Amiloidosis Primaria

¿Qué es?Grupo de enfermedades caracterizada por el deposito de

material amiloide en el espacio extracelular.

Aumento en la producción de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas por parte de las células plasmáticas

Resultado de

Material amiloide

InsolubleResistenci

aproteólisis

Cadena lambda

Plegamiento βInmuno

globulina

Célulaplasmática

• La amiloidosis primaria o AL es la más frecuente con un 75% de los casos

El AL es similara mieloma múltiple

Proliferación de célulasplasmáticas en la médula ósea

Figura 1. tomado de http://logueos.com/fotos/1412366770-mieloma-multiple.jpg

Síntomas• Ritmo cárdiaco anormal.• Hinchazón de la lengua.• Entumecimiento de manos y pies.• Dificultad respiratoria.• Cambios en la piel.• Fatiga.• Dolor articular• Perdida de peso.

Diagnóstico• Basado en el hallazgo

del material amiloide en los tejidos.

Figura 2, tomado de: https://patolvet.files.wordpress.com/2012/04/amiloidosis-3.jpg

prueba

sanguínea

Pruebaorina

Presencia

proteínas

anormales

Primer paso

InmunofijaciónElectroforesis

Figura 3. tomado de : http://image.slidesharecdn.com/estudiodeproteinassericas-130709120712-phpapp02/95/estudio-de-proteinas-sericas-5-638.jpg?cb=1373371820

Figura 4. tomado de : http://www.servizio-fotografico-roma.com/interlab/wp-content/uploads/2012/12/violet-4-hr.jpgMayor frecuencia

de cadenas lambda sobre

kappa

Presencia de proteínas anormales

• El uso de la tinción de rojo congo

indica

La presencia de material amiloide en tejidos

Figura 2, tomado de: http://es.wikipedia.org/wiki/Rojo_Congo#/media/File:Congo-red-2D-skeletal.png

Exámenes que ayudan a confirmar

• Aspiración de grasa abdominal.• Biopsia de médula ósea.• Biopsia de la mucosa rectal.

Figura 4 tomado de: http://summithealth.adam.com/graphics/images/es/1129.jpg

Segundo paso

Según el órgano afectado

• Ecografía abdominal.• Ecocardiografía.• Velocidad de conducción del nervio ( síndrome del túnel

carpiano).• Examen de función renal.

Figura 5. tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/carpaltunnel.jpg

TratamientoTrasplante de células madre.

Objetivo eliminar la población clonal de células plasmáticas

Figura 6, tomado de : http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung1303/kchung130300092/18261280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard--Stock-Vector.jpg

Tratamiento con la mezcla de dos medicamentos.

Asociación de Melfalán y

Dexametasona.

El tratamiento es según la edad y el tipo de

afectación orgánica.

Figura 6, tomado de : http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung1303/kchung130300092/18261280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard--Stock-Vector.jpg

PronósticoDepende del tipo de órganos afectados.

El mayor riesgo es cuando hay compromiso de órganos como el corazón y los riñones.

Genera insuficiencias que pueden provocar la muerte.

Promoción y prevención

La amiloidosis primaria no se puede prevenir es una

enfermedad que se da por una alteración en la producción de proteínas y no se puede evitar con el estilo de vida; en cuanto su promoción se recomienda consultar al médico si siente

síntomas como los ya mencionados.

Bibliografía• María Teresa Cibeira, Joan Bladé; Amiloidosis primaria: diagnóstico, pronóstico y

tratamiento, tomado el sitio web: http://www.sehh.es/images/stories/recursos/2013/comunicaciones_cientificas/2011/Amiloidosis-primaria-diagnostico-pronostico-tratamiento.pdf consultado el 24 de mayo del 2015.

• Fundación Josep Carreras; Amiloidosis primaria, tomado del sitio web: http://www.fcarreras.org/es/amiloidosis-primaria_370650 consultado el 24 de mayo del 2015.