Rıza Türköz, Selman Vefa Yıldırım, Can Vural , O uz ğOmay, Canan Ayabakan,

Kür at Toker, lhan Günayş İ

Shone anomalisine e lik şeden çift mitral kapak (duplicate) olgusunda

cerrahi tedavi

OlguOlgu

10 aylık erkek çocuk10 aylık erkek çocuk Çabuk yorulma kilo alamama Çabuk yorulma kilo alamama 40 günlükken dış merkezde AK, paraşüt 40 günlükken dış merkezde AK, paraşüt

mitral, MS, PHT saptanarak, AK için balon mitral, MS, PHT saptanarak, AK için balon anjioplasti yapılmış.anjioplasti yapılmış.

7.5 aylıkken dış merkezde rekoartasyon 7.5 aylıkken dış merkezde rekoartasyon sebebiyle 2. kez balon anjioplasti yapılmış. sebebiyle 2. kez balon anjioplasti yapılmış.

Fizik muayeneFizik muayene Apekste diastolik rulman ve sol 4 İKA 2/6 Apekste diastolik rulman ve sol 4 İKA 2/6

pansistolik üfürüm mevcut. pansistolik üfürüm mevcut. KC 3-4 cm ele geliyor.KC 3-4 cm ele geliyor.

Tanı

Ekokardiografi Ekokardiografi Biküspid aort kapağıBiküspid aort kapağıParaşüt mitral kapak (kısa korda ile tek PA)Paraşüt mitral kapak (kısa korda ile tek PA)Mitral darlığı (pik gr:27.6 mmHg; ort gr:11 Mitral darlığı (pik gr:27.6 mmHg; ort gr:11

mmHg; LA 52x40 mm)mmHg; LA 52x40 mm)Mitral yetmezliği (hafif)Mitral yetmezliği (hafif)Çift orifis mitral ?Çift orifis mitral ?Triküspit yetmezliği (orta)Triküspit yetmezliği (orta)Pulmoner hipertansiyon (55-60 mmHg)Pulmoner hipertansiyon (55-60 mmHg)

Tanı

Kateter ve anjio Kateter ve anjio Biküspid aort kapağı (gr:17 mmHg)Biküspid aort kapağı (gr:17 mmHg)Mitral darlığı , paraşüt mitral kapak Mitral darlığı , paraşüt mitral kapak

(gr:11 mmHg)(gr:11 mmHg)MY hafifMY hafifAort koarktasyonu (gr:20 mm Hg)Aort koarktasyonu (gr:20 mm Hg)Pulmoner hipertansiyonPulmoner hipertansiyon

Olguda mitral kapağa müdahale kararı Olguda mitral kapağa müdahale kararı alındı.alındı.

OperasyonOperasyon

Standart kanülasyonStandart kanülasyonAort, bikaval kanükasyon, KPB ve arrest Aort, bikaval kanükasyon, KPB ve arrest

sağlandı. Sol atriyum açıldısağlandı. Sol atriyum açıldı

Birbirinden tamamen ayrı iki mitral Birbirinden tamamen ayrı iki mitral kapak (büyük ve küçük) saptandı. kapak (büyük ve küçük) saptandı.

Postoperatif

Ekokardiografi Ekokardiografi Mitral darlığı Mitral darlığı

Pik gr: 27.6 9.7 mmHgPik gr: 27.6 9.7 mmHgOrt gr: 11 5.2 mmHg Ort gr: 11 5.2 mmHg

Mitral yetmezliği Mitral yetmezliği Hafif orta Hafif orta

Triküspit yetmezliği Triküspit yetmezliği Orta hafif-orta Orta hafif-orta

Pulmoner hipertansiyonPulmoner hipertansiyon55-60 35-40 mmHg 55-60 35-40 mmHg

Postoperatif dönemPostoperatif dönem

Postoperatif 5. gün taburcu edildiPostoperatif 5. gün taburcu edildi Olgunun 2 aylık takibinde Olgunun 2 aylık takibinde

fonksiyonel kapasitesi ve gelişimi iyi fonksiyonel kapasitesi ve gelişimi iyi olarak izlenmektedir. olarak izlenmektedir.

Double-orifice mitral valve: A study of 27 postmortem cases with developmental, diagnostic and surgical considerations

*2 Antonio Baño-Rodrigo MD, Stel la Van Praagh MD, Eckardt Trowitzsch

MD and Richard Van Praagh MD , Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA

What is double-orif ice mitral valve anatomically and embryologically? In 27 postmortem cases, an anomaly of the tensor apparatus was always found. These malformations may be summarized as: (1) chordal ring; (2) accessory papil lary muscle or muscles; (3) subdividing muscular ridge; (4) fused papil lary muscles (parachute mitral valve); (5) crossing chordae tendineae; and (6) central f ibrous subdivision. More than 1 of these anomalies often coexisted per case. Double-orif ice mitral valve almost always consisted of abnormal holes in essential ly normal leaflets, rather than of abnormal f ibrous bridges or adhesions between normal leaflets. Since these f ibrous “bridges” between the smaller accessory orif ice and the larger main orif ice are composed of mitral leaflet t issue and chordae, not fibrous adhesions, these bridges should not be transected surgically, to avoid iatrogenic mitral regurgitation. The accessory (smaller) orif ice was at the anterolateral commissure in 11 cases (41%), at the posteromedial commissure in 12 (44%) and there was a central f ibrous subdivision with approximately equal-sized orif ices in 4 (15%). The atrioventricular (AV) canal was normally divided in 12 cases (44%) and a common AV canal was present in 15 (56%). When the accessory ori f ice was at the anterolateral commissure, the AV canal usually was normally divided (8 of 11, 73%). But when the accessory orif ice was at the posteromedial commissure, a common AV canal almost always was present (11 of 12, 92%). Functionally, the mitral valve was normal in 13 (48%), regurgitant in 7 (26%) and stenotic in 7 cases (26%). The key to the diagnostic and surgical understanding of the double-orif ice mitral valve is the underlying tensor apparatus.

Am J Cardiol. 1988;61:152-60.

SonuçSonuç

Çok nadir olarak görülen duplicate mitral Çok nadir olarak görülen duplicate mitral kapakta stenozda küçük olan kapağa bir kapakta stenozda küçük olan kapağa bir müdahale edilmeden sadece büyük kapağa müdahale edilmeden sadece büyük kapağa rekonstrüksiyon ile MS düzeltilmiştir. rekonstrüksiyon ile MS düzeltilmiştir.