51
Критерии, лежащие в Критерии, лежащие в основе классификации основе классификации васкулитов васкулитов Валивач М.Н. Валивач М.Н. Павлодарский областно Павлодарский областно й й диагностический центр диагностический центр 2015 2015

Критерии васкулитов

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Критерии васкулитов

Критерии, лежащие в Критерии, лежащие в основе классификации основе классификации

васкулитовваскулитовВаливач М.Н.Валивач М.Н.

Павлодарский областноПавлодарский областной й диагностический центрдиагностический центр

20152015

Page 2: Критерии васкулитов

Информация: Информация: Для тех, кто предполагает Для тех, кто предполагает заниматься диагностикой васкулитов автор заниматься диагностикой васкулитов автор презентации создал краткий справочник на 2 презентации создал краткий справочник на 2 страницы «Шпаргалка по систематизации и страницы «Шпаргалка по систематизации и диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».

Найти его можно через Найти его можно через google.comgoogle.com. Для поиска . Для поиска наберите наберите валивач шпаргалка по валивач шпаргалка по диагностике васкулитовдиагностике васкулитов..

Виртуальная школа для больных васкулитами. Виртуальная школа для больных васкулитами. В В google.com google.com наберите наберите valivach.com valivach.com виртуальная школа для больныхвиртуальная школа для больных

Page 3: Критерии васкулитов

Характеристики, лежащие в Характеристики, лежащие в основе классификацииоснове классификации

Наличие воспаления в сосудах. Наличие воспаления в сосудах. Пусковой механизм (инфекция Пусковой механизм (инфекция

эндотелия, АНЦА, иммунные эндотелия, АНЦА, иммунные комплексы);комплексы);

Характер первичных и вторичных Характер первичных и вторичных воспалительных реакций;воспалительных реакций;

Распределение поражений сосудов по Распределение поражений сосудов по органам;органам;

Системные воспалительные реакции.Системные воспалительные реакции.

Page 4: Критерии васкулитов

Например: Критерии АКР для Например: Критерии АКР для узелкового полиартериитаузелкового полиартериита

Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.связанная с особенностями питания и т.д.

Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище. Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с

инфекцией, травмой и т.д.инфекцией, травмой и т.д. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф фузные миалгии Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф фузные миалгии

(исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.мышцах нижних конечностей.

Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии.полинейропатии.

Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.более 90 мм рт.ст.

Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина >15 мг%, не связанные с дегидратацией или на рушением выделения мочи.креатинина >15 мг%, не связанные с дегидратацией или на рушением выделения мочи.

Инфекция вирусом гепатита В: наличие Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAgHBsAg или или ATAT к вирусу гепатита В в сыворотке к вирусу гепатита В в сыворотке крови.крови.

Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральныхАртериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральныхартерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.стенке артерий.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.специфичностью 86,6%.

Page 5: Критерии васкулитов

КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЁНЛЯЙНА-ГЕНОХА ШЁНЛЯЙНА-ГЕНОХА

Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.тромбоцитопенией.

Возраст <20 лет: возраст начала болезни менее 20 Возраст <20 лет: возраст начала болезни менее 20 лет.лет.

Боли в животе: диффузные боли в животе, Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).кишечника (может быть кишечное кровотечение).

Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфич ностью 87,7%.% и специфич ностью 87,7%.

Page 6: Критерии васкулитов

Слабость классификации АКРСлабость классификации АКР Не обязательно обнаруживать патологию Не обязательно обнаруживать патологию

сосудов;сосудов; Не учитывается пусковой механизм;Не учитывается пусковой механизм; В качестве критериев могут выступать В качестве критериев могут выступать

возраст и тяжесть заболевания. возраст и тяжесть заболевания. Нет универсального подхода к диагнозу. Нет универсального подхода к диагнозу. Критерии АКР основаны на «прецедентах», Критерии АКР основаны на «прецедентах»,

то есть, зависят от первых описанных то есть, зависят от первых описанных случаев, а также от бессистемного случаев, а также от бессистемного приложения последующих знаний о приложения последующих знаний о патогенезе. патогенезе.

Page 7: Критерии васкулитов

Слабость классификации АКРСлабость классификации АКР

Проблема классификации васкулитов в том, Проблема классификации васкулитов в том, что значительную часть васкулитов что значительную часть васкулитов невозможно отнести к той или иной невозможно отнести к той или иной «нозологии» в связи с недостатком «нозологии» в связи с недостатком симптомов.симптомов.

Если же пациент набирает достаточно Если же пациент набирает достаточно симптомов для одного из диагнозов, то у симптомов для одного из диагнозов, то у него чаще всего достаточно симптомов и него чаще всего достаточно симптомов и для других диагнозов по АКР. для других диагнозов по АКР.

Page 8: Критерии васкулитов

Характеристики, лежащие в Характеристики, лежащие в основе классификацииоснове классификации

Наличие воспаления в сосудах. Наличие воспаления в сосудах. Пусковой механизм (инфекция Пусковой механизм (инфекция

эндотелия, АНЦА, иммунные эндотелия, АНЦА, иммунные комплексы);комплексы);

Характер первичных и вторичных Характер первичных и вторичных воспалительных реакций;воспалительных реакций;

Распределение поражений сосудов по Распределение поражений сосудов по органам;органам;

Системные воспалительные реакции.Системные воспалительные реакции.

Page 9: Критерии васкулитов

Наличие воспаления в сосудахНаличие воспаления в сосудах

Существует два способа выявления Существует два способа выявления воспаления в сосудах:воспаления в сосудах:

- биопсия и гистологическое исследование;- биопсия и гистологическое исследование; - суррогатные (непрямые) критерии- суррогатные (непрямые) критерии Польза суррогатных критериев: можно Польза суррогатных критериев: можно

оценивать васкулит без биопсии. оценивать васкулит без биопсии. Слабость суррогатных критериев в том, что Слабость суррогатных критериев в том, что

они могут быть связаны не только с они могут быть связаны не только с васкулитами, но рядом других заболеваний. васкулитами, но рядом других заболеваний.

Page 10: Критерии васкулитов

Гистология васкулитовГистология васкулитов

Гистология позволяет:Гистология позволяет: - подтвердить наличие васкулита;- подтвердить наличие васкулита; - оценить характер воспалительной - оценить характер воспалительной

реакции;реакции; - применение иммуногистохимии дает - применение иммуногистохимии дает

дополнительную информацию о дополнительную информацию о характере воспаления и его характере воспаления и его патогенетических механизмах. патогенетических механизмах.

Page 11: Критерии васкулитов

ГистологияГистология Биопсия применяется для диагностики Биопсия применяется для диагностики

васкулитов сосудов среднего и мелкого васкулитов сосудов среднего и мелкого калибра.калибра.

Сосуды среднего калибра в гистологии – это Сосуды среднего калибра в гистологии – это артерии обладающие мышечный слоем артерии обладающие мышечный слоем стенки. В коже такие сосуды можно стенки. В коже такие сосуды можно обнаружить в подкожной жировой клетчатке. обнаружить в подкожной жировой клетчатке. Чаще всего в биоптате они отсутствуют. Чаще всего в биоптате они отсутствуют.

Сосуды мелкого калибра не обладают Сосуды мелкого калибра не обладают мышечным слоем (мелкие артерии, мышечным слоем (мелкие артерии, артериолы, капилляры, венулы). артериолы, капилляры, венулы).

Page 12: Критерии васкулитов
Page 13: Критерии васкулитов

Гистологические критерии Гистологические критерии васкулитовваскулитов

воспалительная инфильтрация стенки сосудов;воспалительная инфильтрация стенки сосудов; нарушение целостности эндотелиальной выстилки сосудов: нарушение целостности эндотелиальной выстилки сосудов:

гибель, слущивание, отслоение эндотелиальных клетокгибель, слущивание, отслоение эндотелиальных клеток периваскулярное отложение фибринапериваскулярное отложение фибрина периваскулярно – обломки ядер (лейкоцитоклазис)периваскулярно – обломки ядер (лейкоцитоклазис) реактивный эндотелиоматоз, неоваскуляризацияреактивный эндотелиоматоз, неоваскуляризация искаженные архитектурные пропорции сосудов (например, искаженные архитектурные пропорции сосудов (например,

аневризмы), ламинация сосудов («луковичная шелуха)аневризмы), ламинация сосудов («луковичная шелуха) экстравазация эритроцитовэкстравазация эритроцитов некрозынекрозы тромбы тромбы ПРИМЕЧАНИЕ: Гистологический васкулит не всегда ПРИМЕЧАНИЕ: Гистологический васкулит не всегда

является клиническим васкулитом!!!является клиническим васкулитом!!!

Page 14: Критерии васкулитов

Характеристики, лежащие в Характеристики, лежащие в основе классификацииоснове классификации

Наличие воспаления в сосудах. Наличие воспаления в сосудах. Пусковой механизм (инфекция Пусковой механизм (инфекция

эндотелия, АНЦА, иммунные эндотелия, АНЦА, иммунные комплексы);комплексы);

Характер первичных и вторичных Характер первичных и вторичных воспалительных реакций;воспалительных реакций;

Распределение поражений сосудов по Распределение поражений сосудов по органам;органам;

Системные воспалительные реакции.Системные воспалительные реакции.

Page 15: Критерии васкулитов

Гистология и характер Гистология и характер воспалительных реакцийвоспалительных реакций

Во многих случаях гистология и иммуногистохимия Во многих случаях гистология и иммуногистохимия позволяет определить характер воспалительной позволяет определить характер воспалительной реакции, что является критическим моментом для реакции, что является критическим моментом для диагноза некоторых васкулитов:диагноза некоторых васкулитов:

нейтрофилы и или лейкоцитоклазис нейтрофилы и или лейкоцитоклазис эозинофилыэозинофилы гранулематозгранулематоз отложение иммуноглобулинов (например, отложение иммуноглобулинов (например, IgAIgA при при

ПШГ), комплемента, фибрина, альбуминаПШГ), комплемента, фибрина, альбумина особые локализации (интерфейсный процесс при особые локализации (интерфейсный процесс при

волчанке, «волчаночная полоса» и т.п.)волчанке, «волчаночная полоса» и т.п.)

Page 16: Критерии васкулитов
Page 17: Критерии васкулитов
Page 18: Критерии васкулитов

Волчаночная полосаВолчаночная полоса

Page 19: Критерии васкулитов

Суррогатные критерии Суррогатные критерии васкулитовваскулитов

Биопсия не всегда доступна.Биопсия не всегда доступна. В таких случаях о васкулите судят по В таких случаях о васкулите судят по

косвенным признакам (суррогатным косвенным признакам (суррогатным критериям).критериям).

К сожалению, суррогатные проявления К сожалению, суррогатные проявления могут быть связаны не только с могут быть связаны не только с васкулитами, но и с другими васкулитами, но и с другими заболеваниями. заболеваниями.

Page 20: Критерии васкулитов

Бирмингемские критерииБирмингемские критерии

Birmingham Vasculitis Activity Score - BVAS (1994)

«Бирмингемская шкала оценки активности васкулитов» используется в Европейском Союзе для оценки тяжести васкулитов в научных исследованиях.

Кроме этого, это самый полный перечень суррогатных критериев.

Page 21: Критерии васкулитов

Кожные симптомыКожные симптомы ИНФАРКТ: Зона кожного некроза или кровянистая ИНФАРКТ: Зона кожного некроза или кровянистая

корка корка ПУРПУРА: Петехии (мелкие красные пятна), ПУРПУРА: Петехии (мелкие красные пятна),

пальпирующаяся пурпура или экхимозы (большие пальпирующаяся пурпура или экхимозы (большие пятна) на коже, либо синяки возникшие без травмы пятна) на коже, либо синяки возникшие без травмы

ЯЗВА: Открытая рана на поверхности кожи ЯЗВА: Открытая рана на поверхности кожи ГАНГРЕНА: Некрозы тканей (например, пальцев) ГАНГРЕНА: Некрозы тканей (например, пальцев) ДРУГИЕ КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: Например, ДРУГИЕ КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: Например,

сетчатое ливедо, узелки, стойкая возвышенная сетчатое ливедо, узелки, стойкая возвышенная эритема и т.п. эритема и т.п.

Page 23: Критерии васкулитов

Рентгенография грудной Рентгенография грудной клеткиклетки

Узлы или полостиУзлы или полости Плевральный выпот/ плеврит Плевральный выпот/ плеврит Инфильтрат Инфильтрат Летучие легочные инфильтраты. Летучие легочные инфильтраты.

Page 24: Критерии васкулитов

Летучие легочные инфильтратыЛетучие легочные инфильтраты

Page 25: Критерии васкулитов

Узлы с распадомУзлы с распадом

Page 26: Критерии васкулитов

Инфильтраты и кровоизлиянияИнфильтраты и кровоизлияния

Page 27: Критерии васкулитов

Характеристики, лежащие в Характеристики, лежащие в основе классификацииоснове классификации

Наличие воспаления в сосудах.Наличие воспаления в сосудах. Пусковой механизм (инфекция Пусковой механизм (инфекция

эндотелия, АНЦА, эндотелия, АНЦА, иммунные иммунные комплексыкомплексы););

Характер первичных и вторичных Характер первичных и вторичных воспалительных реакций;воспалительных реакций;

Распределение поражений сосудов по Распределение поражений сосудов по органам;органам;

Системные воспалительные реакции.Системные воспалительные реакции.

Page 28: Критерии васкулитов

Пусковой механизмПусковой механизм Непосредственная инфекция сосудовНепосредственная инфекция сосудов (Вирусы семейства (Вирусы семейства

герпеса: ВПГ, ВГЗ, ЭБВ, ЦМВ и др.)герпеса: ВПГ, ВГЗ, ЭБВ, ЦМВ и др.) Нападение нейтрофилов на сосуды в результате их Нападение нейтрофилов на сосуды в результате их

активации антинейтрофильными цитоплазматическими активации антинейтрофильными цитоплазматическими антителамиантителами (АНЦА). Активированные нейтрофилы (АНЦА). Активированные нейтрофилы нападают на стенки мелких и средних сосудов. Вероятно нападают на стенки мелких и средних сосудов. Вероятно играет роль генетическая предрасположенность, так как играет роль генетическая предрасположенность, так как не всегда при АНЦА-позитивности есть васкулитне всегда при АНЦА-позитивности есть васкулит. .

Отложение на сосудах иммунных комплексов.Отложение на сосудах иммунных комплексов. Зависимость от количества иммунных комплексов Зависимость от количества иммунных комплексов частичная. Предрасположенные лица могут реагировать частичная. Предрасположенные лица могут реагировать на минимальные количества иммунных комплексов. на минимальные количества иммунных комплексов.

Page 29: Критерии васкулитов

АНЦААНЦА

с-АНЦА р-АНЦА

Page 30: Критерии васкулитов

Иммунные комплексыИммунные комплексы

Page 31: Критерии васкулитов

ПИФ. ВПГ в стенке сосудовПИФ. ВПГ в стенке сосудов

Page 32: Критерии васкулитов

Характеристики, лежащие в Характеристики, лежащие в основе классификацииоснове классификации

Наличие воспаления в сосудах.Наличие воспаления в сосудах. Пусковой механизм (инфекция Пусковой механизм (инфекция

эндотелия, АНЦА, иммунные эндотелия, АНЦА, иммунные комплексы);комплексы);

Характер первичных и вторичных Характер первичных и вторичных воспалительных реакций;воспалительных реакций;

Распределение поражений сосудов по Распределение поражений сосудов по органам;органам;

Системные воспалительные реакции.Системные воспалительные реакции.

Page 33: Критерии васкулитов

Распределение васкулита по Распределение васкулита по органаморганам

Васкулиты могут поражать любые органы, Васкулиты могут поражать любые органы, где есть сосуды. где есть сосуды.

В классификации васкулитов АКР В классификации васкулитов АКР распределение поражений сосудов по распределение поражений сосудов по органам играет важную роль.органам играет важную роль.

Page 34: Критерии васкулитов

Пример, критериев АКР для Пример, критериев АКР для болезни Бехчетаболезни Бехчета

Повторные оральные язвыПовторные оральные язвы (обязательный симптом), (обязательный симптом), которые возникали неменее 3 раз за 12 месяцев. которые возникали неменее 3 раз за 12 месяцев. Плюс 2 или более из следующих симптомовПлюс 2 или более из следующих симптомов: :

Повторные генитальные язвыПовторные генитальные язвы Поражение глазПоражение глаз - (1) - (1) Передний увеит, задний увеитПередний увеит, задний увеит

(2)(2) Васкулит сетчатки Васкулит сетчатки Поражение кожиПоражение кожи - (1) - (1) Высыпания подобные Высыпания подобные

узловатой эритеме, (2) высыпания похожие на угриузловатой эритеме, (2) высыпания похожие на угри Положительный патергический тестПоложительный патергический тест ГЛАВНЫМ КРИТЕРИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ ГЛАВНЫМ КРИТЕРИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ОРГАНАМРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ОРГАНАМ

Page 35: Критерии васкулитов

Зависимость распределения по Зависимость распределения по органам от этиологии поражения органам от этиологии поражения

сосудовсосудов

В таблице, приведенной ниже, будет В таблице, приведенной ниже, будет показано распределение сосудов по показано распределение сосудов по органам при васкулопатиях:органам при васкулопатиях:

- АНЦА-ассоциированных- АНЦА-ассоциированных - иммунокомплексных- иммунокомплексных - тромбофилических- тромбофилических - обменных- обменных

Page 36: Критерии васкулитов

Органы Органы АНЦА-ассоциирАНЦА-ассоциир Иммунные Иммунные комплексыкомплексы

Тромбо- Тромбо- патиипатии

ОбменОбмен

Органы Органы МПА МПА ГВ ГВ СЧС СЧС ПШГ ПШГ ГЧВГЧВ КриКри БехчБехч АФСАФС ТМАТМА С.диабС.диаб

Кожа Кожа ++ + + + + ++ ++ ++++ ++++ ++++ ++++ ++++ ++++

Почки Почки ++ ++ ++ ++ + + + + +_+_ ++ ?? ++ ++ ++++

Легкие Легкие + + ++++ ++++ +_ +_ +_+_ +_+_ +_+_ ++ ++ ??

ЛОР ЛОР + + ++ ++ ++ +_ +_ +_+_ +_+_ ?? ?? ??

Костно-Костно-мышечная мышечная

система система

++ ++ + + + + ++ ++ ++ ++ ++++ ?? ?? ??

Нервная Нервная система система

++ + + ++ ++ +_ +_ +_+_ +_+_ +_+_ ++++ ++++ ++++

Page 37: Критерии васкулитов

Органное распределение сосудистых Органное распределение сосудистых расстройств относительно независимо расстройств относительно независимо от этиологического механизма.от этиологического механизма.

Распределение поражений, вероятно, Распределение поражений, вероятно, зависит от генетической зависит от генетической предрасположенности.предрасположенности.

Page 38: Критерии васкулитов

Характеристики, лежащие в Характеристики, лежащие в основе классификацииоснове классификации

Наличие воспаления в сосудах.Наличие воспаления в сосудах. Пусковой механизм (инфекция Пусковой механизм (инфекция

эндотелия, АНЦА, иммунные эндотелия, АНЦА, иммунные комплексы);комплексы);

Характер первичных и вторичных Характер первичных и вторичных воспалительных реакций;воспалительных реакций;

Распределение поражений сосудов по Распределение поражений сосудов по органам;органам;

Системные воспалительные реакции.Системные воспалительные реакции.

Page 39: Критерии васкулитов

Системные (конституциональные) Системные (конституциональные) воспалительные реакциивоспалительные реакции

Системные клинические симптомы из Системные клинические симптомы из Бирмингемского списка: Бирмингемского списка:

НедомоганиеНедомогание МиалгияМиалгия Артралгия или артритАртралгия или артрит Головная больГоловная боль Повышение температуры телаПовышение температуры тела Снижение массы телаСнижение массы тела

Page 40: Критерии васкулитов

Лабораторные системные Лабораторные системные реакции реакции

ЛейкоцитозЛейкоцитоз Ускорение СОЭУскорение СОЭ Повышение белков острой фазы (С-Повышение белков острой фазы (С-

реактивный белок, фибриноген, реактивный белок, фибриноген, церрулоплазмин, ферритин, церрулоплазмин, ферритин, компоненты системы комплемента и компоненты системы комплемента и др.). др.).

Повышение уровня иммуноглобулинов Повышение уровня иммуноглобулинов (гипергаммаглобулинемия). (гипергаммаглобулинемия).

Page 41: Критерии васкулитов

Системные воспалительные Системные воспалительные реакцииреакции

Выраженность системных воспалительных Выраженность системных воспалительных реакций при васкулитах не всегда реакций при васкулитах не всегда коррелирует со степенью локальных коррелирует со степенью локальных поражений.поражений.

То есть, даже при некрозах системные То есть, даже при некрозах системные реакции могут отсутствовать.реакции могут отсутствовать.

Наоборот, при выраженных системных Наоборот, при выраженных системных реакциях проявления васкулита могут быть реакциях проявления васкулита могут быть минимальными.минимальными.

Page 42: Критерии васкулитов

Системные реакции как критерий Системные реакции как критерий диагностики васкулитовдиагностики васкулитов

Европейская Лига Против Ревматизма Европейская Лига Против Ревматизма ((EULAREULAR) рекомендует не включать ) рекомендует не включать системные реакции в критерии системные реакции в критерии диагностики.диагностики.

Тем не менее, по АКР системные Тем не менее, по АКР системные реакции являются критерием УП.реакции являются критерием УП.

Page 43: Критерии васкулитов

Дополнительные симптомыДополнительные симптомы Для диагностики СЧС важным симптомом Для диагностики СЧС важным симптомом

является стойкая эозинофилия крови является стойкая эозинофилия крови >> 10% 10% или стойкая эозинофилия мокроты или стойкая эозинофилия мокроты >> 20%. 20%.

Важным симптомом для диагностики Важным симптомом для диагностики волчанки и системного склероза являются волчанки и системного склероза являются противоядерные антитела. противоядерные антитела.

Повышенный ревматоидный фактор говорит Повышенный ревматоидный фактор говорит о реакции, вызванной иммунными о реакции, вызванной иммунными комплексами. комплексами.

Page 44: Критерии васкулитов

Дополнительные симптомыДополнительные симптомы Снижение активности системы комплемента Снижение активности системы комплемента

является очень специфическим проявлением для является очень специфическим проявлением для обострений СКВ. обострений СКВ.

Снижение активности системы комплемента Снижение активности системы комплемента способствует иммунокоплексным заболеваниям.способствует иммунокоплексным заболеваниям.

Существует 9 компонентов системы комплемента.Существует 9 компонентов системы комплемента. В обычных лабораториях обычно исследуют С3 и В обычных лабораториях обычно исследуют С3 и

С4 компоненты. С4 компоненты. Исследование С3 и С4 является полезным при Исследование С3 и С4 является полезным при

васкулитах.васкулитах.

Page 45: Критерии васкулитов

Дополнительные исследованияДополнительные исследования

Для образования иммунных комплексов Для образования иммунных комплексов необходима антигенемия.необходима антигенемия.

Антигены при этом могут быть самые разные, Антигены при этом могут быть самые разные, например, лекарства, бактерии, вирусы и т.п.например, лекарства, бактерии, вирусы и т.п.

Стандартом стало исследование на вирусы Стандартом стало исследование на вирусы гепатитов В и С (ИФА и ПЦР).гепатитов В и С (ИФА и ПЦР).

При наличии клинических подозрений важно При наличии клинических подозрений важно исключить бактериемию (посев крови, УЗИ исключить бактериемию (посев крови, УЗИ сердца для исключения септического сердца для исключения септического эндокардита и пр.). эндокардита и пр.).

Page 46: Критерии васкулитов

Дополнительные симптомыДополнительные симптомы Парапротеины – это иммуноглобулины с Парапротеины – это иммуноглобулины с

измененными свойствами, которые могут измененными свойствами, которые могут агрегироваться и вызывать микроэмболии агрегироваться и вызывать микроэмболии или вести себя как иммунные комплексы, или вести себя как иммунные комплексы, приводя к васкулитам.приводя к васкулитам.

При васкулитах следует исследовать: При васкулитах следует исследовать: криоглобулины и произвести электрофорез криоглобулины и произвести электрофорез сывороточных белков для исключения сывороточных белков для исключения моноклонального пика (моноклональной моноклонального пика (моноклональной гаммопатии). гаммопатии).

Page 47: Критерии васкулитов

Дополнительные симптомыДополнительные симптомы Причиной васкулопатии могут быть Причиной васкулопатии могут быть

тромбофилии (хронический ДВС, АФС и др.)тромбофилии (хронический ДВС, АФС и др.) При наличии активности васкулита следует При наличии активности васкулита следует

исследовать исследовать d-d-димер, который димер, который высвобождается в кровь из тромбов высвобождается в кровь из тромбов возрастом до 7 дней. возрастом до 7 дней.

В случае повышения В случае повышения d-d-димера следует димера следует произвести подробное исследование произвести подробное исследование системы свертываемости. системы свертываемости.

Page 48: Критерии васкулитов

Васкулиты и другие Васкулиты и другие ревматологические заболеванияревматологические заболевания

Васкулит является обычной Васкулит является обычной

составляющей всех ДЗСТ.составляющей всех ДЗСТ.При наличии васкулита необходимо При наличии васкулита необходимо

исключить другие ДЗСТ.исключить другие ДЗСТ.Если обнаруживаются проявления Если обнаруживаются проявления

другого ДЗСТ, то васкулит вторичен и другого ДЗСТ, то васкулит вторичен и как отдельная нозологическая форма как отдельная нозологическая форма не выносится в диагноз. не выносится в диагноз.

Page 49: Критерии васкулитов

Имитаторы васкулитовИмитаторы васкулитов Клиническая и гистологическая картина ряда Клиническая и гистологическая картина ряда

заболеваний может быть очень похожа на заболеваний может быть очень похожа на васкулит.васкулит.

Например, целый ряд кожных заболеваний Например, целый ряд кожных заболеваний (экзема, псориаз и др.) может (экзема, псориаз и др.) может сопровождаться периваскулярной сопровождаться периваскулярной воспалительной инфильтрацией. Такие воспалительной инфильтрацией. Такие заболевания получили название заболевания получили название периваскулярных дерматитов. периваскулярных дерматитов.

Это большая тема, которая будет Это большая тема, которая будет рассмотрена отдельно. рассмотрена отдельно.

Page 50: Критерии васкулитов

Информация: Информация: Для тех, кто предполагает Для тех, кто предполагает заниматься диагностикой васкулитов автор заниматься диагностикой васкулитов автор презентации создал краткий справочник на 2 презентации создал краткий справочник на 2 страницы «Шпаргалка по систематизации и страницы «Шпаргалка по систематизации и диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».

Найти его можно через Найти его можно через google.comgoogle.com. Для поиска . Для поиска наберите наберите валивач шпаргалка по валивач шпаргалка по диагностике васкулитовдиагностике васкулитов..

Виртуальная школа для больных васкулитами. Виртуальная школа для больных васкулитами. В В google.com google.com наберите наберите valivach.com valivach.com виртуальная школа для больныхвиртуальная школа для больных

Page 51: Критерии васкулитов

Диагностика васкулитовДиагностика васкулитов

Спасибо за внимание!Спасибо за внимание!