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trombocitopenia inmune
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Dra. Cindy Ledesma De La Cruz 24.08.2012
TROMBOCITOPENIA INMUNE
Trombocitopenia
Disminución de la plaquetas por debajo de la cifra normal
Mecanismos generales:
1.Producción insuficiente2.Aumento de la destrucción : Inmunológico3.Distribución y almacenamiento inadecuados
Trombocitopenia inmune primaria (TIP)
o Definición:
o Es una alteración autoinmune de adultos y niños, caracterizada por disminución transitoria o persistente en la cuenta de plaquetas en sangre periférica de menos de 100000 x 109 /L y la ausencia de una causa aparente. Lo cual
incrementa el riesgo de hemorragia.
Blood. 2009;113:2386-2383
Epidemiología
Adultos
Incidencia 1-12.5 casos por 100000 personas Otras estadísticas refieren 100 casos en 1 millón
de individuos por año Relación mujer-hombre 3:1
Niños
Europa 4.6/100000 Niños EUA 7.2/100000
Guía de práctica clínica diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica ,México;secretaria de salu, 2009
Fisiopatología
p
LT
M
LB
Disregulación inmune con:
LT CD8 supresores< LT CD4 cooperadoresBAFF supervivencia de células CD19+ y CD 18+
Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521
Mecanismos fisiopatológicos
1. Destrucción acelerada de las plaquetas opsonizadas por el sistema fagocítico-mononuclear.
2. Disminución en la producción de plaquetas. Los anticuerpos plaquetarios (AAP) afectan el desarrollo de los megacariocitos al inducir apoptosis, inhibir la liberación de plaquetas y promover la
fagocitosis intramedular.
La velocidad de destrucción de las plaquetas depende de 2 factores:
1. La cantidad y subclase de la inmunoglobulina, siendo los componentes principales de la fagocitosis inmune la IgG1, IgG3 y el
complemento.
2. Actividad del sistema fagocítico-mononuclear que es capaz de destruir las plaquetas (FcɣRIIA y FcɣIIIA). Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521
Clasificación por etiología
TROMBOCITOPENIA INMUNE
PRIMARIA SECUNDARIA
Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521
Clasificación por etiología
Blood. 2009;113:2386-2383
80%
20%
TIP primaria TIP secundaria 20%
Clasificación por tiempo de duración
• Aquella de duración y resolución en menos de 3 meses
Reciente diagnóstico
• Aquella que se prolonga entre 3 y 12 meses
Persistente
• La cual dura más de 12 meses
Crónica
Blood. 2009;113:2386-2383
TIP grave:alteración que requiere de manejo inmediato, ya que los síntomas de
hemorragia son importantes
TIP refractaria:TIP grave
posterior a esplenectomía
Blood. 2009;113:2386-2383
DIAGNÓSTICO
EVALUACIÓN BÁSICA
Historia del paciente
Historia familiar
Examen físico
BH con cuenta completa de reticulocitosNiveles de inmunoglobulinasFrotis de sangre periférica
Tiempos de coagulación
Grupo, Rh y Coombs
H pylori, VHC,VIH
Blood. Diagnosis and treatment of immune thrombocytopenia.January.2010;115:168-186
En caso de TIP de recientes presentación:
Petequias y equimosis.Hemorragia orgánica infrecuente
Hemorragia fatal SNC 0.4%
ESTUDIOS DE UTILIDAD
Anticuerpos específicos de glicoproteínas
Anticuerpos antifosfolípidos
Anticuerpos antitiroideos
Anticuerpos antinucleares
CMV, EBV, herpes
Blood. Diagnosis and treatment of immune thrombocytopenia.January.2010;115:168-186
DIAGNÓSTICO
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CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO
• plaquetas >100x109/l valoradas en 2 ocasiones con 7 días de diferencia, sin evidencia de hemorragia.
Respuesta completa (RC)
• Plaquetas de >30x109/l valoradas en 2 ocasiones con 7 días de diferencia
Respuesta (R)
• Plaquetas <30x109/l ó cuenta de plaquetas menor a dos veces el valor basal que se tenía, medidas en dos ocasiones, con un día de diferencia.
Sin respuesta (NR)
Blood. 2009;114:4777-4783
Pérdida de la respuesta completa• Plaquetas <100000, en dos BH diferentes con l
día de diferencia, sin datos de hemorragia
Pérdida de la respuesta
• Plaquetas <30 o menos de dos veces el valor basal inicial, en dos BH diferentes con l día de diferencia
Blood. 2009;114:4777-783
TRATAMIENTO
OBJETIVO
Tener una cifra plaquetaria normal Prevenir hemorragias graves
CONSIDERAR
Presentación clínica (gravedad) Edad del paciente
Niños
La mayoría de los niños remiten a los 6 meses (75-80%)
Niños con hemorragia leve (manifestaciones en piel como petequias y equimosis), o sin hemorragia, independiente del número de plaquetas:
OBSERVACIÓN CLINICA
Blood.2011;117.4190-4207
Para los que requieren tratamiento:
Curso corto de esteroides Prednisona 2mg/Kg/día 2 semanas
Blood.2011;117.4190-4207
Inmunoglobulina IV
o Si se desea una respuesta rápidao 0.8-1gr/kg/dosis en infusión
o Con respuestas cortas
Blood.2011;117.4190-4207
Anti D
En pacientes Rh+, no esplenectomizados que requieren de tratamiento.
Dosis de 50-75mcg/kg/día IV Dosis única Perfusión para 1 hora
Blood.2011;117.4190-4207
SEGUNDA LINEA
Rituximab:
Hemorragia en curso significativa a Pesar del tratamiento.
Dosis de 375mg/kg/dosis cada semana por 4 semanas, con más de 15000 plaquetas en 44% de los casos con duración de 10 meses o más.
Blood.2011;117.4190-4207
Dosis altas de Dexametasona:
0.6 mg/kg/día por 4 días cada 4 semanas durante 6 meses
Esplenectomía:
80% de respuestas iniciales, a 5 años el 60%
TIP crónica TIP persistente
TIP que no responde a medidas inicialesBlood.2011;117.4190-4207
ADULTOSPrimera línea:
Administrar tratamiento en los pacientes con plaquetas
menores de 30000 plaquetas
Esteroides prednisona 1mg/kg por 21 días
40-70% RC de 5-10 días, con respuesta mantenida en 30%.
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
Dexametasona 40mg oral por 4 días, 2-3 ciclos cada 2 semanas.
80-90% de respuestas después de 5-7 días, respuestas mantenidas 40-70%
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
Inmunoglobulina con esteroides para una respuesta más rápida
Anti D si los esteroides están contraindicados
Blood.2011;117.4190-4207
SEGUNDA LINEAESPLENECTOM
IATIP crónica
No comorbilidad Con altos niveles de respuesta y sin tener
terapia de mantenimiento
RITUXIMABRechazan
esplenectomíaContraindicación por patologías agregadas
TPO-RARechazan
esplenectomía o esta contraindicada por
alguna razón
BLOOD.2012:120;960-968
TERAPIA EFICACIA Y RESPUESTA
APLICACIÓN
Esplenectomía Alta cura RC 80%60-70% respuestasMantenidas 5-10 años
Romiplostin 60-80% Sc cada semana l mcg/kg hasta 10 máximo
Eltrombopag 60-80% VO diario 50-75mg
Rituximab Respuesta inicial 50-60%De 3-5 años sólo 20%
IV a las dosis comentadas
BLOOD.2012:120;960-968
Embarazo
Se presenta en el primer trimestre 1 caso por cada 1000-10000 embarazadas
Mujeres con antecedente pueden presentar una recaída o exacerbación
Diagnóstico es de exclusión
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
o TRATAMIENTO:
o Depende de la cifra plaquetaria y el objetivo del tratamiento:
o Para un parto vaginal es suficiente con 50000 plaquetas
o Para la anestesia epidural y cesárea las guías españolas solicitan 80000 plaquetas.
Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
Medicamento Tiempo de respuesta inicial
Pico máximo de respuesta en días
Anti D 1-3 3-7
Azatioprina 30-90 30-180
Danazol 14-90 28-180
Dexametasona 2-14 4-28
Eltrombopag 7-28 14-90
IVIg 1-3 2-7
Prednisona 4-14 7-28
Rituximab 7-56 14-180
Romiplostin 5-14 14-60
Esplenectomía 1-56 7-56
Vinblastina 7-14 7-42
Vincristina 7-14 7-42Blood.2011;117.4190-4207
GRACIAS