Trastorns del son

Montse PujolNeuròloga

Unitat de son. Hospital Santa Maria

Curs de Formació Continuada en Pediatria

Lleida 05/02/2014

Inici del son

Hipotàlem

Nucli preòptic- ventrolateral

(VLPO)

Inactiu durant la vigília

És l’únic lloc que augmenta la

seva activitat durant la transició

vigília - son

Saper 2001

Connexions del VLPO

Nuclis del Tronc

Nuclis del cervell fronto-

basal anterior

Altres nuclis Hipotalàmics

Gallopin 2000

Neurotransmissors

• Noradrenalina

• Serotonina

• Acetilcolina

• GABA

• Hipocretina

• histamina

Per qué fases NREM i REM ?

Tots aquests grups neuronals disminueixen la seva

activitat durant la fase NREM i aquesta arriba a ser

mínima durant el REM amb excepció dels nuclis

colinèrgics que tenen una enorme activitat en REM

REM

Inhibició sistema aminèrgic

Gran activitat sistema colinèrgic

Activació del sistema inhibidor

del to muscular en la formació

reticular bulbar

Paràlisi de la musculatura

estriada voluntària

(excepte el diafragma)

+

activació tàlem-cortical

Polisomnograma

Electrooculograma

Electromiograma

Electroencefalograma

Fase REM

Trastorns de son

De la fase NREM

- Parasòmnies

Terrors nocturns

Somnambulisme

Despertar confusional

- Moviments rítmics

De la fase REM

- Parasòmnies

Mals sons

Paràlisis de son

Apnees

Epilèpsia

Enuresi nocturna

Trastorns alimentaris

Bruxisme

Moviments periòdics de les cames

Cas 1

Noi de 12a. Estudia 1er ESO

MC: mentre dormia va saltar per la finestra de la seva habitació...

a un altra finestra més avall i d’aquí a la farola del carrer (uns 3m). Va trucar al timbre per entrar a casa i es va ficar al llit

• 3a, es despertava plorant i no el podien consolar (10’ màxim)

• 6a, el ia que va tenir la varicel·la va començar a caminar mentre dormia, i des de llavors 12 vegades x setmana.

• 10a, va obrir la porta de casa i va sortir al carrer

• Ara, normalment s’aixeca i passeja per casa, va al bany, parla (pot portar una conversa senzilla). És dòcil

Cas 1

Antecedents

Varicel·la

Practica atletisme, futbol, natació, llançament de javelina i pes

Antecedents familiars

Tiet matern: somnàmbul

Germà: terrors nocturns

Cas 1

Diagnòstic diferencial

• Somnambulisme

• Epilèpsia

Cas 1

video

Diagnòstic

Somnambulisme

Cas 1

Les parasòmnies són esdeveniments o

experiències físiques no desitjades que es

donen durant el son

- Cursen amb moviments anormals, conductes,

emocions, percepcions, somnis i símptomes

autònoms

- No hi ha consciència ni judici dels actes que es

produeixen

Parasòmnies. Classificació (ICDS-2)

Parasòmnies NREM

Despertar confusional

Somnambulisme

Terror nocturn

Parasòmnies REM

Trastorn de conducta de la fase REM

Mals sons

Paràlisis de son

Altres

Enuresis nocturna

Catatrenia

Trast. alimentaris durant el son

Al·lucinacions durant el son

Parasomnies inespecífiques o per malal.

Sd de l’explosió cefàlica

Parasomnies per fàrmacs o drogues

Estats dissociats del son

Parasòmnies NREM. Característiques

Despertar parcial des d’una fase profunda de son, en el primer terç de la nit. Normalment una vegada nit

Fisiopatologia: desconeguda

Predisposant: genètic

Precipitants: privació de son, SAOS, febre, ansietat…

Diagnòstic diferencial: epilèpsia

Parasòmnies NREM. Criteris diagnòstics

Trastorns del despertar

Despertar confusional

17%

Episodis de confusió o conductes associades a confusió

Somnambulisme

17%

Deambulació durant el son

+ 1 de las següents:

- Dificultat per despertar

- Confusió mental en el despertar durant l’episodi

- Amnèsia (complerta o parcial)

- Conductes rutinàries en un moment inapropiat

- Conductes inapropiades o absurdes

- Conductes potencialment perilloses o perilloses

Terrors nocturns

1-6.5 %

Un episodi agut de por durant el son. Normalment s’inicia

plorant o amb un crit + manifestacions del sistema autonòmic

+ 1 de las següents:

- Dificultat per despertar

- Confusió mental en el despertar durant l’episodi

- Amnèsia (complerta o parcial) de l’episodi

- Conductes potencialment perilloses o perilloses

Parasomnies NREM. Tractament

- No farmacològic: Higiene de son

- Farmacològic

– Benzodiazepines (clonazepam 0.5-2mgr/nit)

per episodis molt freqüents que donin

somnolència diürna

– Tractar altres trastorns primaris de

son (SAOS, cames neguitoses, PLM) que

afavoreixin l’aparició de la parasòmnia

Parasomnies

El diagnòstic és clínic però un videopolisomnograma és indispensable quan la clínica no sigui concloent o quan hi hagi sospita de fragmentació del son

Cas 2

Noia 14a. Estudia 3e ESO i piano

MC: insomni

MA: no té son quan va a dormir. Està al llit 1-2h llegint i no li ve la son. Quan va a dormir més tard també està 1h desperta

Va al llit a les 23h

• Al matí té son i està cansada. Quan dorm millor és a les 7-8 del matí.

• Al llit està còmoda, no li molesten les cames ni se l’hi mouen, no està inquieta.

• Durant la setmana s’aixeca a les 8h però li costa molt

• El cap de setmana s’aixeca a les 11h

Cas 2

A la nit

• S’aixeca 1 vegada per anar al lavabo

• No ronca ni fa apnees

• No creu que somnií

• No es mou molt ni dona puntades

Cas 2

Antecedents

Sempre ha set mal dormidora

• De bebè li costava molt adormir-se

• De nena, als 5-6 anys, anava a dormir a les 21h

i s’adormia a les 23h però no li costava aixecar-

se al matí.

Mai ha fet migdiada

Fàrmacs: no

Antecedents familiars: sense trastorns de son

Cas 2

Diagnòstic diferencial

• Insomni

• Trastorn del ritme circadià

Cas 2

Insomni

• Dificultat per inicià el son, per la duració,

consolidació o qualitat del son que passa a

pesar de tenir temps i oportunitat per de dormir, i

es causa d’algun tipus de trastorn diürn

• Dificultats per iniciar o mantenir el son

Trastorns del ritme circadià

• Retard de fase

• Avançament de fase

• Ritme irregular de son - vigília

• Jet-lag

Retard de fase

• Retràs en el període de son en relació al període

que es desitja dormir

• Qualitat i duració del son són normals

Ritme Circadià

Somnolència

0 6 12 18 24 6 12 18

sueño siesta

Zeitgebers (pistes ambientals)

Cicles de llum i foscor

Interacció social

Menjars

Coneixement de l’hora del dia

Exercici

-----------------------------------------

Temperatura corporal

Melatonina

Secreció melatonina

Diagnòstic

Retard de fase

Cas 2

Tractament del retard de fase

Melatonina

No és un hipnòtic. (dosis: 1-3 mgr /dia)

• <6 mesos: No recomanada

• 6 a 12 mesos: eficàcia demostrada com regulador del ritme circadià (màxim 4 setmanes)

• 1 a 3 anys: eficàcia demostrada en un període de 3m

• >3 anys: eficàcia demostrada. Sense efectes secundaris durant els primers 3 anys

No hi ha estudis a llarg termini

Hi ha dubtes no constatats de si pot influir a nivell del sistema endocrí

Cas 3

Nen de 8 a.

MC: Somnolència diürna

Inici: 6a.11m

- S’aixeca de mal humor

- A mig mati té son. Al menjador té son

- A la sortida de classe s’adorm a l’autobús

- A la tarda, al parc, està irritable i s’enfada amb

tothom

- Es queixa de que no hi veu bé i de mal de cap

- Quan arriba a casa, abans de sopar, s’adorm al

sofà, a terra o a la banyera

Cas 3

De nit

- Va a dormir a les 20-21h, s’aixeca a las 7.30h

(Total:10.30h)

- S’adorm en segons però es desperta 2-4

vegades durant la nit

- Es mou molt, parla, crida i s’incorpora al llit

- No ronca ni fa apnees

Cas 3

Evolució: 2 anys

Fa migdiada perquè sinó s’adorm a classe

Li fa vergonya adormir-se

Ha disminuït una mica el rendiment escolar

Diu: “soc un fracassat, un tonto, no estic viu,

no puc fer res del que vull fer…”

Cas 3

Antecedents personals

Sofriment fetal, va néixer per cesària (incubadora

1setm)

Antecedents familiars de son

- Mare: paràlisis de son a l'adolescència

- Pare: somnolència diürna no filiada

- Avia materna: somnambulisme

Cas 3

Proves complementàries

Analítica: ferritina baixa

Rx cornets:normal

ECG: normal

C. Oftalmologia: hipermetropia (no necessita

ulleres)

EEG i EEG amb privació de son: normals

C. ORL: sol·licita PSG per a descartar apnees

C. Terapeuta

Cas 2

Polisomnograma

Latència de son 4 minuts

Latència de REM: 15 minuts

Cas 3

HIPERSOMNOLENCIA

Sd. d’apnea

Hábits incorrectes de

son

Alt. Ritme circadiá

Depressió-Ansietat

Fármacs

Narcolepsia

Cames neguitoses

Diagnòstic Diferencial

Narcolèpsia

Dauvilliers et al. Neuroloy 2001

40-50% inici en l'adolescència, i un 2-5% abans de la

pubertat

fr: 0.1%

Narcolèpsia amb cataplexia

Diagnòstic• Somnolència excessiva diària,

3m

• Hta. de cataplexia

• Confirmació per PSG i MSLT

latència < / = 8 mi. i 2 o + REM

Hipocretina < / = 110pg/ml

Símptomes associatsParàlisi del son (40-80%)

Al·lucinacions hipnagògiques (40-

80%)

Lapsus de memòria

Visió borrosa

Diplopia

Alteració son nocturn (50%)

Major índex de massa corporal

SAOS

ClínicaMigdiades reparadores

Conductes automàtiques

Cataplexia:

pèrdua del to muscular de segs.

a pocs minuts, provocada per

emocions i recuperació espontània

“Evolució”Fracàs escolar

Aïllament

Problemes socials

Problemes familiars

Depressió

Migdiades (test de latències múltiples)

Latència mitja de son: 2 minuts i 4 entrades en REM

Cas 3

“no puc riure perquè em quedo dèbil”

Cataplexia

=

Cas 3

Diagnòstic

Narcolepsia amb cataplexia

Cas 3

Narcolèpsia

Hipocretina

Estabilitza el cicle vigília-son

Narcolèpsia

Associació

• Antigen HLA DQB1*0602

• Autoanticossos antitribbles 2 i antiestreptolisina O

Patofisiologia• Pèrdua de neurones hipotalàmiques hipocretinergiques

• Malaltia immunològica ?

Tractament hipersòmniaMetilfenidat: 30-60mg/d

Modafinil: 200-400mg/d

Oxibat sòdic

Tractament cataplexiaClomipramida 10-50mg/d

Oxibat sòdic

Conclusions

• Els trastorns de son són molt freqüents en

els nens

• L’objectiu principal és reconèixer els

símptomes i confirmar el diagnòstic

• La higiene de son és imprescindible

• En la majoria dels casos no serà necessari

tractament farmacològic