TUMORES INTRAOCULARESResidente: Diego R. Lucena H. Mascato (R1)Preceptores: Dr. José Clóvis Barreto Dr. Thiago Russo

UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONASHOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS

PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICASERVIÇO DE OFTALMOLOGIA

TUMORES DA RETINA NEURAL1. RETINOBLASTOMA 2. ASTROCITOMA

RETINOBLASTOMA• Neoplasia intraocular maligna primária mais comum da

infância;

• Corresponde 3% de todas as neoplasias infantis;

• Tendência para invadir o cérebro através do nervo óptico;

• As crianças não tratadas morrem dentro de 2-4 anos;

RETINOBLASTOMA

Patologia:1. Histologia:• Tumor composto de pequenas células basofílicas com grandes

núcleos hipercromáticos e citoplasma escasso.• Muitos retinoblastomas são indiferenciados;

RETINOBLASTOMA

Patologia2. Padrões de disseminação tumorala. O padrão de crescimentob. Invasão do nervo ópticoc. Infiltração difusad. Disseminação metastática

RETINOBLASTOMA

Genética

1. Retinoblastoma hereditário (40%);• Gene predisponente ao retinoblastoma (RB1) está localizado

no locus 13q14.2. Retinoblastoma não hereditário (60%).

RETINOBLASTOMA

Apresentação• Leucocoria• Estrabismo• Glaucoma secundário• Retinoblastoma difuso que invade segmento anterior;• Inflamação da órbita• Invasão da órbita com proptose e invasão óssea;

RETINOBLASTOMA

Sinais

• Um tumor intrarretiniano é uma lesão brancacenta, homogênea e abaulada.

• Um tumor endofítico projeta-se para o vítreo como uma “massa semeada”.

• Um tumor exofítico forma massas brancas multilobulares sub-retinianas.

RETINOBLASTOMA

Investigação1. O teste do reflexo vermelho;2. O exame sob anestesia;3. A US (tamanho e calcificações);4. RM (nervo óptico e extensão extraocular)5. Avaliação sistêmica (exames físicos e RM de órbita e do

crânio)

RETINOBLASTOMA

Tratamento• Tumores pequenos ( 3mm de D x 2 mm de E)

a. Fotocoagulaçãob. Crioterapiac. Quimioterapia

RETINOBLASTOMA

Tratamento• Tumores de tamanho médio ( 12mm de L x 6mm de E)

a. Braquiterapia com iodo-125 ou rutênio-106b. Quimioterapia primária com carboplatina, etoposídeo e

vincristina (CEV) ,EV, em 3-6 ciclos.c. Radioterapia por feixe externo, não fazer em retinoblastoma

hereditário.

RETINOBLASTOMA

Tratamento• Tumores grandes

a. Quimioterapia para reduzir o tumorb. Enucleação se rubeose, hemorragia do vítreo ou invasão do

nervo óptico.

RETINOBLASTOMA

Tratamento• Tratamento da extensão extraocular

a. Quimioterapia adjuvante com CEV após a enucleação, se disseminação coroideana maciça ou retrolaminar.

b. Radioterapia por feixes externos quando há extensão tumoral no coto do nervo óptico obtido na enucleação.

RETINOBLASTOMA

Acompanhamento• Depois da Rx ou Qx, o tumor regride e forma uma massa

calcificada, semelhante a “queijo cottage”.• Novos tumores podem se desenvolver em pacientes com

retinoblastoma hereditário;• Se o retinoblastoma tiver sido tratado de modo conservador,

deve ser realizado exame com anestesia a cada 2 a 8 semanas. • A RM da órbita é indicada em casos de alto risco por cerca de

18 meses.

RETINOBLASTOMA

Diagnóstico diferencial1. A vascularização fetal anterior persistente2. A vascularização fetal posterior persistente3. A doença de Coats4. Retinopatia da prematuridade

ASTROCITOMA• É um hamartoma raro que geralmente não ameaça a visão

nem requer tratamento;• Maioria é endofítica;• São observados com maior frequência nos pacientes com

esclerose tuberosa e retinite ;• 50% destes paciente apresentam astrocitomas no fundo de

olho;

TUMORES VASCULARES RETINIANOS

1. HEMANGIOMA CAPILAR2. HEMANGIOMA CAVERNOSO3. HEMANGIOMA RECEMOSO4. TUMOR VASOPROLIFERATIVO

HEMANGIOMA CAPILAR• É um tumor raro que ameaça a visão e que pode ocorrer

isoladamente;

• Está associado a Doença de von Hippel-Lindau (60%);

• O fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) é importante no desenvolvimento de lesões da retina.

HEMANGIOMA CAPILAR

Diagnóstico

HEMANGIOMA CAPILAR• A AF mostra hiperfluorescência

inicial e vazamento tardio.

HEMANGIOMA CAPILAR

Complicações• Formação de exsudatos na área ao redor do tumor e/ou

mácula;• Hemorragia e vazamento devido ao edema de mácula e DR.• Faixas fibróticas;• Hemorragia do vítreo, glaucoma secundário e phthsis bulbi.

HEMANGIOMA CAPILAR

Tratamento:1. Observação para hemagiomas justapapilares assintomáticos;2. Fotocoagulação a laser para pequenas lesões;3. Crioterapia para lesões periféricas maiores ou para aquelas

com DR exsudativo;4. Braquiterapia5. Cirurgia vitreorretiniana;

HEMANGIOMA CAVERNOSO• É um hamartoma vascular congênito raro e unilateral;• Geralmente é esporádico;• Pode ser está em combinação com lesões de pele e no SNS

(“facomarose neuro-oculocutânea”).

HEMANGIOMA CAVERNOSO

HEMANGIOMA CAVERNOSO

Complicações• Hemorragias e formação de membrana epirretiniana;

Tratamento• Vitrectomia se hemorragia vítrea.

HEMAGIOMA RACEMOSO• Malformação congênita rara, esporádica, unilateral, que

envolve comunicação direta entre artérias e veias.

• Síndrome de Wyburn-Mason (mesencéfalo, região basofrontal e a fossa posterior);

HEMAGIOMA RACEMOSO

TUMOR VASOPROLIFERATIVO• É uma lesão gliovascular rara;

• Pode ser primária ou secundária ( uveíte intermediária, trauma ocular e retinite pigmentosa)

TUMOR VASOPROLIFERATIVO

TUMOR VASOPROLIFERATIVO

Complicações • Exsudação retiniana;• DR exsudativo;• Edema macular e fibrose;• Hemorragia;

Tratamento• Crioterapia ou braquiterapia para diminuição do tumor.

LINFOMA• É um grupo de doenças caracterizada pela proliferação

neoplásica das células do sistema imune;

Classificação:

a. Doença de Hodgkin (Uveíte anterior, vitreíte e lesões de FO);b. Linfoma não Hodgkin (comprometimento da conjuntiva,

órbita e infiltração uveal.)c. Linfoma de células B do SNC (uveíte intermediária e

infiltrado sub-EPR.)

LINFOMA

d. Linfoma intraocular primário (LIOP)

• Variante do linfoma não Hodgkin extranodal;

• As células do linfoma são linfócitos B grandes, pleomórficos com grandes núcleos multilobulares.

LINFOMA• Apresentação ocorre entre a sexta e a sétima década com

moscas volantes, visão embaçada, olho vermelho ou fotofobia;

Sinais• Uveíte anterior leve com células, flare e precipitados ceráticos.• Grandes infiltrados sub-retinianos multifocais sólidos• Vasculite retiniana, oclusão vascular DR exsudativo e atrofia

óptica.

LINFOMA

Investigação

• AF mostra bloqueio com característica granular, em decorrência da presença de depósito sub-EPR de células linfomatosas;

• US: pode mostrar detritos vítreos, DR, espessamento de nervo óptico;

• Imune-histoquímica• Triagem do SNC por RM

LINFOMA

Tratamento• Radioterapia• Metotrexato intravítreo• Quimioterapia sistêmica• Agentes biológicos que envolvem anticorpos monoclonais

específicos anticélulas B (rituximab).

TUMORES DO EPR

1. HIPERTROFIA CONGÊNITA TÍPICA DO EPR2. HIPERTROFIA CONGÊNITA ATÍPICA DO EPR3. HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA

HIPERTROFIA CONGÊNITA TÍPICA DO EPR• É uma lesão benigna comum

• Pode ser típica (isolada ou agrupada) ou atípica.

HIPERTROFIA CONGÊNITA ATÍPICA DO EPR• Lesões múltiplas bilaterais, muito separadas;• Tem distribuição aleatória e podem ser pigmentadas ou

despigmentadas;

Associações sistêmicas• Polipose adenomatosa familiar (PAF)• Sd. De Gardner (PAF + osteomas de crânio +tumores de partes

moles cutâneos)

HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA• Malformação rara, unilateral, congênita e predominantemente

no sexo masculino.• Ocorre no final da infância ou início da fase adulta, com

estrabismo, visão turva e metamorfopsia.• Nenhum tratamento é inidicado.

HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA

OBRIGADO!