34
Des Riyadi Anas Bagian Ilmu Penyakit Dalam FK UNDIP – RS Dr.Kariadi Seorang Laki – Laki 37 Tahun Menderita Trombositosis Esensial, Trombus Pada Vena Porta, Anemia Ringan Hipokrom Mikrositik, Riwayat Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas

Thrombocytosis Essential

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Thrombocytosis Essential

Des Riyadi AnasBagian Ilmu Penyakit Dalam

FK UNDIP – RS Dr.Kariadi

Seorang Laki – Laki 37 Tahun Menderita Trombositosis Esensial, Trombus Pada Vena Porta, Anemia Ringan Hipokrom Mikrositik,

Riwayat Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas

Page 2: Thrombocytosis Essential

DAFTAR MASALAH

NO MASALAH AKTIF TANGGAL MASALAH PASIF TANGGAL

1.

Splenomegali dengan trombositosis,

leukositosis

Trombositosis Esensial

05-02-2015Riwayat

PhlebotomiApril 2014

2.

Trombus Vena Porta dan Vena

Hepatika

Sekunder Problem 1

05-02-2015

Riwayat

Perdarahan

Saluran Cerna

Bagian Atas

Variceal

Hipertensi Portal

Non Sirotik

Mei 2014

3.Anemia Ringan Hipokrom Mikrositik

Sekunder Problem 105-02-2015    

4.Pemanjangan Studi Koagulasi

Sekunder Problem 1     

Page 3: Thrombocytosis Essential

IDENTITAS PENDERITA

Nama : Tn. ATUmur : 37 tahunAlamat : PekalonganPekerjaan : Wiraswasta Ruang : Geriatri VVIPMasuk RS : 05-02-2015Dikasuskan : 05-02-2015Pembimbing : dr. Mika Lumban Tobing,Sp.PD - KHOM

Page 4: Thrombocytosis Essential

ANAMNESIS

Keluhan utama : Nyeri Perut Kiri AtasRiwayat Penyakit Sekarang :

Nyeri perut kiri atas timbul perlahan – lahan semakin lama semakin berat, perut merongkol (+), sesak nafas (-), perdarahan gusi(-),demam (-), kaki bengkak (-), mual (-), muntah (-), penurunan berat badan (-)

1 bulan 5 Februari

1 Minggu

RSDKNyeri dirasakan

semakin memberat sampai ke punggung

Page 5: Thrombocytosis Essential

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Januari 2015

RSDK

• Limpa mulai membesar

• Riwayat dilakukan phlebotomi

• Penderita muntah darah dan BAB hitam

• Endoskopi varises esofagus

Maret 2014

Juni - Juli 2014

• Dilakukan ligasi sebanyak 2x di RSCM

• Dilakukan USG dopler ditemukan vena porta dan vena hepatika

• Mendapatkan obat lovenox, xarelto, plavix

Desember 2014

• Penderita menghentikan pengobatan

• Perut mulai terasa sakit kembali

Page 6: Thrombocytosis Essential

• Riwayat kelainan darah (-)• Riwayat kanker (-)

Riwayat Sosio EkonomiPasien seorang wiraswasta sudah menikah mempunyai dua orang anakStatus : BPJS

Riwayat Penyakit Keluarga

Page 7: Thrombocytosis Essential

Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum : Baik, dispneu (-) Kesadaran : GCS : E4V5M6 Tanda vital : Tekanan darah : 130/70 mmHg Nadi : 88 x/menit, isi dan tegangan cukup, Suhu : 36,6o C (axiller) Laju pernafasan : 20 x/menit, tidak kusmaull IMT : 22,4 kg/m² (Normoweight)

VAS :

Kulit : turgor kulit cukup, sianosis (-), ikterik (-) Mata : konjungtiva palpebra pucat -/-,sklera ikterik

-/-, pupil isokor 3mm/3mm, reflek cahaya +/+ Hidung : epistaksis (-) Telinga : discharge (-) Mulut : sianosis (-), pursed lips breathing (-), hipertrofi

gingiva (-)

Page 8: Thrombocytosis Essential

Leher : trakea di tengah,kaku kuduk (-) JVP R+0 cm, pembesaran nnll colli -/- Thoraks : Simetris, retraksi (-)

Jantung : I : ictus cordis tampak ICS V 2cm medial LMCSPa : ictus cordis teraba ICS V 2cm medial LMCS sinistra, kuat angkat (-),melebar (-), sternal lift (-), pulsasi parasternal (-), pulsasi epigastrium (-)Pe:Batas atas: SIC II sternalis sinistraBatas kanan: SIC V linea parasternal dextraBatas kiri : SIC V 2cm medial LMCSAu : HR 88 x/menit; bising (-); gallop (-)

Paru-paru depanI : simetris statis dinamisP : stem fremitus kanan = kiriP : sonor kanan = kiriA : suara dasar vesikuler Suara tambahan (-)Paru-paru belakangI : simetris statis dinamisP : stem fremitus kanan = kiriP : sonor kanan = kiri A : suara dasar vesikuler Suara tambahan (-)Abdomen : I : cembung, venektasi (-)A : bising usus (+) normalP : timpani, pekak sisi (+) normal, pekak alih (-), P : supel, hepar tak teraba, splenomegali (+) schufner 4

Ekstremitas Superior InferiorEdema -/- -/- Akral dingin -/- -/-Clubbing -/- -/-Sianosis -/- -/-

Pemeriksaan Fisik

Page 9: Thrombocytosis Essential

Pemeriksaan Penunjang

Hematologi 11/07/2014 05/2/2015 Nilai normal

Hemoglobin10,3 10,9 12-15 gr %

Hematokrit36 36,6 35-47 %

Eritrosit 5 5,91 4 – 5,2 juta/ mmk

MCH19 18,4 27 – 32 pg

MCV66 61,9 70 – 107 fL

MCHC29 29,7 31-36 g/dL

Leukosit15,9 22,3 4,1 – 10,9 ribu/mmk

Trombosit638 726 150– 400 ribu/mmk

LED 1 jam 6 <10

2 jam 15 <20

Page 10: Thrombocytosis Essential

Pemeriksaan Penunjang

Kimia Klinik 5/2/2015 Nilai normal

Ureum19 17,12 – 38.52 mg/ dl

Kreatinin1,0 0,6 – 1,3 mg/dl

GDS113 80-160 gr/dl

Protein total7,5 6,4 – 8,3 gr/dl

Albumin3,2 3,8-5,1 gr/dl

Alkali Phosphatase136 50 – 136 U/L

Gama GT89 5 – 85 U/L

SGOT 36 15-37 U/L

SGPT 37 30-65 U/L

Page 11: Thrombocytosis Essential

5/2/2015 Nilai normal

Kalium4,1 3,5 – 5 mmol/ L

Chlorida106 98 – 107 mmol/ L

Calcium 2,0 2,12 – 2,52 mmol/L

LDH 653 120-246 U/L

Asam urat 5,7 3,5 – 7,2 mg/dl

PPT/K 15,4/11,5 9,4 – 11,3

PTTK/K 63,5/30,0 23,4 – 36,8

HBSAg Negatif

Fibrinogen 356,6 180 – 350

D-Dimer 1652 0 - 500

Serum Fe 13 45 – 160

Feritin 2,8 21,81 – 274,6

TIBC 314 228 - 428

Page 12: Thrombocytosis Essential

PEMERIKSAAN PENUNJANG : Laboratorium

URIN RUTIN Satuan

Warna Kuning keruhBerat jenis 1,020pH 5Protein Negatif mg/dL NegatifReduksi Negatif mg/dL NegatifUrobilinogen 0,2Bilirubin NegatifAseton NegatifBlood NegatifEpitel 1-2 LPKLekosit 1-3 LPBEritrosit 0 - 1 LPBCa Oxalat NegatifAsam urat NegatifTriple fosfat NegatifAmorf NegatifSil.hialin NegatifSil. Granula kasar NegatifSil. Granula halus NegatifSil. Epitel NegatifSil.Eritrosit Negatif LPKSil.Leukosit Negatif LPKBakteri Positif/+

Page 13: Thrombocytosis Essential

Gambaran Darah TepiHitung jenis : Eosinofil : 0 Basofil : 0 Batang : 2 Segmen : 85 Limfosit : 10 Monosit : 3 Mielosit : 1% AMC : 6%

Gambaran darah tepi Eritrosit Anisositosis sedang, (mikrosit, makrosit, normositik) Leukosit Jumlah tampak meningkat, netrofilia, eusinofilia, ditemukan atypical mononuclear cell 6% Trombosit Jumlah meningkat, bentuk besar (+), ditemukan megakariosit

Page 14: Thrombocytosis Essential

PEMERIKSAAN PENUNJANG : FOTO THORAKS

Kesan : Cor dan Pulmo tak tampak kelainan

Page 15: Thrombocytosis Essential

PEMERIKSAAN PENUNJANG : EKG

Kesan : Normo Sinus Ritme

Page 16: Thrombocytosis Essential

EGD 21 Mei 2014

Kesan : Varises Esofagus Grade III-IV, Gastropati Hipertensi Porta Sedang

Page 17: Thrombocytosis Essential

EGD 26 Juni 2014 dan 10 Juli 2014

Kesan : Paska Ligasi Varises

Page 18: Thrombocytosis Essential

USG Abdomen

Kesan : Trombus di vena porta komunis dan vena hepatika kanan dan kiri serta sebagian vena lienalis disertai tanda hipertensi porta

Page 19: Thrombocytosis Essential

Daftar Abnormalitas

1. Nyeri perut2. Splenomegali3. Riwayat phlebotomi4. Riwayat perdarah saluran cerna bagian atas5. Anemia ringan hipokrom mikrositik6. Leukositosis7. Trombositosis8. Pemanjangan studi koagulasi9. Trombus vena porta dan vena hepatika10. Varises esofagus grade III-IV11. LDH 65312. Fibrinogen 356,613. D-Dimer 165214. Serum Fe 1315. Feritin 2,816. Gambaran darah tepi trombosit Jumlah meningkat,

bentuk besar (+), ditemukan megakariosit

Page 20: Thrombocytosis Essential

Analisis Sintesis

1. Splenomegali dengan leukositosis dan trombositosis

2. Trombus vena porta dan vena hepatika

3. Riwayat perdarahan saluran cerna

4. Anemia ringan hipokrom mikrositik

5. Pemanjangan studi koagulasi

Page 21: Thrombocytosis Essential

NO MASALAH AKTIF TANGGALMASALAH

PASIFTANGGAL

1.

Splenomegali dengan

leukositosis dan

trombositosis

05 – 02 – 15 Riwayat

Phlebotomi

April 2014

2.

Trombus vena porta dan

vena hepatika

05 – 02 – 15 Riwayat

Perdarahan

Saluran Cerna

Bagian Atas

Mei 2014

3.Anemia ringan hipokrom

mikrositik

05 – 02 – 15    

4.Pemanjangan studi

koagulasi

05 – 02 – 15    

Page 22: Thrombocytosis Essential

Rencana Pemecahan MasalahProblem 1. Splenomegali dengan leukositosis dan trombositosisAssessment : - Myeloproliferatif Disorder :

- Polisitemia Vera- Trombositosis Esensial- Kronik Myelproliferatif Disorder- Kronik Myelogenous Leukemia

- Kronik Myeloblast LeukemiaRencana Awal :Dx : BMP/BMB, JAK 2 MutasiRx : -Mx : KU/TV/24jamEx : lapor jika nyeri bertambah, ada perdarahan gusi, muntah darah, BAB hitam

Page 23: Thrombocytosis Essential

Rencana Pemecahan MasalahProblem 2. Trombus Vena Porta dan Vena HepatikaAssessment : Sekunder Problem 1Komplikasi emboli paruRespon pengobatan dengan rivaroxabanRencana Awal :Dx : USG abdomen dengan dopler vena porta dan hepatika, INRRx : Warfarin 2mg/24jam (malam)Mx : perdarahan gusi, mimisan, BAB hitam, RR tiap 24jamEx : Lapor jika sesak nafas, ada tanda perdarahan

Page 24: Thrombocytosis Essential

Rencana Pemecahan MasalahProblem 3. Anemia Ringan Hipokrom MikrositikAssessment : Anemia Penyakit KronikRencana Awal :Dx : -Rx : Diet Biasa 1700kkalMx : Darah rutin tiap bulanEx : diet seuai dari rumah sakit

Problem 4. Pemanjangan Studi KoagulasiAssessment : Sekunder Problem 1Rencana Awal :Dx : -Rx : Mx : Studi Koagulasi / 3hariEx : lapor jika ada perdarahan gusi, muntah darah, BAB hitam

Page 25: Thrombocytosis Essential

CATATAN PERKEMBANGAN PASIEN (Tanggal 07-02-2015)

Problem 2. Trombus pada vena porta dan vena hepatikaS : sesak nafas (-), perdarahan (-)O : INR : 1,48

Page 26: Thrombocytosis Essential

Kesan : SplenomegaliDiameter vena porta dan vena hepatika normal, tak tampak trombusTak tampak kelainan sonografi organ intra abdomen lainnya A : Trombus Vena Porta dan Vena Hepatika perbaikanP : Dx : -Rx : Warfarin stopMx : KU/TV 24jamEx : lapor jika sesak nafas, ada perdarahan gusi, mimisan, BAB hitam

Page 27: Thrombocytosis Essential

Tanggal 08 – 02 – 2015 (Pasien Kontrol di Poliklinik)

Problem 1. Splenomegali dengan leukositosis dan trombositosisS : nyeri perut (+), perdarahan (-)O :

Hiperseluler

Page 28: Thrombocytosis Essential

Hasil BMP

KesanSumsum Tulang Normoseluler Eritroid Hiperplasia RinganTerdapat peningkatan aktivitas seri Megakariositik dengan trombosit yang meningkatSesuai dengan Essential Thrombocytemia (ET)

Megakariosit

Page 29: Thrombocytosis Essential

A : Trombositosis EsensialP :Dx : Jak 2 mutasiRx : Hidroksi Urea 500mg/12jam (oral)Ex : kontrol kembali jika ada keluhan sesak nafas, perdarahan

Page 30: Thrombocytosis Essential

Tanggal 15 – 02 – 2015 (Pasien Kontrol di Poliklinik)

S : nyeri perut (+) berkurang, perdarahan (-)O :   15/2/2015 Nilai Normal

Hemoglobin 10,4 13 – 16 gr%

Hematokrit 34,9 40 - 54 %

Eritrosit 5,59 4 – 5,2 juta/ mmk

MCH 18,7 27 – 32 pg

MCV 62,4 70 – 107 fL

MCHC 29,9 31-36 g/dL

Leukosit 22,5 4,1 – 10,9 ribu/mmk

Trombosit 878 150– 400 ribu/mmk

Page 31: Thrombocytosis Essential

Hasil JAK2 Mutasi

 

Hasil JAK2 : Ditemukan Mutasi gen JAK2 V617F

Page 32: Thrombocytosis Essential

Kriteria WHO Trombositosis Esensial

Kriteria WHO Untuk Trombositosis EsensialA1. Jumlah trombosit > 450.000A2. BMP menunjukkan proliferasi megakariosit dengan peningkatan jumlah dan ukuran. Granulopoeisis dan erytropeisis tidak meningkatA3. Tidak ditemukan kriteria WHO untuk CML, Polisitemia Vera, Myeoproliferatif, MDS atau keganasan myeloid yang lainA4. Hasil JAK2 atau MPL mutasi positif, atau marker clonal

Pasien memenuhi 4poin kriteria WHO untuk trombositosis esensial

Page 33: Thrombocytosis Essential

ALUR PIKIR

Laki – Laki 37 tahun dengan splenomegali, leukositosis, trombositosis

Riwayat Perdarahan

Saluran Cerna

Trombus Pada Vena Porta dan Vena Hepatika

Trombositosis Esensial

Pemanjangan Studi

Koagulasi

Gastropati Hipertensi

Portal Grade 3-4

Gambaran darah tepi megakariosit (+)BMP : Trombositosis esensialJAK2 V617F (+)

Hipertensi Portal Non

Sirotik

Hiperkoagulable State

-Marker Virus (-)-LFT Normal

Anemia Hipokrom Mikrositik

Page 34: Thrombocytosis Essential

TERIMA KASIH

Kabupaten Lingga