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Síndrome Convulsivo / Epiléptico
MIP Martínez Calzada Ana Belem
Instituto Mexicano del Seguro Social Hospital General de Zona No. 57
Introducción
Urgencia neurológica más
frecuente en pediatría
Consulta en fase poscrítica
Urgencia vital crisis prolongadas = Status
convulsivo
Definiciones
Epilepsia ILEA e IBEDesorden del cerebro caracterizada por una
predisposición perdurable para generar consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológica y sociales.
Definiciones
Crisis convulsivaEvento de inicio brusco, autolimitado,
caracterizado por una actividad muscular excesiva.
Clónica Tónica Mioclónica
Definiciones
Crisis EpiléticaRepresenta síntomas derivados de una activación excesiva de un agrupo de
neuronas, se presentan en forma repetida y crónica, con correspondencia EEG
Definiciones
Síndrome EpilépticoGrupo de entidades identificables con características electroclínicas, signos y
síntomas que definen, distinguen y reconocen a una entidad clínica.
Definiciones
Estado epiléptico Cualquier tipo de crisis continuas lo suficientemente prolongadas
que pueden producir daño neuronal.
Estado epiléptico Crisis que no muestra datos de
recuperación de lo que duraría una crisis habitual, o crisis recurrentes sin
recuperación del alerta durante el periodo interictal, o recuperación de la
función basal normal del sistema nervioso
Liga internacional contra la epilepsia
Duración >5 min
Definiciones
Crisis febrilesCrisis generalizadas que se presentan entre
los 6 meses – 5 años de edad.
Epidemiologia
130/100.000 primeros meses de
vida
40/100.000 después del primer año
Adolescencia la incidencia disminuye a 20/100.000,
cifra que se mantiene similar en la edad adulta
Etiología EdadNeonatos
• Hipoxemia• Infección
sistémica y/o SNC
• Alteración hidroelectrolítica
• Déficit B6• Errores
congénitos del metabolismo
• Hemorragia cerebral
Lactantes y niños
• Convulsión febril• Infección
sistémica y/o SNC
• Alteraciones hidroelectrolíticas
• Intoxicaciones• Epilepsia (debut)
Adolescentes
• Supresión de niveles de anticonvulsivantes en epilepsias conocidas
• TCE• Epilepsia (debut)• Tumor cerebral• Intoxicaciones
(alcohol y drogas)
Clasificación Etiología
Genéticas
Estructurales
metabólicas
Causa desconocida
Idiopático
Criptogénico
Sintomático
Contribuye directamente a epilepsia. Crisis
síntoma principal del trastorno
Alteración estructural o metabólica cerebral
¿Genética? ¿Estructural? ¿Metabólica?
Presuntamente genético
2° a alteración cerebral conocida o se supone
que existe
Presuntamente sintomático
Clasificación
Clasificación
Generalizadas Origen: ambos hemisferios
Episodios de perdida del nivel de consciencia
No hay alteración
de la postura
Duración: segundos
Signos motores
bilaterales: parpadeo,
masticación
Sin confusión
ni memoria del
episodio
Edad : 4 años e inicio
de la adolescencia
EEG: descargas generalizadas y simétricas de punta- onda a 3HZ
EEG interictal: actividad anormal
Tónico clónicas (gran mal)
Contracción clónica generalizada
Flacidez muscular e hipersalivación
Lenta recuperación con confusiónCansancio
CefaleaMialgias
10- 20 s comienza fase clónica
Cianosis Frecuencia
PA elevada
Midriasis
Crisis generalizadas
Atónicas
Pérdida del tono
muscular
Pocos segundo de
duración
Alteración de la
consciencia
Crisis generalizadas
Mioclónicas
Contracciones breves de los músculos
Origen: cortical, subcortical, medular
Cortical: fenómenos epilépticos
EEG descargas de punta onda bilaterales y sincrónicas
Crisis generalizadas
Convulsiones parciales (focales)
Simples• Conservada Complejas
• Alterada
Actividad eléctrica se queda circunscrita a un área de la corteza cerebral
Simples
Síntomas motores
Síntomas sensitivos
Síntomas autónomos
Crisis parciales
Visuales : alucinaciones, destellos simples
Auditivos: sonidos simples o elaborados)
Olfativos: olores intensos o poco habituales
Psíquicos: miedo, desesperación
Parálisis de Todd (debilidad) Sudoración, piloerección
Complejas
Alteración del comportamiento Confusión Origen: lóbulo
temporal inmovilidad o
automatismos básicos
Crisis parciales
Crisis febriles
Crisis febril.
Sajun Chun Fuente.(IntraMed) Convulsiones febriles. Korean J Pediatr 2014; 57 (9): 384-395 http://dx.doi.org/10.3345/kjp.2014.57.9.384 Disponible en: http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=86182
Trastorno convulsivo de la infancia, que ocurre a una edad específica, se asocia con fiebre de > 38
◦C, y se presenta sin evidencia de ninguna enfermedad causal definida.
Epidemiología.
Niños entre 6 meses a 5
años.
Incidencia máx. 18 meses.
Afecta mas a hombres 2:1
Temperatura >38.4ºC
infeccioso.
Trastorno convulsivo
más frecuente de la infancia.
Ruíz García Matilde. Convulsiones febriles. Acta Pediatr Méx 2015;36:424-427. INP Disponible en : http://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2015/apm155h.pdf
Factores de riesgo.
Tener un familiar (de primer orden) con antecedente de convulsiones febriles.
Estancia en cunero mayor de 30 días.
Retraso psicomotor.
Asistencia a una guardería.
Edad menor de 18 meses.
ClasificaciónSimple
• La CF simple se define como generalizada. (70%)
• Duración: menos 15 minutos
• Características: actividad tónico-clónica generalizada, sin un componente focal y sin recurrencia dentro de las 24 horas o dentro de la misma enfermedad febril.
Compleja
• La CF compleja o complicada se define como aquella que exhibe una o más de las siguientes características:
• Características inicialmente parciales o focales.
• Duración prolongada de más de 15 minutos.
• Convulsión febril recurrente dentro de las 24 horas del primer episodio.
• Asociación con alteraciones neurológicas postictales, como paresia de Todd.
Clínica.• 92% breves de 3-6 a 15 minutos (8%)• 2/3 Estado de Mal Convulsivo Febril (status epilepticus)
Crisis tónico clónicas
generalizadas (80%)
Crisis tónicas (13%)
Crisis atónicas
(3%)
Crisis focales o
unilaterales (4%)
Diagnóstico.
Hemograma completoQS & ES.
EECPunción lumbar
Exámenes compleme
ntarios
HC-
Anamnesis-EF: Signos meníngeos
TratamientoVentajas Desventajas
Terapia continua
Ácido valproico
(20-40 mg/kg/día 2-3 dosis).
Fenobarbital
Carbamazepina
Fenitoína
Previene recurrencias (354%)
Previene recurrencias (255%)
Fallo hepático fulminante, trombocitopenia, peso, disturbios GI, pancreatitis.
Hiperactividad, reacciones de hipersensibilidad
No previene recurrencias
No previene recurrencias
Terapia intermitente
Antipiréticos
Diazepam(0.1-0.3 mg/kg/día
en 3 dosis)
Reduce recurrencias en un 44%
No previene las recurrencias
La crisis puede sugerir como 1° manifestación de la fiebre, letargia, somnolencia, ataxia.La sedación puede enmascarar signos de infección del SNC
Síndromes específicos
Recién Nacido
• Neonatal benigna
• Sx de Ohtahara
Lactante
• Sx de West.
• Sx de Dravet.
Preescolar
• Sx de Lennox Gastaut.
Niñez.
• Sx de Panayiotopoulos
Epilepsia Neonatal BenignaPeriodo
Neonatal
Grupo de síndromes epilépticos generalizados y focales, de origen idiopático y edad
dependiente.
Epilepsia Neonatal Benigna
Incidencia de 14.4 / 100,000 RN vivos 2-5 días de vida
Crisis clónicas o tónicas breves
1- 2 min
Durante el sueño o al despertar
Periodo Neonatal
Niños sanos Desarrollo psicomotor
normal
Historia familiar de
epilepsia en 30%
Edad de inicio: 5 días
– 15 años
Cede en forma
espontánea
Adolescencia
Características
Epilepsia Neonatal BenignaClasificación:
Neonatal: Neonatal benigna familiar,
neonatal del 5° día
Lactantes: Mioclónica benigna
del lactante
Preescolar y escolar: Ausencias infantiles, ausencias juveniles, Mioclónica juvenil, tónico-clónica
del despertar
DiagnósticoHistoria
personal y familiar
Examen neurológico EEG
Periodo Neonatal
Síndrome de Ohtahara
Debuta en los dos primero meses
Espasmos tónicos frecuentes (sueño y
vigilia)Duración 10 segundos
Crisis focales motoras o a mioclonias
masivas
EEG: estallido supresión E-S,
paroxismos de ondas lentas o de alto
voltaje con espigas multifocales
sobreimpuestas
Sx de Ohtahara. Recién nacidos (dentro de los 3 primeros meses de vida)
Afecta más a los varones
El síndrome cursa con retraso mental psicomotor y dificultades en el aprendizaje.
(Encefalopatía epiléptica infantil temprana)
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf
Día 20.Nacimiento normal
CRISIS(variado)
Espasmos tónicos en flexión o extensión breves con grito o llanto, en salvas asimétrico.
C. Clónico parciales
C. Tónico-clónicas generalizadas
Hipersalivación, ruidos respiratorios, taquipnea, C. oculórogiras & cambios de color.
Etiología.
• Asfixia neonatal.• Anomalías (hemimegaloencefalia,
displasia del núcleo dentado)• Polidistrofia.• Hiperglicemia cetósica.• Def de Citocromo oxidasa
DX EEGEstallido-supresión.
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf
Tratamiento
Vigabatrina
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf
Resistencia a tratamiento habitual
Valproato FenobarbitalNitrazetamFenitoínaSuccinimidaCofactores
Sx de WestEncefalopatía epiléptica dependiente de la edad.
Espasmos epilépticos
Retardo del desarrollo psicomotor
EEG hipsarritmia
Predominio en varones• 1 cada 4 000/ 6
000 nacidos vivos.
4- 10 (6) meses
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf
Sx de West Criptogénico
Niño normal Instauración de
espasmos.
Sx de West secundario
MalformacionesFacomatosis (E.
Tuberosa de Bourneville)
Enf metabólicas (Fenilcetonuria, hiperglucemia e
histidinemia)
Traumatismos (T. cerebral e hipoglucemia)
Tipos:
Palencia R. Síndromes convulsivos en el período neonatal. BOL PEDIATR 2002;em: 42: 31-39 Disponible: http://www.sccalp.org/boletin/179/BolPediatr2002_42_031-039.pdf
Manifestaciones clínicasCrisis típica
Espasmo asimétrico.
Sacudida de cabeza Breve contracción musculatura abdominalElevación de hombrossimple movimiento de aducción o aducción de los brazos
Crisis atípica
Espasmos en flexión.Afectan la musculatura del cuello, del tronco y de los miembrosNiño se dobla "como una navaja al cerrarse“
Desviación ocular vertical (nistagmo), irregularidades de la respiración, rubicundez, sudación y dilatación pupilar. Expresión facial confusa o asustada y risa.
• El Tic del Sueño o Jactatio Capitis Nocturna: Movimientos de lateralidad de la cabeza, de balanceo, que aparece en los niños normales durante el
adormecimiento o el sueño.
• El Spasmus Nutans: Oscilaciones rítmicas de la cabeza durante el día, incluso en niños normales.
• Tic de Salaam: Lento balanceo rítmico de algunos retrasados profundos.
Espasmos.Alteraciones
del desarrollo psicomotor
EECG hipsarrítmic
o
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2
Diagnóstico
Tratamiento
• ACTH (2-8 sem) 20-40 u 120-160 • Hidrocortisona
15 mg/kg/h (30 días) Evitar remisión en edad adulta
• Anticonvulsivos: Ácido valproico o diacepinas Criptogénico
• Cirugía: En caso de lesión este bien localizada y somple
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2
Sx de Dravet
Crisis generalizadas o
unilaterales.• 1año Fiebre.
• 2 años crisis parciales, mioclónicas y atónicas.
Difícil manejo.
• + 2 años regresión o detención del desarrollo cognitivo y de la personalidad.
Mutaciones
• Gen de la subunidad alfa del canal de sodio dependiente de voltaje (SCN1A).
Relación
• 1: 40 000• Predomina en
varones 2:1
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2
• La primera crisis suele ser clónica, generalizada o unilateral.• Edad: 6 meses (3-10 meses),precipitada por fiebre.• Evolución: crisis febriles frecuentes, luego alternan con afebriles.• EEG: normal en sueño y vigilia. • Falta de respuesta al tratamiento.
1. Fase febril o inicial:
• Inicio: a partir del segundo año de vida.• Crisis son muy frecuentes y de diferente semiología (crisis
mioclónicas, parciales complejas con atonía, versivas, automatismos orobucales, autonómicas, ausencias complejas, tónico-clónicas parciales o secundariamente generalizadas, status)
2. Fase catastrófica o
estable:
• Deterioro neuropsicológico lento.• Fiebre factor desencadenante• Disminución del número de crisis tanto las parciales como las
mioclónicas.• Inicio: 6 y 12 años.• Retraso intelectual grave, lenguaje pobre y dificultades motoras.. • EECG: disminución en número y frecuencia de los paroxismos.
3. Fase de secuelas:
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2
Diagnóstico
• EEG: Paroxismos generalizados bilaterales de punta-onda lenta de 2.5 a 3.5 Hz. Trazo desorganizado con paroxismos continuos multifocales, focales y generalizados
Tratamiento
• Acido valproico: en monoterapia o asociado con metilsuccinamida • Benzodiacepinas: clobazam o clonazepam• Topiramato: mejor respuesta en crisis parciales y tónico-clónico generalizadas.• Estiripentol: ha mostrado ser eficaz en asociación con valproato y clobazam
Pronostico
• El Síndrome de Dravet a mediano y largo plazo es catastrófico, dada la refractariedad al tratamiento y el importante deterioro neurológico y cognitivo de los pacientes.
Institución Andaluza de Epilepsia. Sx de West. Disponible en: http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles#Salto2
Sx de Lennox Gastaut
Crisis de diversos
patrones tónicas,
ausencias atípicas y
drop attacks
Retraso
mental
EEG interictal P-O lenta de
1.5-2 HZ dentro de un
ritmo de fondo
desorganizado
Tríada característica
Bermúdez L. Moreno AJJ. Síndrome de Lennox-Gastaut. Vol.4 Número 2. Mayo-Agosto 2009pp. 56-66. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf
Epidemiología
Se manifiesta en niños de 1 a 8 años de edad.
60% de los casos,
el Sx ocurre en niños que
tienen anteceden
te de encefalopatía previa
Otros puede ser primaria
En general
presentan retraso mental.
Las crisis son de difícil
control y el
desarrollo generalmente es
desfavorable.
Etiología.
CRIPTÓGENO.1/3
SECUNDARIA.
Daño encefálico, neurociticercosis,
neoplasias, traumatismos & malformaciones congénitas.
Presentación clínica:• Hasta un 95% de los pacientes con SLG tiene múltiples tipos de crisis
epilépticas. • Las tres más comunes son las tónicas, ausencias atípicas y drop attacks.
Las funciones mentales fluctúan de acuerdo con la frecuencia de las crisis y
puede haber deterioro incrementado después de estado epiléptico o con
politerapia de fármacos antiepilépticos.
Algunos trastornos del comportamiento más frecuentes en pacientes con SLG son:
hiperactividad, agresividad y rasgos autistas
Tratamiento.• Politerapia, con máximo de tres fármacos:
Benzodiacepinas, topiromato, lamotrigina, vigabatrina y en casos especiales felbamato.
• Dieta cetogénica.
• Callostomía anterior C atónicas.
Bermúdez L. Moreno AJJ. Síndrome de Lennox-Gastaut. Vol.4 Número 2. Mayo-Agosto 2009pp. 56-66. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf
Sx Panayiotopoulos• Síndrome epiléptico benigno en el cual
predominan las manifestaciones autonómicas.
• Crisis 5 años (3-6 a), son poco frecuentes, prolongadas de más de 30 min de duración.
• Sin predominio de sexo.
Etiología.• Descargas eléctricas generalizadas en: sistema límbico• Regiones frontales Hipotálamo.
Manifestaciones.
Inicio: palidez, dilatación pupilar,
enrojecimiento facial, tos,
incontinencia urinaria y fecal, irregularidades
Pérdida de la conciencia ojos se desvían hacia un lado, aparece
el vómito.
Mioclonías palpebrales o hemifaciales.
Convulsiones de duración larga,
típicamente de 5 a 10 minutos
Tratamiento.• Medicación antiepiléptica innecesaria. -Carbamazepina • Remisión en 1-2 años.• Pronóstico excelente.