泌 尿 系 统 疾 病

泌 尿 系 统 疾 病

中国医大附属盛京医院

吴 玉 斌

第一节

小儿泌尿系统解剖生理特点及检查方法

（一）肾脏

•小儿年龄愈小，肾脏相对愈重。

•两肾重量：新生儿约为体重的 1/100 ，成人约为体重的 1/220 。

•婴儿肾位置较低，肾脏相对较大， 2 岁以内小儿腹部易触及肾脏。

解剖特点

（二）输尿管 婴幼儿输尿管长弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。

（三）膀胱 婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上 , 容易触到。

（四）尿道 新生女婴尿道长仅 1cm( 性成熟期 3~5cm) ，且外口暴露而又接近肛门 , 易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。

解剖特点

肾脏主要生理活动：

· 肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。

· 在胎龄 36 周时肾单位数量已达成人水平 ( 每肾 85 万 ~100 万 ) ，功能至 1~1.5 岁时达成人水平。

生理特点

（一）胎儿肾功能

•人胎于 12 周末，已能形成尿。

•通过胎盘排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育 。

生理特点

（二）肾小球滤过率 (GFR)

· 经肾小球滤过排泄体内代谢终产物如尿素、有机酸等

· 新生儿出生时 GFR 平均约 20ml/(min·1.73m2) ，早产儿更低，易水肿和肾功能不全。

生理特点

低 GFR 的原因：• 新生儿肾皮质肾小球发育不良，滤过膜表面积较

成人小，滤过量小；• 心搏出量小，动脉血压低，肾灌注不足；• 入球及出球小动脉阻力高；• 肾小球毛细血管通透性低。

生理特点

（三）肾小管重吸收及排泄功能

•新生儿葡萄糖肾阈低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。

•新生儿排钠能力差，输入过多钠容易发生钠潴留和水肿。

•低体重儿排钠较多，如输入不足可出现低钠血症。

•生后 10天内的新生儿，排钾能力差，血钾偏高

生理特点

（四）浓缩和稀释功能

• 婴儿由尿中每排出 1mmol溶质需水分 1.4-2.4ml ，而成人仅需 0.7ml 。

• 脱水时幼婴尿渗透压最高不超过 700mmol/L，而成人可达 1400mmol/L，入量不足诱发急性肾功能不全。

生理特点

（五）酸碱平衡

调节机体水电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；新生儿及婴幼儿易发生酸中毒：

①肾保留 HCO3－的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，

　仅为 19~22mmol/L；

②泌 NH3 和泌 H+ 的能力低，排酸较差；

③尿中排磷酸盐量少，排可滴定酸能力受限

生理特点

（六）肾脏的内分泌功能

　产生激素和生物活性物质如前列腺素、肾素、血管紧张素和醛固酮，促红细胞生成素， 1 ， 25(OH)2D3 。

生理特点

（七）小儿排尿及尿液特点（七）小儿排尿及尿液特点11．排尿次数．排尿次数 93%93%新生儿生后新生儿生后 24h24h内， 内， 99% 48h99% 48h内排尿。内排尿。11 周后，排尿周后，排尿 20~2520~25次次 //日；日； 11 岁时岁时 15~1615~16次次 //日，学龄日，学龄期期 6~76~7次次 //日。日。22．排尿控制 婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干．排尿控制 婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干 --大大脑皮层控制，脑皮层控制， 33 岁能控制排尿。岁能控制排尿。3. 3. 少尿少尿 : : 新生儿＜新生儿＜ 1.0ml/kg.h1.0ml/kg.h　婴幼儿＜　婴幼儿＜ 200ml/d200ml/d　学龄前儿童＜　学龄前儿童＜ 300ml/d300ml/d　学龄儿童＜　学龄儿童＜ 400ml/d400ml/d，或，或 <250 ml/ m<250 ml/ m22

　无尿：新生儿＜　无尿：新生儿＜ 0.5ml/kg0.5ml/kg ，其他年龄儿尿量少于，其他年龄儿尿量少于 30~50ml/d30~50ml/d

生理特点

44 ．尿的性质．尿的性质（（ 11 ）尿色：生后头）尿色：生后头 2~32~3天尿色深，有红褐色沉淀，天尿色深，有红褐色沉淀，此为尿酸盐结晶。正常淡黄透明。有盐类结晶析出此为尿酸盐结晶。正常淡黄透明。有盐类结晶析出而变混，尿酸盐加热后可溶解，与脓尿或乳糜尿鉴而变混，尿酸盐加热后可溶解，与脓尿或乳糜尿鉴别。别。（（ 22 ）酸碱度：中性或弱酸性，）酸碱度：中性或弱酸性， pH5~7pH5~7 。。（（ 33 ）尿渗透压和尿比重：新生儿的尿渗透压平均）尿渗透压和尿比重：新生儿的尿渗透压平均为为 240mmol/L240mmol/L，尿比重为，尿比重为 1.006~1.0081.006~1.008 ，儿童为，儿童为500~800mmol/L500~800mmol/L，尿比重为，尿比重为 1.011~1.0251.011~1.025 。。

生理特点

（（ 44）尿蛋白：正常含微量蛋白，通常＜）尿蛋白：正常含微量蛋白，通常＜ 100m100mg/(mg/(m22·24h)·24h) ，定性阴性。尿蛋白含量＞，定性阴性。尿蛋白含量＞ 150mg150mg/d/d定性阳性为异常。定性阳性为异常。（（ 55 ）尿细胞和管型：新鲜尿液离心后红细胞＜）尿细胞和管型：新鲜尿液离心后红细胞＜33个个 /HP/HP，白细胞＜，白细胞＜ 55个个 /HP/HP，偶见透明管型。，偶见透明管型。12h12h尿细胞计数，红细胞＜尿细胞计数，红细胞＜ 5050 万，白细胞＜万，白细胞＜ 101000 万万管型＜管型＜ 50005000个，为正常。个，为正常。

生理特点

（一）尿液分析 （一）尿液分析 包括尿量、尿色、透明度、气味、比重、渗透压、包括尿量、尿色、透明度、气味、比重、渗透压、酸碱度、尿蛋白、尿有形成分、尿糖、尿酶、尿酸碱度、尿蛋白、尿有形成分、尿糖、尿酶、尿氨基酸、尿肌酐、尿电解质、尿细菌学检查等。氨基酸、尿肌酐、尿电解质、尿细菌学检查等。

肾脏疾病的检查方法肾脏疾病的检查方法

（二）血液学检查 （二）血液学检查 ①病原学证据， ①病原学证据， ASOASO，各种病毒相关抗原、抗体等；②，各种病毒相关抗原、抗体等；②血清电解质浓度；③肝功能；④血脂；⑤血清循环免疫血清电解质浓度；③肝功能；④血脂；⑤血清循环免疫复合物复合物 (CIC)(CIC) ，免疫球蛋白、补体水平；⑥抗中性粒细胞，免疫球蛋白、补体水平；⑥抗中性粒细胞胞浆抗体；⑦血清蛋白电泳；⑧抗核抗体和抗胞浆抗体；⑦血清蛋白电泳；⑧抗核抗体和抗 dsDNAdsDNA 抗抗体；⑨抗可溶性核抗原体；⑨抗可溶性核抗原 (ENA)(ENA)抗体测定；⑩血常规、血抗体测定；⑩血常规、血小板计数、血沉等。小板计数、血沉等。

肾脏疾病的检查方法肾脏疾病的检查方法

（（三）肾功能检查三）肾功能检查1. 1. 肾小球功能检查 肾小球功能检查 BUNBUN、、 SCrSCr 、、 GFRGFR 、、 ββ22-- 微球蛋白微球蛋白 (β(β22

M)M) ，升高示肾小球滤过降低。，升高示肾小球滤过降低。2.2. 尿酶检查：尿溶菌酶来自血液，经肾小球滤过，大部分被尿酶检查：尿溶菌酶来自血液，经肾小球滤过，大部分被肾小管重吸收，尿中该酶升高，表示肾小管吸收功能障碍；肾小管重吸收，尿中该酶升高，表示肾小管吸收功能障碍；N-N- 乙酰乙酰 -β--β- 氨基葡萄糖苷酶氨基葡萄糖苷酶 (NAG)(NAG) 和和 γ-γ- 谷氨酸转肽酶谷氨酸转肽酶 (γ-G(γ-GT)T) 分别存在于近端肾小管上皮细胞溶酶体和刷状缘，两酶分别存在于近端肾小管上皮细胞溶酶体和刷状缘，两酶释出愈多，示肾小管损伤程度愈重。释出愈多，示肾小管损伤程度愈重。3. 3. 分肾功能检查 排泄性静脉肾盂造影分肾功能检查 排泄性静脉肾盂造影 (IVP)(IVP) 、放射性核素、放射性核素肾图、肾显像、肾动脉血管造影等。肾图、肾显像、肾动脉血管造影等。

肾脏疾病的检查方法肾脏疾病的检查方法

（四）影像学检查（四）影像学检查1. B1. B 型超声波检查 可检测肾脏位置、大小，了解型超声波检查 可检测肾脏位置、大小，了解肾结构有无异常，有无积水、囊肿、占位性病变肾结构有无异常，有无积水、囊肿、占位性病变及结石等。及结石等。2. X2. X 线检查 腹部平片可观察肾脏有无钙化病灶及线检查 腹部平片可观察肾脏有无钙化病灶及不透不透 XX 线结石。静脉肾盂造影线结石。静脉肾盂造影 (IVP)(IVP)用以了解肾脏用以了解肾脏排泌功能、肾位置、形态、结构，有无先天畸形、排泌功能、肾位置、形态、结构，有无先天畸形、结石、结核、肿瘤、尿路梗阻等。其他尚有肾血结石、结核、肿瘤、尿路梗阻等。其他尚有肾血管造影、数字减影血管造影管造影、数字减影血管造影 (DSA)(DSA) 、、 CTCT检查等可检查等可结合临床选用。结合临床选用。

肾脏疾病的检查方法肾脏疾病的检查方法

3. 放射性核素检查

可估价肾脏的血液供应、肾实质功能和形态，对上尿路梗阻性疾病、肾内占位性病变的诊断和鉴别诊断。

肾脏疾病的检查方法肾脏疾病的检查方法

（五）肾穿刺活检 光镜、电镜及免疫荧光检查。（五）肾穿刺活检 光镜、电镜及免疫荧光检查。1. 1. 肾活检的适应证 肾活检的适应证 2. 2. 肾活检的肾活检的禁忌证禁忌证 ①肾脏畸形；②急性肾内感染 ①肾脏畸形；②急性肾内感染者者 ((含肾结核或肾周围脓肿含肾结核或肾周围脓肿 )) ；③肾肿瘤；④出血；③肾肿瘤；④出血性疾病；⑤严重高血压；⑥骨骼发育畸形使肾脏定性疾病；⑤严重高血压；⑥骨骼发育畸形使肾脏定位困难者；⑦肾盂积水者。位困难者；⑦肾盂积水者。

肾脏疾病的检查方法肾脏疾病的检查方法

第二节第二节肾小球疾病的临床分类肾小球疾病的临床分类

19811981 年制订的关于小儿肾小球疾病年制订的关于小儿肾小球疾病临床分临床分类如下：类如下：

（一）原发性肾小球疾病（一）原发性肾小球疾病1. 1. 肾小球肾炎肾小球肾炎（（ 11 ）急性肾小球肾炎：急性起病，前期感染，血）急性肾小球肾炎：急性起病，前期感染，血尿为主，伴蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全，尿为主，伴蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全，病程多在病程多在 11 年内。可分为：①急性链球菌感染后肾年内。可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（ 小球肾炎（ APSGN)APSGN) ：有链球菌感染的血清学证：有链球菌感染的血清学证据，起病据，起病 6~86~8 周内有血补体低下。②非链球菌感染周内有血补体低下。②非链球菌感染后肾小球肾炎。后肾小球肾炎。

（（ 22 ）急进性肾小球肾炎）急进性肾小球肾炎 (RPGN) (RPGN) ：起病急，有：起病急，有尿改变尿改变 (( 血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿 )) 、高血压、水、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。退。（（ 33 ）迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史，）迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和血尿和 //或蛋白尿迁延达或蛋白尿迁延达 11 年以上，或没有明确年以上，或没有明确急性肾炎病史，血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾急性肾炎病史，血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。功能不全或高血压。（（ 44）慢性肾小球肾炎：病程超过）慢性肾小球肾炎：病程超过 11 年，或隐匿年，或隐匿起病，不同程度的肾功能不全和肾性高血压的肾起病，不同程度的肾功能不全和肾性高血压的肾小球肾炎。小球肾炎。

2. 2. 肾病综合征（ 肾病综合征（ NS) NS) 见肾病节 见肾病节 3. 3. 孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿（（ 11 ）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。性和复发性。（（ 22 ）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。二）继发性肾小球疾病二）继发性肾小球疾病1. 1. 紫癜性肾炎紫癜性肾炎2. 2. 狼疮性肾炎狼疮性肾炎3. 3. 乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎 4. 4. 其他 毒物﹑药物中毒，其他 毒物﹑药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。

（三）遗传性肾小球疾病（三）遗传性肾小球疾病11．先天性肾病综合征 指在生后．先天性肾病综合征 指在生后 3~63~6月内月内发病，肾病综合征，除外继发所致者发病，肾病综合征，除外继发所致者 (( 如如 TTORCHORCH 或先天性梅毒感染所致等或先天性梅毒感染所致等 )) 。。2. 2. 遗传性进行性肾炎 即遗传性进行性肾炎 即 Alport Alport 综合征。综合征。3. 3. 家族性再发性血尿。家族性再发性血尿。4. 4. 其他 如甲其他 如甲 -- 膑综合征。膑综合征。

第三节 急性肾小球肾炎第三节 急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (AGN)(AGN)简称急性肾炎，表现为急性简称急性肾炎，表现为急性

起病，多有前期感染，以血尿，蛋白尿，水肿、高起病，多有前期感染，以血尿，蛋白尿，水肿、高

血压或肾功能不全。大多数属急性链球菌感染后肾血压或肾功能不全。大多数属急性链球菌感染后肾

小球肾炎小球肾炎 (APSGN)(APSGN) 。。

本病在我国是一常见的儿科肾脏疾患，属感染后引本病在我国是一常见的儿科肾脏疾患，属感染后引

起的免疫复合物性肾小球肾炎。起的免疫复合物性肾小球肾炎。

【病因】 【病因】 （一）细菌　最常见的是（一）细菌　最常见的是 AA组组 ββ －溶血性链球菌－溶血性链球菌的致肾炎菌珠。感染后肾炎的发生率一般在的致肾炎菌珠。感染后肾炎的发生率一般在 0~20~20%0%。急性咽炎。急性咽炎 (12(12 血清型为主血清型为主 )) ，脓皮病与猩，脓皮病与猩红热（红热（ 4949 型）。其他细菌如绿色链球菌、肺炎型）。其他细菌如绿色链球菌、肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌双球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。等。（二）病毒　柯萨基病毒（二）病毒　柯萨基病毒 BB44型，型， ECHOECHO病毒病毒 99型，麻疹病毒，腮腺炎病毒，乙型肝炎病毒，巨型，麻疹病毒，腮腺炎病毒，乙型肝炎病毒，巨细胞病毒，细胞病毒， EBEB病毒，流感病毒等。病毒，流感病毒等。（三）其他　疟原虫，肺炎支原体，白色念珠菌，（三）其他　疟原虫，肺炎支原体，白色念珠菌，丝虫，钩虫，血吸虫，弓形虫，梅毒螺旋体，钩丝虫，钩虫，血吸虫，弓形虫，梅毒螺旋体，钩端螺旋体等。端螺旋体等。

【发病机制】 【发病机制】 抗原抗体免疫复合物引起肾小球抗原抗体免疫复合物引起肾小球

毛细血管炎症病变。所有致肾炎菌株均有共同的毛细血管炎症病变。所有致肾炎菌株均有共同的

致肾炎抗原性，菌体细胞壁上的致肾炎抗原性，菌体细胞壁上的 MM 蛋白是引起肾蛋白是引起肾

炎的主要抗原。在抗原抗体免疫复合物导致组织炎的主要抗原。在抗原抗体免疫复合物导致组织

损伤中，局部炎症介质也起了重要作用。补体具损伤中，局部炎症介质也起了重要作用。补体具

有白细胞趋化作用，还具有细胞毒直接作用有白细胞趋化作用，还具有细胞毒直接作用。。

链球菌致肾炎菌株抗原成分

形成循环免疫 原位免疫 诱发自身复合物 复合物 免疫

激活补体肾小球炎症病变

内皮细胞肿胀、增生、 肾小球基系膜细胞增生 膜破坏

毛细血管腔闭塞 蛋白质 血尿肾小球滤过率降低 管型尿

球管失衡 少尿，无尿

钠、水潴留 水肿 血容量扩张 高血压

急性链球菌感染后肾炎的发病机制

【病理】【病理】 在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。 血管内增生性肾小球肾炎改变。 光镜下肾小球为程度不等的弥漫性及增生性 光镜下肾小球为程度不等的弥漫性及增生性炎症，病程早期有明显的渗出性病变。肾小球增炎症，病程早期有明显的渗出性病变。肾小球增大、肿胀，细胞成分增多，主要为内皮细胞和系大、肿胀，细胞成分增多，主要为内皮细胞和系膜细胞增生，及炎性细胞浸润，毛细血管腔内常膜细胞增生，及炎性细胞浸润，毛细血管腔内常见多形核细胞。毛细血管腔狭窄甚至闭锁、塌陷。见多形核细胞。毛细血管腔狭窄甚至闭锁、塌陷。肾小囊内可见红细胞、上皮细胞增生。还可见到肾小囊内可见红细胞、上皮细胞增生。还可见到上皮细胞的节段性增生所形成的新月体，使肾小上皮细胞的节段性增生所形成的新月体，使肾小囊腔受阻。囊腔受阻。

• 免疫荧光见 IgG 、 C3 ， IgM和 IgA和备解素沉

积于肾小球毛细血管袢和系膜区 (图 06-079) 。• 电镜见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在

的圆顶状驼峰样分布 (图 06-081) 。基膜有局部裂隙或中断。

【临床表现】【临床表现】本病多见于儿童和青少年，以本病多见于儿童和青少年，以 5~15~100 岁多见，小于岁多见，小于 22 岁少见，男女之比为岁少见，男女之比为 2:12:1 。。 轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现镜下 轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。不全。

（一）前驱感染 （一）前驱感染 90%90%病例有链球菌的前驱感染，病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。潜伏期：呼吸道感染以呼吸道及皮肤感染为主。潜伏期：呼吸道感染11～～ 22 周，多表现有发热、颈淋巴结大及咽部渗周，多表现有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染者出。皮肤感染者 2~32~3 周。周。（二）典型表现 （二）典型表现 急性期常有全身不适、乏力、急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、恶心、呕食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、恶心、呕吐等。吐等。

1. 1. 水肿水肿 (edema) 70%(edema) 70%的病例有水肿，晨起时见于的病例有水肿，晨起时见于眼睑及颜面部，重者遍及全身，呈非凹陷性。眼睑及颜面部，重者遍及全身，呈非凹陷性。2. 2. 血尿 血尿 50%~70%50%~70%患儿有肉眼血尿，患儿有肉眼血尿， 1~21~2 周内即周内即转镜下血尿。 转镜下血尿。 3. 3. 蛋白尿蛋白尿 (proteinuria) (proteinuria) 程度不等，多数＜程度不等，多数＜ 3g/d3g/d。。有有 20%20%可达肾病水平。可达肾病水平。4. 4. 高血压 高血压 30%~80%30%~80%病例有血压增高。一般学龄病例有血压增高。一般学龄前儿童＞前儿童＞ 120/80 mmHg120/80 mmHg，学龄儿童＞，学龄儿童＞ 130/90m130/90mmHgmHg。。5. 5. 尿量 减少，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。尿量 减少，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。

（三）严重表现 （三）严重表现 少数患儿在少数患儿在 22 周之内可出现下周之内可出现下列严重症状。列严重症状。1. 1. 循环充血循环充血 由于水、钠潴留，血浆容量增加而 由于水、钠潴留，血浆容量增加而引起。引起。 肺循环充血：呼吸困难，端坐呼吸，颈静脉 肺循环充血：呼吸困难，端坐呼吸，颈静脉怒张，频咳，吐粉红色泡沫痰，两肺布满湿口啰 怒张，频咳，吐粉红色泡沫痰，两肺布满湿口啰 音；音； 体循环充血：心脏扩大，甚至出现奔马律、 体循环充血：心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。病情急剧恶化，可于数小肝大而硬、水肿加剧。病情急剧恶化，可于数小时内死亡。时内死亡。

2. 高血压脑病 (hypertensive encephalopathy) 由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。血压突然上升在 150~160/100~110mmHg以上，剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，惊厥、昏迷。3. 急性肾功能不全 尿少、尿闭等症状，暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。

（四）非典型表现（四）非典型表现1. 1. 无症状性急性肾炎 患儿仅有镜下血尿而无其无症状性急性肾炎 患儿仅有镜下血尿而无其他临床表现。他临床表现。2. 2. 肾外症状性急性肾炎 有的患儿水肿、高血压肾外症状性急性肾炎 有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，尿改明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血和血 CC33 水平明显降低。水平明显降低。3. 3. 以肾病综合征表现的急性肾炎 少数患儿以急以肾病综合征表现的急性肾炎 少数患儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度低白性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度低白蛋白血症和高胆固醇血症，临床表现似肾病综合蛋白血症和高胆固醇血症，临床表现似肾病综合征，症状持续时间长，预后较差。征，症状持续时间长，预后较差。

【实验室检查】 【实验室检查】 （一）（一）    尿：尿蛋白尿：尿蛋白 1+~3+1+~3+，尿镜检红细胞＋＋～＋，尿镜检红细胞＋＋～＋＋＋，可有透明、颗粒或红细胞管型，较多的白细胞＋＋，可有透明、颗粒或红细胞管型，较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。和上皮细胞，并非感染。（二）（二）    血常规：白细胞一般轻度升高或正常，轻，血常规：白细胞一般轻度升高或正常，轻，中度贫血，血沉加快。中度贫血，血沉加快。（三）（三）    链球菌抗体：链球菌抗体： ASO10~14ASO10~14 天开始升高，天开始升高， 3~53~5周达高峰，周达高峰， 3~63~6个月恢复正常。咽炎后个月恢复正常。咽炎后 APSGNAPSGN 者抗者抗双磷酸吡啶核苷酸酶双磷酸吡啶核苷酸酶 (ADPNase)(ADPNase)滴度升高。皮肤感滴度升高。皮肤感染的患儿染的患儿 ASOASO 升高不明显，抗脱氧核糖核酸酶升高不明显，抗脱氧核糖核酸酶 (ADN(ADNase-B)ase-B) 的阳性率高于的阳性率高于 ASOASO ，可达，可达 92%92% 。另外脱皮后。另外脱皮后APSGNAPSGN 者抗透明质酸酶者抗透明质酸酶 (AHase)(AHase)滴度升高。滴度升高。

（四）  C3 ： 80%~90%的患儿血清C3下降，

至第 8 周， 94%的病例血 C3 已恢复正常。 C4早

期下降。 （五）肾功能： BUN，肌酐一般正常，明显少尿时可升高。肾小管功能正常。

【诊断】 【诊断】 临床上在前驱感染后急性起病，尿检有红细临床上在前驱感染后急性起病，尿检有红细胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，有前驱链球菌感染史，急性期血清有前驱链球菌感染史，急性期血清 ASOASO 滴度升滴度升高，高， CC33 浓度降低。浓度降低。

【鉴别诊断】 【鉴别诊断】 （一）其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原（一）其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起急性肾炎，如细菌、病毒、支原体、原体可引起急性肾炎，如细菌、病毒、支原体、原虫等。可从原发感染灶及各自临床特点相区别。虫等。可从原发感染灶及各自临床特点相区别。

（二）慢性肾炎急性发作 （二）慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前驱既往肾炎史不详，无明显前驱感染期，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低感染期，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低或固定低比重尿，尿改变以尿蛋白增多为主。或固定低比重尿，尿改变以尿蛋白增多为主。（四）特发性肾病综合征 （四）特发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。有明确的链球菌感染的炎需与特发性肾病综合征鉴别。有明确的链球菌感染的

证据，血清证据，血清 CC33 降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾

炎者有助于急性肾炎的诊断。炎者有助于急性肾炎的诊断。（五）继发性肾炎：（五）继发性肾炎：紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、乙肝肾炎等相鉴别。炎、乙肝肾炎等相鉴别。

【治疗】 【治疗】 本病无特异治疗。对症处理，清除残留感染病本病无特异治疗。对症处理，清除残留感染病灶，防止急性期合并症，保护肾功能，以待自然恢复。灶，防止急性期合并症，保护肾功能，以待自然恢复。（一）休息 急性期需卧床（一）休息 急性期需卧床 2~32~3 周，直到肉眼血尿消失，周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，尿沉渣正常可上学，尿沉渣正常 33个月后可恢复体力活动。个月后可恢复体力活动。（二）饮食 有水肿高血压者应限盐及水。食盐（二）饮食 有水肿高血压者应限盐及水。食盐 60mg/(k60mg/(kg·d)g·d) 为宜。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白为宜。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g/(kg·d)0.5g/(kg·d) 。。（三）抗感染 有感染灶时常用青霉素（三）抗感染 有感染灶时常用青霉素 7~107~10天。天。

（四）对症治疗1. 利尿 氢氯噻嗪 (Dihydrochlorothiazide)1~2mg/(kg·d) ，分 2~3次口服。呋塞米 (Furosemide) ，口服 2~5mg/(kg·d) ，注射 1~2 mg/(kg·次 ) ，每日 1~2次。

2. 降压 凡经休息，控制水盐、利尿而血压仍高者均应给予降压药。(1)硝苯地平 (Nifedipine) ：系钙通道阻滞剂，能抑制细胞外钙离子的内流，松弛血管平滑肌。开始剂量为 0.25 mg/(kg·d) ，最大剂量 1 mg/(kg·d) ，分三次口服。(2)卡托普利 (Captopril) ：系血管紧张素转换酶抑制剂，剂量为 0.3~0.5 mg/(kg·d) ，最大剂量 5~6 mg/(kg·d) ，分三次口服。(3)利血平 (Reserpine) ：严重病例首剂 0.07mg/kg(最大剂量不超过 1.5mg) 肌注。

（五）严重病例的治疗（五）严重病例的治疗11．循环充血．循环充血严格限制水钠入量，呋噻米注射，而不过早应用洋严格限制水钠入量，呋噻米注射，而不过早应用洋地黄制剂。有肺水肿者加用硝普钠，难治病例透析地黄制剂。有肺水肿者加用硝普钠，难治病例透析治疗。治疗。22．高血压脑病　选用降压效力强而迅速的药物。．高血压脑病　选用降压效力强而迅速的药物。 首选硝普钠， 有惊厥者应及时止痉。持续抽搐者 首选硝普钠， 有惊厥者应及时止痉。持续抽搐者首选地西泮，按首选地西泮，按 0.3mg/(kg·0.3mg/(kg·次次 )) ，总量不大于，总量不大于 110mg0mg，缓慢静脉注射。，缓慢静脉注射。33．急性肾衰竭．急性肾衰竭

【预后】 【预后】 急性肾炎急性期预后好。急性肾炎急性期预后好。 95%APSGN95%APSGN病例能完全恢复，小于病例能完全恢复，小于 5%5%的病例可有持续尿异的病例可有持续尿异常，死亡病例在常，死亡病例在 1%1%以下。目前主要死因是急性以下。目前主要死因是急性肾衰竭。肾衰竭。【预防】 【预防】 防治感染是预防急性肾炎的根本。减少防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早地、彻底地用青霉素或其他敏感脓疱患儿应尽早地、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。抗生素治疗。

第四节 肾病综合征第四节 肾病综合征

肾病综合征肾病综合征 (nephrotic syndrome; NS)(nephrotic syndrome; NS)是由多是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。备条件。 NSNS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。类型。

【病因及发病机制】【病因及发病机制】 病因未明，常有呼吸道感染、变态反应，有遗病因未明，常有呼吸道感染、变态反应，有遗传基础，人类白细胞抗原（传基础，人类白细胞抗原（ HLAHLA）位点频率较高。）位点频率较高。

发病与发病与 TT细胞免疫功能紊乱有关。细胞免疫功能紊乱有关。

【病理】 【病理】 PNSPNS可见于各种病理类型：可见于各种病理类型：微小病变微小病变 (76.4%)(76.4%)局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 (6.9%)(6.9%)膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 (7.5%)(7.5%)系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 (2.3%)(2.3%)局灶性球性硬化局灶性球性硬化 (1.7%) (1.7%) 膜性肾病 膜性肾病 (1.5%)(1.5%) ， ， 其他其他 (3.1%)(3.1%) 。 。 儿童儿童 NSNS 最主要的病理变化是微小病变型。最主要的病理变化是微小病变型。

膜增生性肾小球肾炎：系膜细胞和系膜基质增生，系膜插 入，基底膜双层化

上皮细胞

基底膜

基膜样物形成

内皮细胞

系膜增生

系膜插入

【病理生理】【病理生理】（一）（一）蛋白尿蛋白尿 是是 NSNS 最根本的变化。最根本的变化。　分子屏障破坏 ：　分子屏障破坏 ：肾小球基膜上存在有功能性的肾小球基膜上存在有功能性的“孔”，分子半径小于“孔”，分子半径小于 2nm2nm自由通过，随着分子自由通过，随着分子的增大限制性增加，大于的增大限制性增加，大于 4.2nm4.2nm 的分子不能通过。的分子不能通过。 基底膜构型改变使大孔增多小孔相对减少，中分 基底膜构型改变使大孔增多小孔相对减少，中分子蛋白滤出；子蛋白滤出； 电荷屏障破坏： 电荷屏障破坏： 基底膜和上皮细胞阴电荷减少，基底膜和上皮细胞阴电荷减少，带阴电荷的白蛋白大量通过。带阴电荷的白蛋白大量通过。

肾病综合征病理生理致病因素

肾小球基底膜通透性↑

蛋白尿 蛋白分解 血浆蛋白 ↓ 肝脏合成大量蛋白包括脂蛋白： 胆固醇↑ 甘油三脂↑ 血浆胶体 渗透压↓ 白蛋白＜ 25g ／ L ↓ 液体进入组织间隙 有效血容量减少 醛固酮分泌↑ 钠潴留 ADH↑心钠素↓

肾小管再吸收水↑

水肿 水钠潴留

（二）低蛋白血症（三）高脂血症（四）其它改变 1 体液免疫下降 2 高凝状态 3 低钙血症 4 T3 、 T4下降，铁、锌、铜下降

【临床表现】 【临床表现】

起病隐匿，无明显诱因。大约 30%有上呼吸道感染病史， 70%肾病复发与感染有关。水肿最常见，眼睑及全身， 腹水或胸腔积液。尿量减少，颜色变深，无并发症的患儿无肉眼血尿，大多数血压正常 . 一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。

【并发症】【并发症】

（一）感染 （一）感染 常见呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部，上呼吸道感染最多见，占 50%以上。另外肾病患儿的医院内感染，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。

腹水患儿易发生原发性腹膜炎，大肠杆菌和肺炎链球菌多见，腹膜刺激症不明显。

（二）电解质紊乱 （二）电解质紊乱 常见有低钠、低氯、低钾、低钙血症。表现常见有低钠、低氯、低钾、低钙血症。表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡，低钙血症甚至出现为厌食、乏力、懒言、嗜睡，低钙血症甚至出现低钙性惊厥。低钙性惊厥。（三）低血容量休克（三）低血容量休克 由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、常有血容量不足，水肿、常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。血症时易出现低血容量性休克。表现为烦燥不安、表现为烦燥不安、四肢湿冷、皮肤花纹、脉细速、心音低和风细雨四肢湿冷、皮肤花纹、脉细速、心音低和风细雨血压下降。血压下降。

（四）血管栓塞和血栓形成（四）血管栓塞和血栓形成

原因在于存在原因在于存在高凝状态高凝状态：：

①肝脏合成纤维蛋白原增加，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、 ①肝脏合成纤维蛋白原增加，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、

Ⅹ凝血因子增加； Ⅹ凝血因子增加；

②血浆抗凝血物质浓度降低，特别是尿中丢失抗②血浆抗凝血物质浓度降低，特别是尿中丢失抗

凝血酶Ⅲ过多； 凝血酶Ⅲ过多；

③血小板数增多，粘附性和聚集率增加；③血小板数增多，粘附性和聚集率增加；

④高脂血症时血流缓慢，血液粘稠度增高；④高脂血症时血流缓慢，血液粘稠度增高；

⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；

⑥应用强有力的利尿剂使血容量减少、血液浓缩； ⑥应用强有力的利尿剂使血容量减少、血液浓缩；

⑦长期大剂量激素应用可促进高凝状态等。⑦长期大剂量激素应用可促进高凝状态等。

各种动、静脉血栓中以各种动、静脉血栓中以肾静脉血栓最常见肾静脉血栓最常见，，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重，少尿甚至肾表现为突发腰痛、血尿或血尿加重，少尿甚至肾功衰竭。功衰竭。 其它部位血管血栓的亚临床型表现： 其它部位血管血栓的亚临床型表现： ①下肢深静脉血栓形成 ①下肢深静脉血栓形成 ::两侧肢体水肿程度差别两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。②皮肤突发紫斑并固定，不随体位改变而变化。②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失时考虑下肢动脉⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失时考虑下肢动脉血栓形成。血栓形成。

（五）急性肾衰竭（五）急性肾衰竭

可发生于肾病初期或病程中低血容量致肾前性可发生于肾病初期或病程中低血容量致肾前性

肾衰；严重病例引起肾实质性肾衰，。患儿表现少肾衰；严重病例引起肾实质性肾衰，。患儿表现少

尿尿 (1(1 周周 ~1~1月月 )) ，， BUNBUN及肌酐升高，尿比重下降，及肌酐升高，尿比重下降，

尿中可见大量的管型或双层管型。尿中可见大量的管型或双层管型。

（六）生长延迟 （六）生长延迟

肾病患儿的生长延迟多见于频繁复发和长期接肾病患儿的生长延迟多见于频繁复发和长期接

受大剂量糖皮质激素治疗的病例。受大剂量糖皮质激素治疗的病例。

原因可能为蛋白质营养不良，或 原因可能为蛋白质营养不良，或 // 和糖皮质激和糖皮质激

素的影响，生长激素低下。另外胰岛素，甲状腺素的影响，生长激素低下。另外胰岛素，甲状腺

激素和促性腺激素等水平和效应下降导致生长障激素和促性腺激素等水平和效应下降导致生长障

碍。但多数患儿在肾病缓解后有生长追赶现象。碍。但多数患儿在肾病缓解后有生长追赶现象。

【辅助检查】 【辅助检查】 （一）尿液分析（一）尿液分析 1. 1. 尿蛋白定性多在尿蛋白定性多在 3+3+以上，可见到透明管以上，可见到透明管型、型、 颗粒管型和卵圆脂肪小体 颗粒管型和卵圆脂肪小体 2. 2. 尿蛋白定量 ＞ 尿蛋白定量 ＞ 0.05~ 0.1g/kg/24h0.05~ 0.1g/kg/24h （二）（二） T↓ A ↓( <30g/L )G→T↓ A ↓( <30g/L )G→或↑ 或↑ αα22 、、 ββ球蛋白↑球蛋白↑ ,IgG ↓,IgM ↑ ,IgG ↓,IgM ↑ 、、 IgE ↑IgE ↑ 胆固醇↑ ＞胆固醇↑ ＞ 5.7mmol/L5.7mmol/L和三酰甘油↑和三酰甘油↑ BUNBUN、、 CrCr一般正常一般正常 ESR ↑ESR ↑可达可达 100mm/h100mm/h

（三）高凝状态和血栓形成的检查 （三）高凝状态和血栓形成的检查 血小板↑，血小板聚集率↑，血浆纤维蛋白原血小板↑，血小板聚集率↑，血浆纤维蛋白原↑，尿↑，尿 FDP ↑FDP ↑。。 疑血栓形成者 疑血栓形成者 BB 型超声明确诊断，有条件者行型超声明确诊断，有条件者行数字减影血管造影数字减影血管造影 (DSA)(DSA) 。。（四）鉴别系统性疾病的血清学检查 （四）鉴别系统性疾病的血清学检查 对首发肾病患儿需检测抗核抗体对首发肾病患儿需检测抗核抗体 (ANA)(ANA) ，抗，抗 --dsDNAdsDNA 抗体，抗体， Smith Smith 抗体等。尤其对血尿、补体抗体等。尤其对血尿、补体减少的患儿必须排除减少的患儿必须排除 SLESLE。。

（五）经皮肾穿刺活检 （五）经皮肾穿刺活检

大多数儿童不需肾活检。 大多数儿童不需肾活检。

NSNS肾活检指征：肾活检指征：

①对糖皮质激素治疗无反应①对糖皮质激素治疗无反应

②肾炎性肾病或难治性肾病，慢性肾小球肾炎的②肾炎性肾病或难治性肾病，慢性肾小球肾炎的

患儿患儿

③对频复发者在细胞毒药物治疗前应进行肾活检。③对频复发者在细胞毒药物治疗前应进行肾活检。

【诊断】【诊断】 诊断标准： 诊断标准：大量蛋白尿大量蛋白尿 (( 尿蛋白尿蛋白 3+~4+3+~4+；； 2424小小时尿蛋白定量≥时尿蛋白定量≥ 50mg/kg)50mg/kg) ；血浆白蛋白低于；血浆白蛋白低于 3030g/Lg/L；血浆胆固醇高于；血浆胆固醇高于 5.7mmol/L5.7mmol/L；一定程度的；一定程度的水肿。大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。水肿。大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。 【鉴别诊断】 【鉴别诊断】非典型的链球菌感染后肾炎、系统非典型的链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等。 炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等。

（（ 11 ）临床分两型：）临床分两型：单纯型和肾炎型单纯型和肾炎型凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型 NSNS：：①① 22 周内周内 33次以上离心尿次以上离心尿 RBC>10RBC>10个个 /HP/HP，为肾，为肾小 球源性血尿者。小 球源性血尿者。②反复或持续高血压，学龄儿童≥②反复或持续高血压，学龄儿童≥ 130/90mmH130/90mmHgg，， 学龄前儿童≥ 学龄前儿童≥ 120/80mmHg120/80mmHg，除外糖皮质激，除外糖皮质激素 素 等原因。 等原因。 ③肾功能不全，并排除由于③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。血容量不足等所致。④持续低补体血症。④持续低补体血症。

（（ 22 ）依糖皮质激素反应分为：）依糖皮质激素反应分为：①①激素敏感型激素敏感型：：以泼尼松足量治疗≤以泼尼松足量治疗≤ 88 周尿蛋白周尿蛋白 转阴者； 转阴者；②②激素耐药型激素耐药型：：以泼尼松足量治疗以泼尼松足量治疗 88 周尿蛋白仍周尿蛋白仍 阳性者； 阳性者；③③激素依赖型激素依赖型：：对激素敏感，但减量或停药对激素敏感，但减量或停药 11月月 内复发，重复 内复发，重复 22次以上者。次以上者。 复发： 复发：尿蛋白由阴转阳尿蛋白由阴转阳 >2>2 周。周。频复发：频复发： NSNS半年内复发≥半年内复发≥ 22次；或次；或 11 年内复发≥年内复发≥ 33次。次。

【治疗】【治疗】（一）一般治疗（一）一般治疗1. 1. 休息 严重高血压者卧床休息。在校儿童肾病休息 严重高血压者卧床休息。在校儿童肾病 活动期应休学。 活动期应休学。2. 2. 饮食 显著水肿和严重高血压时短期限制水钠饮食 显著水肿和严重高血压时短期限制水钠 摄入，盐 摄入，盐 1~2g/d1~2g/d。蛋白质。蛋白质 1.5~2g/(kg·d)1.5~2g/(kg·d) ，， 维生素 维生素 D400uD400u／日及适量钙剂。／日及适量钙剂。

3. 3. 防治感染。防治感染。4. 4. 利尿 利尿 (1)(1)氢氯噻嗪：氢氯噻嗪： 1~2mg/(kg·1~2mg/(kg·次次 )) ，螺内酯，螺内酯 1mg/ 1mg/ (kg·(kg·次次 )) (2) (2)呋塞米：呋塞米： 1~2mg/(kg·1~2mg/(kg·次次 )) ，防止血容量不足，，防止血容量不足，或或 诱发血栓形成。 诱发血栓形成。 (3)(3)严重低蛋白血症严重低蛋白血症　　低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 5~10ml/ (k5~10ml/ (kg· g· 次次 ) ) 或人白蛋白或人白蛋白 0.5~1g/kg0.5~1g/kg 滴注，滴注， 30~6030~60 分钟分钟后呋噻米 后呋噻米 1mg/(kg·1mg/(kg·次次 )) 。。 (4)(4)顽固性水肿顽固性水肿　　 10%10%葡萄糖液葡萄糖液 100ml,100ml,多巴胺多巴胺 1010mgmg，， 酚妥拉明 酚妥拉明 10mg10mg，滴速多巴胺为，滴速多巴胺为 3~5μg/ (kg·m3~5μg/ (kg·min)in) 。。 完毕静注呋塞米 完毕静注呋塞米 2mg/kg2mg/kg。。

（二）糖皮质激素治疗（二）糖皮质激素治疗(1)(1)短程疗法：短程疗法： Pre 2mg/(kg·d)Pre 2mg/(kg·d) ，， MAX60mg/MAX60mg/dd， ， 4W4W。。 1.5mg/kg QOD po1.5mg/kg QOD po，， 4W4W 骤停骤停 ,, 易复发。易复发。

(2)(2) 中、长程疗法：中、长程疗法： 66个月中疗程，个月中疗程， 99 个月长疗程。个月长疗程。 ①诱导缓解阶段： ①诱导缓解阶段： Pre1.5~2g/(kg·d) Pre1.5~2g/(kg·d) ， ， MAX MAX 60mg/d 60mg/d，， ProPro 转阴后再服两周，足量不少于转阴后再服两周，足量不少于44周，最长周，最长 88 周。周。 ②巩固维持阶段： ②巩固维持阶段：原一日总量隔日晨顿服原一日总量隔日晨顿服 44周，周，

每 每 2~42~4周减量周减量 2.5~5mg2.5~5mg维持；至维持；至 0.5~1mg/kg0.5~1mg/kg时维 持时维 持 33月，以后减量月，以后减量 2.5~5mg 2.5~5mg 至停药。至停药。

(( 三）频复发和激素依赖性肾病的治疗三）频复发和激素依赖性肾病的治疗 1.1. 更换激素制剂：更换激素制剂：如地塞米松、康宁克通等，如地塞米松、康宁克通等，慎用甲基泼尼松龙冲击治疗，慎用甲基泼尼松龙冲击治疗， 15~30mg/(kg·d)15~30mg/(kg·d) ，，最大量最大量 1g/d1g/d，溶于，溶于 10%10%葡萄糖液葡萄糖液 100~200ml100~200ml 中，中，1~21~2 小时内静脉滴注，连用小时内静脉滴注，连用 33天为一疗程，必要时天为一疗程，必要时隔隔 1~21~2 周再用周再用 1~21~2个疗程。两疗程之间以泼尼松个疗程。两疗程之间以泼尼松 22mg/kgmg/kg，隔日顿服，以后逐渐减量。，隔日顿服，以后逐渐减量。

2. 2. 免疫抑制剂治疗 免疫抑制剂治疗 小剂量激素隔日使用的同时选用免疫抑制剂。小剂量激素隔日使用的同时选用免疫抑制剂。

①环磷酰胺①环磷酰胺 (CTX) 2.0~2.5mg/(kg·d)(CTX) 2.0~2.5mg/(kg·d) ，口服，，口服，疗 疗 程 程 8~128~12 周，总量＜周，总量＜ 200mg/kg200mg/kg。或。或 CTXCTX冲击冲击治疗，治疗， 10~12mg/(kg·d)10~12mg/(kg·d) ，连续，连续 22天，多饮水，每天，多饮水，每两周重两周重 复一次，累积量＜ 复一次，累积量＜ 150mg/kg150mg/kg。。 副作用：白细胞减少、秃发、肝功能损害、出 副作用：白细胞减少、秃发、肝功能损害、出 血性膀胱炎等，远期性腺损害。 血性膀胱炎等，远期性腺损害。 ② 环孢素② 环孢素 AA、酶酚酸酯、酶酚酸酯

（四）抗凝及纤溶药物疗法 （四）抗凝及纤溶药物疗法 1. 1. 肝素钠肝素钠 1mg/(kg·d)1mg/(kg·d) ，， 10%10%葡萄糖液葡萄糖液 50~150~100ml00ml 中静滴，每日中静滴，每日 11次，次， 2~42~4周为一疗程，病情周为一疗程，病情好转后改口服抗凝药维持治疗好转后改口服抗凝药维持治疗。。 2. 2. 尿激酶尿激酶 有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。 有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。 3. 3. 口服抗凝药 口服抗凝药 ①双嘧达莫 ①双嘧达莫 5~10mg/(kg·d)5~10mg/(kg·d) ，分，分 33次饭后服，次饭后服，66个 月为一疗程。②保肾康个 月为一疗程。②保肾康 ((阿魏酸哌嗪阿魏酸哌嗪 )) ， ， 1100~150mg/00~150mg/次，每日次，每日 33次，疗程次，疗程 2~32~3个月。个月。

（五）降蛋白尿治疗 （五）降蛋白尿治疗

血管紧张素转换酶抑制剂可减少尿蛋白，延缓血管紧张素转换酶抑制剂可减少尿蛋白，延缓

肾小球硬化，尤其适用于伴有高血压的肾小球硬化，尤其适用于伴有高血压的 NSNS。常用。常用

卡托普利、依那普利、福辛普利等。卡托普利、依那普利、福辛普利等。

（六）中医药治疗 （六）中医药治疗

NSNS属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的

范畴。范畴。

【预后】 【预后】 微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜增生性肾小球肾炎预后较差。微小病变型 增生性肾小球肾炎预后较差。微小病变型 90%~90%~95%95%的患儿对首次应用糖皮质激素有效。本病易的患儿对首次应用糖皮质激素有效。本病易复发，病后第一年更常见。复发，病后第一年更常见。 NSNS的转归判定：的转归判定：①临床治愈——停止治疗＞①临床治愈——停止治疗＞ 33 年无复发；年无复发；②完全缓解——血常规、生化及尿常规完全正常；②完全缓解——血常规、生化及尿常规完全正常；③部分缓解——尿蛋白阳性＜③部分缓解——尿蛋白阳性＜ 3+3+；；④未缓解——尿蛋白≥④未缓解——尿蛋白≥ 3+3+。。

第五节 泌尿道感染第五节 泌尿道感染

泌尿道感染 泌尿道感染 (UTI)(UTI)是指病原体直接侵入尿路，是指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起损伤。按病原体侵袭的部位不同，分为起损伤。按病原体侵袭的部位不同，分为肾盂肾肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎炎、膀胱炎、尿道炎。。 上尿路感染 上尿路感染 ::肾盂肾炎；下尿路感染肾盂肾炎；下尿路感染 ::膀胱炎膀胱炎和尿道炎。小儿定位难统称为尿路感染。和尿道炎。小儿定位难统称为尿路感染。 UTIUTI表现：表现：症状性泌尿道感染症状性泌尿道感染；；无症状性菌无症状性菌尿尿。。

【病因与发病机制】【病因与发病机制】（一）致病原 绝大多数为革兰阴性杆菌，如大肠（一）致病原 绝大多数为革兰阴性杆菌，如大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、绿脓杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、绿脓杆菌，少数为肠球菌和葡萄球菌。大肠杆菌是杆菌，少数为肠球菌和葡萄球菌。大肠杆菌是 UTIUTI中最常见的致病菌， 中最常见的致病菌， OO组大肠杆菌是症状性组大肠杆菌是症状性 UTIUTI首要病因约占首要病因约占 60%~80%60%~80%；真菌、支原体、病毒也；真菌、支原体、病毒也可致病。可致病。

在 成人或儿童，女性发病高于男性在 成人或儿童，女性发病高于男性 ; ; 新生儿或婴新生儿或婴幼儿早期，男性高于女性。幼儿早期，男性高于女性。 （二）易致病因素 包括致病原的毒力、泌尿 （二）易致病因素 包括致病原的毒力、泌尿道防御功能的缺陷和解剖结构的异常等。大肠杆菌道防御功能的缺陷和解剖结构的异常等。大肠杆菌有菌伞和菌毛与泌尿道上皮特异受体结合致感染；有菌伞和菌毛与泌尿道上皮特异受体结合致感染；泌尿道缺乏泌尿道缺乏 IgAIgA 抗体；男孩包茎、后尿道瓣膜、神抗体；男孩包茎、后尿道瓣膜、神经性膀胱等。经性膀胱等。

（三）感染途径（三）感染途径

1. 1. 血源性感染血源性感染 经血源侵袭尿路主要是金葡菌。 经血源侵袭尿路主要是金葡菌。2. 2. 上行性感染上行性感染 致病菌→尿道口（尿道炎）→膀 致病菌→尿道口（尿道炎）→膀 胱（膀胱炎） → 肾脏（肾盂肾炎），这是 胱（膀胱炎） → 肾脏（肾盂肾炎），这是 UTIUTI 最主要的途径。最主要的途径。 主要是大肠杆菌主要是大肠杆菌，其次是变形杆菌或其他肠杆 ，其次是变形杆菌或其他肠杆 菌。 菌。膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流常是细菌上行性感染的直常是细菌上行性感染的直 接通道。 接通道。

3. 3. 淋巴感染和直接蔓延 淋巴感染和直接蔓延 结肠内的细菌可通过淋巴管感染肾脏，盆腔感结肠内的细菌可通过淋巴管感染肾脏，盆腔感

染时也可通过输尿管周围淋巴管播散至肾脏或膀染时也可通过输尿管周围淋巴管播散至肾脏或膀

胱，肾脏周围邻近器官和组织的感染也可直接蔓胱，肾脏周围邻近器官和组织的感染也可直接蔓

延，但这两种途径都是很罕见的。延，但这两种途径都是很罕见的。

（一）急性（一）急性 UTI UTI (1)(1) 新生儿：症状不典型，多以全身症状为主，新生儿：症状不典型，多以全身症状为主，如发热或体温不升，苍白、吃奶差、呕吐、腹泻等。如发热或体温不升，苍白、吃奶差、呕吐、腹泻等。可有生长发育停滞，体重增长缓慢或不增，黄疸多可有生长发育停滞，体重增长缓慢或不增，黄疸多见。可有嗜睡、烦躁甚至惊厥等。新生儿急性肾盂见。可有嗜睡、烦躁甚至惊厥等。新生儿急性肾盂肾炎常伴有败血症，但其局部排尿刺激症状多不明肾炎常伴有败血症，但其局部排尿刺激症状多不明显，在显，在 30%30%的患儿血和尿培养出的致病菌一致。的患儿血和尿培养出的致病菌一致。

(2)(2) 婴幼儿：常以发热最突出。可有拒食、呕吐、婴幼儿：常以发热最突出。可有拒食、呕吐、腹泻等。有排尿时哭闹不安，尿布有臭味和顽固腹泻等。有排尿时哭闹不安，尿布有臭味和顽固性尿布疹等。 性尿布疹等。 (3)(3) 年长儿：以发热、寒战、腹痛等，伴有腰痛年长儿：以发热、寒战、腹痛等，伴有腰痛和肾区叩击痛，肋脊角压痛等。有尿频、尿急、和肾区叩击痛，肋脊角压痛等。有尿频、尿急、尿痛，尿液浑浊，偶见肉眼血尿。尿痛，尿液浑浊，偶见肉眼血尿。(( 二）慢性二）慢性 UITUIT 慢性或反复发作者有贫血、消瘦、生长迟缓、慢性或反复发作者有贫血、消瘦、生长迟缓、高血压和肾功能不全。高血压和肾功能不全。

【辅助检查】 【辅助检查】 ①确立诊断；②检查有无尿路畸形；③给尿路感①确立诊断；②检查有无尿路畸形；③给尿路感染定位。染定位。（一）尿液的检查（一）尿液的检查1. 1. 尿常规检查及尿细胞计数尿常规检查及尿细胞计数 (1)(1) 尿常规检查：清洁中段尿离心沉渣中白细尿常规检查：清洁中段尿离心沉渣中白细胞＞胞＞ 1010个个 /HPF/HPF ，可怀疑为尿路感染。血尿也很，可怀疑为尿路感染。血尿也很常见。肾盂肾炎患儿有中等蛋白尿、白细胞管型常见。肾盂肾炎患儿有中等蛋白尿、白细胞管型尿及晨尿的比重和渗透压减低。尿及晨尿的比重和渗透压减低。

(2)(2) 尿白细胞排泄率测定，其判断指标是：白尿白细胞排泄率测定，其判断指标是：白细胞数细胞数 >30×10>30×1044/h/h为阳性，可怀疑尿路感染；为阳性，可怀疑尿路感染； <<20×1020×1044/h/h为阴性，可排除尿路感染；为阴性，可排除尿路感染； (20~30)(20~30)×10×1044/h/h间需结合临床症状判断。间需结合临床症状判断。 （ （ 33 ）） AddisAddis 计数：计数： WBC>100WBC>100 万万 /12h/12h

2. 2. 尿细菌培养尿细菌培养 尿细菌培养及菌落计数是诊断尿路感染的主 尿细菌培养及菌落计数是诊断尿路感染的主要依据。尿标本通过清洁排空、尿路插管、耻骨要依据。尿标本通过清洁排空、尿路插管、耻骨上膀胱穿刺，小婴儿尿袋收集。上膀胱穿刺，小婴儿尿袋收集。

通过耻骨上膀胱穿刺获取的尿培养，只要发现通过耻骨上膀胱穿刺获取的尿培养，只要发现

有细菌生长 ，即有诊断意义。临床高度怀疑有细菌生长 ，即有诊断意义。临床高度怀疑 UTIUTI

而尿普通细菌培养阴性的，应作而尿普通细菌培养阴性的，应作 L-L- 型细菌和厌氧型细菌和厌氧

菌培养。菌培养。

3. 3. 尿液直接涂片找细菌 尿液直接涂片找细菌 取一滴清洁混匀的新鲜尿置玻片上烘干，用 取一滴清洁混匀的新鲜尿置玻片上烘干，用美蓝或革兰染色，油镜下如每个视野都能找到一美蓝或革兰染色，油镜下如每个视野都能找到一个细菌，表明尿内细菌数＞个细菌，表明尿内细菌数＞ 101055/ml/ml 以上，如几以上，如几个视野都找不到细菌，可以认为无菌尿存在。个视野都找不到细菌，可以认为无菌尿存在。

4.4.亚硝酸盐试纸条试验亚硝酸盐试纸条试验 大肠杆菌、副大肠杆菌能将尿中硝酸盐还原 大肠杆菌、副大肠杆菌能将尿中硝酸盐还原成亚硝酸盐，后者与试剂反应产生红色重氮磺胺成亚硝酸盐，后者与试剂反应产生红色重氮磺胺盐，晨尿标本可提高其阳性率。盐，晨尿标本可提高其阳性率。

（二）影像学检查（二）影像学检查 有无畸形；慢性肾损害或疤痕。有无畸形；慢性肾损害或疤痕。影像学检查的指征：影像学检查的指征： ①所有首次患尿路感染的新生儿； ①所有首次患尿路感染的新生儿； ②任何年龄第一次患尿路感染的男孩； ②任何年龄第一次患尿路感染的男孩； ③所有再发性尿路感染者； ③所有再发性尿路感染者； ④所有患上尿路感染者； ④所有患上尿路感染者； ⑤第一次感染时有高血压者； ⑤第一次感染时有高血压者； ⑥第一次感染时，尽管经有力的抗菌治疗，感 ⑥第一次感染时，尽管经有力的抗菌治疗，感 染仍未控制者； 染仍未控制者； ⑦由变形杆菌引起的尿路感染的女孩； ⑦由变形杆菌引起的尿路感染的女孩； ⑧金黄 ⑧金黄 色葡萄球菌或绿脓杆菌感染者。 色葡萄球菌或绿脓杆菌感染者。

常用的影像学检查：常用的影像学检查： BB 型超声、静脉肾盂造影加断层摄片型超声、静脉肾盂造影加断层摄片(( 检查肾疤痕形成检查肾疤痕形成 )) 、排泄性膀胱尿路造影、排泄性膀胱尿路造影(( 检查检查 VUR)VUR) 、动态、静态肾核素造影、、动态、静态肾核素造影、 CTCT扫描等。扫描等。

【诊断】【诊断】 ①本次感染系初染、复发或再感；①本次感染系初染、复发或再感；

②确定致病菌的类型并做药敏试验； ②确定致病菌的类型并做药敏试验；

③有无尿路畸形，“反流”的严重程度和有无肾 ③有无尿路畸形，“反流”的严重程度和有无肾

脏疤痕； 脏疤痕；

④感染的定位诊断，上尿路感染 ④感染的定位诊断，上尿路感染 ,,下尿路感染。下尿路感染。

年长儿尿路刺激症状明显，结合实验室检查，年长儿尿路刺激症状明显，结合实验室检查，可立即确诊。对于婴幼儿、特别是新生儿，由于可立即确诊。对于婴幼儿、特别是新生儿，由于排尿刺激症状不明显或缺如，对病因不明的发热排尿刺激症状不明显或缺如，对病因不明的发热患儿应反复检查尿液，用抗生素前尿培养，凡具患儿应反复检查尿液，用抗生素前尿培养，凡具有真性菌尿者，中段尿定量培养菌落数≥有真性菌尿者，中段尿定量培养菌落数≥ 101055/ml/ml或耻骨上膀胱穿刺培养有细菌生长，即可确立诊或耻骨上膀胱穿刺培养有细菌生长，即可确立诊断。断。

【鉴别诊断】【鉴别诊断】（一）肾小球肾炎（一）肾小球肾炎 早期也可有轻微的尿路刺激症 早期也可有轻微的尿路刺激症状，尿常规红细胞增多明显，白细胞增多，多有蛋状，尿常规红细胞增多明显，白细胞增多，多有蛋白尿和管型。水肿和高血压，尿培养阴性。白尿和管型。水肿和高血压，尿培养阴性。（二）肾结核（二）肾结核 多见于年长儿，尿路刺激症状和脓 多见于年长儿，尿路刺激症状和脓尿，易误诊为尿，易误诊为 UTIUTI。既往结核病史，起病缓慢，常。既往结核病史，起病缓慢，常见低热、盗汗等结核中毒症状，见低热、盗汗等结核中毒症状， PPDPPD强阳性。静强阳性。静脉肾盂造影肾盏、肾盂结构破坏明显。尿沉渣中可脉肾盂造影肾盏、肾盂结构破坏明显。尿沉渣中可找到结核杆菌，普通细菌尿培养阴性。找到结核杆菌，普通细菌尿培养阴性。

（三）白天尿频综合征 （三）白天尿频综合征 表现为尿频、尿急、尿痛、排尿困难等尿路表现为尿频、尿急、尿痛、排尿困难等尿路刺激症状，夜间入睡后消失，清洁中段尿培养无刺激症状，夜间入睡后消失，清洁中段尿培养无细菌生长。鉴别依赖于多次尿培养结果。细菌生长。鉴别依赖于多次尿培养结果。 2 ~32 ~3月自行消失。月自行消失。（四）出血性膀胱炎 （四）出血性膀胱炎 严重肉眼血尿（可伴血块）和尿痛、尿频、严重肉眼血尿（可伴血块）和尿痛、尿频、尿急、排尿困难、膀胱区压痛。尿内有大量红细尿急、排尿困难、膀胱区压痛。尿内有大量红细胞，少量白细胞。细菌培养阴性，多由腺病毒感胞，少量白细胞。细菌培养阴性，多由腺病毒感染所引起。染所引起。 BB 超膀胱壁增厚。超膀胱壁增厚。

【治疗】【治疗】（一）一般处理（一）一般处理 1. 1. 多饮水，促进细菌和细菌毒素及炎性分泌多饮水，促进细菌和细菌毒素及炎性分泌物排出，清洁外阴部。物排出，清洁外阴部。 2. 2. 对症治疗：对高热、头痛、腰痛的患儿给对症治疗：对高热、头痛、腰痛的患儿给予解热镇痛剂。尿路刺激症状明显者，用阿托品、予解热镇痛剂。尿路刺激症状明显者，用阿托品、山莨菪碱等抗胆碱药物，给予碳酸氢钠、枸橼酸山莨菪碱等抗胆碱药物，给予碳酸氢钠、枸橼酸钾等口服碱化尿液，减轻尿路刺激症状。钾等口服碱化尿液，减轻尿路刺激症状。

（二）抗菌药物治疗（二）抗菌药物治疗1. 1. 选用抗生素的原则 选用抗生素的原则 ①感染部位：对肾盂肾炎选血浓度高的药物， ①感染部位：对肾盂肾炎选血浓度高的药物，对膀胱炎选尿浓度高的药物。对膀胱炎选尿浓度高的药物。 ②感染途径：上行性感染，首选磺胺类。发热 ②感染途径：上行性感染，首选磺胺类。发热等全身症状明显，选用青霉素类、氨基糖甙类、头等全身症状明显，选用青霉素类、氨基糖甙类、头孢菌素类单独或联合治疗。孢菌素类单独或联合治疗。 ③根据尿培养药敏试验选用抗生素。 ③根据尿培养药敏试验选用抗生素。 ④最好用强效杀菌剂，不易产生耐药菌株。 ④最好用强效杀菌剂，不易产生耐药菌株。 ⑤对肾功能损害小的药物。 ⑤对肾功能损害小的药物。

2. 2. 轻行和下尿路感染 轻行和下尿路感染

初治首选 初治首选 SMZ CoSMZ Co，按，按 SMZ50mg/(kg·d)SMZ50mg/(kg·d) ，，

TMP10mg/(kg·d)TMP10mg/(kg·d) ，， Bid PO,7~10Bid PO,7~10天。或选用天。或选用

呋喃妥因 呋喃妥因 8~10mg/(kg·d)8~10mg/(kg·d) ，分，分 3~43~4 次服，次服， 7~17~1

00天。待尿细菌培养药敏试验结果选用抗菌药物。天。待尿细菌培养药敏试验结果选用抗菌药物。

3.3. 上尿路感染上尿路感染 选用两种抗菌药物，如 选用两种抗菌药物，如 SMZ CoSMZ Co 或呋喃妥因或呋喃妥因加上一种抗生素。加上一种抗生素。 新生儿和婴儿用氨苄西林 新生儿和婴儿用氨苄西林 75~100mg/(kg·d)75~100mg/(kg·d)静注，加庆大霉素静注，加庆大霉素 (5mg/ (kg·d)(5mg/ (kg·d) ，分，分 22次滴注，次滴注，10~1410~14 天；天； 11 岁后小儿用氨苄西林岁后小儿用氨苄西林 100~200mg/(kg·100~200mg/(kg·d)d) ，或用头孢噻肟钠，或用头孢噻肟钠 50~100mg/(kg·d)50~100mg/(kg·d) ，分，分 33次滴注，头孢曲松钠次滴注，头孢曲松钠 50~75mg/(kg·d)50~75mg/(kg·d)滴注。滴注。 110~140~14 天。天。 治疗开始连续 治疗开始连续 33天尿培养，若天尿培养，若 2424小时后尿小时后尿培养阴转，表示药物有效，停药一周后再作尿培培养阴转，表示药物有效，停药一周后再作尿培养一次。养一次。

4. 4. 再发再发 UTIUTI的治疗 的治疗 再发 再发 UTIUTI有两种类型，即有两种类型，即复发复发和和再感染再感染。复。复发是使原来感染的细菌未完全杀灭，在适宜的环发是使原来感染的细菌未完全杀灭，在适宜的环境下细菌再度滋生繁殖。境下细菌再度滋生繁殖。复发的原因有：复发的原因有： ①抗菌药物选择不当； ①抗菌药物选择不当； ②耐药菌株的出现； ②耐药菌株的出现； ③ ③ LL 型细菌；型细菌； ④合并尿路结石。 ④合并尿路结石。

再感染是指上次感染已治愈，本次是由不同再感染是指上次感染已治愈，本次是由不同细菌或菌株再次引发的细菌或菌株再次引发的 UTIUTI。再感染多见于女孩、。再感染多见于女孩、尿路梗阻，尿路畸形是儿童再感染的主要因素。尿路梗阻，尿路畸形是儿童再感染的主要因素。 再发 再发 UTIUTI的治疗在进行尿细菌培养后选用的治疗在进行尿细菌培养后选用 22种抗菌药物治疗，疗程种抗菌药物治疗，疗程 10~1410~14 天为宜，然后予以天为宜，然后予以小剂量药物维持，以防再发。小剂量药物维持，以防再发。

5. UTI5. UTI的局部治疗的局部治疗 常采用膀胱内药液灌注治疗，主要治疗顽固 常采用膀胱内药液灌注治疗，主要治疗顽固

性慢性膀胱炎经全身给药治疗无效者。灌注药液性慢性膀胱炎经全身给药治疗无效者。灌注药液

可根据致病菌特性或药敏试验结果选择。可根据致病菌特性或药敏试验结果选择。

【预防】 【预防】 ①注意个人卫生，勤洗外阴以防止细菌入侵；①注意个人卫生，勤洗外阴以防止细菌入侵； ②及时发现和处理男孩包茎、女孩处女膜伞、 ②及时发现和处理男孩包茎、女孩处女膜伞、蛲虫感染等；蛲虫感染等； ③及时矫治尿路畸形，防止尿路梗阻和肾瘢痕 ③及时矫治尿路畸形，防止尿路梗阻和肾瘢痕形成。形成。