4/4/14  

1  

Update

Diagnosis & Penatalaksanaan Tuli Mendadak

Jenny  Bashiruddin  Bag  THT  FKUI/RSUPN  CiptoMangunkusumo    

Jakarta  

Pendahuluan

•  Tuli mendadak : tuli terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural penyebabnya tidak diketahui Gangguan pendengaran > 30 dB

pada 3 frekuensi berurutan terjadi dalam waktu < 3 hari    

•  Biasanya ketulian unilateral, 2 % (bilateral) •  Angka kejadian USA 5 – 10 /100.000/ th. •  5–20 per 100.000 / th "•  ISSNHL: 85–90% , > unilateral (96–99%)"•  Kesembuhan spontan à 32–65% kasus"•  NO THT-KL RSCM: Maret 2011 - Maret 2012 à

50 kasus baru tuli mendadak onset kurang dari 1 bulan."

EPIDEMIOLOGI •  USA 5-20 kasus/100.000 penduduk / tahun.

•  Jenis kelamin bukan suatu faktor risiko.  •  Biasanya ketulian unilateral, •  Bilateral sebanyak 2% beberapa 1,7% , dan

0,44-2,78% dari pasien tuli mendadak.  •  Dapat terjadi pada semua umur, •  anak jarang dilaporkan.  

4/4/14  

2  

"Perubahan energi dalam cairan koklea & pergerakan partisi à pola gelombang yg karakterikstik : basal à apek "( travelling wave)"

Koklea à arteri terminal tanpa anastomosis A.Vestibulokoklearis : Basal à tuli sensorineural nada tinggi A.Spiralis modioli : Apeksà tuli sensorineural nada rendah

ANATOMI DAN FISIOLOGI TELINGA DALAM

Proses auto"imun"

Gangguan vaskuler"

ETIOLOGI & PATOGENESIS"

                       

Belum  diketahui  dg  pas0  Manifestasi  klinis  berbagai  proses  patologis  ISSNHL  à  >    

Infeksi virus"

EEologi  

Tuli  Mendadak  

Vaskular   Virus   Autoimun  

Ruptur  membran  basal  koklea  

Metabolik   Toksik  

4/4/14  

3  

Arteri  audiEva  interna  (end  

arteri)  

Spasme,  thrombosis  

atau  penurunan  tekanan  

Iskemia  ↓  

Inflamasi  

Degenerasi  luas  pada  sel-­‐sel  ganglion  

stria  vaskularis  dan  ligament  

spiralis  

Pembentukan  jaringan  ikat  dan  osifikasi  

koklea  

INFEKSI VIRUS"

Perubahan reaksi serologis & temuan histologi tulang temporalà kerusakan menetap koklea: hilangnyaàsel rambut, sel penunjang, sel neuron & ganglion, atropi m.tektoria & stria vaskularis""Adesi virus pd eritrosità hemaglutinasi, hiperkoagulasi & edema endotel pembuluh darahà suplai darah ke telinga à hipoksia à permeabilitas vaskuler à edema+à iskemia à irreversible"""

Mekanisme: Invasi virus: hematogen/CSS/telinga

tengah, Reaktivasi virus laten telinga dalam"

"

PROSES AUTOIMUN"

"Mc Cabeà Formasi kompleks imun distria vaskularis, sakus, duktus endolimfe"Autoantibodi spesifik & hub Sudden Deafnes dg peny autoimun ""Provokasià degenerasi organ corti, stria vaskularis, spiral ganglion"Hiramatsu & Wakabayasià sitokin IL-6 àregulasi hematopoesis, aktifasi sel imun & inflamasià reseptornya di sel-sel ganglion spiral organ corti, sel rambut & penunjang"

Faktor predisposisi •  Kelainan hematologi •  Hipertensi •  Diabetes melitus •  Stres •  Kolesterol tinggi •  penyakit infeksi, trauma, •  neoplasma,gangguan imunologi, •  obat-obat ototoksik, gangguan sirkulasi, •  gangguan neurologi,gangguan metabolik,

4/4/14  

4  

GEJALA KLINIK    •  penurunan atau hilangnya pendengaran

secara tiba-tiba, •  biasanya unilateral. •  70 % sering disertai telinga berdenging •  50 % mengalami vertigo

GEJALA KLINIK

•  Biasanya disadari ketika penderita bangun tidur pagi hari.

•  penderita dpt memastikan saat mulai pendengarannya menurun.

•  Gangguan dpt mengenai semua frekuensi pendengaran, tetapi lebih sering pd frekuensi tinggi

•  Bila mengenai Frekuensi rendah ( gangguan sensory neural) --à ALHL (Acute Low Tone Hearing Loss) •  Bedakan dengan Tuba oklusi !!!

(gangguan konduksi)  

DIAGNOSIS •  Evaluasi pasien sebaiknya dilakukan

secara menyeluruh dan teliti. •  Informasi mengenai :

onset, jangka waktu, gejala yang menyertai aktivitas yang dilakukan. riwayat penyakit sebelumnya untuk

mencari faktor risiko amat diperlukan    

4/4/14  

5  

Pemeriksaan Pendengaran •  Pada pemeriksaan pendengaran didapatkan :  •  Tes penala : Rinne positif, Weber lateralisasi ke

yang sehat, Schwabach memendek.   •      Audiometri nada murni : tuli sensorineural   •      Audiometri impedans : timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau positif, sedangkan kontralateral positif.  

Steroid  •  Consensus  on  Diagnosis  &  Treatment  of  SHL,  2011  • MeEl  prednisolon  sebagai  standar  terapi  di  RSCM  

Terapi  oksigen  hiperbarik  •  First  European  Consensus  Conference  on  Hyperbaric  Medicine,  1994  

•  Clinical  Prac?ce  Guideline;  SHL,  AAOL,  2012  • Meta  analisis  Cochrane  

     

PENATALAKSANAAN      

PENATALAKSANAN    Variasi à predisposisi "•  Shotgun therapy!•  Regimen terapi yg pernah dilaporkan"

–  Blokade ganglion stelat"–  Vasodilator, Antikoagulan, Dektran "–  Kortikosteroid"–  Diuretik,vitamin, mineral, sedative""

 Dallan:à 27 pasien àinjeksi

metilprednison intratimpanià 30 hrà 55% baik"

       

"Battagliaà51à"A.inj dexa, B. pred oral C.inj dexa + pred oral à"C à hasil lebih baik"

PENATALAKSANAAN  

"Dispenza "A. dexa solusi 4 mg/mL àintratimpanik"B. prednison 60 mg tapp off "à ; tetapi uji statistik: tidak signifikan"

"Zarenoe:"

A.  prednison 60mg"B.  plasebo"

"à Tidak signifikan à remisi spontan: 3 hr –2 mg "

4/4/14  

6  

PENATALAKSANAAN  TERAPI  OKSIGEN  HIPERBARIK    

   

 

"International Congress on Hyperbaric Medicineà Terapi O2: 100% "( hyperbaric chamber). "Prinsip: Kekurangan O2 tingkat seluler àggn kehidupan organisme."Tekanan oksigen tinggi: matrik sel penopang kehidupan menjadi optimal à perbaikan fungsi pendengaran "

Ohno:  hiperbarik    >  inj  IV  bufolmedil  /  pentoxifilin  Korpinar  :  angka  kesembuhan    dipengaruhi    jml  sesi  (±18  sesi  )  Muzzi  :  jumlah  sesi  Edak  signifikan  mempengaruhi  hasil    Terapi  tunggal  pengganE  konvensionalà  peneliEan  lanjut    

PENATALAKSANAAN  

•  Terapi antivirus & placeboà randomized double-blind clinical trialà tidak signifikan = vasodilator "

•  Wilson: 1990à double-blind controlled trial : Kortikosteroid vs plasebo""Kortiko steroid perbaikan fungsi pendengaranà dasar terapi konvensional àinternational "

Aksi Kortokosteroid ditelinga dalam:" respon imun sitotoksik" aliran mikrovaskuler koklea" onset terjadi hidrop endolimfe""" ""

Efek anti inflamasi & penekanan sistem imun"

" SEMBUH!

 PENATALAKSANAAN  

""

"Kontroversi manajemen SDà Madrid à ahli à Consensus on Diagnosis !

and Treatment of Sudden Hearing Lossà disarikan 1966- Juni 2010.!Terapi terpilih: Kortikosteroid sistemik , Kortikosteroid intra timpani tidak

menunjukkan perbaikan

"Prednison/ metilprednisolon: 1 mg/kg BB, single dose, 20mg/ 5 hr . ! > 70 dB ±vertigoà Kortikosteroid intravena 7 hr/ metilprednisolon

500mg/ hr à perbaikan !

• Perbaikan  pendengaran  • Imunitas,  transport  oksigen,  hemodinamik  • Menurunkan  hipoksia  &  edema,  meningkatkan  respon  thd  infeksi  &  iskemia  Stachler  • Tujuh  studi  RCT  • Peningkatan  kesempatan  perbaikan  ambang  dengar  25%  Cochrane  • Steroid  &  hiperbarik  memberikan  efek  sinergis  posiEf  • Betametason  intravena  Liu  • Kombinasi  steroid,  dekstran,  vasodilatorr,  diet  restriksi  garam  dan  hiperbarik  Topuz  

• HidrokorEson  intravena  &  hiperbarik  Fujimura  

4/4/14  

7  

•  Oksigen 100 % •  Tekanan 2 – 3 ATA •  Ruangan kedap udara •  Selama 60 – 120 menit •  15 menit awal sebagai

kompresi •  15 menit akhir sebagai

dekompresi •  Dalam 10 - 40 sesi

terapi, 1x sehari

PROGNOSIS""  

 

" Perbaikan fungsi pendengaran: !

1.  Sembuh:< 30 dB, frekuensi 250, 500 ,1000, 2000 Hz dan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz!

2.  Sangat baik: >30 dB pada 5 frekuensi !3. Baik:± 10-30 dB pada 5 frekuensi!4. Tidak ada perbaikan: < 10 dB pada 5 frekuensi!

 

" Berat ketulian, bentuk audiogram, vertigo, onset terapi, usia,

faktor predisposisi!Baikàtuli minimal, pd frekuensi rendah, tidak ada vertigo , terapi

diawal!

Variasi à predisposisi "¨  Shotgun therapy!

¨  Regimen terapi yg pernah dilaporkan"¤ Vasodilator, Antikoagulan, Dektran "

¤ Kortikosteroid"¤ Diuretik,vitamin, mineral, sedative"

¤  Hiperbarik"¤  Antivirus"

"

 Consensus on Diagnosis and

Treatment of Sudden Hearing Loss , 2011 à STANDAR TERAPI RSCM"

"TERAPI HIPERBARIK

MASIH DITELITI"" "

Metilprednisolon: !1 mg/kg BB, single dose, 20mg/ 5 hr !

"

Not  Improved  

4/4/14  

8  

Good  Improved   Good  Improved  

Very  good  Improved   Very  good  improved  

4/4/14  

9  

Recover   Recover