Púrpuras

• Hablamos de Púrpura ante la presencia de hemorragia en piel o mucosas.

• Las lesiones menores de 3-4mm se denominan petequias, las más grandes equimosis, víbices (las lineales).

• Ante una lesión purpúrica debemos establecer si es primaria, palpable o no.

• Existen tres grandes grupos:

1. Púrpuras angiopáticas.

2. Púrpuras por trombocitopenia o trombopatías.

3. Púrpuras por trastornos de la coagulación.

Diagnóstico diferencial de púrpura no palpable y no retiforme s/tamaño de la lesión

I. Petequias <ó= 4mm A. Plaquetas < 50.000 1. PTI 4. Trombocitop. adq.: destruc. perif. (quinina)

disminución de la produc. 2. PTT infiltrac., fibrosis o insuf. 3. CIV medular. B. Función anormal plaquetas 1. Defectos congénitos o hereditarios de la función plaquetaria. 2. Defectos adq.: aspirina, AINE, insuf. renal, hepática, gammapatías,

trombocitosis mieloproliferativa. C. Etiología no plaquetarias 1. Cuadros inflamatorios leves: Púrpura pigmentaria crónica Púrp. hipergamaglob. de Waldenström 2. Aumento de presión intravasc.: vómitos, tos, parto. ligadura, otros

II. Máculas 5-10mm A. Púrpura hipergamaglobulinémica de Waldenström. B. Pacientes inmunosuprimidos con sepsis

III. Equimosis >ó= 1cm A. Defectos procoagulantes y traumatismos menores:

anticoagulantes, déficit vit K, CID, insuficiencia hepática. B. Alteración tejido de sostén vasc. asociado a traumatismo

menor: Púrpura senil, tratamiento con cortic., escorbuto, amiloidosis,

alteraciones géneticas del tejido colágeno (Ehler-Danlos, seudoxantoma elastico)

C. Otros: traumatismos mayores, púrpura hipergamaglo-

bulinémica de Waldenström

D. D. P. palpable s/características erit. acompañante l. temprana PP clásica( algo blanqueable) E. sev. IV. Lesiones en diana: EM(Acral, mucos)

I. Vasc. leucocitocl.- enferm. por inmunoc. (localizadas al azar)

P retiforme, E. leve (algo blanq.)

(sugiere hrragia. inflamatoria-isquemia)

A. Vasos pequeño calibre: inmunoc. IgG IgM idiop. asoc. a fármacos , infec ; complejos IgA (PSH) o IgA fárm, infec; endocard. bact subag (manos), Waldenström, urticaria vasculitis, vasc. pustulosa (al azar)

I. Vasc. leucoc.-enferm. por inmunoc.

(algunas lesiones zonas declives)

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A. Vasos pequeño calibre:

Vasculitis por IgA (PSH)

B. Vasos pequeños y medianos:

Criogl. mixta; v. reumát. (LE DM AR)

B. Vasos cut. pequeños y medianos:

Crioglobul. mixta; vasculitis reumática

II. Vasc. leucoc. y vasc. pauciinmune (localizadas al azar)

II. Vasculitis leucocitoclástica vasos dérmicos–subcutáneos pauciinmune

A. Asoc. con ANCA:

Wegener; Poliang. Micr; C-Strauss ®

A. Asociados a ANCA (localiz. al azar):

Wegener; poliang. microsc.; C. Strauss

B. Otras:

EED (manos, pies, codos); Sweet ®

B. Sindromes ANCA negativos:

PAN cutánea benigna (piernas)

III. No leucocitoclástica (al azar)

A. Vasos pequeños: E Multif; PLEVA; PP crónica; Waldenström; v. leuc. urticar.

III. No vasculítica

A. V. livedoide (manos, pies) B. E. pernio (idem) C. P. Gangrenoso

Angiopatías hemorrágicas congénitas

Hemorragias por malformaciones vasculares:

Telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler

a) Desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas

b) Hrragias localizadas: epistaxis, hematuria, gastrorragia, hemoptisis

c) Herencia autosómica dominante.

Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry)

Telangiect. en racimos: abdomen, cadera, muslo, escroto, codos, boca.

Angiopatías hemorrágicas congénitas

Hemorragias por alteración del tejido conjuntivo

S. de Ehler-Danlos Sindrome de Marfan

Seudoxantoma elástico Osteogénesis imperfecta

Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpuras debidas a disminución del tejido de sostén Escorbuto: Alteración en la síntesis del colágeno. Gingivitis hrrágica., petequias,

hiperqueratosis perifolicular, hematomas subperiósticos, subfac. o intramusculares, anemia hipocrómica, a veces trombocitopénica.

Púrpura senil de Bateman – Púrpura caquéctica: Fragilidad de la pared vascular por atrofia del colágeno perivascular. Púrpura secundaria al exceso de corticoides: Aumento de la destrucción y disminución de la síntesis del colágeno. Púrpura en la amiloidosis: Debilidad de la pared vascular por infiltración amiloide.

Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpuras mecánicas

Púrpura facticia:

Lesiones provocadas por autoflagelación, succión u otros traumatismos

Púrpura ortostática y otras mecánicas:

La bipedestación prolongada pone en evidencia debil. capilar. La tos de-termina en niños-ancianos con fragilidad capilar hrragias. conjuntivales.

Hematoma digital paroxístico:

Afecta mujeres de edad media o avanzada, tras forzar la mano, aparece dolor intenso en un dedo, seguido de hematoma en el mismo, puede ir seguido de vasospasmo. Se produce por rotura traumática de una vénula

Púrpuras idiopáticas:

Púrpura simple:

Puede afectar piel o mucosas, aparece en mujeres (período menstrual)

Púrpura pigmentosa crónica (dermatosis purpúricas pigmentadas) (Vasculitis linfocíticas)

Púrpura pigmentosa crónica (Dermatitis purpúricas pigmentadas)

La lesión primaria consiste en puntos purpúricos agrupados, que se van agrandando para formar parches de diversos tamaños. Luego aparecen telangiectasias puntiformes (por dilatación capilar), y pigmentación por depósito de hemosiderina.

Púrpura anular telangiectásica de Majocchi: predominan telangiectasias.

Enfermedad de Schamberg: predomina la pigmentación.

Enfermedad de Gougerot-Bloom: signos infl., eritema, pápulas, descamac

P. eccematoide (Doucas-Kapetanakis): pápulas, descamación, liquenificac.

Liquen aureus: en m. inferiores asientan uno o pocos parches, conforma-dos por pápulas estrechamente agrupadas, de color herrumbre, cobre o naranja. A veces petequias dentro de los parches.

Comentario:

Actualmente se ha sugerido la posibilidad de categorizar las dermatosis purpúricas pigmentarias (PPD)como una forma de discrasia cutánea linfoide (CLD).

Se mencionan dos categorías de PPD: monoclonal y policlonal.

Los casos monoclonales tendrían con mayor frecuencia (40%) aspectos clínicos e histopatológicos de MF.

Los policlonales se restringirían a miembros inferiores y no habría casos de MF.

Magro C M, Schaefer J T, Crowson A N et al: Pigmented purpuric dermatosis. Am J Clin Pathol 2007;128:218-229

Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpuras vasculares inmunopáticas

E. de Schönlein-Henoch (Vasc. neutrof. leucocitoc. pequeños vasos):

Alteraciones inflamat. difusas del sist. capilar con afección endotelial.

Desencadenantes:

Fármacos: antihistamínicos, antibióticos, sulfamidas, barbitúricos, quinina, sales de oro, arsenicales. Inyecciones de suero o alimentos.

Infecciones estreptocócicas o tuberculosas.

Fomas idiopáticas.

Cuadro clínico:

Inicio brusco con fiebre, malestar gral. Afectación de piel (extremida-des, nalgas, tronco) sistema articular, aparato digestivo y renal (40%).

Manifestac. cutáneas: lesiones maculares lenticulares purpúricas, que se hacen papulosas. Lesiones urticarianas. A veces las les. purpúricas aparecen en el centro de las lesiones papulosas y quedan centradas por halo inflamatorio más pálido, originando púrpura en diana o escarapela.

Laboratorio:

VSG, hematuria, proteinuria. de globulinas alfa o beta.

Histopatología: afectación de vénulas postcapilares. Células endoteliales tumefactas, pueden ocluir la luz. Membrana basal engrosada. Depósitos de fibrina y neutrófilos, fragmentos nucleares y restos citoplasmáticos alrededor de los vasos. Inmunofluorescencia directa: depósito granular de IgA en vasos dérmicos superficiales (capilares).

Tratamiento:

Antihistamínicos. Corticoides sistémicos. Generalmente la enfermedad e autolimitada.

Angiopatías hemorrágicas adquiridas

Púrpura por autoinmunización eritrocitaria o P. de Gardner-Diamond: Luego de un accidente hrrágico. inicial, provocado por traumatismo, apa-

recen lgo. de unos meses equimosis dolorosas de centro claro y borde indurado. Las lesiones curan y reaparecen tras pequeños traumas. Más frecuente en mujeres jóvenes, con trastornos afectivos.

Púrpuras secundarias a medicamentos (V. neutrof. leucitoc. peq. vasos) : Penicilina, sulfamidas, meticilina, tetraciclinas, quinina, carbamazepina,

fenitoína, ácido acetilsalicílico, indometacina, naproxeno, nifedipina, atropina. Puede haber eosinofilia.

Crioglobulinemias (Vasc. neutrofílica leucocitocástica pequeños vasos): Tipo I: IgG o IgM monoclonal, asociada a linfoma, leucemia, macroglog.

de Waldenstróm, mieloma múltiple, origen desconocido. Tipo II: crioglob. mono o policlonales, una actúa como Ac de la otra.

IgG-IgM. Tipo III: crioglobulina policlonal. Tipo II y III o mixtas se asocian a hepatitis C o colágenopatías (lupus,

AR, Sjögren. Hay formas idiopáticas. Manifestaciones: p. palpable, lesiones urticaria-like, livedo reticularis,

lesiones PAN-like, úlcera de pierna, erit. palmar, acrocianosis, g. digital. Fenómeno de Raynaud, artralgias, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, glomérulonefritis.