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Enfermedad de paget
Definición:
También conocido como osteítis deformante, es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso sufren un recambio anormal, dando lugar a zonas óseas agrandadas y poco resistentes, afecta con mayor frecuencia: la pelvis, fémur, cráneo, tibia, columna vertebral, clavícula y el húmero.
Es un trastorno benigno, se caracteriza por aumento del remodelado óseo en áreas localizadas del esqueleto. En los tejidos se produce un marcado aumento de la resorción ósea al que sigue un incremento de la osteogénesis, que se desarrolla de forma desorganizada, para dar lugar a un tejido óseo anómalo y esta predispuesto a la deformación y a la fractura.
Epidemiologia Suele presentarse en individuos mayores de 60 años y es
excepcional antes de los 40 años.
Existe mayor predominio en el sexo masculino.
Es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda.
Se considera que España tiene una prevalencia media-baja con respecto a otros países europeos, pudiéndose situar en torno al 1,5%-3% de la población mayor de 65 años.
Destaca una marcada agregación familiar, ya que aproximadamente un 40% de los pacientes tiene familiares de primer grado afectados.
Se ha descrito una disminución de su prevalencia, gravedad y extensión en los últimos años.
Etiología El factor exógeno por una infección vírica, por paramixovirus, el
virus del sarampión, el virus respiratorio sincitial o el virus del moquillo canino.
También se sabe que existe un importante factor genético o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios miembros de la misma familia.
Fisiopatología
Cuadro clínico • Puede ser:o Monostóticao Poliostótica
La EP con frecuencia es asintomática. Los síntomas característicos son dolor y
deformidad ósea: El dolor óseo, localizado en la estructura pagetica, suele ser de intensidad leve a moderada, sordo y persistente durante el reposo.
El dolor óseo profundo se agrava al permanecer de pie o al caminar.
Aumento de la temperatura cutánea cuando el hueso pagetico es superficial.
Cuando la enfermedad afecta al cráneo puede aparecer cefalea.
Si afecta a varias vértebras provoca una joroba o cifosis.
Diagnostico diferencial Embarazo
Hiperfosfotasemia benigna familiar
Enfermedades relacionadas con el hueso
Osteomalacia
Metástasis óseas
Raquitismo
Insuficiencia cardiaca congestiva
hipertiroidismo
Estudios de laboratorio y de gabinete
El diagnóstico de sospecha suele realizarse al encontrar en los análisis sistemáticos que la fosfatasa alcalina sérica está aumentada o alteraciones en una radiografía solicitada por dolor óseo, mecánico u otros motivos.
La gammagrafía ósea, que es muy sensible, y las pruebas de laboratorio que mediante los marcadores bioquímicos del recambio óseo, permiten estimar la actividad de la enfermedad.
Examen radiológico
Pruebas de laboratorio: Los marcadores bioquímicos del recambio óseo son muy sensibles para valorar la actividad de la enfermedad y la respuesta terapéutica. La fosfatasa alcalina total, que refleja el grado de formación ósea.
Complicaciones
La enfermedad puede ocasionar complicaciones neurológicas, ortopédicas y cardiovasculares.
Las complicaciones neurológicas están provocadas por el crecimiento del hueso pagético, que puede provocar la compresión de estructuras neurológicas (nervios, masa encefálica), hipoacusia, así como signos de hidrocefalia.
Las complicaciones ortopédicas pueden ser artrosis, fisuras y fracturas. La fragilidad y la deformidad de algunos huesos predisponen al desarrollo de fisuras y fracturas patológicas.
Las complicaciones cardiovasculares vienen dadas por el aumento del flujo sanguíneo hacia el hueso pagético. Esta circunstancia priva de circulación a otros territorios como el sistema nervioso y puede originar síntomas como mareo, vértigo, pérdida de fuerza.
Igualmente la sobrecarga que supone para el corazón movilizar un mayor volumen sanguíneo puede ocasionar una insuficiencia cardiaca congestiva.
Otras: es la degeneración del hueso pagético en un osteosarcoma (cáncer de hueso).
Tratamiento no farmacológico
Los enfoques de tratamiento pueden centrarse en brindar asistencia física, elevadores de zapatos, bastones como ayuda para caminar y la administración de la terapia física.
Aplicación de calor en el área afectada.
Establecer una dieta adecuada, el cual haga mantener o disminuir el peso.
El ejercicio es muy importante para mantener la salud del esqueleto.
Evitar el aumento de peso y mantener la movilidad de las articulaciones.
Tratamiento farmacológico
Bifosfonatos Los fármacos de primera elección para el tratamiento de la enfermedad de Paget de los huesos son los bifosfonatos nitrogenados (aminobifosfonatos), como el alendronato, el risedronato, etidronato y el ácido zoledrónico, los que preferentemente tienen acción local y son altamente eficaces para impedir el aumento del recambio óseo, característico de la enfermedad de Paget activa.
Cuidados generales de enfermería
Educación orientada a los factores de riesgo modificables como:
Control del peso
Se debe mantener una dieta rica en calcio, vitaminas y proteínas.
Adoptar el ejercicio como una necesidad y como parte de su estilo de vida.
Se deberá controlar el riesgo de caídas.
Profilaxis
Se sugiere que tanto hermanos, hermanas e hijos se realicen unos análisis de sangre cada 2 ó 3 años a partir de los 40 años de edad para comprobar si tienen esta enfermedad.
Pronóstico La evolución natural de la enfermedad se ha modificado por la
eficacia de los tratamientos actuales, que permiten frenar o detener su actividad durante periodos prolongados.
Dada la naturaleza de la enfermedad, el pronostico suele ser benigno, pues en la mayoría de los pacientes cursa con pocos síntomas o sin ellos. A lo largo de su seguimiento pueden aparecer las complicaciones mencionadas.
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