ENFERMEDADES

AMPOLLOSASC L AU D I A A . Á LVA R E Z N Ú Ñ E Z

• EDEMA INTERCELUL AR DE L A EP IDERMIS-PRESENTE EN TODOS LOS PROCESOS ECZEMATOSOSE

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• P É R D I D A D E C O H E S I Ó N I N T E R C E L U L A R E N T R E L O S Q U E R A T I N O C I T O S

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• P R E S I Ó N D E I N F I L T R A D O S C E L U L A R E S E N L A C Ú P U L A D E L A S P A P I L A S D É R M I C A S

• E R I T E M A P O L I M O R F O , P E N F I G O I D E , L . E .

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E D E M A I N T R A C E L U L A R D E L O S Q U E R A T I N O C I T O S , A M E N U D O E N I N F E C C I O N E S V I R A L E S

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PÉNFIGO

DEFINICIÓN

• Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que puede ser de evolución aguda, subaguda o crónica y sin tratamiento es letal.

• Caracterizada por: ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas originadas por acantólisis

*Acantólisis: separación de las uniones célula-célula

Es la más común de las enfermedades ampollosas o.5-3.2/100,000 por año

Predomina entre los 40 y 60 años, hombres y mujeres por igual

Principalmente en judíos

ETIOPATOGENIA

Producción de IgG contra: Desmogleína 1 (pénfigo

foliáceo)

Desmogleína 3 (pénfigo vulgar)

Plaquinas (paraneoplásico)

Ocasiona disolución de los desmosomas y cemento celular.

Predisposición genética: HLA-DR14 (vulgar)

HLA-DR1 (seborréico)

CLASIFICACIÓN

Formas clásicas

SuperficialFoliáceo (esporádico y endémico)

Seborréico/Eritematoso

ProfundoVulgar

Vegetante

Formas rarasHerpetiforme (pénfigo con IgA)

Paraneoplásico

Neonatal

Inducido por fármacos

Pénfigo vulgar• El más común

• El más graveErupciones en piel

-Piel cabeluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y región submamaria-Ampollas flácidas de 1-2 cm, que aparecen en piel sana o eritematosaSigno de NikolskySigno de Asboe-Hansen-Olor a “ropa mojada-Al romperse dejan excoriaciones y costras melicéricas.-Dolor, no siempre prurito.-Las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpigmentación.

PÉ

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IGO

VU

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AR

Pénfigo vulgarLesiones en mucosa

-Erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua. -También puede afectar ojos, esófago, uretra, vulva y otros sitios.

Afección del estado general

Fiebre, anorexia, vómito y diarrea

Pénfigo vegetante• Pliegues axilares e inguinales

• Ampollas muy pequeñas (no se ven)

• Intensa reacción epidérmica pseudoepiteliomatosa

• Aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor

• Mucosas y estado general se afecta mas tardíamente

• Diseminación a todo el cuerpo, igual al pénfigo vulgar

Pénfigo foliáceo

Afecta toda la pielEstado eritrodérmico exudativo o seco, exfoliante

Ampollas subcórneas pequeñas y frágiles (no se ven)

Pliegues con zonas exudativas y costrosasPoca afección a mucosasEstado general afectado

PÉ

NF

IGO

FO

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CE

O

Pénfigo seborréico/eritematoso/Senear y Usher• Es el menos grave

• Empieza con lesiones ampollares o placas eritematoescamosas

• Parte media del tórax, hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricular

• Poca afección de mucosas.

• A menudo avanza a pénfigo foliáceo

Pénfigo paraneoplásico

Clínica Estomatitis severa recalcitranteAmpollas y/o lesiones tipo eritema multiforme o liquenoidesAfección palmo-plantar, paroniquia

Histología Acantolisis, dermatitis liquenoide o de interfaseNecrosis de queratinocitos que recuerda al eritema multiforme

Inmunofluorescencia directa

Depósito de IgG en espacios intercelular epidérmicos y depósitos de complemento granulares o lineares en membrana basal

Inmunofluorescencia indirecta

Auto-anticuerpos antiplakina

Asociación con malignidad Enfermedad de Castelman, linfoma abdominal, timoma, sarcoma retroperitoneal

PÉ

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IGO

PA

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OP

LÁ

SIC

O

Pénfigo inducido por drogas• Clínicamente semejante al

pénfigo foliáceo

• Rara vez se asemeja al pénfigo vulgar

• En algunos pacientes la enfermedad remite al descontinuar el medicamento

Penicilamina y Captopril

son los más frecuentemente relacionados con la inducción de la

enfermedad.

Otros factores desencadenantes:• Radiaciones ultravioleta (p. eritematoso)• Rifampicina, fenobarbital, piroxicam.

• DIA

GN

ÓS

TIC

O

• Útil en lesiones mucosas de inicio

• Se observan células acantolíticas (grandes, redondas, basófilas, c/núcleos grandes)

Citodiagnóstico de Tzanck

• Se toma de una ampolla reciente

• Células acantolíticas en “hilera de lápidas”

• Ampolla suprabasal en vulgar y vegetante.

• Ampolla subcórnea en foliáceo y eritemtoso.

Biopsia

• Presencia de IgG en la membrata citoplasmática de los queratinocitos.

• “Panal de abeja”

Inmunofluorescencia directa

• Se detectan IgG circulantes contra la membrana del queratinocito

• No son específicos

Inmunofluorescencia indirecta

PR

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ÓS

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Crónico y recidivante

Siempre

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Baños de sulfato de cobre al 1x1000 para combatir la infección y descostrar

Antibióticos tópicos en zonas ulceradas

Talco estéril para aliviar molestias

Descostrar sin producir dolor o sangrado excesivo

TRATAMIENTO SISTÉMICO:-Prednisona 0.5-1 mg/kg/día -Inmunosupresores: Azatioprina o Ciclofosfamida 150 mg diarios; Metotrexato 30 mg/semana

Una vez controlada la fase aguda, se pueden disminuir los inmunosupresores

Manejo de fase aguda

en el hospital

CASO CLÍNICO

GRACIAS POR SU

ATENCIÓN