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Dr. Alejandro Paredes C. Residente 2º año Medicina Interna Rotación Nefrología Temuco, Noviembre 26, 2009.

Vasculitis y Riñón

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Compromiso Renal en las Vasculitis

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  • 1. Dr. Alejandro Paredes C. Residente 2 ao Medicina Interna Rotacin Nefrologa Temuco, Noviembre 26, 2009.
  • 2. Definicin Relevancia clnica Patogenia Clasificacin Manifestaciones clnicas Laboratorio Vasculitis con afeccin renal ms frecuentes Sd. Rin-Pulmn Sd. Dermato-Renal Diagnstico diferencial Tratamiento Pronstico Conclusiones Referencias
  • 3. Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamacin de los vasos sanguneos, determinando as deterioro u obstruccin al flujo de sangre y dao a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios sistemas u rganos, entre ellos, el parnquima renal. Jennette J, Falk R, Andrassy K, Bacon P, Churg J, Gross W, Hagen E,HoffmanG, Hunder G, Kallenberg C,McCluskey R, Sinico R, ReesA, van EsL,Waldherr R,WiikA. Nomenclature of systemic vasculitides: Proposalof an international consensus conference.Arthritis Rheum 1994; 37:187-192.
  • 4. Cuadro serio y potencialmente fatal. Los riones constituyen un rgano blanco frecuente para una variedad de vasculitis sistmicas, particularmente aquellas que afectan los vasos pequeos. Afecta rganos aislados o de forma sistmica. Presentacin inespecfica y sobreposicin clnica importante. Tratamientos efectivos sobre todo en agudo efectos adversos importantes. Mortalidad: Temprana: enfermedad activa Tarda: complicaciones de la terapia
  • 5. Mecanismos exactos son desconocidos. Respuesta inmune en respuesta a un antgeno. No se conoce factor por el cual slo reaccionan algunos individuos. Modelo clsico: Predisposicin gentica Exposicin ambiental Disregulacin inmune
  • 6. Noxa directa sobre el vaso por algn agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relacin con agentes infecciosos, embolas de colesterol e inyeccin de ciertos materiales txicos. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmn y rin, y Anticuerpos anti clula endotelial. Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos: Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formacin de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antgeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la produccin de anticuerpos, que unidos al antgeno forman complejos inmunes en la circulacin
  • 7. Produccin de IgE en respuesta a algn agente ambiental, que se une a las clulas plasmticas a travs de su receptor Fc. En exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce degranulacin de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alrgicas. Ejemplos: sndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial.
  • 8. Involucran la produccin de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG. Los anticuerpos ms importantes reconocidos son: Anticuerpos anti citoplasma de neutrfilos (ANCA) Son detectados por tcnicas de IF Patrn citoplasmtica (cANCA) Enfermedad de Wegener Patrn perinuclear (pANCA) Poliangeitis Microscpica (PAM) y Churg Strauss Deteccin de antgenos blanco de los ANCA a travs de tcnica de ELISA, reconocindose a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA. Protenas se almacenan en los grnulos azuroflicos de los PMN, y tienen funciones como actividad proteoltica, activacin de citokinas, control de crecimiento y diferenciacin celular y formacin de especies reactivas de oxgeno. Se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores. Anticuerpos anticlulas endoteliales (AECA) Los AECA se pueden detectar por tcnica de ELISA. Constituyen un grupo de autoanticuerpos, cuyo antgeno no est bien definido. Se pueden encontrar en una serie de vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, PAM) o secundarias, y no es claro si juegan un papel patognico en estas o se tratara de un epifenmeno.
  • 9. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
  • 10. Presentan complejos inmunes circulantes y depsito de estos en las paredes de los vasos sanguneos. Complejos inmunes son el resultado de la unin no covalente del antgeno y su anticuerpo. Slo en 2 entidades se ha identificado el antgeno circulante en los complejos inmunes: antgeno de Hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antgeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial. Otro ejemplo de estas vasculitis es el Prpura de Henoch-Schnlein, en la que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.
  • 11. En la pared arterial se encuentra un gran nmero y proporcin de linfocitos T CD4 infiltrantes. Tambin se encuentran macrfagos y clulas gigantes, con ausencia casi total de neutrfilos y clulas plasmticas. Ejemplos son la Arteritis de la Temporal y Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.
  • 12. Varias clasificaciones, siendo la Conferencia de Chapell Hill (1993) la que ha logrado mayor consenso para efectos de estudio, diagnstico e investigacin. Se basa en el tamao de los vasos afectados y las agrupa en: Vasculitis de Grandes Vasos: Arteritis de la Temporal y Arteritis de Takayasu. Vasculitis de Medianos Vasos: Poliarteritis Nodosa y Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis de Pequeos Vasos: Granulomatosis de Wegener, Sndrome de Churg-Strauss, Poliangetis Microscpica, Prpura de Schnlein- Henoch,Crioglobulinemia Esencial y la Angetis Cutnea Leucocitoclstica. Adems considera manifestaciones clnicas e histopatolgicas, presencia de marcadores serolgicos, tejido comprometido, demostrado por inmunohistoqumica.
  • 13. La clnica de estas enfermedades est dada por la expresin de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, adems de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompaan frecuentemente a la inflamacin sistmica.
  • 14. Espectro variado de manifestaciones clnicas: Compromiso estado general Baja de peso Anorexia Astenia Fiebre Compromiso de mltiples rganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgnica Muerte
  • 15. Manifestaciones son variadas: Exantema Prpura Ndulos subcutneos lceras Necrosis Lvedo reticularis Compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutneos y de la dermis, que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histolgico. Distribucin no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.
  • 16. Ms frecuente es la neuropata perifrica, que se puede manifestar como mononeuritis mltiple o menos frecuente como polineuropata. Compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias, disestesias) o de las fibras motoras (paresia) o ambas. Compromiso de los vasos menngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestacin ms frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
  • 17. Compromiso inflamatorio de los vasos musculares, que determina miopata con dolor en masas musculares y dficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevacin de las enzimas CPK y LDH. Artralgias, en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
  • 18. Puede haber compromiso de cualquier rgano Sndrome rin-pulmn en la GW y MPA. Sndrome drmico-renal en el Prpura Henoch- Schnlein y en las Crioglobulinemias Compromiso va area superior en la granulomatosis de Wegener Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg- Strauss Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Prpura de Henoch- Schnlein Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los sndromes nefrolgicos clsicos: sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. Tambin puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difcil manejo.
  • 19. Confirmar el compromiso inflamatorio sistmico, afeccin particular de los distintos rganos y exmenes diagnsticos para diferenciar tipo de vasculitis. Hemograma-VHS anemia de grado variable, normoctica- normocrmica, Plaquetas y VHS elevadas. Perfil bioqumico: evaluar compromiso renal, heptico y muscular. Sedimento de orina: evaluar la presencia de proteinuria y de inflamacin glomerular. Radiografa de Trax infiltrados o ndulos pulmonares. Electromiografa certificar mononeuritis mltiple, polineuropata o miopata. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: son positivos hasta en 90% de los GW y MPA. Crioglobulinas sricas y niveles de complementos C3 y C4. Serologa de Hepatitis B y C: ante se sospecha formacin de crioglobulinas. Angiografa/AngioTAC-RNM demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en caso de Arteritis de Takayasu. Estudio imagenolgico
  • 20. Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u rgano comprometido para estudio histopatolgico y certificacin diagnstica. Los rganos ms frecuentemente biopsiados son: piel, nervio sural, va area superior (principalmente senos nasales y paranasales) y rin. Menos frecuente, por la dificultad tcnica que implica, el pulmn. Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal. Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico son inflamacin arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con IF en busca de depsitos de IgA (Henoch Schnlein), IgM e IgG (Crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su IF es negativa.
  • 21. Dos categoras inmunopatognicas de vasculitis de vaso pequeo son aquellas mediadas por complejos y vasculitis sin depsitos inmunes (Pauci-inmune) asociadas a la presencia de ANCA. Vasculitis de vaso pequeo, cuando comprometen el rin, provocan una glomerulonefritis, con un fenotipo histolgico ms proliferativo en aquellas vasculitis por complejos inmunes, y un carcter ms necrotizante cuando son vasculitis asociadas a ANCA. Vasculitis renales asociadas a ANCA corresponden al mayor porcentaje de las vasculitis observables en la prctica nefrolgica.
  • 22. Vasculitis asociadas a ANCA tienen predileccin por los lechos capilares del tracto respiratorio. Al menos 50% de las GN asociadas a ANCA tienen algn grado de afeccin pulmonar, que va desde la hemorragia pulmonar hasta los infiltrados pulmonares evanescentes. Un 10% tiene hemorragia pulmonar masiva, situacin que se asocia con un 50% de mortalidad. Biopsia pulmonar permite la documentacin histolgica en caso de no poder practicar una biopsia de va area superior o renal. El compromiso renal puede estar ausente al inicio de una vasculitis y aparecer en un momento posterior. El SRP obliga al diagnstico diferencial con el Sd. de Goodpasture y las enfermedades por complejos inmunes, particularmente el LES. Existe mayor frecuencia de ANCA en pacientes con Ac. AntiMBG y enfermedad por complejos inmunes que en la poblacin general.
  • 23. La asociacin Prpura Palpable-Nefritis-ANCA es prcticamente diagnstica de vasculitis de pequeos vasos asociada a ANCA. Debe plantearse el diagnstico diferencial con el Prpura de Schnlein-Henoch, la Crioglobulinemia y el LES. Hallazgos predominantes de IgA en rin o piel son propios del Schnlein-Henoch. La biopsia renal es til para confirmar una enfermedad por complejos inmunes como el LES o la Crioglobulinemia y as evitar, por ejemplo, una terapia inmunosupresora agresiva en un paciente con un Schnlein-Henoch, la que estara plenamente indicada en una vasculitis asociada a ANCA.
  • 24. Afecta predominantemente a mujeres jvenes (mujer: hombre 9:1), siendo ms Criterios ACR frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco artico y sus ramas 1. 40 aos (en la forma clsica), pudiendo tambin 2. Claudicacin de extremidades comprometer Aorta torcica, abdominal, 3. Disminucin de pulsos arterias renales y arteria pulmonar. braquiales Clnica: 4. > 10 mmHg sistlica entre CEG y fiebre brazos 5. Soplo subclavio o abdominal Artralgias y mialgias 6. Cambios arteriogrficos tpicos Manifestaciones secundarias a la Con 3 de 6: S: 90.5%, E: 97.8 % obstruccin de flujo de vaso sanguneo de la arteria comprometida: claudicacin de extremidades superiores y reduccin o ausencia pulsos al examen fsico. Pueden presentarse mareos, sncopes y alteraciones visuales En etapas ms tardas puede presentarse insuficiencia cardaca y/o HTA de difcil manejo por estenosis de arterias renales
  • 25. Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de presentacin es 50 aos. Prevalencia: 5 casos por milln de habitantes (EE.UU.) Clnica: CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias Lesiones cutneas hasta en 60% de los pacientes: prpura, infartos, lcera, lvedo reticularis y cambios isqumicos en dedos manos y pies. Neuropata sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestacin inicial de la enfermedad. Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el sedimento no hay elementos de inflamacin glomerular Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteracin pruebas hepticas, hemorragia digestiva y/o diarrea Compromiso testicular con dolor u orquitis Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardaca
  • 26. Laboratorio: Tratamiento: Marcadores de inflamacin: VHS y PCR Debe evaluarse presencia de Hepatitis B elevadas, anemia N-N y trombocitosis. En para evaluar tratamiento con interferon un alto porcentaje (hasta en 50%) hay alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 antigenemia del virus de Hepatitis B. mg/kg/da) fraccionado, habitualmente Puede haber crioglobulinemia asociada. asociado a citotxicos orales o Angiografa es til para confirmar el endovenosos (Ciclofosfamida). diagnstico y demuestra compromiso de arterias de mediano tamao, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismticas y trombosis. Histopatologa: Etapas agudas: edema de la ntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de polimorfonucleares neutrfilos y ocasionalmente eosinfilos y polvo nuclear. En la etapa crnica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la ntima por fibrosis, destruccin de la lmina elstica, cicatrices fibrosis de la tnica media, estrechamiento del lumen, trombosis y diseccin.
  • 27. Vasculitis necrotizante con formacin de granulomas. Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentacin entre los 40-55 aos. Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporcin de hombres y mujeres Clnica: CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias Compromiso cutneo: ndulos subcutneos, prpura palpable, lceras, vesculas o ppulas Compromiso va area superior: sntomas nasales, sinusales, traqueales u ticos. Puede presentarse epistaxis, lceras mucosas, perforacin del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parlisis nervio facial, estridor. Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografa en forma de ndulos o infiltrados, o ser sintomtico con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolucin puede presentar este compromiso Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismrfica, cilindros hemticos) e insuficiencia renal de grado variable Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y prdida visual
  • 28. Laboratorio: Tratamiento Marcadores de inflamacin: Para la enfermedad generalizada se Trombocitosis, VHS y PCR elevada, utiliza Prednisona 1 mg/kg/da, anemia de enfermedad crnica. asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 Presencia de ANCAc hasta en 95% de mg/Kg/da. Los pacientes con los pacientes con enfermedad enfermedad localizada en va area generalizada, con ELISA positivo para superior pueden beneficiarse con el PR3. El ANCA tiene valor diagnstico uso de Metotrexato semanal, asociada en esta enfermedad, y tambin es un a dosis menores de esteroides. elemento til para el seguimiento de la El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol actividad de la enfermedad. (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sera la erradicacin del Histopatologa: Estafilococo Aureus, cuya presencia Biopsia renal demuestra en la mayora puede determinar una mayor tasa de de los casos una glomerulonefritis focal recadas de la enfermedad. y segmentaria, que puede progresar a formacin de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depsito de complejos inmunes. En biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formacin de granulomas. Nachman PH. Vasculitis syndromes: which maintenance therapy for ANCA vasculitis? Nat Rev Nephrol. 2009 May;5(5):254-6
  • 29. Vasculitis necrotizante, sin Laboratorio formacin de granulomas. Marcadores de inflamacin Afecta por igual ambos sexos elevados. Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA Clnica: positivo para el antgeno CEG, fiebre, artralgias Mieloperoxidasa (MPO) Compromiso cutneo: prpura, Histopatologa petequias, necrosis distal, lceras Igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso Compromiso renal con pequeo glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar Tratamiento: insuficiencia renal El compromiso renal y pulmonar debe ser tratado en forma agresiva Compromiso pulmonar con con esteroides en dosis altas y hemorragia alveolar Ciclofosfamida en pulsos endovenoso. Cuando hay Causa ms frecuente de sndrome hemorragia alveolar, se debe rin-pulmn adicionar el uso de plasmafresis.
  • 30. Se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. Tambin hay infiltracin de tejidos por eosinfilos. Es poco frecuente y se puede observar en enfermos asmticos. La frecuencia hombre: mujer es 1,1:3 Clnica: Caractersticamente se diferencian tres fases: Etapa inicial o prdromos, que puede durar aos (> 30) que se manifiesta como rinitis alrgica y poliposis nasal, y ms tardamente asma bronquial Segunda fase con aparicin de eosinofilia perifrica e infiltracin de eosinfilos en los tejidos con sindrome de Lffler, neumonas eosinoflicas y gastroenteritis eosinoflica Tercera fase con vasculitis sistmica El compromiso cutneo se manifiesta como prpura, ndulos subcutneos, lvedo reticularis o infartos piel. Hasta en 75% pacientes puede haber mononeuritis mltiple, que afecta principalmente las extremidades inferiores. Puede haber insuficiencia cardaca o derrame pericrdico.
  • 31. Laboratorio: Tratamiento: Anemia de enfermedad crnica, Muy buena respuesta a los VHS elevada y eosinofilia corticoides, con mejora del asma importante. En la Rx trax se y correccin de los parmetros de puede encontrar ndulos o laboratorio. Prednisona, iniciando infiltrados hasta en 70% de los con 1 mg/kg/da y disminuyendo pacientes, y tambin derrame en forma gradual. Se puede pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen adicionar Ciclofosfamida ANCAp (+) ELISA MPO (+). endovenoso cuando hay importante compromiso renal o Histopatologa: pulmonar, o falla en el tratamiento Vasculitis vaso pequeo, con esteroidal. formacin de granulomas necrotizantes extravasculares. En el rin se evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria, con formacin de crescentes. Eosinfilos en tejidos.
  • 32. Factor Wegener PAM Churg-Strauss % ANCA (+) 85 % (sistmico) 70 % 50 % 60% (limitado) Tipo ANCA PR3 MPO MPO > PR3 Compromiso ORL Perforacin septo Ausente o leve Rinitis alrgica nasal, nariz en silla de (70%incial), poliposis montar, hipoacusia nasal NS Pulmonar Ndulos, Hemorragia alveolar ASMA, Infiltrados cavitaciones, evanescentes , infiltrados, hemorragia Hemorragia alveolar alveolar Renal GN necrotizante GN necrotizante GN necrotizante segmentaria segmentaria segmentaria Neuropata 10% 58% 78% vascultica perifrica Eosinofilia (-) (-) TODOS
  • 33. Vasculitis ms comn de los nios, Laboratorio: habitualmente autolimitada. En los Demostrar desde hematuria aislada hasta adultos suele tender un curso ms un sndrome nefrtico. Si existe crnico. En 50% de los casos en nios se sangramiento digestivo, la endoscopa reconoce una infeccin respiratoria previo usualmente demuestra una duodenitis al inicio del sndrome erosiva, y en menos frecuencia erosiones gstrica, colnicas o rectales. Clnica: Trada clsica incluye prpura palpable Histopatologa no trombocitopnico principalmente de Vasculitis de vaso pequeo rea gltea y extremidades inferiores, leucocitoclstica, con neutrfilos en las dolor abdominal tipo clico y artritis no paredes de los vasos, necrosis y depsito erosiva. de fibrina. La IF demuestra depsito de IgA en las paredes de los vasos y rin. Manifestaciones gastrointestinales pueden incluir nuseas, vmitos y Tratamiento hemorragia digestiva. En nios puede bastar el uso de analgsicos antiinflamatorios para el Hay compromiso renal con control del dolor articular. En los casos de glomerulonefritis entre 10-50% de los persistencia de los sntomas, o pacientes, compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotxicos.
  • 34. De vaso grande Vaso mediano y pequeo Infecciosas Vasculitis infecciosas -Agudas: Aneurisma mictico -Virales (VHB, VHC, HIV) -Crnicas: Les, TBC -Bacterianas (EBSA) Congnitas Neoplasias -Coartacin Artica -Linfomas -Leucemias Hereditarias -Marfan Estados de hipercoagulabilidad -Ehler-Danlos -PTT -SAF Displasia fibromuscular Drogas Iatrognicas -Cocaina -Radioterapia Frmacos
  • 35. Corticoides solos: Polimialgia Reumtica y vasculitis cutneas: dosis bajas (0.5mg/kg) Arteritis temporal, Takayasu, Churg Strauss: Dosis altas (1 mg/kg) Ciclofosfamida: induccin de remisin enfermedad y prolongar sobrevida Wegener compromiso rganos y MPA Bajar 25% dosis en adultos mayores Azatioprina y/o MTX: mantencin de remisin, evita recadas, ahorra esteroides Anti-TNF-Rituximab: vasculitis asociadas a ANCA Plasmafresis: crioglobulinas, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal grave 25% Efectos adversos mayores 50 % recae en 5 aos en remisin
  • 36. Existen varios parmetros con valor pronstico potencial. En el pronstico vital, el ms importante sera la presencia de hemorragia pulmonar, en tanto que otros tipos de manifestaciones pulmonares no parecen incidir en este aspecto. El riesgo de enfermedad renal progresiva se relaciona mejor con la creatininemia al debut. La fibrosis intersticial es un factor de riesgo adicional si es que la creatininemia concomitante es mayor de 3 mg/dl. Las crescientes y necrosis en la biopsia renal no aportan valor pronstico adicional.
  • 37. Las vasculitis son enfermedades inmunolgicas en que el rin puede verse afectado aisladamente o como parte de una enfermedad multisistmica. Dejadas a su evolucin natural pueden llegar a comprometer en forma importante y definitiva la funcin renal. La terapia oportuna puede rescatar un alto nmero de pacientes. Debe contarse con un juicio clnico intuitivo y un buen apoyo de laboratorio inmunolgico, anatomopatolgico y de imgenes, los que resultan fundamentales en el diagnstico precoz inicial y de las recadas. En el caso de llegar tarde al tratamiento, un soporte hemodialtico respaldado por un buen manejo clnico general permitir en los casos apropiados acceder al trasplante renal como terapia ms definitiva.
  • 38. De Groot K, et al. Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission in Antineutrophil Cytoplasmic AntibodyAssociated Vasculitis: A Randomized Trial. Ann Intern Med May 19, 2009 150:670- 680. Nachman PH. Vasculitis syndromes: which maintenance therapy for ANCA vasculitis?. Nat Rev Nephrol. 2009 May;5(5):254-6. Pagnoux C, et al. Azathioprine or Methotrexate Maintenance for ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2008;359:2790-803. Mukhtyar C, et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):310-7. Epub 2008 Apr 15. Mukhtyar C, et al. EULAR recommendations for management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):318-23. Epub 2008 Apr 15. Stone J. Vasculitis: a collection of pearls and myths. Rheum Dis Clin N Am33(2007)691739. Liu, LJ, Chen, M, Yu, F, et al. Evaluation of a new algorithm in classification of systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2008; 47:708. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol. 2008 Sep- Oct;26(5 Suppl 51):S94-104. de Lind van Wijngaarden R, et al. Hypotheses on the Etiology of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Associated Vasculitis: The Cause Is Hidden, but the Result Is Known. Clin. J. Am. Soc. Nephrol., Jan 2008; 3: 237 - 252. Osen Z. The other vasculitis syndromes and kidney involvement . Pediatr Nephrol. 2009 Nov 7. [Epub ahead of print] Weyend C, et al. Multisystemic interactions in the pathogenesis of vasculitis. Current Opinion in Rheumatology 1997, 9:3-11. Ardiles L, Mezzano S. Vasculitis renales. Reumatologa 2002; 18(1):4-9. Mezzano S. Rin y Vasculitis. Reumatologa 2001; 17(3):106.
  • 39. Dr. Alejandro Paredes C. Residente 2 ao Medicina Interna Rotacin Nefrologa Temuco, Noviembre 26, 2009.