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2-noviembre-2016

Francisca RiveraSilvia Pérez

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• Disnea de esfuerzo y palidez de 1m de evolución No sd. constitucional Niega consumo de alcohol TA 140/59, FC 81 lpm rítmicos Ictericia cutáneo-mucosa Hepatomegalia de 1 través de dedo, no bazo No arañas vasculares ni Dupuytren

Se pide analítica con función hepática, Ac virus de hepatitis, horm. tiroideas, metabolismo del hierro, reactantes de fase aguda, VIH

Se pide ecografía abdominal2

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14/10/2015: Varón de 69 años

• Antecedentes: úlcera corneal en 2010• Fumador

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Causas de ictericia

Causa en adultos…

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Aviso de laboratorio:

Hb de 6.1!!!

Se remite a PU para trasfundir

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Anemias

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… caso

• Analítica: Anemia macro-macro: Hb 6.1, VCM 136, HCM 45.7 Reticulocitos: 233 (29-87) Frotis: Anisocitosis, Macrocitosis, Esferocitos. Punteado basófilo Leucos, plaquetas y fórmula normales Fe 184, ferritina 266 Br total 4.25 (0.3-1.2), directa 0.64 (<0.2) GPT 46, GGT 19 Glucosa, TSH, fólico-B12, función renal normales Ac VHB-VHC y VIH neg.

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Anemia hemolítica

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• Destrucción ↑ glóbulos rojos

• No alteración M.O

Hemólisis

Eritrocitos <120 días

Clasificación

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INTRÍNSECAS (HEREDITARIAS)

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EXTRÍNSECAS (ADQUIRIDAS) AH INMUNE

1. AC Calientes: - Anemia hemolítica autoinmune - Síndrome de Evans - Anemia hemolítica en lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades autoinmunes,

leucemia crónica, linfomas, hepatitis viral y en infección por E. coli o por salmonella paratyphii 2. AC fríos: - Mycoplasma pneumonie - Mononucleosis infecciosa- Virosis

Aloinmunes: - Enfermedad hemolítica del recién nacido- Incompatibilidad AO en transfusión

Hemoglobinuria paroxística al frio: - Enfermedad primaria- Secundaria a sífilis o virosis

Inducidas por medicamentos:- El AC actúa sobre el complejo – (hapteno) – proteína eritrocitaria (Penicilina)- El complejo anticuerpo – medicamento se fija al eritrocito (Quidina)- El medicamento induce la formación de anticuerpos (Metildopa)

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AH NO INMUNE• Anemia hemolítica microangiopática; coagulación intravascular diseminada• Infecciones• Hipoxia grave• Leucemia promielocitica• Circulación de liquido amniótico o ascítico: Hemangioendotelioma, síndrome urémico

hemolítico, Purpura trombocitopenica trombotica• Hiperesplenismo• Válvulas cardiacas protésicas• Infecciones: sepsis, malaria.

Hemolisis en otras condiciones patológicas:

• Hemoglobinuria paroxística nocturna, Hemoglobinuria de la marcha, por plasmodium falciparum

• Veneno de víbora• Picadura de physalia physalis• Hipofosfatemia intensa en el curso de cetoacidosis diabética• Hipolipoproteinemia adquirida,• Quemaduras

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Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas de origen inmunológicoServicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Universidad Autónoma de Madrid.

Tres Cantos. Madrid.

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• DIAGNÓSTICO: Anemia hemolítica autoinmune

• Ingreso (sin informe): Trasfusión de concentrados de hematíes Al alta Hb 7.7 Tto.: prednisona 30 mg 2-1-0, FoliDoce x1

En PU:

Anemia hemolítica autoinmune

-Reticulocitos ↑-Bilirrubina indirecta sérica ↑ -LDH ↑-Haptoglobina plasma ↓-Hemosiderina orina: si -Hemoglobina en orina: si

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Evolución

• 4 semanas con 90 mg/d de prednisona (dosis plena : 1 mg/kg/d)• Descenso semanal de corticoides hasta suspender al mes • Al finalizar: Hb 12• Al mes sin tto: Hb 10.7 Frotis: anisocitosis marcada BT 1.59

• Tto de segunda línea por pérdida de respuesta tras retirada de prednisona: Prednisona 70mg/d 10 dias --- 50mg --- 30mg --- 10mg Azatioprina 50mg x1 --- x2

• Tras suspender prednisona Hb 9.6 Ajuste de tto de segunda línea: Prednisona 30mg/d Azatioprina 50mg x3

• Hb 10.4: Prednisona 25mg/d 2sem --- 20mg --- 20/15mg --- 10mg Azatioprina 50mg x3

• Hb 11

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