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Hospital Regional
Dr. Ernesto Sequeira BlancoServicio de Pediatría
Abordaje Clínico de las
Cardiopatías CongénitasExpone
Dr. Edgar Bojorge EspinozaEspecialista en Pediatría
Circulación fetal
Neonatal normal
Las principales diferencias entre la circulación del recién nacido y el infante son:
Shunts de derecha a izquierda a nivel atrial vía el agujero ovale.
Conducto arterioso, con shunt bidireccional.
Mayor resistencia arteriolar pulmonar que es la responsable de la tención de oxigeno y del
estado ácido – básico
Mayor masa ventricular derecha
Incremento en el consumo de oxigeno
Gasto cardíaco dependiente de la frecuencia cardíaca.
Causas demostradas de enfermedad cardiaca
Causa Porcentaje
Factores genéticos primarios(anormalidades cromosómicas o monogenéticas)
Factores ambientales(sustancias químicas, fármacos como DFH, virus como la rubéola y enfermedad materna como Diabetes gestacional
Causa multifactorial(genético ambiental )
10%
5%
85%
Sindrome Frecuencia Defecto cardíaco predominante
Downs
Turner
Noonan
Trisomia 18
Trisomia 13
50%
20%
65%
90%
80%
DTV, Tetralogía de fallot
Coartación de la aorta
Estenosis pulmonar, defecto tabique interauricular, hipertrofia Septal asimetrica
Defecto del tabique ventricular, PCA
Defecto del tabique ventricular, PCA
Síndromes Genéticos con mayor
frecuencia de cardiopatías
Factor prenatal Defecto cardíaco relacionado
Diabettes mellitus
Lupus eritematoso sistémico
Rubeola
Abuso de alcohol
Abuso de aspirina
Obstrucción del flujo de salida del VI(Hipertrofia septal asimétrica,estenosis aortica), transposición degrandes arterias, defecto del tabiqueinterventricular.
Bloqueo cardíaco, pericarditis, fibrosisendomiocardica.
CAP, Estenosis pulmonar
Estenosis pulmonar, defecto septalinterventricular
Sindrome de Hipertensión pulmonarpersistente
Factores prenatales maternos relacionados
con enfermedades cardíacas
Frecuencia relativa de las cardiopatías congénitas
Cardiopatía Porcentaje
Comunicación interventricular
Comunicación interauricular
Persistencia Conducto arterioso
Estenosis pulmonar
Coartación de aorta
Tetralogía de Fallot
TGA
Tronco arterioso
30.5
9.8
9.7
6.9
6.8
6.1
4.2
2.2
TGA: Transposición de grandes arterias
Estudio del paciente con cardiopatía congénita
Clasificación de las cardiopatías Congénitas
Según la coloración de la piel y/osaturómetro
CianógenasAcianógenas
Según la vascularización pulmonarCon VP aumentadaCon VP NormalCon VP disminuida
Según el EKGCon HVDCon HVICon Hipertrofia Biventricular
Estudio del paciente con cardiopatía congénita
Clasificación de las cardiopatías CongénitasNO CIANÓGENAS
Sobre carga Fisiopatología Ejemplos Denominador
Sobre carga devolumen
Cortocircuitos deIzquierda aderecha.
RegurgitaciónAuriculo Ventricular
CIACIVComunicación AVCAP
Comunicación entre lacirculación sistémica yla pulmonar, lo queproduce que sangreCompletamenteoxigenada penetre denuevo a los pulmones.
Sobre carga depresión
Obstrucción al flujode salida delventrículo
Afectan elVaciamientoventricular:Estenosis valvularAortica/ pulmonarCoartación de laAorta
Afectan el llenadoventricular:Estenosis de laMitral/tricúspides
Obstrucción del flujonormal de sangre
Clasificación de las cardiopatías CongénitasCIANÓGENAS
Característica Ejemplos Denominador
Con Descenso delflujo sanguíneopulmonar
Tetralogía de FallotAtresia PulmonarAtresia tricúspideRetorno venoso pulmonaranómalo
Se produce una vía a través dela cual , la sangre venosasistémica se encuentra uncortocircuito de derecha aizquierda para alcanzar lacirculación sistémica. (CIA,CIV, CAP)
Con aumento delflujo sanguíneopulmonar
Transposición de los grandesvasosVentrículo únicoTronco arterioso
Son conexiones A-Vanormales.
Se produce una mezcla desangre venosa sistémica y sangre venosa pulmonar anivel del corazón
Estudio del paciente con cardiopatía congénita
Relación entre la edad y presentación de malformaciones cardiacas congénitas
Período Neonatal
Cianosis Insuficiencia cardíaca Shock
Tronco arterioso
Transposición de los grandes vasos
Retorno venoso pulmonar anómalo total
Conducto arterioso persistente
Corazón izquierdo hipoplásico
Estenosis aórtica severa
Coartación de la aorta severa
Infancia
Temprana(2 a 6 semanas )
Tardía(6 semanas/1 año)
Defecto Septal ventricular largo
Tetralogía de Fallot
Defecto septal Ventricular Leve a moderado
Defecto atrioseptal
Malformaciones del canal A – V.
Diagnóstico diferencial según
tamaño y silueta cardiaca
Tamaño Silueta Diagnóstico
Normal
Normal
Normal
Normal
Aumentado
Aumentado
Disminuido
Normal
Muñeco de nieve
Forma de huevo
En Bota
Crecimiento de laaurícula derecha
Crecimiento de laaurícula izquierda
Normal
EnfermedadPulmonar/Sistémica
Drenaje venoso pulmonaranómalo
Transposición de grandesvasos
Atresia pulmonar, atresiatricuspidea, tetralogía de fallot
Estenosis pulmonar crítica,CIA,defecto Septal AV
CIV, CAP, interrupción del arcoaórtico
Drenaje venosos pulmonaranómalo total Infradiafragmático
Cardipatías congénitas
Exploración Física
Características de los soplos en las cardiopatías congénitas
Según localización e irradiación En donde se escucha mejor el soplo y hacia dondese extiende el ruido.
Según la relación con el ciclocardiaco y Duración
SistólicoDiastólicoContinuo
Según la intensidad
Grado I: Suaves y que se escuchan con dificultad
Grado II: Suave pero se escucha con facilidad
Grado III: Intenso pero sin estremecimiento
Grado IV: Intenso y acompañado deestremecimiento precordial
Grado V: Intenso con estremecimiento audiblecon el borde del estetoscopio
Grado VI: Muy intenso y audible con elEstetoscopio lejos del tórax o con el oído simple.
Diagnostico diferencial de los
soplos sistólicos por su
localización en los niños acianóticos
Ápex
ÁreaTricúspide
SeptalÁrea
pulmonar Área aórtica
InsuficienciaMitral
Insuficienciatricuspide
CIV
EstenosisPulmonar
CAP
Coartación
CIA
EstenosisAortica
Estenosis Sub- aortica
Pruebas complementarias en neonatos sintomáticos en los
que se sospecha cardiopatía
PruebasComplementarias
Generales
PruebasComplementarias
cardiológicas
HematocritoGlucosaHemocultivoGasometría arterial
Radiología de tórax
Prueba de hiperoxiaEKG 12 derivacionesEcocardiogramaCateterismo cardíaco
Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo
pulmonar a nivel radiológico
A: Disminución marcada del flujo
sanguineo pulmonar, presentadas en la
tetrallogia de Fallot y en el Sd. Del
corazón derecho hipoplásico
B: Aumento de la trama vascular en
un recién nacido el cual además
presentaba cianosis marcada. Esta
condición sugiere transposición de los
grandes vasos.
C: Marcada congestión venosa pulmonar en el
tipo vista con obstrucción severa del corazón
izquierdo (coartación de la aorta, estenosis
aortica) o cuando existe compromiso en el
retorno venoso pulmonar.
D: Cardiomegalia y aumento de la vasculatura
pulmonar, datos encontrados en los shunts de
izquierda a derecha a nivel del ventriculo o
grandes arterias.
Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo
pulmonar a nivel radiológico
Cardiopatías congénitas cianógenas
Relación entre las cardiopatías congénitas y el
Electrocardiograma
Trazado de electrocardiograma en un Recién nacido normal; Se evidencia la
desviación del eje eléctrico a la derecha y la dominancia del ventriculo derecho
sobre el izquierdo.
DI AVF EJE
+ + Normal
- + Derecha
- - Hiper/Derecha
+ - Izquierda
Hipertrofia ventricular izquierda en un RN con
estenosis aortica crítica (Incremento de la onda
R en la derivación precordial V6)
Hipertrofia ventricular derecha marcada en un
RN con estenosis vavular pulmonar severas
(incremento de la onda R en la derivación
precordial V1).
Relación entre las cardiopatías congénitas y el
Electrocardiograma
Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos
Cianosis Central?
Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar
Criterios EKG para hipertrofía ventricular
ACIANÓTICAS
Con flujo pulmonar Normal Con flujo Pulmonar aumentado
Con HVD Con HVI Con HVD
Estenosis Mitral
Estenosis Pulmonar
Coartación de la Aorta
Estenosis aortica
Defecto del septo atrial con hipertensión pulmonar
Defecto Septal Ventricular
Conducto arterioso persistente
Clasificación de los síndromes pediátricos congénitos
Cianosis Central?Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar
Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos
Cianosis Central?
Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar
Criterios EKG para hipertrofía ventricular
Con aumento del flujo pulmonar Con Disminución del flujo pulmonar
Con HVD Con HVI/HVD Con HVD Con HVI
Sd. CorazónHipoplásicoIzquierdo
Transposición delos grandes vasos
Retorno venosopulmonar anómalototal
Ventrículo único
Transposición delos grandes vasoscon defecto delsepto ventricular
Tetralogía de Fallot
Estenosis Pulmonarsevera o atresia
Anomalía deEbstein s
Atresia TricuspideaSevera
CIANÓTICAS
Corazón estructural y anatómicamente
normal
Dinámica circulatoria normal
Defecto
atrial septal
Comunicación interauricular
Defecto atrial septalEste defecto atrial importante con comunicación de izquierda a derecha resulta de una
Hipertención pulmonar resultando en una marcada hipertrofia ventricular derecha. Este
resultado devido a un defecto septal cardíaco se conoce como complejo de Eisenmenger's
Defecto atrial septalA la derecha se observa un agujero oval en el adulto. Se levanta el septum secundun que
revela la apertura. Normalmente la presión en el atrio izquierdo mantiene el agujero cerrado,
sin embargo, si la presión a nivel del atrio derecho
aumenta se producirá la apertura de este defecto.
Defecto
Septal
Ventricular
Comunicación Interventricular
Corazón con ambos defectos, tanto atrial
como ventricular
Persistencia
del conducto
arterioso
Persistencia conducto arterioso
Coartación de la aorta en una variedad pre-ductal
(Infantil)
Coartación de la aorta
Tetralogia de Fallot: 1. Defecto septal ventricular;
2. Cavalgamiento de la aorta; 3. Estenosis pulmonar;
4. Hipertrofia ventricular derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total. Las venas pulmonares no drenan a la auricula izquierda, en su lugar,
se pueden conectar con la vena innominada, seno coronario, o en
cualquier otro sitio anormal, con sobrecarga del corazón derecho. En
esta gráfica, el defecto septal auricular provee sangre
oxigenada al ventriculo izquierdo
Transposición de los grandes vasos
Valvula aortica bicuspide congénita. La mayor parte de ellas
sufren un proceso de calcificación precoz.
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