Sarcoma de Kaposi

O que é Sarcoma de Kaposi

O sarcoma de Kaposi é um câncer que se desenvolve nas paredes dos vasos linfáticos e

pode simultaneamente aparecer em diferentes regiões do corpo. Costuma apresentar-se

na pele, mas outros órgãos internos, como nódulos linfáticos, pulmões e sistema

digestivo também podem ser acometidos. As células anormais do sarcoma de Kaposi

formam lesões roxas, vermelhas e marrons na pele. Essas lesões na maioria das vezes

aparecem nas pernas ou no rosto e geralmente não causam sintomas.

Causas

O sarcoma de Kaposi é causado pela infecção do herpes vírus sarcoma de

Kaposi (KSHV),também conhecido como herpes vírus humano tipo 8 (HHV8). O KSHV é

similar ao vírus Epstein-Barr (EBV), que causa a mononucleose infecciosa e está ligado a

vários tipos de cânceres. Esse vírus induz os genes dentro das células a fazerem com que as

células se dividam muitas vezes e vivam mais tempo do que deveriam. Este tipo de alteração

pode, eventualmente, transformá-las em células cancerígenas.

Sinais e Sintomas

O sarcoma de Kaposi se manifesta inicialmente na pele formando placas ou nódulos roxos, vermelhos ou marrons, que são chamados de lesões. As lesões de pele do sarcoma de Kaposi aparecem nas pernas ou rosto, mas também podem surgir em outras áreas do corpo. Podem se desenvolver nas membranas mucosas, como da boca. Geralmente não são dolorosas nem causam coceira. Algumas lesões nas pernas ou na região da virilha podem bloquear a linfa, causando um inchaço doloroso nas pernas e pés. Também podem aparecer em outras partes do corpo. Quando acontece nos pulmões podem bloquear parte de uma das vias aéreas e causar falta de ar. As lesões que se desenvolvem no intestino podem causar dor abdominal, diarreia ou sangramento pelo reto.

Tipos de Sarcoma de Kaposi

O sarcoma de Kaposi se divide em diferentes formas epidemiológicas, com alterações celulares muito semelhantes:• Sarcoma de Kaposi Epidêmico (relacionado à AIDS) - Tipo mais comum que foram

infectadas pelo HIV.• Sarcoma de Kaposi Clássico (Mediterrâneo) - Ocorre principalmente em pessoas mais

velhas do Mediterrâneo, Leste Europeu e Oriente Médio.• Sarcoma de Kaposi Endêmico (Africano) - Ocorre em pessoas com menos de 40 anos que

vivem na África Equatorial. Às vezes é denominado sarcoma de Kaposi africano.• Sarcoma de Kaposi Iatrogênico (relacionado ao transplante) - Quando o sarcoma de Kaposi

se desenvolve em pacientes transplantados é denominado iatrogênico. • Sarcoma de Kaposi em Homens Homossexuais HIV negativos - São similares aos casos de

sarcoma de Kaposi clássico.

Diagnóstico do Sarcoma de Kaposi: Imagem

Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do Sarcoma de Kaposi são:• Radiografia de tórax - Os pulmões podem ser radiografados para verificar se o sarcoma

de Kaposi está presente. • Broncoscopia - A broncoscopia permite que o médico visualize a traqueia e as grandes

vias aéreas dos pulmões. Se o médico vê uma área anormal, que possa ser sarcoma de Kaposi é feita a biópsia através do broncoscópio.

• Endoscopia digestiva alta - É o principal exame utilizado para visualizar o revestimento interno do esôfago, estômago e a primeira porção do intestino delgado.

• Colonoscopia - É usada para examinar o interior do intestino grosso.

Diagnóstico do Sarcoma de Kaposi: Imagem

A única maneira de determinar com certeza se uma lesão é um sarcoma de Kaposi é

realizando uma biópsia da área suspeita. Durante o procedimento, o médico remove uma

amostra da lesão e envia para análise num laboratório de patologia. Para as lesões de pele,

o médico retira geralmente um pequeno fragmento arredondado de tecido. Se toda a lesão

é removida, é denominado biópsia de excisão. Estes procedimentos podem ser realizados

apenas com anestesia local. As lesões localizadas em outras áreas, como os pulmões ou

intestinos, as biópsias podem ser realizadas durante outros procedimentos, como a

broncoscopia ou endoscopia.

Estágios do Sarcoma de Kaposi

Não existe um sistema oficialmente aceito para o estadiamento do sarcoma de Kaposi, como há para a maioria das outras formas de câncer. Mas, para o sarcoma de Kaposi relacionado com a AIDS utiliza-se o sistema do grupo de Pesquisa Clínica da AIDS. Esse sistema (ACTG, em inglês) para sarcoma de Kaposi relacionado com a AIDS considera três fatores:• Extensão do tumor (T).• Estado do sistema imunológico (I), medido pelo número de certas células do sistema

imunológico (células CD4) presentes no sangue.• Grau de envolvimento dentro do corpo ou doença sistêmica (S).Cada um desses grupos se divide em dois subgrupos: 0 (risco aumentado) ou 1 (risco baixo).

Tratamento da Deficiência Imunológica e Infecções Relacionadas

O mais importante no tratamento do sarcoma de Kaposi é o controle de qualquer deficiência imunológica existente, bem como de todas as infecções relacionadas. Em pacientes com AIDS, isso significa usar combinações de medicamentos anti-HIV. Isto é conhecido como terapia antiretroviral altamente ativa (HAART). Para muitos pacientes com AIDS, HAART pode ser o único tratamento necessário para reduzir as lesões do sarcoma de Kaposi e manter a doença sob controle. As lesões do sarcoma de Kaposi tendem a piorar quando os pacientes adquirem infecções bacterianas. Portanto, é importante reduzir o risco desse tipo de infecções e tratá-las imediatamente caso ocorram.

Tratamento: Radioterapia

A radioterapia é tão eficaz quanto a terapia local no tratamento de lesões do sarcoma de

Kaposi na superfície do corpo. A radiação é realizada para reduzir os sintomas como dor

ou inchaço. É também administrada nas lesões de pele de aspecto muito alterado,

localizadas em locais visíveis, como o rosto. O tratamento é realizado com feixes de

elétrons de baixa energia, que tem pouca penetração na pele. A radioterapia também

pode ser usada no tratamento de lesões na boca ou na garganta. Neste caso, são

utilizados os feixes de fótons, que tem uma penetração maior no tecido.

Tratamento: Quimioterapia

Os medicamentos sistêmicos usados com mais frequência no tratamento do sarcoma de Kaposi pertencem a um grupo conhecido como antraciclinas lipossomais. As antraciclinas tratam muitos tipos de câncer. As antraciclinas lipossomais, são contidas em pequenas esferas de gordura. Nesta forma, elas são melhor absorvidas pelos tumores e têm menos efeitos colaterais. As antraciclinas usadas para tratar o sarcoma de Kaposi são doxorrubicina lipossomal e daunorrubicina lipossomal. Outros quimioterápicos que tratam o sarcoma de Kaposi incluem o paclitaxel, a gemcitabina e a vinorelbina. As drogas utilizadas com menos frequência incluem a bleomicina, vinblastina, vincristina e etoposido.

Tratamento: Terapias Locais

O tratamento local atinge apenas certas lesões do sarcoma de Kaposi, sendo utilizado para tratar lesões da pele confinadas a um só local. É útil quando existem apenas algumas lesões em uma área muito visível, como a face. Os tipos de terapia local usados são:• Terapia retinoide tópica - O medicamento é inserido diretamente sobre a lesão. • Criocirurgia - Útil para pequenas lesões na face. O nitrogênio líquido é aplicado ao tumor

congelando-o e destruindo as células.• Cirurgia – Uma opção para pacientes com poucas e pequenas lesões.

Curetagem e eletrodissecação - Raspagem do tumor com uma cureta, que em seguida é tratada com uma descarga elétrica para destruir as células cancerígenas remanescentes.

• Quimioterapia intralesional – O quimioterápico é injetado diretamente nas lesões.• Terapia fotodinâmica - Utiliza um medicamento líquido que é aplicado na pele.

Tratamento: Terapia Biológica

A terapia biológica, também conhecida como imunoterapia, utiliza produtos químicos

produzidos naturalmente pelo organismo (ou em formas produzidas artificialmente em

laboratório) para ajudar o sistema imunológico a atacar as células cancerígenas. Um dos

primeiros medicamentos usados para tratar o sarcoma de Kaposi, o interferon alfa, é um

exemplo de terapia biológica. O interferon parece funcionar, impedindo que os vírus se

reproduzam, pela ativação das células do sistema imunológico que atacam e destroem o

vírus.

Novos Tratamentos

Provavelmente, o maior avanço na prevenção do sarcoma de Kaposi relacionado à AIDS tenha sido o desenvolvimento de drogas para o controle da infecção por HIV e AIDS. Isso reduziu as chances de aparecimento do sarcoma de Kaposi. Exames para detectar o herpes vírus do sarcoma de Kaposi (SKHV), que causa o sarcoma de Kaposi, poderiam ajudar a gerenciar os pacientes em risco para a doença, incluindo os infectados com HIV ou os transplantados que usam medicamentos para suprimir o sistema imunológico. Estimular o sistema imunológico é outra abordagem promissora para o tratamento do sarcoma de Kaposi. O interferon alfa foi usado por muitos anos para tratar o sarcoma de Kaposi, embora hoje seu uso seja limitado devido seus efeitos colaterais. Estudos com medicamentos similares, como a interleucina -12 (IL-12), têm mostrado resultados promissores.