TrastornosMieloproliferativos

Dr. Carmelo Gallardo

Policitemia Vera

Trombocitosis Esencial

Mielofibrosis

¿Cuáles son los Trastornos Mieloproliferativos?

Policitemia vera en

95%

Trombocitosis esencial entre 50 y 60%

Mielofibrosis entre 40 y 60%

¿Se ven afectados por la Mutación Jak-2?

Hemoglobin

a

Biopsia

EPO

• Mayor 17g/h• Mayor 15g/m• Aumento de 2g/dl

• Celularidad mayor para edad• Megakaripoyesis aumentada• Sin fibras de reticulina• Aumento precursores

eritroides

• Normal• Baja

¿Cómo se Diagnostica la Policitemia Vera?

Masa eritrocitaria mayor a 36cc/kg hombres

Masa Eritrocitaria mayor a 32cc/kg mujeres

Saturacion de oxigeno mayor a 92%

Esplenomegalia

Trombocitosis o Leucocitosis

Aumento de la Fosfatasa Alcalina Leucocitaria

Aumento de Vitamina b12

¿Cómo se Diagnostica?

Trombosis venosa esplácnica

Síndrome Budd Chiari

Trombosis Cerebral

Manifestaciones Clínicas de PV

Contaje de plaquetas

mayor a 600 x 109/l

Sin fenotípo especificas

Es un diagnostic

o de exclusión

Trombocitemia Esencial

Se estima 40 a 50% de los pacientes

prefibroticos o con fibras de reticulina La ausencia de la mutación Jak-2, no lo

descarta esta presente solo en 50% de los casos

Mielofibrosis Primaria

Anemia leve

Esplenomegalia leve

Trombocitosis discreta

Medula osea hiperproliferativa

Rasgos Iniciales de MF

Alteración en la maduración de

megacariocitos

Gran variabilidad en el tamaño

Nucleos hipolobulados

Cromatina condensada

Alteración de la relación núcleo citoplasma

Medula Ósea en MF

Gracias.