Lupus e SAF

Luiza Fuoco

2015

Autoimunidade

O O que é?

O O que causa?

O Quando suspeitamos?

O Como diagnosticar?

Fator Antinúcleo (FAN)O Rastreio de doença autoimune

Lúpus

O Crônica

O Autoimune

O Períodos de exacerbações e remissões

O Apresentação clínica polimórfica

Lúpus

O Epidemiologia:

O sexo feminino na idade fértil 10:1

O mais prevalente na raça negra

O Prevalência: 20-150 casos por 100.000

O Sobrevida em 10 anos 70%

Lúpus

F a t o r e s i m p l i c a d o s n a f i s i o p a t o l o g i a d o L E SF a t o r e s E v i d ê n c i a s

G e n é t i c o s

A g r e g a ç ã o f a m i l i a l

O c o r r ê n c i a e m 2 5 % - 5 0 % d e g ê m e o s m o n o z i g ó t i c o s

A s s o c i a ç ã o c o m H L A - D R 2 e H L A - D R 3

D e f i c i ê n c i a h e r e d i t á r i a d e c o m p o n e n t e s d o c o m p l e m e n t o

A m b i e n t a i s

E x p o s i ç ã o a l u z s o l a r

E s t r e s s e

F á r m a c o s

A g e n t e s i n f e c c i o s o s

H o r m o n a i s

P r e d o m í n i o e m m u l h e r e s j o v e n s

E x a c e r b a ç ã o d a d o e n ç a n a g r a v i d e z

I n c i d ê n c i a m a i o r n a p u b e r d a d e a p ó s a m e n a r c a

N í v e i s a u m e n t a d o s d e p r o l a c t i n a

S i n t o m a s n o L u p u s

A r t r a l g i a 9 5 %

A r t r i t e 9 0 %

F e b r e > 3 8 0 C 9 0 %

F a d i g a 8 1 %

R a s h c u t â n e o 7 4 %

A n e m i a 7 1 %

A c o m e t i m e n t o R e n a l 5 0 %

P l e u r i s 4 5 %

A s a d e B o r b o l e t a 4 2 %

F o t o s s e n s i b i l i d a d e 3 0 %

A l o p é c i a 2 7 %

R a y n a u d 1 7 %

C o n v u l s õ e s 1 5 %

Ú l c e r a s o r a i s / n a s a i s 1 2 %

Critérios diagnósticos Critérios diagnósticos (ACR)(ACR)

1. Eritema malar

2. Lesão discóide

3. Fotossensibilidade

4. Ulceras orais

Critérios diagnósticos (ACR)

5. Artrite

6. Serosite (pleurite e pericardite)

7. Renal (proteinuria e cilindruria)

8. Neurológica (convulsão e psicose)

9. Hematológica (leucopenia,

trombocitopenia, anemia hemolítica)

Critérios diagnósticos Critérios diagnósticos (ACR)(ACR)

10. Alterações imunológicas

O anti-dsDNA e/ou

O anti-SM

O antifosfolipides

10. Anticorpos anti-nucleares (FAN)

6 – Serosites

7 - Doença renal 8 - Doença neurológica 9 - Doença hematológica

10 - Alterações imunológicas

11 – Anticorpos anti-nucleares

1 - Eritema Malar 2 - Lesão Discoide 3 – Fotossensibilidade

4 - Úlceras orais

5 – Artrite

Presença de 4 dos 11 critérios são necessários para o diagnóstico

Critérios diagnósticos (ACR)

LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES

70 –90%

A c o m e t i m e n t o p o l i a r t i c u l a r s i m é t r i c om ã o s , p u n h o s , j o e l h o s e t o r n o z e l o s

N o i n í c i o é i n d i s t i n g u í v e l d a A r t r i t e R e u m a t ó i d e

N ã o é a s s o c i a d a a e r o s õ e s ó s s e a s

O c a s i o n a l m e n t e p o d e s e r d e f o r m a n t e p o ra c o m e t i m e n t o d a c á p s u l a a r t i c u l a r

( A r t r i t e d e J a c c o u d )

L E S - M A N I F E S T A Ç Õ E SA R T I C U L A R E S

A R T R A L G I A S

A R T R I T E S s e m e r o s õ e s

L E S - M A N I F E S T A Ç Õ E S C U T Â N E A S

A G U D A S S U B - A G U D A S C R Ô N I C A S

R A S H M A L A R ( A S A D E B O R B O L E T A )A N U L A R E S -

P O L I C Í C L I C A S D I S C Ó I D E L O C .

E R I T E M A G E N E R A L I Z A D O P A P U L O E S C A M O S A S( P S O R I A S I F O R M E S ) D I S C Ó I D E G E N .

L E S Õ E S B O L H O S A S L U P U S P R O F U N D U S

Manifestações Clínicas

Lesões cutâneas agudasLesões cutâneas agudas

Lesões Lesões cutâneas cutâneas agudasagudas

Lesões cutâneas sub-agudasLesões cutâneas sub-agudas

Lesões cutâneas crônicas (discóide)Lesões cutâneas crônicas (discóide)

Lesões de mucosasLesões de mucosas

Vasculite cutâneaVasculite cutânea

M a n i f e s t a ç õ e s c a r d i o p u l m o n a r e s n ol ú p u s

D o r t o r á c i c a

P e r i c a r d i t e

T a m p o n a m e n t o c a r d í a c o

M i o c a r d i t e

F i b r o s e m i o c á r d i c a

P l e u r i s

D e r r a m e p l e u r a l

D o e n ç a i n t e r s t i c i a l d i f u s a

P n e u m o n i t e l ú p i c a

Endocardite de Libman-Sachs

Sistema hematológicoO Anemia

O 50% - doença crônicaO 10% - hemolítica

O Leucopenia e linfopeniaO Trombocitopenia

A U T O A N T I C O R P O F R E Q Ü Ê N C I A ( % ) E S P E C I F I C I D A D E

A N T I - d s D N A 4 0 A L T A

A N T I - s s D N A 7 0

A N T I - S m 3 0 A L T A

A N T I - R N P 3 0 - 4 0

A N T I - R o / S S - A 3 5

A N T I - L a / S S - B 1 5

A N T I - P 1 0 A L T A

Autoanticorpos

RimO 50% dos casosO Histologicamente: mesangial, proliferativa

focal, proliferativa difusa e membranosaO Manifestação clínica:

O proteinúria > 500mg/24hO hematuria, leucocituria, cilindruriaO hipertensão arterialO perda da função renal

Glomerulonefrite LúpicaGlomerulonefrite Lúpica

OEspessamento

glomerular e de suas

alças capilares, como

ODepósito de imuno-

complexos em biópsia

renal corada pela HE

Glomerulonefrite membranosaGlomerulonefrite membranosa

Glomerulonefrite proliferativaGlomerulonefrite proliferativa

C l a s s e I I C l a s s e I I I C l a s s e I V C l a s s e V

M i c r o s c o p i a Ó t i c a M e s a n g i a l P r o l i f e r a t i v a f o c a l P r o l i f e r a t i v a d i f u s a M e m b r a n o s a

I m u n o f l u o r e s c ê n c i a

I m u n o g l o b u l i n a ec o m p l e m e n t o

m e s a n g i a lm o d e r a d o s

I m u n o g l o b u l i n a ec o m p l e m e n t o d i f u s o s

n o m e s â n g i o ev a r i á v e i s n o c a p i l a r

I m u n o g l o b u l i n a ec o m p l e m e n t o

d e p o s i t a d o sd i f u s a m e n t e n o

m e s â n g i o e c a p i l a r

I m u n o g l o b u l i n a ec o m p l e m e n t o

d i f u s o s n o c a p i l a r

Classificação da Glomerulonefrite Lúpica segundo a OMS

L E S - M A N I F E S T A Ç Õ E N E U R O P S I Q U I Á T R I C A S

N E U R O L Ó G I C A SC O N V U L S Õ E S ( G R A N D M A L , P E T I T M A L , F O C A L , L O B O T E M P O R A L )

A V C

D I S T Ú R B I O S M O V I M E N T O S

C E F A L É I A S

M I E L I T E T R A N S V E S A

N E U R O P A T I A S C R A N I A N A S

N E U R O P A T I A S P E R I F É R I C A S

P S I Q U I Á T R I C A SS Í N D R O M E O R G Â N I C A C E R E B R A L

P S I C O S E S

P S I C O N E U R O S E S

D I S T Ú R B I O S N E U R O C O G N I T I V O S

L E S - M A N I F E S T A Ç Õ E S N E U R O P S I Q U I Á T R I C A SM A N I F E S T A Ç Ã O I N Í C I O D A D O E N Ç A % Q U A L Q U E R É P O C A %

C E F A L É I A 1 2 3 6

C O N V U L S Õ E S 4 1 0

A V C 2 4

N E U R O P A T I A C R A N I A N A 2 4

N E U R O P A T I A P E R I F É R I C A 2 1 4

S Í N D R O M E O R G . C E R E B R A L 7 1 5

P S I C O S E 2 5

Exames complementaresO Diagnóstico:

O Anti-dsDNAO Anti-SMO ComplementoO HemogramaO VHS/ PCRO Avaliação de

órgãos

O Acompanhamento:O Anti-dsDNAO ComplementoO HemogramaO RenalO Avaliação

sistemática de órgãos

L E S - F A T O R E S Q U E A F E T A M A M O R T A L I D A D E

N Ã O R E L A C I O N A D O S A O L E S R E L A C I O N A D O S A O L E S

D I A G N Ó S T I C O P R E C O C E D E M O R A N O D I A G N Ó S T I C O

M E L H O R T E R A P Ê U T I C AM A N I F E S T A Ç Õ E S

E S P E C Í F I C A S D A D O E N Ç A

R A Ç A A T I V I D A D E D E D O E N Ç A

S E X OM O D A L I D A D E ST E R A P Ê U T I C A S

I D A D E D E I N Í C I O

S T A T U S S Ó C I O - E C O N Ô M I C O

L E S - C O M P L I C A Ç Õ E S

E P I S Ó D I O S A G U D O S M O R B I D A D E C R Ô N I C A

G L O M E R U L O N E F R I T ED O E N Ç A R E N A L T E R M I N A L , D I Á L I S E ,

T R A N S P L A N T E

V A S C U L I T EA T E R O E S C L E R O S E ,

T R O M B O E M B O L I S M O P U L M O N A R

A R T R I T E O S T E O N E C R O S E

C E R E B R I T E D I S F U N Ç Ã O N E U R O P S I Q U I Á T R I C A

P N E U M O N I T ES Í N D R O M E D O P U L M Ã O

" E N C O L H I D O "

L E S

l e v e m o d e r a d o g r a v e

C l o r o q u i n a / A I N H

C o r t i c o s t e r ó i d e s

A z a t i o p r i n a / M T X A z a t i o p r i n a / M T X

C u t â n e o a r t i c u l a rS e r o s i t e

T r o m b o c i t o p e n i aA n e m i a h e m o l .

C l o r o q u i n a / A I N H

C o r t i c o s t e r ó i d e s

C o r t i c o s t e r ó i d e s

A z a t i o p r i n a / M T X

C o r t i c o s t e r ó i d e se m p u l s o t e r a p i a

C u t â n e o a r t i c u l a rS e r o s i t e

V a s c u l i t e

R e n a lN e u r o p s i q u i á t r i c o

C u t â n e o a r t i c u l a r

C i c l o f o s f a m i d a

C o r t i c o s t e r ó i d ee m p u l s o t e r a p i a

C i c l o f o s f a m i d a

Tratamento

LES induzido por drogaO Síndrome lupus-like:

O clorpromazina, hidralazina, isoniazida, metildopa, minociclina, procainamida

O associação temporalO sintomas constitucionais, artrite, serositeO FAN homogêneo: anti-histona

LES neonatal

Anticorpos maternos: Anti-Ro e Anti-La

Bloqueio cardíaco

Lesão cutânea

Sindrome Antifosfolipide

O Trombofilia adquirida autoimune

O trombose vascular

O abortamentos de repetição

O plaquetopenia

SAFO Epidemiologia:

O idade: 30-50 anosO sexo mulheres 9:1 na SAF secundária, e 1:1 na SAF

primária

O Fisiopatologia:O Ativação endotelialO hiperagregação plaquetaria e adesividade plaquetariaO aumento da geração de trombinaO redução da fibrinóliseO Redução de fatores anticoagulantes naturais

SAF – Quadro clínicoO Manifestações vasculares:

O trombose arterial/ venosa

O Manifestações obstétricas:O 1 ou + óbito fetal >10 semanasO 3 ou + abortos espontâneos (<10 semanas)O 1 ou + parto prematuro (<34 semanas) – eclampsia,

pré-eclampsia ou insuficiência placentária

O Laboratorial: ( + intervalo 12 semanas)O Anticardiolipina IgG e/ou IgMO Anticoagulante lúpicoO Anti-beta-2-glicoproteina IgG e/ou IgM

SAF - tratamentoO Vascular: anticoagulação plena

O AVC – 1 episódio: AASO Obstétrico:

O sem antecedente: AAS + heparina profilaticaO com evento trombótico previo: AAS +

heparina plena

Caso clínicoO Rosymeire, 26 anos,

procura o pronto socorro com história de artralgia, fraqueza muscular, febre, tosse, falta de ar de evolução progressiva há 3 semanas.

O 1 semana após, Rosymeire retorna ao PS com persistência dos sintomas, e urina espumosa e edema de membros inferiores

Caso clínico

O Rosymeire retorna ao PS 3 dias depois queixando-se de dor para respirar e falta de ar.

O O médico decide internar Rosymeire.

Caso clínico

O Exame físico: Lúcida, orientada, taquipneica,

descorada (++), edema palpebral, rash em asa de

borboleta, ulceras orais. MV abolido em bases.

FR:26irpm, SO2:89% em ar ambiente. PA:

170x100mmHg, FC:128bpm em repouso,

hipofonese de bulhas cardíacas, com artrito

pericárdico. Artrite de mãos e punhos. Edema de

MMII (+++).

Caso clínico

O Resumo:

O Que exames o médico deve solicitar?

Caso clínico

Caso clínico

O FAN nuclear homogêneo 1:320O Anti-DNA 1:40O Anti-SM positivoO Anti-Ro positivoO Anticoagulante lúpico positivoO Anticardiolipina IgG e IgM positivo em altos

títulos

Caso clínico

O Eletroforese de proteina

O C3, C4, CH50 reduzidosO Proteinúria de 24h: 2g

Caso clínico

O Ecocardiograma transtoracico: aumento de camaras direitas, PSAP:71mmHg, IT moderada, derrame pericardico moderado.

Caso clínico