Retinosis Pigmentaria.

Dr. José Luis Santos García

Oftalmólogo

¿Qué es?

Es la causa de degeneración hereditaria de la

retina más frecuente. Fue diagnosticada por primera vez a finales del siglo XIX, habiendo sido, desde entonces, una gran desconocida dentro de la medicina.

Se produce por degeneración y apoptosis de los fotorreceptores (bastones-campo periférico) aunque en las fases finales afecta a los conos (visión central), provocando ceguera en un grupo importante de los casos.

SíntomasLos primeros síntomas de la Retinosis

Pigmentaria son:

• Ceguera nocturna o, lo que es lo mismo, lenta capacidad para adaptarse a la oscuridad.

• Pérdida progresiva del campo visual hasta formar una visión en túnel.

Aparece de manera silenciosa y lenta, lo cual causa que el paciente tarde en acudir al oftalmólogo, puede tardar hasta 15 años desde que se iniciaron los primeros síntomas de ceguera nocturna.

• La edad de aparición es clave y muy variada apareciendo preferentemente entre los 25-40 años.

a b

Hay varias causas de la enfermedad propuestas:

• a) Mutación genética de proteínas específicas de la retinab) Hipótesis de las células ciliadasc) Hipótesis de la luz "equivalente"d) Exocitotosis neurale) Apoptosis

d

Ninguna de estas está probada aún.

Lo que sí está claro es que todas desarrollan mecanismos que participan en la enfermedad y que unas comienzan y otras finalizan el proceso con distintas consecuencias.

El proceso final común en todas las

formas es la apoptosis de los fotorreceptores.

Los fotorreceptores son las células que conforman la retina y captan las imágenes.

• Se entiende por apoptosis (griego: palabra sinónimo de suicidio), a la muerte celular programada.

• Todo parece indicar que mecanismos diferentes a los responsables del proceso inicial degenerativo pueden provocar las consecuencias más severas de la enfermedad.

La luteína y vitaminas antioxidantes podrían tener un efecto protector de la mácula, retrasando la pérdida de agudeza visual. Los hábitos tóxicos (tabaco, alcohol....), estrés, ansiedad y depresión parecen acelerar la enfermedad, aunque no se han realizado estudios concluyentes.

La mácula es una pequeñaárea que se encuentra en el fondo del ojo, nos ayuda a vercon claridad los detalles finos.

• Lo que sí se puede decir es que ciertos tratamientos vitamínicos y nutricionales y una dieta mediterránea modificada (rica en DHA-omega 3) pueden retrasar los efectos de ciertos mecanismos que aceleran la enfermedad.

Alimentos ricos en DHA

Omega-3La principal fuente son los alimentos de origen marino y se encuentran en mayor proporción en los pescados azules, tres pescados azules frescos de gran consumo como son el salmón, el bonito y la trucha, además de huevos, galletas y productos lácteos

• La luz, sin embargo, se sabe que acelera la

enfermedad. De esta manera, la usual formación de cataratas en estos pacientes, no sólo limita la función visual ya mermada, sino que puede

acentuar los daños provocados por la luz.

Famosos que han

sufrido de RP

Rigo Tovar, cantautor mexicano

Jon Wellner, actor estadounidense

Amanda Swafford,modelo estadounidense

Gordon Gund,Dueño de los San José Sharks ylos Cleveland Cavaliers

Factores de Riesgo

• El efecto del estrés continuado radica en los efectos del mismo en el aumento del estrés oxidativo y en la formación de radicales libres.

• El consumo abusivo de cafeína y alcoholparticularmente en individuos sensibles a la misma, aumenta el estrés y los mecanismos oxidativos.

• Los fuertes cambios hormonales en el embarazo, menopausia, o en el tratamiento de los cánceres ginecológicos afectan a muchos mecanismos que regulan los factores neurotróficos y el estrés oxidativo que pudieran afectar a la RP.

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Consejos a seguir

• Al ser una enfermedad degenerativa, no existe un tratamiento específico o que cure la enfermedad.

• Seguir una dieta adecuada

• Realizar ejercicio aeróbico

• Utilizar lentes que proporcionen buena protección a la luz.

• Evitar el estrés

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