Diagnostico diferencial

• Meningitis bacteriana

• Infecciones parameningeas

• Meningitis neoplásica

• Meningitis secundaria a enfermedad inflamatoria como la sarcoidosis

Tratamiento médico


Ambos poco Comunes Con Etiología y Sintomatología Similar Localización Diferente

Abscesos Intracraneales

Absceso Cerebral

Empiema Subdural


Absceso Cerebral Empiema Subdural


Epidemiología

Frecuencia

EU

Internacional

Más Común en Hombres Más frecuente 4ta década de la vida Niños Empiema Subdural x Meningitis

Antes pandemia SIDA 1 por 10,000 Prevalencia en PX con SIDA Alta

Raro paises Desarrollados Significativo en los de Vias en

Desarrollo


Propagación directa desde un foco de infección craneal contiguo. (45-50%)

Después de un traumatismo craneal o intervención neuroquirúrgica. (10%)

Resultado de la diseminación hematógena desde un foco infeccioso distante (25%)

Etiopatogenia

Oido- Otitis media Senos paranasales - Sinusitis Mastoides- Mastoiditis Dientes- Infección dental

Herida



Déficit neurológico focal

Fiebre CefaleaMaría de Jesús Camargo Celis

Nistagmo Ataxia

Papiledema

Náuseas y Vómitos

Somnolencia

Confusión

Hipertensión intracraneal

Signos y Síntomas

Rigidez Nuca

Métodos Diagnósticos

Hemograma (CSC) Eritrosedimentación Proteina C Reactiva Hemocultivos Exámenes para detectar presencia de anticuerpos

contra microorganismos como Toxoplasma gondii y Taenia solium

Electroencefalografía

Laboratorios

Biopsias


CT scan MRI María de Jesús Camargo Celis

Diagnóstico Diferencial

Empiema subdural Cancer Encefalitis Cisticercosis Aneurisma Micotica Meningitis bacteriana Meningoencefalitis vírica Trombosis del seno longitudinal superior Encefalomielitis diseminada aguda Toxoplasmosis


Tratamiento

Farmacologico

Empírico

Abscesos de tamaño reducido (menos de 2.5- 3 cm), Aparición múltiple Inaccesibilidad quirúrgica Px presenten trastornos de coagulación que contraindican intervención

quirúrgica Empírico

Si se desconoce el germen causal combinación de Penicilina vancomicina (1

g/12 h, endovenosa) y Metronidazol (500 mg/6 h, oral)

Cefalosporina Tercera generación Corticoides (dexametasona 0,15 mg/kg/6 h

endovenosa) durante un corto período de tiempo, (48-72 h).Antibióticos de amplio espectro que atraviesen la barrera hematoencefálica.


Quirúrgico: Extirpar o Drenar

Pronóstico

Ha mejorado en los últimos años reduciéndose la tasa de mortalidad a cifras inferiores al 10%

Sin tratamiento, un absceso cerebral casi siempre es mortal


Es una colección de pus entre la duramadre y la aracnoides.

Aprox. 20% de las infecciones intracraneanas.Mortalidad es del 10 a 40%


Los gérmenes aislados más frecuentemente son los estreptococos aeróbicos (43%) y las bacterias anaeróbicas (38%).

MICROBIOLOGÍA


FISIOPATOLOGÍA

• Sinusitis paranasal• Otitis media• Mastoiditis.


CefaleaFiebreRigidez de nucaDéficit neurológicoVómitoAlteración del edo mental

Hemiparesias o hemiplejiasParalisis ocularAfasiasHemianopsia homónimaSignos cerebelososMidriasisConvulsiones focales o generalizadas +50%Irritación meníngea 70-80%


DIAGNÓSTICO


Tratamiento

Quirurgico

Antibiótico

Drenaje Qx tan pronto se diagnostique.

Anticomicial Se recomienda profilaxis

anticomicial por una alta incidencia de crisis en estos pacientes.


Pronóstico

La mayoría de los pacientes que sobreviven a un empiema subdural suele ser tener una buena recuperación funcional

Se han registrado déficits neurológicos persistentes en un 10%-37% de los pacientes.


Meningeoencefalitis bacteriana crónica

Inflamación de meninges y encéfalo.

Etiología: M. tuberculosis. T. pallidum. Borrelia burgdorferi.

Tuberculosis

Secundaria a una lesión silente generalmente del pulmón.

Epidemiologia: 9.4 millones de casos nuevos. Asia: 5.2 África: 2.8 Medio oriente: 0.7 América latina: 0.3 1.7 millones de muertes

Fisiopatología y patogenia

El bacilo se desprende de su foco primario hacia el encéfalo.

La presencia del bacilo ocasiona una respuesta inflamatoria.

Morfología

Macro: Exudado gelatinoso o fibroso. Gránulos blancos delimitados. Tuberculoma en parénquima. Micro: Mezcla de linfocitos, células plasmáticas y

macrófagos. Granulomas. Endarteritis obliterativa en algunos casos.

Síntomas

Pródromo: febrícula, malestar general, anorexia, irritabilidad.

Cefalea leve. Obnubilación ligera. Cuadro agudo: cefalea intensa, letargo,

alteración sensorial y rigidez de cuello. Evolución final: coma acompañado de

hidrocefalia e hipertensión intracraneal.

Diagnostico

Punción lumbar Leucocitosis (1000/micro). Proteínas: 1-8 gr/L. Glucosa: baja. Cultivo. PCR.

Tratamiento

Vacuna BCG.Farmaco Dosis Diaria (2

meses)Dosis c/3 dias (4 meses)

Isoniazida 5mg/kg, 300mg max 10mg/kg, 900mg max

Rifampicina 10mg/kg, 600mg max 10mg/kg, 600mg max

Pirazinamida 25mg/kg, 2g max 35mg/kg, 3g mx

Etambutol 15mg/kg 30mg/kg

Pronostico

Favorable en la detección temprana. 25% secuelas neurológicas en casos con

diagnostico atrasado.

Neurosífilis Manifestación del estado terciario de la sífilis. 10% de individuos con infección no tratada. Patrones principales de afectación: Neurosífilis meningovascular. Neurosífilis parética. Tabes dorsal.

Epidemiologia

12 millones de casos. Sífilis congénita: 50% mortinatalidad. Regiones afectadas: África. Sudamérica. China. Sudeste de Asia.

Neurosífilis meningovascular

Afecta vasos de pequeño, mediano o grueso calibre.

Pródromos: cefalea, vértigo, insomnio y trastornos psicológicos.

Apoplejía. Estado de choque.

Morfología

Macro: Base del encéfalo. Convexidades cerebrales. Leptomeninges espinales. Micro: Endarteritis obliterativa. Reacción inflamatoria. Gomas cerebrales.

Tabes dorsal

Daño de los nervios sensitivos. Alteración del sentido de posición articular.

Morfología Ataxia de la marcha. Caída del pie. Parestesias. Trastornos vesicales. Impotencia. Arreflexia. Perdida de la

sensibilidad a la posición.

Dolor profundo. Temperatura.

Raíces dorsales: Perdida de axones. Perdida de mielina. Columnas dorsales: Palidez. Atrofia.

Neurosífilis parética Lesión parenquimatosa extensa. Déficits mentales insidiosos. Alteraciones del animo. Demencia grave.

Morfología Lesiones inflamatorias. Perdida de neuronas. Proliferaciones de microglia. Gliosis. Depósitos de hierro. Ependimitis granular: Daño del recubrimiento ependimario. Proliferación de a glia subependimaria.

Diagnostico

PCR. Pruebas serológicas de la sífilis: Treponemicas. No treponemicas. LCR: Pleocitosis (>5 leucocitos/micro). Proteinas (>45 mg/100 mL)

Tratamiento

Penicilina G cristalina acuosa: 18-24 mU/día IV. 3-4 mU c/4 horas. 10-14 días. Penicilina G procainica acuosa + probenecid: 2.4 mU/día IM. 500 mg 4/ día VO. 10-14 días.

Neuroborreliosis

Transmitida por garrapatas Ixodes. Síntomas: Radiculoneuritis. Encefalopatia. Polineuropatia. Meningitis aséptica. Parálisis del nervio facial. 25000 casos nuevos cada verano.

Diagnostico

Dx: Cultivo con medio de Barbour-Stoenner-

Kelly. PCR. Cuadro clínico característico. ELISA.

Tratamiento

IV: Primera elección: ceftriaxona 2 g/día. Segunda elección: cefotaxima 2 g c/8 horas. Tercera elección: Penicilina G. Na, 5

millones U c/6 hora. 14-28 días.

VO: Primera elección: Edad ≥9 años, ausencia de embarazo:

doxiciclina 100 mg c/12 horas. Edad <9 años: amoxicilina 50 mg/kg/dia. Segunda elección para adultos: Amoxicilina 500 mg c/8 horas. Tercera elección para todas las edades: Axetilcefuroxima 500 mg c/12 horas. Cuarta elección para todas las edades: Eritromicina 250 mg c/6 horas.

Pronostico

Recuperación completa sin secuelas.

Meningoencefalitis vírica

Infección parenquimatosa del encéfalo. Meningoencefalitis. Encefalomielitis.

Infección vírica intrauterina: Malformaciones congénitas. Parkinsonismo postencefalico.

Encefalitis vírica transmitida por artrópodos

Arbovirus: Equino oriental y occidental. Nilo occidental. Venezuela. San louis. La Crosse. Japones B. Valle Murray. Transmitido por garrapatas.

Epidemiologia: Zonas tropicales. Zonas subtropicales.

Virus # de casos Edad Mortalidad

De La Crosse 70 (US) <15 años <0.5%

De San Luis 85 (US) 40 años 7%

Japonés >25000 Todas las edades (niños)

20-50%

Del Nilo Occidental

? Ancianos 5-10%

Equino oriental 5 (US) Todas las edades (niños)

50-75%

Equino occidental Aprox. 20 (US) Todas las edades (<2)

3-7%

Equino venezolano

? Todas las edades (niños)

Aprox. 10%

Déficits neurológicos generalizados:

Crisis comiciales.

Confusión. Delirio. Estupor o coma. Signos focales: Asimetría de reflejos. Parálisis oculares.

• LCR: Incoloro

Presión ligeramente elevada

Pleocitosis: neutrofilica.

Proteínas. Glucosa: normal.

Morfología

Meningoencefalitis linfocitaria. Acumulación de células inflamatorias a nivel

perivascular. Múltiples focos de necrosis en sustancia gris

y blanca. Neuronofagia. Nódulos microgliales. Casos graves: vasculitis necrosante.

Tratamiento

Insecticidas tópicos: Permetrina. Piretrina. Malatión. Remoción mecánica: Peine fino mojado en vinagre. Agentes orales: Ivermectina 0.6%

VHS-1

Mas frecuente en niños y adultos jóvenes. Síntomas: Alteraciones del animo, memoria y conducta. Epidemiologia: 10-20% casos en US. 2.3 casos x millón de personas por año. 5-30 años y 50 años. 95%.

Manifestaciones clínicas: Debilidad muscular. Obnubilación. Ataxia. Crisis comiciales. 4-6 semanas.

Dx: Preparación de Tzanck. Papanicolaou.

Tx: Aciclovir (30 mg/kg/día). Ganciclovir Famciclovir. Valaciclovir.

Morfología

Región infe. Y medial en LT. Circunvoluciones orbitarias LF. Infección necrosante. A menudo hemorrágica. Infiltrado inflamatorio perivascular. Cuerpos de inclusión víricos intranucleares

de Cowdry tipo A.

VHS-2

Adultos: meningitis. 50% de los neonatos desarrollan encefalitis. Encefalitis necrosante hemorrágica aguda.

Virus varicela-zoster

Varicela: Infección universal. Sumamente contagiosa. Enfermedad benigna de la infancia. Exantema vesiculoso. Reactivación VZV: herpes zoster Exantema vesiculoso. Con dolor intenso.

Epidemiologia

Varicela: Ambos sexos. Todas las razas. Niños de 5-9 años (50%). 1-4 años. 10-14 años. Periodo de incubación: 10-21 días.

Herpes zoster: Incidencia máxima: ≥60 años. 5-10 casos por 1000 habitantes. 1.2 millones de casos c/año (EU).

Manifestaciones clínicas

Varicela: Exantema. Febricula. Malestar. Pródromos. Herpes zoster: Exantema unilateral vesicular (T3-L3). Zoster oftálmico (rama oftalmica,N5).

Tratamiento

Baño diario. Humedecimiento de la piel. Cuidados cutáneos meticulosos. Prurito: curas locales o fármacos

antipruriginosos.

Aciclovir 800 mg VO 5 veces/dia. Valaciclovir 1 gr 3 veces/dia o famciclovir 250

mg 3 veces/dia por 5-7 dias. Aciclovir 20 mg/kg cada 6 horas.

Citomegalovirus

Fetos e inmunodeprimidos. Distribución mundial. 1% de los recién nacidos. Hacinamiento y higiene personal deficiente. Infección primaria o reactivación de una

infección materna.

Síntomas: Petequias. Hepatoesplenomegalia. Ictericia. Microcefalia. Hernias inguinales. Coriorretinitis.

•Diagnostico: Aislamiento del virus.Detección de antígenos.DNA de CMV.

•Tx:Ganciclovir.Valganciclovir.Foscarnet.Cidofovir.

Morfología

Regiones subependimarias paraventriculares del encéfalo.

Ventriculoencefalitis necrosante hemorragica grave.

Plexitis coroidea. Células citomegalicas: Inclusiones intranucleares e

intracitoplasmicas.

Poliomielitis

Forma menos frecuente. niños, adultos. Zonas de bajo nivel socioeconómico

(hacinamiento). Áreas tropicales (falta de higiene). 2/3 sufren secuelas neurológicas.

Características clínicas Irritación meníngea. Motoneuronas: Parálisis flácida Atrofia muscular Hiporreflexia. Enfermedad aguda: Diafragma. Músculos intercostales.

• Síndrome pospoliomielitis:

25-35 años Debilidad muscular

progresiva. Disminución de la

masa muscular Dolor.

Tratamiento

Inmunoglobulina IV, intratecal o intraventricular.

Morfología Manguitos perivasculares mononucleares. Motoneuronas del asta ante. de la ME. Inflamación: astas ante. astas post. Cavitación. Post mortem: Perdida de neuronas. Gliosis. Inflamación residual. Atrofia. Atrofia neurógena.

Rabia

Enfermedad infecciosa aguda de evolución rápida.

Encefalitis grave transmitida al hombre por un animal.

Etiología: familia Rhabdoviridae. Lyssavirus. Vesiculovirus.

Epidemiologia: 2008 6841 casos en EU. 7% animales domésticos. 294 gatos. 75 perros. 59 bovinos.

Fase Duración típica Síntomas y signos

Periodo de incubación 20-90 días Ninguno

Pródromo 2-10 días Fiebre, malestar general, anorexia, nauseas, vómitos, parestesias, dolor o prurito en el sitio de lesión.

Enf. neurológica aguda

Tipo encefálico (80%) 2-7 días Ansiedad, agitación, hiperactividad, comportamiento anormal, alucinaciones, disfunción del sistema autónomo, hidrofobia.

Tipo paralitico (20%) 2-10 días Parálisis flácida en las extremidades que evoluciona y llega a la cuadriparesia con parálisis facial.

Coma y muerte 0-14 días

Diagnostico

Muestras: Suero. LCR. Saliva. Piel del cuello. Tejido encefálico.

Tratamiento

Frascos terapéuticos: Antivíricos. Cetamina. Coma inducido.

Morfologia

Macro: Edema. Congestión vascular intenso. Micro: Degeneración neuronal extensa. Reacción inflamatoria. Cuerpos de Negri.

Leucoencefalopatia multifocal progresiva

Poliomavirus JC. Oligodendrocitos Desmielinizacion. Individuos inmunodeprimidos: Sindromes linfoproliferativos cronico. Quimioterapia inmunodepresora. Enfermedades granulomatosas. VIH/sida. Reactivación del virus.

Morfología Parches de destrucción irregular de sustancia

blanca. Micro: Parche de desmielinizacion. Macrófagos diseminados cargados de lípidos. Numero reducido de axones. Oligodendrocitos: Núcleo aumentado de tamaño Inclusiones víricas vítreas anfofilicas.

Panencefalitis esclerosante subaguda

Sindrome clinico progresivo: Deterioro cognitivo. Espasticidad de los miembros. Crisis comiciales. Niños o adultos jóvenes por sarampión.

Morfología

Micro: Extensa gliosis. Degeneración de mielina. Inclusiones víricas. Inflamación variable.

Examen ultraestructural: Inclusiones con nucleocapsides. Inmunohistoquimica: Positivo.

Meningoencefalitis fúngica Individuos

inmunocompremetidos Candida albicans Especies de Mucor Aspergillus fumigatus Cryptococcus

neoformans.

• Áreas endémicas: Histoplasma

capsulatum Coccidioides

immitis Blastomyces

dermatitidis

Vasculitis

Mucormicosis y aspergilosis. Invasión directa de las paredes de los vasos. Trombosis vascular. Infarto. Séptico.

Invasión parenquimatosa

Granulomas o abscesos. Candida o cryptococcus. Candidiasis: Microabscesos. Con o sin formación de granuloma.

Meningitis criptococica

Infección oportunista en VIH. Fulminante o mortal en 2 semanas. Indolente. LCR: proteínas, células.

Morfología

Infección criptococica: Meningitis crónica. Opacas y engrosadas. Obstrucción del flujo de LCR. Agujeros de Luschka y Magendie. Hidrocefalia. Pompas de jabon.

Lesiones parenquimatosas: Agregados de organismos. Espacios perivasculares. Inflamación o gliosis mínimas.

Diagnostico

Detección: Anticuerpo contra Coccidioides immitis en

suero y LCR. Antigenos de Histoplasma capsulatum en

orina, suero y LCR. Antigeno polisacarido Criptococico en suero

y LCR.

Tratamiento

Anfotericina B. Fluconazol. Voriconazol. Itraconazol. Posaconazol. Equinocandinas: caspofungina,

anidulafungina, micafungina. Flucitosina.

Otras enfermedades infecciosas del SN

Enfermedades por protozoos. Infecciones por rickettsias. Enfermedades por metazoos.

Toxoplasmosis cerebral

Infección oportunista. Seno de inmunodepresión por VIH. 2100 casos en EU. Infección congénita: hidrocefalia,

microcefalia, retraso mental y coriorretinitis.

Morfología

Abscesos en corteza cerebral y núcleos grises.

Lesiones agudas: Focos centrales de necrosis. Hemorragias petequiales. Infiltracion de macrofagos. Proliferacion vascular. Taquizoitos y bradizoitos enquistados libres.

Lesiones crónicas: Pequeños espacios quísticos. Macrófagos dispersos cargados de lípidos y

hemosiderina. Encéfalo gliótico.

Amebiasis cerebral

Especies de Naegleria: encefalitis necrosante.

Acanthamoeba: meningoencefalitis granulomatosa crónica.

Estudios combinados: Inmunofluorecencia. Morfológicos. De cultivo. Métodos moleculares.

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (ENFERMEDADES

PRIÓNICAS)

Existen muchas enfermedades en diversas especies de animales relacionadas con las proteínas llamadas ‘’priones’’, son infecciosas y transmisibles, en humanos son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), el insomnio familiar mortal y el kuru

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (ENFERMEDADES PRIÓNICAS)

La proteína prionica normal (PrPc) tiene una helice α muta por laminas β (PrPsc) y produce la enfermedad. Al mutar adquiere resistencia a digestion por proteasas y se acumula, se desconoce porque hace vacuolas.

Se pueden detectar PrPsc en prueba de inmunotransferencia Western, lo que la hace prueba diagnostico.

Patogenia y genética molecular

90 % de los casos de encefaloatía espongiforme transmisible.

Esporadica 1/1.000.000 >70 años Cambios en la memoria con

demencia rapidamente progresiva y contracciones musculares espasmodicas involuntarias.

Sobrevida de 7 meses desde el inicio de los sintomas

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Insomnio familiar mortal

La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno desmielinizante autoinmunitario caracterizado por episodios delimitados de déficits neurológicos, separados en el tiempo, atribuibles a lesiones de la sustancia blanca que están separadas en el espacio.

1:1000 afecta de 2:1 mujeres que hombres

Esclerosis multiple

Respuesta inmunitaria contra mielina

Esclerosis multiple(Patogenia)

TUMORES METASTÁSICOS

Raúl Eduardo López Romero

Lesiones metastasicas ¼ - ½ de lesiones (tumores) en encéfalo.

Lesiones primarias son:Pulmón, mama, piel, riñón y AD.-Coriocarcinoma y cáncer de prostata

Lesiones con efecto de masa

Tumores mestastásicos

Efectos directos Efectos a nivel de SNC y SNP

SNC.- Degeneración cerebelosa subaguda, encefalitis límbica, trastornos del movimiento ocular.

SNP.- Neuropatía sensitiva subaguda, Sx. Miastenico de Lambert-Eaton.

Sx. Paraneoplasicos

Shwannoma:-Benignos

-Síntomas por compresión

-Inactivación del gen NF2

Características clínicas:

Unidos al angulo pontocerebeloso.

Tumores de la vaina nerviosa periférica.

Neurofibroma cutáneo o periférico

Neurofibroma

Neurofibroma plexiforme

Por herencia autosomica dominante Mutación de genes supresores

Sx. Tumorales familiares

Frecuencia: 1/3000 Se caracterisa por:

-Neurofibromas-Gliomas del nervio óptico (Nódulos de Lish)-Máculas hiperpigmentadas cutaneas

La evolución de la enfermedad es muy variable; algunos individuos que portan un gen mutado no tienen síntomas, mientras que otros desarrollan enfermedad progresiva con deformidades vertebrales, lesiones deformantes y compresión de estructuras vitales, incluyendo la médula espinal.

Neurofibromatosis tipo 1

Este es un trastorno autosómico dominante que da lugar a una serie de tumores, más frecuentemente schwannomas bilaterales del octavo nervio craneal y meningiomas múltiples.

-Shwanosis, meningoangiomatosis, hamartria glial.

Mucho menos frecuento que el tipo 1, es de 1/40000

Neurofibromatosis tipo 2

Demencias frontotemporales

Enfermedad de Pick :Enfermedad de Pick : ProgresivaRaraCambios de conducta y alteraciones de personalidad (signos del lóbulo frontal)Trastornos del lenguaje (signos del lóbulo temporal)Factores genéticos


Parálisis supra nuclear progresiva Parálisis supra nuclear progresiva

Rigidez troncal con desequilibrio y distonía nucal, anomalía del habla, trastornos oculares

5ta y 7ma década Varones dos veces mas afectados que las mujeres Enfermedad mortal entre 5 y 7 años después del

inicio

*Se han encontrado mutaciones del ge MAPT


Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal

Enf. del anciano Rigidez extra piramidal Trastornos motores asimétricos (mov espasmódicos de los

miembros) Disfunción cortical sensitiva (apraxias, trastornos del lenguaje) Halotipo MAPT asociado


Demencia vascularDemencia vascular

Grupo de enfermedades que provocan lesiones en el cerebro por daño en los vasos sanguíneos del mismoDeterioro de la memoriaAfasia (alteración del lenguaje)Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función sensorial está intacta).Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos a pesar de que la función motora está intacta).Alteración de la actividad constructiva (por ejemplo: planificación, organización, secuenciación y abstracción)


Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson

Síndrome clínico caracterizado por disminución de la expresión facial (cara en máscara), postura encorvada, lentitud de los movimientos voluntarios, marcha festinante (pasos cortos, acelerados y progresivos), rigidez, y temblor de manos


Etiología EP

Edad: no es exclusiva pero la mayoría tiene más de 60 años.

Sexo: mayor tendencia masculina, pero últimos estudios no hubo prevalencia

Genética: no hay ningún gen (gemelos) pero mayor en etnia blanca.

Neurotoxinas: metales industriales (Fe, Pb,) en comunidad y trabajo

Antioxidantes: radicales libres y mecanismo defensivo antioxidante

Se debe pensar en hipótesis multifactorial

(Allam M. F., del Castillo A.S., Navajas R.F. – 2003)

Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres

Fisiopatología EP

Degeneración de

células neuronales dopaminérgicas

de porción compacta de la sustancia negra.


ÁREAS SUBCORTICALESimplicadas en el movimiento

GANGLIOS BASALES– Cuerpo Estriado (Caudado y

Putamen)– Globo Pálido Interno y Externo– Sustancia negra (compacta y

reticulada)– Núcleo Subtalámico– Tálamo

CEREBELO


Fisiopatología EP

“Las manifestaciones clínicas de la EP aparecen cuando se han perdido entre el 60 al 80% de las neuronas de la sustancia negra y hay reducción del 90% de la dopamina estriatal”

Brooks DJ. Detection preclinical Parkinson`s disease with PET. Neurology 1991; 41 (Suppl 2): S24-7

Leenders KL, Salmon EP, Tyrrel P, Perani D, Brooks DJ, Sager H, et al. The nigroestriatal dopaminergic system assessed in vivo by positron emission tomography in healthy volunteers subjects and patients

with Parkinson`s disease. Arch Neurol 1990; 40: 1290-8

Cuadro Clínico EP

Signos y Síntomas para diagnóstico clínico

- Motores

- No Motores


Cuadro Clínico EP

De comienzo insidioso

Signos percibidos inicialmente por familiares con mayor frecuencia:

Irritabilidad Ansiedad Dificultad para dormir Voz monótona y de timbre apagado Facies menos expresiva y apática


Diagnóstico Clínico

SÍNTOMAS CARDINALES

TEMBLOR de REPOSO

BRADICINESIA RIGIDEZINESTABILIDAD

POSTURAL(tardío)


Trastornos motores derivados

Hipomimia Bloqueos motores Marcha con pasos cortos, de poca altura, festinante Postura en flexión Micrografía Hipofonía Alteración de deglución Dolor muscular por distonía Hombros congelados por rigidez


Síntomas No Motores

Disfunción gastrointestinal Alteraciones urinarias Disfunción sexual Alteraciones del sueño Trastornos cognitivos y neuropsiquiátricos

(depresión, demencia)


Abordaje FARMACOLÓGICO


Abordaje Farmacológico EP

LA ENFERMEDAD DE PARKINSON NO TIENE CURA

Los síntomas de la EP se tratan reemplazando la función dopaminérgica perdida

La LEVODOPA es el medicamento más utilizado en EP

El cuerpo lo transforma en el transmisor cerebral llamado DOPAMINA, remitiendo la sintomatología

Pero a largo plazo aparecen complicaciones…

Complicaciones de la Levodopa

Las complicaciones se dan en el 50% de los pacientes a los cinco años de tratamiento con levodopa y en el 80% a los diez años.

Grandas F y cols. Fluctuaciones motoras en la enfermedad de Parkinson: Factores de riesgo. Neurología 1992; 7: 89-93

Complicaciones motoras: Fluctuaciones “freezing” Movimientos anormales (discinesias)

Complicaciones psiquiátricas: Depresión, alteraciones del patrón del sueño, alucinaciones, psicosis.

Fenómenos “wearing-off”: fluctuaciones predecibles, de “deterioro de fin de dosis”

Fenómenos “on-off”, fluctuaciones impredecibles, sin relación con la ingesta del fármaco.

Molina JA y cols. Complicaciones motoras y psíquicas en el tratamiento prolongado con levodopa de la EP complicada. Rev Neurol 1999; 28 (10): 982-990Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres

Abordaje Farmacológico EP

Selegilina Optimiza la acción de la levodopa Algunos le atribuyen efecto neuroprotector Efecto antidepresivo Pero tiende a las alucinaciones y otro problemas psiquiátricos.

(Parkinson Study Group, 1989)

AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS Pramipexol, Ropinirol, Pergolida, Cabergolina Vía Oral

Apomorfina Vía Parenteral, el más eficaz


Abordaje QUIRÚRGICO


Abordaje Quirúrgico EP

Actuar sobre el sistema extrapiramidal para compensar la pérdida

de función nigroestriada (palidotomía) (palidotomía) o en colocar electrodos estimulantes (estimulación cerebral profunda).


SINDROME DE LEIGH Causas:

Deficiencia de cualquiera de los complejos mitocondriales de la cadena de transporte de electrones:

-deficiencia de complejos: I ,II,III,IV,V

-coenzima Q -complejo piruvato

deshidrogenasa.

Prevalencia: 1/36.000 RNV

Genetica:

Autosómica recesiva (mayoría)

Ligados al cromosoma X (defectos en la PDH)

- Alteraciones del ADN mitocondrial se transmiten por vía materna

Clínica

Antes de los 12 meses de edadAdolescenciaEdad adulta.

- Falta de adquisición de las etapas del desarrollo motor - Hipotonía con pérdida de control cefálico - Vómitos recurrentes - Trastornos del movimiento - Nistagmo - Trastornos respiratorios - Oftalmoplejía - Neuropatía periférica

SINDROME DE LEIGHDiagnóstico

Resonancia magnética

La piruvato-deshidrogenasa se analiza en leucocitos o en cultivos de fibroblastos de piel, mientras que la fosforilación oxidativa se analiza de forma más completa en el músculo o el hígado.

SINDROME DE LEIGH Tratamiento

- No hay tratamiento específico para la enfermedad de Leigh.

Vitaminas o cofactores:

Vitamina B1

Vitamina B2

Carnitina

Coenzima Q10

Pronóstico: esperanza de vida reducida a sólo unos pocos años.

Síndrome de Kearns Sayre

Enfermedad neuromuscular mitocondrial caracterizada por la aparición antes de los 20 años de oftalmoplejía externa, ptosis y retinitis pigmentaria.

Prevalencia: 1-3/100.000

Etiología:

Causado por deleciones de grandes porciones de ADN mitocondrial.

Genes Afectados: MT – ATP8, MT – TL1, RRM2B

Comienza a menudo con los sintomas oculares. Seguidos de otros síntomas que pueden ser:

SorderaAfectación cardiaca (miocardiopatía, etc.)Afectación cerebral (ataxia, prot. Elevadas en LCR, déficit cognitivo)Miopatía esqueléticaTrastornos intestinalesDéficit Hormonal (hipoparatiroidismo, diabetes)Insuficiencia renal

Clínica

Diagnostico Diagnostico Diferencial

PCR - Oftalmoplejía externa crónica progresiva

Biopsia Muscular con microscopia electrónica* - Síndrome de Pearson

*Presencia de fibras rojas rasgadas en miocitos afectados por exceso en la cantidad de mitocondrias

Tratamiento

No existe cura para este síndrome, pero existe tratamiento paliativo que puede alcanzar el 30% de recuperación sintomática provisoria.

Dosis Diaria:Suscinato sódico: 4gVitamina C: 2gAcido lipólico: 600mgRiboflavina: 200mgCloruro de Magnesio: 200mgCoenzima Q10: 150mgVitamina K3: 60mg

Depende del numero de órganos afectados y la enfermedad progresa lentamente a lo largo de décadas.

Pronostico

Enfermedad de Alpers

La enfermedad de Alpers es una enfermedad rara neurológica y progresiva que comienza generalmente durante la primera infancia y excepcionalmente durante la adolescencia.

EtiologiaEsta enfermedad se produce por una mutación en Pol γ.

Mutaciones recesivas en Pol Y, afecta uniformemente distribuidos en el gen POLG1

La mayoría de estas mutaciones están relacionadas con la más severa de estas que es la POLG del síndrome de Alpers.

Síntomas Degeneración neuronal progresiva

Microcefalia

Atrofia cerebral

Espasticidad

Ataxia

SíntomasSecundariamente:

• Convulsiones

• Anoxia cerebral

• Paro cardiorrespiratorio

• Shock

• Desmielinización de la sustancia gris

• Falla hepática

Diagnóstico Biopsia cerebral y hepática

Diagnóstico clínico con apoyo de electroencefalograma o resonancia magnética cerebral.

TratamientoEl tratamiento de las crisis convulsivas con anticonvulsivantes preferentemente del tipo vigabatrina.

El pronóstico de la enfermedad es malo, generalmente los enfermos no sobreviven a la infancia.

Pronóstico

Síndrome de Korsakoff Trastorno de la memoria causado por una deficiencia de vitamina B1.

La Encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina.

EPIDEMIOLOGIA En EE.UU, la causa más frecuente de deficiencia de tiamina.

1/1000 admisiones.

FISIOPATOGENIA No hay absorción de tiamina.

Interfiere con la capacidad de absorción, almacenamiento y uso de los nutrientes.

CUADRO CLÍNICO Priming.

Fabulación.

Dificultad al caminar y con el equilibrio.

Confusión.

Somnolencia.

Parálisis de algunos

músculos oculares.

Neuropatía periférica.

DIAGNÓSTICOResonancia magnética.

El examen del sistema nervioso y muscular hay:

1.Movimientos oculares anormales.2.Reflejos anormales o disminuidos.3.Taquicardia.4.Presión arterial baja.5.Temperatura corporal baja.6.Debilidad y atrofia muscular7.Problemas con la marcha y la coordinación.

Tiamina por vía intravenosa y beber mucho líquido de inmediato.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTOTiamina por vía intravenosa y beber mucho líquido de inmediato.

Health & Medicine

PATOLOGÍA SNC