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TUMORES SOLIDOS EN INFANCIAGABRIEL PONCE MANRIQUE
Neuroblastoma, que es?...8-10%..15% (SNS)• Localizacion y manifestaciones clínicas.
65% ABDOMEN….50% suprarrenal…
ACTIVIDAD DEPENDE DE..Puede ser evidente o constitucionalMas comunes dolor abd, distención, adenopatías, dif. Respiratoria.
Pelvica..cervical…torácicas..
Presentacion• ½ enfermedad localizada.• 34% afectación regional ganglionar.
• Pueden producir mieloptisis.• Met Oseas.. cuadro osteoporotico• Sd paraneoplasico• RX cruzada con tejido cerebloso
• Ojos de mapache
• GENOMICA
- Buen pronostico: Aumento del numero total de cromosomas.- Mal pronostico: Aberraciones cromosomicas segmentarias MYCN
(30-40%)
MYCN- amplificado = mal pronostico.
DIAGNOSTICO• Analisis de suero• Imágenes• Medicion de catecolaminas o
metabolitos en orina.• TAC• Ecografia• Secundarios : LDH Ferritina..
• RM valora M . Vertebrales.• Valoracion de cerebro en
focalización.• DX DEFINITIVO:
M: al resecar NM 1, E 1 o 2, biopsia en irresecables.
Estadificicacion.• Clasifica por grado de diferenciación y índice mitosis cariorrexis.• CONTENIDO: C. schwann, estroma escaso, neuroblastos.• CLASIFICACION DE SHIMADA MODIFICADA ESTRATOS• Children oncology group RIESGO
TRATAMIENTO• Basado en tabla de riesgo mas estadificacion.• Quimioterapia multifarmacologica coadyuvante (redu tumor) (sin
embargo alta tasa de recaidas).• CIRUGIA: recomendada cuando se puede hacer resección completa.• QT QX + RT local. (reducir a 10% tasas de recidiva)• Indicado 1-2ª-2b-• 3-4 solo biopsia..• 4S No cirugía por alta tasa de recaidas.
Supervivencia mejorado, 5 años 52-74%. En resecables.
Pronostico a largo plazo sigue siendo sombrio.
Tumor de Willms (nefroblastoma)• 5.9% de todos tumores malignos
pediátricos.• 75% en menores de 5 años (2-3)• Raro bilateral
85% casos
CAUSAS Y GENOMICA
• Gen supresor de TW (WT1) , responsable del desarrollo de riñon, ApGU, ojos.• Wt2 asociado a beckwith-wiedemann
CLINICA y Dx• Incidental común, también dolor abdominal y hematuria.• ¼ HTA por alteración de renina y angiotensina.• ASOCIADO A OTROS SD….revisar.
Quist o Solid..invasión vena renal o VCI.
TAC: diferenciar TW de neuroblastoma, estadio.calcificac
iones
RX torax....MT pulmonar
Anatomia patologica• Favorables o desfavorables. BLASTEMA, ESTROMA, CEL- EPITELIAL,
ANAPLASICO.• Focal o difuso.
ESTADIFICACION
• QT neoadyuvante y adyuvante***
TRATEMIENTO• Pilares : QT mas QX• Exploracion Qx para estadificacion formal.• Nefrectomia RADICAL referencia en bloque (Meticulosa evitar
salpicaduras).• Exploracion ganglionar hiliar, paraaorticos,paracavos
• Monorrenos o TW bilateral, Preservacion de Nefronas. QT neoadyuvante.
III
• Cuando valorar una nefrectomía parcial?• 1 polo, no signos de diseminación,
funcionabilidad. (menos de 5%).
EVOLUCION• Buena, 90% a los 5 años.• I o II con signos favorables..mas de 95%.• II 70, III 56,IV 17.
RABDOMIOSARCOMA• NM maligna de tejidos blando…4% de todas las NM.• 50% antes de 5 años.• ESPORADICO..rara vez asociado a Neurofibromatosis, L-D, B-W.
• CUALQUIER LOCALIZACION
ANATOMOPATOLOGIAEMBRIONARIO (botroideo y fusiforme) mejor pronostico(2/3), ALVEOLAR Y PLEOMORFO.Inmunotincion para proteínas musculares (miosina actina..)
CLINICA• Tamaño, localización, edad y metástasis.
• Sintoma CARDINAL: Secundarios a COMPRESION….dolor mas común.• - Ojos proptosis, disminución ag. Visual…• -Parameningea: cefalea mas obstrucción
nasal..secreción sanguinolenta…invasión cerebral, paralisis de PC.• GenitoUrinario: Masa escrotal indolora, dx
diferencial hernia.• Vesical: hematuria, obtruccion.• Vaginal: sangrado o secreciones, protrusión.
• Extremidad mas frecuente distal…Indoloras, cojera o dificultad de uso…
Retroperitoneales, compresión estructuras vecinas.
• Examen físico meticuloso + prueba de imagen + laboratorio +- LCR (sospecha meníngea) + TEJIDO OBTENIDO…pronostico BIOPSIA CORE• TAC o RM para estadificar..
DX y ESTADIFICACION
Reseccion quirúrgica mas/menos QT coadyuvante.
Supervivenia sin fracaso terapéutico
Bajo riesog: 88%Mediano riesgo 50-
70%Alto riesgo: 30%
TRATAMIENTO• CURACION o CONTROL LOCAL (ENFOQUE
MULTIMODAL)…• QT: BAJO RIESGO VA MEDIANO RIESGO VAC• Pctes con enfermedad MICRO residual : RT local.
• CIRUGIA ONCOLOGICA típica…márgenes…ganglios.• Zonas complejas( meninges) TERAPIA
NEOADYUVANTE.• Extremidades…amplia..de ser necesario amputacion
EVOLUCION • 15% metástasis..desfavorable.• 30% recaidas• 50-95% fallecen por progresión.• En estadios temrpanos potencialmente curable.• Mas de 60% sup a 5 años.
TUMORES HEPATICOS.• Raros, malignos 60%.• HEPATOBLASTOMA –HEPATOCARCINOMA 1% de todas la
Nmpediatricas.• Incidencia máxima 3 años
CAUSAS Y FR• B-W, poliposis adenomatosa familiar.
(HB)• HC: VHB Y VHC TORCH.CLINICA HBMASA ABDOMINAL INDOLORA-PALPABLE.DEMAS INESPECIFICOS ABDOMINALES Y CONSUNTIVOS.No frecuente la ictericia (conserva f. hepática)
Ruptura tumoral, sangrado,peritonitis..HC similar mas signos de cirrosis.
25 % presentan con MT pulmón, MO,
ganglios regionales.
DX y ESTADIFICACION• Perfil hepático: Normal en HB , alterado en HC• Hemograma completo: Anemia por HPT, esplenomegalia (secuestro),
trombocitopenia…pancitopenia.• AFP marcador aumentado en mas de 70%. (no especifica) (<15ng/ml)• Ecografia muy útil, eco doppler extensión vascular..
HB aparece como masa unfocal rodeada por pseudocapsula de tej
epitelial.
• ESTADIFICACION MEJOR VISION (TAC)• HB a PULMONES con frecuencia.TACde torax útil.HC gammagrafía por MET oseas.PRETEXT: Alto riesgo: AFP mas de
100ng/ml, mas alla del higado, MET a distancia, hemorragia,
invasión venas grandes.
TRATAMIENTO• TRANSPLANTE HEPATICO EN IRRESECABLE.• QT neoadyuvante con esperanza de resección mas completa, tto
enfermedad microscópica..• HB
Reseccion mas QT
Biopsia mas QT mas resección diferida
-No mas de 3 tumores de
menos de 3cm-No
enfermedad extrahepatica
-no enfermedad vascular
transplante
QT: cisplatino, vincristina y 5 F
EVOLUCION• HB resecable, supervivencia superior a 85-90%, igual para irresecable
transplantado.• HC mas sombrio, alta incidencia de recaidas.