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ADENOCARCINOMA DE COLON Y LESIONES PREMALIGNAS EN
LA EDAD PEDIATRICA
Dra: Elsa García Bacallao INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGIA
INCIDENCIA EN MENORES DE 20 AÑOS
1-2 CASOS POR MILLON DE HABITANTES EN ESTADOS UNIDOS
REPRESENTA EL 2% DE TODAS LAS NEOPLASIAS EN EDADES ENTRE 15-20 AÑOS
MENOS DEL 1% EN MENORES DE 15 AÑOS
NO EXISTEN ESTRATEGIAS DE PESQUISAJE Y SEGUIMIENTO DE CCR EN PEDIATRIA
CARACTERISTICAS DEL CANCER COLORECTAL EN PEDIATRIA
•MAS FRECUENTE EN COLON DERECHO.
•NO DIFERENCIACION CON RELACION AL SEXO.
•DIAGNOSTICO TARDIO.
ADENOCARCINOMA DE COLON
EN PEDIATRIA
ANTECEDENTES DE RADIACIONES ABDOMINALES
CHILDREN'S ONCOLOGY GROUP RECOMIENDA
COLONOSCOPIA CADA 5 AÑOS EN PACIENTES PEDIATRICOS
IRRADIADOS
CANCER COLORECTAL
HEREDITARIO NO LIGADO
A POLIPOS
ENF. INFLAMATORIAS
INTESTINALES
POLIPOSIS DE COLON
CASOS
ESPORADICOS
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES
1925. Crohn y Rosemberg.- Describen cáncer como complicación de CUI
FACTORES DE RIESGO:
. GRADO DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
. AFECTACION PANCOLICA
. INICIO PRECOZ
. CURSO CLINICO CONTINUO
. SITIOS DE ESTENOSIS
. FISTULAS
. ANASTOMOSIS
MAYOR FRECUENCIA DE CANCER MULTICENTRICO
POLIPOS HAMARTOMATOSOS
MUTACIONES
STK 11
SMAD 4
BMPR1
PTEN
EXISTE UN AMBIENTE EPITELIAL FAVORABLE PARA EL DESARROLLO DE CCR
POLIPOS
EPIDEMIOLOGIA: OCURREN EN EL 1% DE LOS NIÑOS DESDE LOS 2 A LOS 14 AÑOS.
POLIPOS JUVENILES 80%
POLIPOS LINFOIDES 15%
POLIPOS JUVENILES
• INFLAMACION CRONICA LLEVA A CAMBIOS EPITELIALES ATIPICOS.
• CAMBIOS ADENOMATOSOS
• CONCOMITANCIA DE POLIPOS ADENOMATOSOS
POSIBLE POTENCIALMALIGNO
ACTIVIDAD DE LA CICLOOXIGENASA
Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Jan;7(1):93-7. Epub 2008 Aug 5. LinksIncreased cyclooxygenase-2 expression in juvenile polyposis
syndrome.van Hattem WA, Brosens LA, Marks SY, Milne AN, van Eeden S, Iacobuzio-Donahue CA, Ristimäki A, Giardiello FM,
Offerhaus GJ.
• autosomal-dominant condition caused by a germline defect in SMAD4 or BMPR1A in 50% to 60% of cases
• To investigate the role of COX-2 in juvenile polyps, we compared the expression of COX-2 in juvenile polyps from a well-defined group of juvenile polyposis patients and sporadic juvenile polyps COX-2 expression was assessed in 24 genetically well-defined JPS patients and 26 patients with sporadic juvenile polyps using tissue microarray analysis. Two additional markers, Hu-antigen R, a stabilizer of messenger RNA, and CCAAT/enhancer-binding protein beta, a transcription factor, both associated with increased COX-2 expression, also were investigated. RESULTS: Increased COX-2 expression in JPS patients was noted compared with patients with sporadic juvenile polyps (P < .001). Also, JPS patients with a BMPR1A germline defect had higher COX-2 expression than did JPS patients in whom no germline mutation was detected. High COX-2 levels correlated with increased cytoplasmic Hu-antigen R expression in JPS polyps (P = .022), but not in sporadic juvenile polyps. CONCLUSIONS: Juvenile polyposis and sporadic juvenile polyps show distinctive expression profiles of COX-2 that may have clinical implications.
CLASIFICACION DE LOS POLIPOS JUVENILES
•POLIPOS AISLADOS
•POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA DE LA INFANCIA.
•POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA
•`POLIPOSIS JUVENIL COLONICA
POLIPOS JUVENILES AISLADOS
NO RIESGO INCREMENTADO
PARA EL DESARROLLO DEL
CCR
•ANTECEDENTES FAMILIARES DE CCR
•POLIPOS RECURRENTES
RIESGO DE CCR INCREMENTADO
SON NECESARIOS NUEVOS ESTUDIOS.
MAS FRECUENTE ENTRE 3-5 AÑOS M:F 2: 1
50% SOLITARIOS
POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA DE LA INFANCIA
POLIPOSIS LOCALIZADA EN TODO EL TRACTUS GASTROINTESTINAL EN MENORES DE 6 MESES DE EDAD
NO CARÁCTER FAMILIAR
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIARREA.
SANGRAMIENTO RECTAL.
PROLAPSO RECTAL
OBSTRUCCION INTESTINAL.
ENTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS
POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA DE LA INFANCIA
ASOCIACION CON OTRAS ANOMALIAS
•MACROCEFALIA
•DEFORMIDADES DE DEDOS Y TOBILLOS
•HIPOTONIA.
•DIVERTICULO DE MECKEL
•MALROTACION
NUTRICION PARENTERAL TOTAL
ALTA MORTALIDAD
POLIPOSIS JUVENIL DIFUSA PRESENCIA DE POLIPOS EN COLON Y RECTO EN
PACIENTES ENTRE 6 MESES Y 5 AÑOS
50% DE RIESGO DE DESARROLLO DE CCR
ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS.
ANOMALIAS DEL PALADAR
POLIDACTILIA
ANOMALIAS CRANEALES
DISPLASIA DE ALTO GRADO
FORMACION RAPIDA DE POLIPOS
SANGRAMIENTO INCONTROLABLE
TRASTORNOS NUTRICIONALES SEVEROS
COLECTOMIA
POLIPOSIS JUVENIL DEL COLON CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
•CINCO O MAS POLIPOS EN EL TRACTUS GASTROINTESTINAL
•UNO O MAS POLIPOS CON HISTORIA FAMILIAR DE PRIMER GRADO DE POLIPOSIS JUVENIL
RIESGO DE CCR DEL 17%
EDAD MEDIA DEL DIAGNOSTICO DE CCR 35.5 AÑOS
•IMPORTANCIA DE DETECCION PRECOZ.
•ESTABLECER PROGRAMAS DE SEGUIMIENTO
REGISTRO DE POLIPOSIS HOSPITAL DE SAN MARCOS. LONDRES
RIESGO ACUMULATIVO DE CANCER COLORECTAL EN PACIENTES CON
SINDROMES DE POLIPOSIS JUVENIL A LA EDAD DE 60 AÑOS
68 PORCIENTO
SEGUIMIENTO DURANTE TODA LA VIDA
SINDROME DE PEUTZ JEGHERS
1921. PEUTZ. REPORTA ASOCIACION DE POLIPOS A MANCHAS MELANICAS EN LOS LABIOS, MANOS Y PIES
1944. JEGHERS. PRIMER REPORTE DE CASOS: 20 PACIENTES
OTRAS LOCALIZACIONES DE LAS MANCHAS MELANICAS: CARA, RECTO, MUCOSA NASAL, CONJUNTIVA
SINDROME DE PEUTZ JEGHERS
LOCALIZACION DE LOS POLIPOS
INTESTINO DELGADO 55%
DUODENO 30%
COLORECTAL 15%
MUTACION GERMINAL DE LOS GENES LKB1 STK11 50-70% DE LOS CASOS
APARICION MAS TEMPRANA EN LOS HOMBRES
•NEOPLASIAS ASOCIADAS: DUODENO, ESTOMAGO, PANCREAS OVARIO, ENDOMETRIO, TESTICULOS.
SINDROME DE PEUTZ JEGHERS
•PUEDEN CONCURRIR CON POLIPOS ADENOMATOSOS
•CAMBIOS ADENOMATOSOS DENTRO DE POLIPO HAMARTOMATOSO
RIESGO 13 VECES SUPERIOR DE MUERTE POR CANCER GASTROINTESTINAL.
RIESGO 9 VECES SUPERIOR DE MORIR POR CANCER EN OTRAS LOCALIZACIONES
50% DE RIESGO DE MORIR POR CANCER A 50 AÑOS
JUSTIFICA PESQUISAJE EN PACIENTES CON DOLOR ABDOMINAL Y MANCHAS MELANICAS
POLIPOS ADENOMATOSOS
POTENCIAL MALIGNO:
- TAMAÑO DEL POLIPO
menos de 1 cm - 1.3%
mayor de 2 cm - 40%
-HISTOLOGIA
tubulares- 5%
vellosos- 40%
mixtos- en dependencia de predominio histológico.
- GRADO DE ATIPIA
leve
moderada
grave
UNA SUSCEPTIBILIDAD HEREDADA A UNA ACELERACION A LA PROGRESION MALIGNA DE LA ENFERMEDAD
100%
HISTOLOGIA POLIPOS ADENOMATOSOS
Fuente: Historias Clínicas n = 22
10 12
0
5
10
15
COLONOSCOPIA EN PEDIATRIA. HISTOLOGIA EN LOS PACIENTES
CON POLIPOSIS MULTIPLE. I.G.E. 1976-2006
AdenomatososJuveniles
CANCER COLORECTAL HEREDITARIO NO POLIPOIDEO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS: (Criterios de Amsterdan)
•TRES FAMILIARES CON CÁNCER DE COLON.•DOS GENERACIONES AFECTADAS CON CÁNCER DE COLON. •UN PACIENTE DIAGNOSTICADO CON CÁNCER DE COLON CON 50 AÑOS O MENOS.
20% DE LOS CCR DESCRITOS EN PEDIATRIA ESTAN RELACIONADOS CON EL ANTECEDENTE DE CCR EN FAMILIARES DE PRIMER GRADO
ADENOCARCINOMA OF THE COLON IN A 9-MONTH-OLD
INFANT. REPORT OF A CASE.
William H Kern . 1958. Julio-agosto. Rev. Cáncer.
Paciente de 9 meses de edad, ingresada en el Hosp. General de Denver.
Síntomas: diarreas, vómitos y anorexia
Examen Físico: palidez cutáneo mucosa
sequedad de la mucosa
Abdomen: masa grande y suave movible que se
extiende por hemiabdomen izquierdo.
Rx de Abdomen Simple: densidad homogénea en hemiabdomen izq.
Necropsia: Masa de 27 pulgadas de largo desde colon transverso hasta
colon descendente de 7 cm de diámetro.
Histología: Adenocarcinoma productor de mucina
CARCINOMA OF THE COLON IN CHILDREN. A REPORT OF SIX NEW CASES AND A REVIEW OF THE LITERATURE. Ake Andersson. Journal of Pediatric Surgery No.6: Dic. 1976.
Total de casos: 81 pacientes menores de 15 años con adenocarcinoma de colon. 10 pacientes fueron menores de 10 años. Sexo: Masculinos: 68.4% Femeninos: 31.6%
FORMAS DE PRESENTACION:•DOLOR ABDOMINAL AGUDO.•MELENA.•ASCITIS.
LOCALIZACION DE LOS ADENOCARCINOMAS:
•Ciego 8.6%•Colon ascendente 17.7% •Angulo hepático 5.0%•Colon transverso 17.7%•Angulo esplénico 16.5%•Colon descendente 13.9%•Rectosigmoides 22.8%
Dos casos tuvieron 2 tumores.
Ninguno tenía antecedentes de pólipos, CUI, ni antecedentes familiares de cáncer de colon
HISTOLOGIA: ADENOCARCINOMAS
PRONOSTICO: Desfavorable
2 . 5% de sobrevida a los 5 años
CARCINOMA OF THE COLON IN CHILDREN. CASE REPORT AND REVIEW OF THE JAPANESE LITERATURE. Kouta Yamamoto. Gastroenterology. 29: 647-652. 1994.
Total: 43 pacientes menores de 15 años.
EDAD:
6 años 1 paciente
9 años 2 pacientes
10 años 4 pacientes
11 años 7 pacientes
12 años 7 pacientes
13 años 8 pacientes
14 años 9 pacientes
15 años 5 pacientes
NINGUNO TENIA ANTECEDENTES CONOCIDOS DE ENFERMEDAD
MANIFESTACIONES CLINICAS:
•DOLOR ABDOMINAL 76.7%
•MASA ABDOMINAL PALPABLE 39.4%
•ANEMIA 33.4%
•HECES OSCURAS 17.1%
•CAMBIOS DE HABITOS INTESTINALES 15.2%
SANGRE OCULTA POSITIVA: 73.3%
Characteristics of patients (pts) <30 years of age with colorectal carcinoma (CRC) in published case series
Study Study years Age (y) Number M/F ratio Predisposing conditions (no. of pts)
Taguchi et al.[8] 1938–90 6–15, 41 21 : 13 FAP (2) median 13
Ferrari et al.[9]a 1985–2005 <18 7 3 : 4 HNPCC (1)Andersson and] 1958–67 13–16, 6 6 : 0 NoneBergdahl[6 median 16Goldthorn et al.[10] 1969–82 11–20, 7 1 : 6 Turcot (2), UC (1)
median 17Lamego and Torloni[11] 1976–80 6–15, 11 4 :7 NS
median 12Brown et al.[12] 1962–90 10–15, 7 4 :3 NS
median 12Shahrudin and Noori[13] 1978–92 14–30 21 8 : 13 Turcot (1; 14 y), UC (1),
Gardner (1; 29 y), RT (1; 11 y)
Karnak et al.[14] 1972–97 7–16, 20 12 : 8 Bloom syndrome (1), median 14 strong family history
(1, father, two uncles) of CRCHill et al.[5] 1964–2003 7.5–19.9, 77 46 : 31 NS
median 15.5Bhatia et al.[15] 1985–99 11–15, 7 NS FAP (1), JPS (4), UC (1),NF (1),
median 14 polyposis NOS (1), RT (2)
Study Study years Age (y) Number M/F ratio Predisposing conditions (no. of pts)
Vastyan et al.[16] 1981–97 9–15, 7 5 : 2 NS median 12
Durno et al.[17] 1960–2003 9–24, 16 6 : 10 HNPCC (10; all >16 y), median 19 adenomatous polyps (4; ≤5 y),
CD (1)Chantada et al.[18]a 1990–2003 10–17, 14 NS First-degree relative CRC (3)
median 14 7Sessions et al.[19] 1925–60 12–20, 11 5 : 6 NS
median 17.3LaQuaglia et al.[20] 1949–88 10–21, 29 15 : 14 NS
median 19Lewis et al.[22] 1962–87 9–19, 8 7 : 1 Multiple juvenile polyps (1), three
median 15 adenomatous polyps (1)
CD = Crohn disease; FAP = familial adenomatous polyposis; HNPCC = hereditary non-polyposis colon cancer; JPS = juvenile polyposis syndrome; NF = neurofibromatosis; NOS = not otherwise specified; NS = not specified; RT = radiation therapy; UC = ulcerative colitis.16
Epidemiology and Management Options for Colorectal Cancer in ChildrenRaya Saab1 and Wayne L. Furman21 Pediatric Hematology-Oncology, American University of Beirut, Beirut, Lebanon2 Department of Oncology, St Jude Children’s Research Hospital, Memphis, Tennessee, USA
Pediatr Drugs 2008; 10 (3): 177-192 THERAPY IN PRACTICE
MORTALIDAD POR CÁNCER DE COLON EN PACIENTES ENTRE 15 Y 19 AÑOS. CUBA
ANUARIO ESTADISTICO DEL MINSAP
Masculino Femenino
Año Número Tasa Número Tasa
1993 2 0,4 0
1994 1 0,2 2 0,5
1995 2 0,5 0
1998 1 0,3 3 0,8
1999 2 0,5 1 0,3
2001 1 0,3 1 0,3
2002 2 0,5 2 0,6
2003 2 0,5 2 0,5
2004 1 0,2 0
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