Mav Medular

MAV MEDULARMAV MEDULAR

MAV MedularMAV Medular

DefiniciDefinición: Comunicaciones directas ón: Comunicaciones directas arteriales-venosas sin lecho capilararteriales-venosas sin lecho capilar

Clasificación:Clasificación:- Tipo I: Vacíos de flujo con hipointensidad Tipo I: Vacíos de flujo con hipointensidad

medular.medular.- Tipo II: Núcleo intramedular (puede Tipo II: Núcleo intramedular (puede

extenderse a la superficie subpial dorsal)extenderse a la superficie subpial dorsal)- Tipo III: El núcleo puede presentar Tipo III: El núcleo puede presentar

extensión extramedular y extraespinal.extensión extramedular y extraespinal.- Tipo IV: Fístula ventral (desplazamiento Tipo IV: Fístula ventral (desplazamiento

de varices venosas, deformación medular)de varices venosas, deformación medular)


Hallazgos en RM.Hallazgos en RM. Tipos II, IIITipos II, III (MAV intramedulares) (MAV intramedulares) -T1: Médula grande, señal heterogénea -T1: Médula grande, señal heterogénea

(productos hemáticos), vacíos de flujo(productos hemáticos), vacíos de flujo -T2: Hiperintensidad medular (edema, -T2: Hiperintensidad medular (edema,

Gliosis, isquemia) o mixta (sangre)Gliosis, isquemia) o mixta (sangre) -T1 con contraste: realce variable del -T1 con contraste: realce variable del

núcleo, médula vasos.núcleo, médula vasos.


Tipo IV (perimedular)Tipo IV (perimedular)- T1: fístula ventral, grandes vacíos de lfujo T1: fístula ventral, grandes vacíos de lfujo

deformidad-desplazamiento medulardeformidad-desplazamiento medular- T2: Hiperintensidad medularT2: Hiperintensidad medular+ vacíos de + vacíos de

flujo.flujo.- Contraste: realce de vasos piales, plexo Contraste: realce de vasos piales, plexo

epidural, +/-epidural, +/- realce parcheado de médula realce parcheado de médula distal.distal.


Otras pruebas de imagen.Otras pruebas de imagen.- Angiografía por sustracción digital (ASD) - Angiografía por sustracción digital (ASD) Tipo II: nutrición mediante la arteria espinal Tipo II: nutrición mediante la arteria espinal

anterior (AEA) o la arteria espinal posterior anterior (AEA) o la arteria espinal posterior (AEP); el núcleo drena al plexo venoso coronal (AEP); el núcleo drena al plexo venoso coronal (en la superficie medular) que a su vez drena (en la superficie medular) que a su vez drena anteriormente al espacio extradural.anteriormente al espacio extradural.

Tipo III: Amplio complejo nuclear, vasos nutricios Tipo III: Amplio complejo nuclear, vasos nutricios múltiples; pueden ser intramedular e incluso múltiples; pueden ser intramedular e incluso extraespinal.extraespinal.


Tipo IV: los vasos nutricios de AEA o AEP Tipo IV: los vasos nutricios de AEA o AEP conectan directamente con la vena espinal conectan directamente con la vena espinal (!no con el nucleo!)(!no con el nucleo!)

Diagnóstico diferencial.Diagnóstico diferencial.Con Ependimoma:heterogéneo (quistes, Con Ependimoma:heterogéneo (quistes,

productos hemáticos)productos hemáticos)Y Astrocitoma: masa con realce Y Astrocitoma: masa con realce

multisegmentario, no aumento vascularmultisegmentario, no aumento vascular


Genética (puede ser esporádica o sindromática)Genética (puede ser esporádica o sindromática) Tipo II se asocia a angiomas cutáneos, Sx de Tipo II se asocia a angiomas cutáneos, Sx de

Klippel-Trenaunay Weber, Rendu Osler WeberKlippel-Trenaunay Weber, Rendu Osler Weber Tipo III se asocia a Sx de Cobb (malformación Tipo III se asocia a Sx de Cobb (malformación

vascular metamérica que incluye la triada de vascular metamérica que incluye la triada de médula espinal, piel, hueso.médula espinal, piel, hueso.

Tipo IV asociado a Sx Rendu Osler WeberTipo IV asociado a Sx Rendu Osler Weber


Embriología:Embriología: Se asocia a persistencia de Se asocia a persistencia de

comunicaciones primitivas directas entre comunicaciones primitivas directas entre los canales arteriales y venosos, sin que los canales arteriales y venosos, sin que intervenga un lecho capilar.intervenga un lecho capilar.


Etiopatogenia Etiopatogenia Tipo II núcleo intramedular compacto con falta Tipo II núcleo intramedular compacto con falta

de lecho capilar; no hay parénquima en el de lecho capilar; no hay parénquima en el núcleo; (núcleo puede tener extensión pial).núcleo; (núcleo puede tener extensión pial).

Tipo III Amplio complejo de lesión intramedular, Tipo III Amplio complejo de lesión intramedular, parénquima neural normal en el núcleo (puede parénquima neural normal en el núcleo (puede tener afectación extramedular, extradural)tener afectación extramedular, extradural)

Tipo IV congénito, adquirido (traumatismo), Tipo IV congénito, adquirido (traumatismo), hipertensión venosa hipertensión venosa


Características clínicas:Características clínicas:- Tipo II HTipo II H==M, 20-40 años, HSA síntoma M, 20-40 años, HSA síntoma

más frecuente, dolor mielopatía,más frecuente, dolor mielopatía,- Tipo III: HTipo III: H=M, menores de 30 a, declive =M, menores de 30 a, declive

neurológico progresivo (debilidad), HASneurológico progresivo (debilidad), HAS- Tipo IV: HTipo IV: H=M, 10-40 a síndrome =M, 10-40 a síndrome

progresivo de cono-cola de caballo, HSAprogresivo de cono-cola de caballo, HSA


TratamientoTratamiento- Tipo II: Resección quirúrgica más Tipo II: Resección quirúrgica más

embolización preoperatoria (aneurismas embolización preoperatoria (aneurismas núcleos)núcleos)

- Tipo III: PaliativoTipo III: Paliativo- Tipo IV: Embolización o resección Qx, Tipo IV: Embolización o resección Qx,

embolización.embolización.


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