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Art Ro Grip Osis
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“Año de Diversificación Productiva y del Fortalecimiento de la Educación”
la Integración Nacional y del Reconocimiento de Nuestra Diversidad”
DOCENTE:XXXX
INTEGRANTES: Muñoz Uchuya Yomira Fernández Flores, Jhoselin Huamani Pariona, María Uribe Uribe, Verónica. Cárdenas Olivares, Roxana Aylas Escalante Cindy
SEMESTRE: “”
TURNO:Diurno
ICA – PERÚ2015
Tema:" ARTROGRIPOSIS"
DEDICATORIA:
Dedicamos este trabajo:
A Dios que nos ha dado la vida y fortaleza
para realizar el presente trabajo.
A nuestros Padres por estar ahí cuando más
los necesitamos; por su ayuda y constante
cooperación y ayudarnos en los momentos
más difíciles.
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ÍNDICE
ARTROGRIPOSIS..............................................................................................5
1. DEFINICIÓN:................................................................................................5
2. TIPOS ARTROGRIPOSIS............................................................................6
3. SIGNOS Y SÍNTOMAS.................................................................................8
4. CAUSAS ARTROGRIPOSIS........................................................................8
5. FACTORES..................................................................................................9
6. DIAGNÓSTICO...........................................................................................11
7. TRATAMIENTO..........................................................................................11
CONCLUSIONES..............................................................................................14
BIBLIOGRAFÍA.................................................................................................15
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INTRODUCCIÓN
La artrogriposis o contracturas múltiples es la aparición de contracciones
articulares de etiología variable en el período prenatal. La artrogriposis
puede ser el resultado de un déficit neurológico, de alteraciones
neuromusculares, de anomalías del tejido conectivo, de bridas amnióticas o
de anomalías posicionales fetales. La artrogriposis puede ser el resultado
de causas sin aparente relación hereditaria (neuropáticas) o proceder de
factores hereditarios (la forma miopática, por ejemplo). El diagnóstico
ecográfico depende de la observación de la ausencia o la escasa motilidad
de los miembros y de anomalías de posición de las contracturas articulares.
Con el rimbombante nombre de artrogriposis (AMC) o griposis articular se
intentó establecer, hace años, especialmente al difundirse la ecografia
abdominal, un síndrome caracterizado por múltiples contracturas y
luxaciones articulares de muy mal pronóstico perinatal.
Hoy día se sabe que no se trata de un síndrome, sino de un grupo
heterogéneo de alteraciones del esqueleto que se manifiestan en el
momento del nacimiento mediante contracturas articulares múltiples.
Estas contracturas resultan de la limitación de la motilidad articular bien
primaria o secundaria a anomalías neurológicas (centrales o periféricas),
musculares, del tejido conectivo o del propio esqueleto.
Aunque suelen cursar generalmente con polihidramnios, la presencia de un
oligoamnios, especialmente precoz, puede causar estas anomalías.
Describimos, mediante el empleo de ecografía tridimensional interactiva
(3D), 8 casos de estas raras malformaciones, con el fin de mostrar las
anomalías más características, así como aportar las ventajas de esta nueva
tecnología.
Las Autoras.
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ARTROGRIPOSIS
1. DEFINICIÓN:
La artrogriposis múltiple congénita, no es una enfermedad en si misma, sino
un síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de
cada 3.000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas
congénitas que afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de
los miembros y se asocia en ocasiones a anomalías de otros órganos como
corazón, pulmón y riñón.
La Artrogriposis es una enfermedad rara que ocurre en uno de cada 3,000
nacimientos. Esta enfermedad consiste en articulaciones o coyunturas
curvas o en forma de gancho y un alcance de movimiento limitado en las
articulaciones o coyunturas de las manos, las muñecas, las rodillas, los
pies, los hombros y las caderas. La mayoría de los niños(as) con
artrogriposis tienen una inteligencia y un sentido del tacto normal.
El nombre completo es Artrogriposis Congénita Múltiple
• Artro = articulaciones o coyunturas
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• Gripo = curvada
• Múltiple = de diferentes formas
• Congénita = está presente al nacer
Artrogriposis también es conocida como Contracturas Múltiples Congénitas
• Contracturas = movimiento limitado de las articulaciones o coyunturas
• Múltiples = muchas
• Congénita = de nacimiento
En algunos casos sólo algunas de las articulaciones o coyunturas son
afectadas y el alcance de movimiento es casi normal. En casos severos,
muchas de las articulaciones o coyunturas son afectadas, incluyendo, la
quijada y la espalda.
La forma más común es Amioplasia (falta de formación muscular
congénita).
• A = falta de
• Mio = músculo
• Plasia = desarrollo o crecimiento anormal
Esta condición consiste en contracturas múltiples en todas las
extremidades. Las contracturas de las articulaciones o coyunturas son a
menudo severas y afectan las mismas articulaciones o coyunturas en
ambas extremidades.
2. TIPOS ARTROGRIPOSIS
Varios subgrupos conocidos de AMC
existen, con diferentes causas,
signos y síntomas. En algunos casos,
sólo unas pocas articulaciones están
afectadas y el individuo puede tener
un rango casi completo de
movimiento. Amyoplasia, la variedad
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más común de la AMC, afecta a personas muñecas, manos, hombros,
codos, caderas, rodillas y pies. En la mayoría de los casos graves, casi
todas las articulaciones del cuerpo está implicado, incluyendo los mandíbula
y espalda. Las contracturas también son a menudo acompañada por la
debilidad de los músculos, lo que dificulta aún más el movimiento suave.
AMC es simétrico, involucrando los 4 extremidades con algunas
variaciones.
Los diversos tipos de AMC se mencionan a continuación:
Artrogriposis múltiple causado por la distrofia muscular
Convulsiones epilépticas y trastornos Artrogriposis cerebro migratorio
Artrogriposis displasia ectodérmica y otras anomalías también se conoce
como síndrome Trichooculodermovertebral, Costa Adamopoulos
Pantelakis, síndrome de Alves y el síndrome de TODV
Artrogriposis-como enfermedad, también llamada enfermedad de
Kuskokwim
Artrogriposis RCIU distrofia torácica, también conocida como síndrome
de Van Bervliet
Artrogriposis múltiple congénita CNS calcificación
Artrogriposis-como parte anomalía y sordera neurosensorial
Gordon Syndrome, también referido como artrogriposis distal, tipo 2A
La artrogriposis múltiple congénita distal o AMCD también conocido
como artrogriposis múltiple congénita, distal, ligada al cromosoma x
AMCX1 o artrogriposis y la atrofia muscular espinal
La artrogriposis múltiple congénita, tipo 2B distal, también llamado
Freeman-Sheldon variante síndrome
Artrogriposis múltiple congénita neurogénica tipo o AMCN; este tipo de
artrogriposis múltiple congénita se ha asociado con el gen AMCN en el
locus 5q35 y es conocido por varios sinónimos, tales como artrogriposis
múltiple congénita hipoplasia pulmonar
Síndrome de Illum, también conocido como artrogriposis múltiple
congénita silbido cara
La artrogriposis múltiple congénita, distal tipo 1 o AMCD1
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Oculomelic amyoplasia, también conocida como retinopatía Artrogriposis
oftalmoplejía
Artrogriposis renal síndrome de disfunción colestasis, que también se
conoce como Síndrome de ARC.
3. SIGNOS Y SÍNTOMAS
Hay varios síntomas comunes asociados con el grupo de AMC de
trastornos, tales como:
El pie zambo
Flexión de rodilla
Piel deterioro
Trastornos cardíacos
Deformidades faciales Deformidades del tobillo
Articulación de la cadera desplazada
Cubital y la muñeca volar
Trastornos respiratorios
Anomalías de médula espinal
Anomalías del tracto genital
Rotación interna del hombro
La extensión y pronación del codo
Debilidad muscular o ausencia de los músculos
Rotación externa, flexión de cadera o secuestrados
Conjunto de inmovilidad o la movilidad articular limitada
Deformidades de la mano, como el pulgar en palma y dedos en flexión
fija
La cognición y el lenguaje de los pacientes afectados por AMC sigue
siendo normal.
4. CAUSAS ARTROGRIPOSIS
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Aunque las causas exactas para el desarrollo de la AMC son desconocidas,
una serie de mecanismos o factores responsables se han sugerido. Estos
incluyen:
Hipertermia fetal
Compromiso vascular fetal
Virus Prenatal
Líquido amniótico reducido
Tabique de útero
Anomalías del desarrollo de los músculos y los tejidos conectivos.
5. FACTORES
Las causas de esta condición se pueden subdividir en:
5.1. Factores extrínsecos
No hay suficiente espacio en el útero
puede obstaculizar el movimiento
normal del feto. Unas madres también
pueden presentar un útero de forma
anormal o el útero puede carecer de
suficientes cantidades de líquido
amniótico.
5.2. Factores intrínsecos
Estos incluyen:
a) Defectos neurológicos
AMC se puede producir cuando la médula espinal y el sistema
nervioso central son malformados. En tales casos, numerosos
tipos de otras condiciones generalmente acompañan AMC.
b) Los tejidos conectivos
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El desarrollo anormal de los huesos, los tendones, las
articulaciones o los forros de las articulaciones pueden conducir a
AMC. Por ejemplo, los tendones no pueden permanecer
adheridas a la ubicación apropiada de las articulaciones. Cuando
una articulación permanece inmóvil durante un largo período de
tiempo, el tejido conjuntivo adicional comienza a desarrollarse
alrededor de ella, lo que de sujeción y haciendo difícil el
movimiento articular.
Según la investigación, algo que impide el movimiento normal de
las articulaciones durante la etapa prenatal puede conducir a
contracturas articulares. La falta de movimiento de la articulación
adecuada significa que los tendones que conectan a la
articulación no están siendo estirados como deberían ser. Los
tendones cortos hacen que sea difícil mover las articulaciones
normalmente.
La principal causa de AMC es acinesia o disminución de los
movimientos fetales causadas por anormalidades en el feto o la
madre. También se asocia con trastornos miopáticos y
neurogénica. Neuropático AMC se supone que implica el deterioro
de células del asta anterior, lo que conduce a la fibrosis y
debilidad muscular.
En la mayoría de los casos, AMC no se produce debido a razones
genéticas. Esto ocurre sólo una vez dentro de una familia. El
factor genético puede ser identificado en casi 30% de todos los
casos. En tales casos, la posibilidad de recurrencia de los
síntomas varía con el tipo de trastorno genético. Un raro tipo
autosómica recesiva de esta enfermedad también se sabe que
existen.
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Otras causas de artrogriposis incluyen condiciones que afectan el
sistema nervioso, tales como:
La espina bífida
Defectos cerebrales
Atrofia muscular espinal
Neuromusculares dolencias como dystropy miotónica, la
miastenia grave y esclerosis múltiple
Las infecciones maternas en el momento del embarazo, como
la rubéola
La exposición materna a ciertas sustancias que son
perjudiciales para el feto, tales como el alcohol, las drogas o la
fenitoína.
6. DIAGNÓSTICO
Hasta el momento, no existen mecanismos de diagnóstico prenatal se
puede usar para probar esta condición. El diagnóstico de AMC se lleva a
cabo poco después del nacimiento principalmente para descartar otros
factores. Los métodos de diagnóstico incluyen procedimientos como:
Comprobación de la historia clínica
Examen físico
Los análisis de sangre
Los rayos X
Las biopsias musculares
Los estudios de imagen, como la
ecografía y CT Scans
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7. TRATAMIENTOSe requiere intervención de un equipo de profesionales (interdisciplinario) y
la participación activa de los cuidadores. Los objetivos son: corregir las
deformidades presentes y prevenir el desarrollo de nuevas deformidades,
estimular y potenciar la capacidad para realizar actividades propias de la
edad, desarrollar y fortalecer las condiciones familiares y del entorno para
facilitar la máxima independencia e inclusión social.
Aunque AMC es irreversible, el tratamiento adecuado puede mejorar la
calidad de vida de las personas afectadas. A medida que cada persona
tiene necesidades diferentes y responde de manera diferente a los
tratamientos, una combinación de diferentes medidas terapéuticas suele ser
aconsejable. La terapia física puede incluir el fortalecimiento, estiramiento y
entrenamiento de movilidad que puede mejorar el rango de movimiento y la
flexión para aumentar la movilidad. Los pacientes también pueden recibir
terapia ocupacional que incluirá entablillado de las articulaciones afectadas,
la fundición y la formación en las habilidades motoras finas y ADL. Abordar
las implicaciones emocionales y psicosociales de vivir la vida con una
discapacidad puede ayudar a la persona a adaptarse mejor a los problemas
de su salud. Desde problemas de movilidad varían en su naturaleza, la
corrección ortopédica debe adaptarse a las necesidades individuales. La
cirugía ortopédica, que puede incluir fijador externo de Ilizarov o osteotomía,
se puede emplear para reparar las extremidades y las articulaciones
afectadas y los síntomas, como:
El pie zambo
Reparación de hernia
Corrección de la luxación de cadera unilateral
En estos casos, la cirugía puede mejorar significativamente la calidad de
vida. En la mayoría de los casos de AMC, sin embargo, las contracturas
tienden a volver a aparecer incluso después de la operación. Cirugía de
liberación del tendón puede estirar los tendones y ayuda a los pacientes a
caminar sobre los dedos del pie.
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7.1. TRATAMIENTO CON TERAPIA Y CIRUGÍA: El plan de tratamiento en Teletón incluye:
Atención terapéutica: kinesiología, terapia ocupacional y
psicología
Cirugía ortopédica, si se requiere
Ayudas técnicas: órtesis, mobiliario especial, carritos, sillas de
ruedas, para apoyar desplazamientos, entre otros
Apoyo al proceso de inclusión educativa y social.
El tratamiento puede incluir terapia física, terapia ocupacional y/o
cirugía.
a) La meta de la terapia física es aumentar el alcance de movimiento
y la fortaleza a través de actividades funcionales y de ejercicios.
Para ayudar a alcanzar las metas establecidas se podrían incluir
los entablillados, soportes, muletas y sillas de ruedas. Se fomenta
el que los padres sean participantes activos en el programa de
terapia y que continúen la terapia en la casa diariamente.
b) La meta de la terapia ocupacional es aprender actividades de la
vida diaria, tales como, alimentarse, bañarse, vestirse e ir al baño
con la ayuda de algunos aparatos. Estos aparatos de ayuda
incluyen utensilios con mango largo, cepillos para el pelo, cepillos
de dientes, cepillos para bañarse, otras ayudas para ir al baño,
etc.
c) La meta de la cirugía es corregir el alineamiento de las
extremidades superiores y/o inferiores, para que las actividades
del diario vivir, tales como, estar de pie o caminar sean posibles.
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En algunos casos se efectúan transferencias de tendones para
mejorar la función muscular. En niños(as) severamente afectados,
las extremidades son colocadas en una posición fija de
sentado(a) o parado(a). Los pros y contras de ambas posiciones
se discutirán antes de programar la cirugía.
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CONCLUSIONES
La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) o Síndrome Artrogripótico es
el diagnóstico que se le hace a niñas o niños que nacen con rigidez de
dos o más grandes articulaciones, producto de una disminución de la
movilidad mientras están en el vientre materno. La AMC puede
comprometer las articulaciones de las extremidades superiores y/o
inferiores y, a veces, asociarse a compromiso de la columna. No es una
enfermedad progresiva y, generalmente, no involucra compromiso
intelectual. Esta enfermedad no es hereditaria.
Se conocen más de doscientas enfermedades y condiciones asociadas
al diagnóstico de Síndrome Artrogripótico. Algunas dicen relación con
falta de espacio en el útero (escaso líquido amniótico, embarazo
gemelar, útero pequeño), otras con alteraciones del sistema muscular o
nervioso que llevan a que los niños o niñas, no tengan capacidad para
moverse normalmente, finalmente, se relacionan con enfermedades
genéticas o alteraciones cromosómicas. La causa más frecuente es la
amioplasia en la que los tejidos normales de los músculos son
reemplazados por tejido graso y fibrosis.
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BIBLIOGRAFÍA
https://es.wikipedia.org/wiki/Artrogriposis
http://www.tsrhc.org/downloads/PDF/Amb-033a.pdf
http://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia-
151-articulo-artrogriposis-multiple-congenita-contracturas-congenitas-
13030956
http://www.medicina.uanl.mx/traumatologia/wp-content/uploads/
2014/10/ArtrogriposisMultipleCongenita.pdf
http://infogen.org.mx/artrogriposis-articulaciones-fijas/
http://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia-
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13030956
http://infogen.org.mx/artrogriposis-articulaciones-fijas/
http://www.amcsupport.org/amc_enespanol_sobreamc.html
http://www.teleton.cl/teleton/que-hacemos/rehabilitacion-integral/
patologias/artrogriposis-multiple-congenita/
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