Dr. Alejandro Paredes C.

Residente de Cardiología

Pontificia Universidad Católica de Chile

• Síndrome de Brugada: síndrome determinado genéticamente.

• Diagnóstico es sugerido por la historia clínica en pacientes con patrón

ECG de Brugada

• Una de las canalopatías más estudiadas.

• Una de las principales causas de MS en pacientes jóvenes.

• Ausencia de cardiopatía estructural aparente.

• Edad de presentación entre 3ª y 4ª décadas de la vida.

• Aumento del riesgo de MS en individuos jóvenes.

• Prevalencia 1-5/10.000 hab en países occidentales

• Mayor en países orientales: 1 de cada 2500 hab

• Transmisión autosómica dominante con baja penetrancia.

• Fenotipo es 8 a 10 veces más frecuente en varones que en mujeres.

• Heterogeneidad en la expresión de canales iónicos del miocardiocito

• Mayor densidad de canales Ito en el VD.

• Desequilibrio de cargas positivas por alteración de las

corrientes iónicas de la fase 1 del potencial de acción

epicárdicas.

• Disminución de corrientes de Ca+2 ICaL

• Aumento de corrientes de salida de potasio Ito*

• Disminución de corrientes de entradas de Na+ mutación SCN5A

Pérdida del domo del potencial de acción (meseta)

• Identificación de mutaciones de manera exponencial.

• SCN1B, CACNA1C-2C, KCND3, KCNJ8

• SCN5A en el locus del cromosoma 3p21-24 transcripción de proteínas que forman la subunidad alfa del canal de Na+

• Fallos de expresión, alteraciones del voltaje de activación hasta aceleración de la inactivación del mismo con disminución de las corrientes transmembrana (INa)

• Sólo puede identificarse la mutación causal en 20-30% de los pacientes.

• Arritmogenicidad: mecanismo de reentrada en fase 2

secundario a la heterogeneidad y dispersión de la

repolarización tanto a nivel transmural como epicárdico

mayor vulnerabilidad de complejos ventriculares

prematuros.

• Alteración de la despolarización secundaria al retraso de la

conducción a nivel del TSVD

• Áreas de potenciales anómalos con bajo voltaje, fraccionados, de

duración prolongada y electrogramas tardios

• En región anterior epicárdica del TSVD

• Definido inicialmente por 3 patrones ECGs típicos (V1-3).

• Patrón 1: elevación convexa y descendente del ST ≥2 mm en más de una derivación precordial derecha asociado a ondas T (-). Único considerado como elemento diagnóstico del Síndrome de Brugada.

• Patrón 2: elevación del ST ≥2 mm en precordiales derechas asociado a ondas T (+) o isobifásicas patrón en silla de montar

• Patrón 3: puede presentarse como cualquiera de los 2 previos, pero con elevación del ST ≤ 1 mm.

• Patrón 0: patrón tipo 1 pero sin onda T negativa. Onda R final en aVR, con un voltaje >3 mm, denominado “signo de aVR” mayor incidencia de episodios arrítmicos graves.

• Presencia de un patrón ECG tipo 1 en más de una derivación

precordial derecha, en presencia o ausencia de fármaco

bloqueante de Na+ junto a uno de los siguientes factores:

• FV o TVP documentada

• Historia familiar de MS en <45 años

• Patrón ECG tipo 1 en familiares

• TV inducible en EEF

• Síncope

• Respiración agónica nocturna

• Patrón ECG tipo 2 ó 3 en condiciones basales que se

transforma en tipo 1 tras la administración de fármacos

bloqueadores de los canales de Na+ junto al menos uno de

los factores previamente mencionados.

• Tener en cuenta que la sola evolución de patrón tipo 3 a 2 no

es concluyente para definir el síndrome de Brugada.

• Pruebas farmacológicas: Flecainida, procainamida,

pilsicainamida y ajmalina (S:80% y VPN:80%).

• Reconocimiento de alteraciones ECGs.

• Gran mayoría se mantiene asintomáticos durante toda su vida.

• Riesgo de desarrollar arritmias ventriculares y MS secundaria debe ser considerado.

• Patrones puede mantenerse ocultos y presentarse bajo determinadas situaciones tanto fisiológicas, farmacológicas, bajo efectos de alcohol y drogas Desequilibrio entre corrientes iónicas durante la fase 1 del PdA.

• Sólo 2 patrones ECG deberían ser considerados: Tipo 1 (en

tienda) y tipo 2 (en silla de montar)*

• En ambos tipos, el fin del QRS en precordiales medias e

izquierdas (punto J) ocurre antes que en V1 por el retardo en

la conducción en TSVD.

• Patrón tipo 1 es muy específico y sugiere altamente el

diagnóstico.

• Patrones ECGs idénticos a BrP pueden ser vistos en ausencia

de verdadero BrP (fenocopias)

• En BrP la pendiente del ST en V1-2 es descendente, y en

atletas u otros casos con r’ en V1, es usualmente ascendente

al menos en V2.

• Mayor dificultad al diferenciar el patrón tipo 2, por lo tanto

observar:

• El ángulo ascendente y descendente de los brazos de r’

• La duración de la base del triángulo de r’ a 5 mm del peak de esta

• La configuración de r’ en BRD, pectum excavatum y atletas es

aguzada, en cambio, en BrP es redondeada.

• El índice de Corrado también puede ser útil.

• BRD atípico

• IAM especialmente del VD

• Pericarditis/miopericarditis

• Derrame pericárdico

• Intoxicación por cocaína, alcohol…

• Tromboembolismo pulmonar

• Aneurisma disecante de aorta

• Trastornos de los sistemas nerviosos central y autonómico Hipertrofia ventricular izquierda

• Displasia arritmogénica de VD

• Compresión mecánica del TSVD

• Tumor mediastínico

• Pectus excavatum

• Repolarización precoz

• Atletas

• Hipotermia.

BLOQUEO DE RAMA DERECHA

• Segmento ST no siempre se encuentra elevado en derivadas derechas.

• Onda r’ es picuda

• Onda r’ o R’ es sincrónica con la onda S en D1 y V6.

• QRS es ancho

ATLETAS

• Fin del QRS en V1 coindice

con el fin del QRS en V5-6

• Onda r’ picuda y con

elevación mínima del ST

• Índice de Corrado < 1

PECTUM EXCAVATUM

• Onda P negativa en V1

tomada en posición correcta

(4 EIC izquierdo)

• Marcada r’ en V1, la cual

puede seguirse de una

elevación leve del ST.

• Onda T negativa ó +/- en

V1 y (+) en V2.

ARVD

• BRDHH atípico, con plateau de R en V1.

• ST algo elevado, pero nunca como BrP2.

• Ondas T son más frecuewntemente negativas en varias precordiales (V1 a V3-5).

REPOLARIZACIÓN PRECOZ

• Elevación del ST ≥1 mm

• Presente en al menos 2

derivadas contiguas.

• Muesca (+) posterior al QRS

• Derivadas intermedias

Otros:

• Fenocopias: trastornos

transitorios que se

asemejan al patrón de

Brugada.

• Brugada-like: casos

similares a BrP y que son

permanentes.

• ¿Correlato genético-pronóstico?

• Principales factores de riesgo de MS: presencia de síntomas patrón ECG tipo 1 espontáneo, e inductibilidad en EEF, principalmente en varones.

• Antecedente de MS resucitada constituye un FR independiente e indiscutible.

• Otros: presencia de FA y determinados datos ECGs: prolongación del QTc en V2, signo de aVR, presencia de alternancia de la onda T, patrón de repolarización precoz en derivadas inferiores o laterales y la anchura del QRS, también se asocian a mal pronóstico.

• Ni los antecedentes familiares de MS ni la presencia de mutación del gen SCN5A se han definido como factores de riesgo en ninguna de las grandes series.

• Papel del EEF en la estratificación aún es motivo de debate.

• Registros PRELUDE y FINGER: incapacidad de la TV/FV inducida durante estimulación programada en EEF para identificar pacientes de mayor riesgo. Recomendación tipo III (riesgo>beneficio) en asintomáticos.

• Principales FR e indicación de DAI profiláctico: patrón ECG espontáneo tipo 1 e historia de síncope.

• Estudio de fármaco que permita corregir alteraciones iónicas.

• Potencial utilidad de la Quinidina bloqueador de corrientes Ito

• En caso de tormentas arrítmicas la guía ACC/AHA/ESC 2006

recomienda el manejo con Isoproterenol.

• Pacientes con alta carga de episodios arrítmicos se ha propuesto

ablación con RF de las zonas del TSVD que presenten potenciales

anormales de bajo voltaje, fraccionados, de duración prolongada

y EGM tardíos coadyuvante al DAI.

• En los pacientes que han presentado MS resucitada existe indicación para la implantación de DAI.

• En los pacientes con diagnóstico de síndrome de Brugada y síncope o TV/FV documentada espontánea parece indicada la implantación de DAI, al tratarse de pacientes de alto riesgo de MS sin necesidad de realización de más estudios invasivos.

• En los casos en los que el individuo permanece asintomático, especialmente si presentaba patrón ECG tipo 1 espontáneo o antecedentes familiares de MS o síncope, se puede plantear la realización del EEF, aunque con un bajo VPP.

• En ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de MS, la actitud inicial sería continuar con un seguimiento estrecho del paciente sin necesidad de realizar más pruebas invasivas.

Dr. Alejandro Paredes C.

Residente de Cardiología

Santiago, 04 de abril, 2013.-