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Pubertad Precoz y Tardía Nitzia Atenas Garcia Carrasco

Pubertad precoz y tardia

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Page 1: Pubertad precoz y tardia

Pubertad Precoz y TardíaNitzia Atenas Garcia Carrasco

Page 2: Pubertad precoz y tardia

Pubertad completa el crecimiento y maduración

gonadal hasta conseguir la fertilidad Activación y maduración eje HHG Caracteres sexuales secundarios Maduración genitales externos

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PUBERTAD

Eje HHG

Activación

gonadotropinas

LH

Esteroides sexuales

estrógenos andrógenos

Mama y sistema reproductor

maduración

maduración

testosterona

hombre

Crecimiento somático

estradiol Esqueleto ambos sexos

GnRH

síntesis

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Pubertad Precoz crecimiento somático y caracteres

sexuales secundarios aparecen antes de los 8 años niñas y 9 años niños.

Clasificación: PPC PPP PPM

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Pubertad Precoz Central Dependiente hormona liberadora de

gonadotropinas 80% Niñas

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Activación prematura eje

HHG

Secreción GnRH

FSH Y LH /esteroides

Caracteres sexuales

secundarios precoz

Aumento tamaño y actividad gónadas

Comienzo precoz con secuencia normal

Niñas:

Desarrollo mamario progresivo

Aumento vol testicular

Niños:

Pubarquia AxilarquiaCierre epifisis

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Causas:

Tumores del SNC

Hamartoma del tuber cinereum: neuronas productoras de GnRH

Tumores pineales, gliomas hipotalámicos y del nervio óptico

Otros desordenes del SNC y defectos congénitos

Irradiación SNC edades tempranas(deficit de GH «h estimulante crecimiento huesos»)

Inflamación Trauma Edema Hidrocefalia quistes

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Diagnostico:Clínico

Caracteres sexuales secundarios antes de los 8 y 9 años en progresión

Bioquímico: Test GnRH: Mayor

respuesta de LH sobre FSH(cociente > 6) con respuesta de LH > 5 UI/l

Niveles LH > 0,3 UI/l o superiores a 0,6 UI/l

Niveles estradiol Aumento del nivel de

testosterona en el varón,sobre todo a primeras horas de la mañana.

Imagen: • Ultrasonido• RM craneal • TAC

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Tratamiento:

aGnRH Suprime la secreción

episódica de gonadotropinas al tener un nivel tónico de GnRH

Disminuye receptores de GnRH y la respuesta de la hipófisis al mismo

Tipos: se inyectan cada 21 a 28 días se inyectan cada 21 a 28 días: leuprorelina o procrin 150-200 mg/kgTriptorelina 80-100mg/kg

La supresión del eje HHG lleva a una regresión de caracteres sexuales secundarios, disminuye la velocidad de crecimiento y maduración esqueleto para mejorar talla final

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Pubertad Precoz Periférica Exceso secreción hormonas

sexuales(estrogenos o andrógenos)provenientes de las gónadas o glándulas suprarrenales

Los niveles de FSH y LH están suprimidos

El tratamiento estará dirigido a la patología de base

Page 11: Pubertad precoz y tardia

Causas:

Niñas: Quistes ováricos:

sangrado vaginal Tumores o

gonadoblastomas

Niños: Tumores células de

Leydig Tumores células

productoras de gonadotropinas(aumentan LH y testosterona)

Testotoxicosis(herencia)

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Causas:Hiperplasia adrenal congenita:

Tumores adrenales capaces de producir androgenos y estrogenos

Sindrome McCune Albright

El desarrollo sexual secundario se asocia un quiste folicular luteinizado funcionante y autonomo.

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Pubertad Precoz Mixta Cuando una PPP mantenida por tiempo

es capaz de producir impregnación esteroidea hipotalámica que desencadena liberación de GnRH lo que dará lugar a una PPC

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Pubertad tardía: Ausencia de los caracteres sexuales

secundarios a la edad limite de inicio normal de la pubertad( 15 hombres y 14 mujeres)

Liberación deficiente de GnRH (retardo activación hipotalámica)

Velocidad de crecimiento acelerado con estatura corta

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Pubertad tardia

Defecto secreción GnRH

Aumento gonadotropinas

Hipogonadismo primario

Alteración gónadas

Retraso pubertad

Disminución gonadotropinas

Hipogonadismo secundario

Retraso cosntitucionalMalnutricion Enfermedades secundarias a alteraciones genéticasFalla eje HHG

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Diagnostico

Historia clinica Determinacion LH y FSH(distingue entre

los dos tipos de hipogonadismo) Determinacion de PRL Y TRH(descartar) Imagen: maduracion osea :mano y

muñeca RM sospechas daño SNC ecografia.

Page 18: Pubertad precoz y tardia

Tratamiento Tratamiento hormonal que induzca

características sexuales secundarias Depende del origen Terapia psicológica. Hombres administración esteres

testosterona Mujeres: etinil-estradiol