Isabel Pinedo Torres

Universidad Nacional Mayor de San Marcos

Decana de América Facultad de Medicina

PATOLOGÍA VULVARPATOLOGÍA VULVARPATOLOGÍA VULVARPATOLOGÍA VULVAR

VULVAConjunto de elementos

anatómicos que constituyen la parte visible de los genitales

externos

VULVAConjunto de elementos

anatómicos que constituyen la parte visible de los genitales

externos

Leucoplasia

Leucoqueratosis

Vulvitis leucoplásica

Liquen escleroso

y atrófico

Vulvitis hiperplástica

Neurodermatitis

Craurosis vulvar

Enfermedad de Bowen

Eritr

opla

sia

de Q

ueyr

at

Carcinoma simple

ISSVD fue creada en 1970 en el 6º congreso mundial de la FIGO (Federación internacional de Gineco - Obstetricia)

I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de piel y mucosas - Liquen escleroso - Hiperplasia escamosa - Distrofia mixta y otros. II. Desórdenes epiteliales neoplásicos A. Neoplasias intraepiteliales escamosas - VIN indiferenciado

• Bowenoide• Basaloide

- VIN diferenciado - VIN N OS ( no otherwise specified)

B. Neoplasias intraepiteliales no escamosas - Enfermedad de Paget - Melanoma Vulvar, no invasivoIII. Tumores Invasores

CLASIFICACIÓN DE ENFERMEDAD VULVAR ISSVD - 2003CLASIFICACIÓN DE ENFERMEDAD VULVAR ISSVD - 2003

I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de piel y mucosas

LIQUEN ESCLEROSO

Atrofia epitelial asociada a hialinización del corion de etiología desconocida

Disminución de la grasa subcutánea : Vulva atrófica

LIQUEN ESCLEROSO

• Lesión blanquecina mas común de la vulva.• Se presenta en cualquier edad o raza (+ Fc

en postmenopausicas y en prepuberes)• Síntoma principal es el prurito vulvar,

piel pálido, de aspecto arrugado o “piel de cebolla”

• Diagnostico: Biopsia

La mucosa vulvar se adelgaza y adquiere un

aspecto pálido,nacarado y

brillante

LIQUEN ESCLEROSO• Localización mas frecuente clítoris, periné y

labios menores • Histológicamente:

– Hiperqueratosis, afinamiento del epitelio– Colagenización del tej. adyacente e infiltrado

inflamatorio• Desarrollo del cáncer del 2 al 4%• Tratamiento: Testosterona tópica

– Propionato de testosterona o el cipropionato al 2%

– Testosterona + Hidrocortizona 2.5%– Propionato de clobetasol al 0.05%

Lesión simétrica que se puede extender a las regiones perineales y perianal.

HIPERPLASIA ESCAMOSA

• Suele ser consecuencia del rascado vulvar crónico; generalmente aparece en pacientes que padecen vulvovaginitis candidiásicas de repetición, vulvitis atrófica, etc

• Producen prurito vulvar tan intenso que en ocasiones despierta a la paciente.

• Localización mas frecuente labios mayores, pliegues interlabiales zonas externas de labios menores y clítoris

HIPERPLASIA ESCAMOSA

• Histológicamente presenta:– Hiperqueratosis, acantosis– Infiltrado inflamatorio profundo

• Tratamiento:– Cremas con corticoides 2 / día por 6 sem.– Corticoides fluorados, hidrocortizona,

betametazona del 1 al 2.5%

DISTROFIA MIXTA• Co existen zonas de hiperplasia, con otras de

liquen esclerosa• Frecuencia 15% de las distrofias• Se observan islotes de hiperqueratosis blanca

y zonas de epitelio delgado y arrugado• La frecuencia de atipia es ligeramente mayor• Tratamiento:

– Mezcla de cortisona y testosterona – Tratar primero la hiperplasia y luego el liquen

escleroso

II. Desórdenes epiteliales neoplásicos

Eritroplasia de Queyrat

Enfermedad de Bowen

Carcinoma in situ

Enfermedad de Paget

MISMO PROCESO

PATOLÓGICO CARCINOMA IN SITUCARCINOMA IN SITUDE CÉLULAS DE CÉLULAS ESCAMOSASESCAMOSAS

CARCINOMA IN SITUCARCINOMA IN SITUDE CÉLULAS DE CÉLULAS ESCAMOSASESCAMOSAS

ISSVD 1976

ISSVD 1986

NEOPLASIA VULVAR

INTRAEPITELIAL

Neoplasia Vulvar intraepitelial

• Agrupa un espectro de lesiones con características histológicas similares:– Pleomorfismo nuclear– Hipercromasia– Alteraciones de la maduración epitelial

(pérdida de polaridad de los queratinocitos y anuploidia con mitosis)

Neoplasias vulvar intraepiteliales

Lesiones escamosas - VIN indiferenciado

• Bowenoide• Basaloide

- VIN diferenciado - VIN N OS ( no otherwise specified)Lesiones no escamosas• Enfermedad de Paget • Melanoma in situ

A. Neoplasias intraepiteliales escamosas

CLASIFICACIÓN DE NIVCLASIFICACIÓN DE NIV

De acuerdo al grado de displasia- ISSVD 1989

De acuerdo a su diferenciación – ISSVD 2003

VIN 1 (displasia leve)VIN 2 (displasia moderada)VIN 3 (displasia severa)

VIN indiferenciadoVIN diferenciado

Relacionado al HPV

VIN indiferenciado• Más frecuente • Gran desorganización del

epitelio producida por la infección vital

• Relacionado a la infección viral (HPV+)

• Mujeres jóvenes y fumadoras• Multifocal y multicéntrico

VIN diferenciado• Las atipias celulares se

encuentran solo en las capas basal y/ 0 parabasales del epitelio

• No relacionado al HPV (HPV-)• Asociado a los trastornos

epiteliales no neoplásicos (Líquen escleroso y/o Hiperplasia epitelial)

• Mujeres mayores• Suele ser unifocal y unicéntrico• Progresa rápidamente a

carcinoma invasor

En 1990 se propone al VIN diferenciado como el probable precursor de la mayoría sino de todos los carcinomas escamosos vulvares.

Síntomas

• Las pacientes pueden consultar por prurito, ardor, dispareunia o solo por la visualización de las lesiones.

• Un grupo importante de pacientes es totalmente asintomática.

VIN indiferenciado

Suele ser pigmentado, multifocal (compromete varias zonas vulvares, perineales y /o perianales) y se asocia con otras

neoplasia intraepiteliales del tracto genital inferior.

VIN diferenciadoLesiones asociadas a Líquen escleroso

Suele ser blanco, áreas leucoplásicas sobrelevadas, unifocal. No se asocia con otras neoplasias intraepiteliales del tracto genital

inferior.

TRATAMIENTO

• Debe ser individual, según edad, localización y extensión de las lesiones, debiendo ser lo más conservador posible, sobretodo en mujeres jóvenes.

• Conducta expectante solo en pacientes embarazadas ya que luego del puerperio las lesiones tienden a desaparecer espontáneamente dentro del primer año.

Tratamiento : VIN Indiferenciado• Tratamiento quirúrgico

– Reseccion local amplia (5mm margen de seguridad y hasta TCSC) Tto de elección.

– Reseccion con LEEP (Loop Electrical Excision Procedure) para lesiones pequeñas.

– Vaporización por LaserCO2 : Excelente control de la profundidad(útil en lesiones extensas, en lesiones perianales, clitorídeas, uretrales) De elección para el tratamiento de lesiones multicéntricas (compromiso de vagina y/o cuello y/o vulva)

• Tratamiento tópico– Imiquimod crema al 5%: 3 veces por semana durante 16

semanas o hasta que desaparezcan las lesiones.

Tratamiento : VIN Diferenciado

• Se recomienda el tratamiento quirúrgico.

• No es recomendado el tratamiento con vaporización laser CO2

A. Neoplasias intraepiteliales no escamosas

Neoplasia caracterizada por una proliferación intraepitelial primaria de células de tipo glandular atípicas, que pueden invadir la

dermis o una proliferación secundaria a un adenocarcinoma subyacente

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA

• Edad promedio 60 años• Histológicamente: “ Células de Paget’s” Células grandes con citoplasmo vacuolado

1. Deriva de un adenocarcinoma in situ de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, que migraría a la epidermis a través de los conductos sudoríparos.

2. Surgiría como enfermedad metastásica de adenocarcinomas distantes.

3. 3. Surgiría de la invasión por contiguidad de un adenocarcinoma de un órgano vecino (recto,cérvix, vejiga...).

4. 4. Se originaría a partir de la propia epidermis como un adenocarcinoma, permaneciendo limitada en esta área durante un periodo de tiempo variable. Esta es la teoría que en la actualidad tiene más adeptos.

•Existen 2 formas de presentación: In situ 70% e Invasor 30%

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA

• Síntoma: Prurito y dolor• Lesión: Roja, aterciopelada con foco

hiperqueratosis, excematosa• Se observan lesiones eritematosas,

combinadas con otras blanquecinas, de piel áspera, que en ocasiones se ulcera, y que en otros casos aparece como un cambio de excoriaciones secundarias a rascado por la paciente.

Son lesiones eritematoescamosa con bordes bien delimitados. Tienen como característica una capa blanquecina que las recubre como una película de ‘caspa’.

Tiene la apariencia de un eccema y es tratada como tal o como una candidiasis

TRATAMIENTO

• Resección quirúrgica extensa:Margen: 1 a 2cm alrededor de la lesión (congelar los bordes quirúrgicos).Profundidad: hasta plano aponeurótico.

• Laser: No es el tratamiento de elección, solo utilizado en mujeres jóvenes.Descartar carcinoma subyacente.

MELANOMA VULVAR

• Corresponde a un 3% aproximadamente de todos los melanomas.

• Los síntomas primarios son prurito, sangrado y la presencia de una masa.

• La mayoría de estos tumores son amarronados o negros.• Ocasionalmente se observa un eritema circundante o

satélites. • La localización principal son:

– Labios menores (80%)– Labios mayores (13%) – Clítoris (7%)

TRATAMIENTO

• Exéresis amplia. • Los pacientes de bajo riesgo, con tumor no ulcerado

de menos de 3 mm de profundidad y sin afectación inguinal solamente se practica una excisión amplia local.

• Los pacientes de alto riesgo: con tumor ulcerado y más de 3 mm de grosor deben ser sometidos a una exéresis amplia con 3 cm de margen sin disección inguinal selectiva.

III. Tumores Invasores

CANCER DE VULVA

• 4% Ca. Ginecológicos• Mujeres de 50 años • Más común 40 años

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Cambios en Color y Aspecto• Sangrado vaginal• Prurito Constante• Ardor Fuerte• Dolor Fuerte• Piel Blanca y Áspera

ETAPIFICACION (FIGO)• Etapa 0 ó carcinoma in situ: El cáncer de la

vulva en etapa 0 es un cáncer temprano. El cáncer se encuentra en la vulva únicamente y sólo en la superficie de la piel.

• Etapa I: El cáncer se encuentra sólo en la vulva

y/o en el espacio entre la abertura del recto y la vagina (perineo). El tumor mide unos 2 centímetros o menos.

• Etapa II: en la vulva y/o en el espacio entre la abertura del recto y la vagina (perineo) y el tumor mide más de 2 centímetros.

• Etapa III: en la vulva y/o el perineo y se ha diseminado a tejidos vecinos como la parte inferior de la uretra,la vagina, el ano y/o se ha diseminado a los ganglios linfáticos vecinos.

• Etapa IV: El cáncer se ha diseminado más allá de la uretra, la vagina y el ano, a la membrana de la vejiga y al intestino; o, puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos de la pelvis o a otras partes del cuerpo.

• Recurrente: La enfermedad recurrente significa que el cáncer ha vuelto a aparecer (recurrido) después de haber sido tratado. Puede volver a aparecer en la vulva o en otro lugar.

TRATAMIENTO

• Cirugía

• Radioterapia

• Quimioterapia