Arteritis de la temporal

ARTERITIS DE LA TEMPORAL vs.

POLIMIALGIA REUMATICA.

LAURA MARTÍN-NIETO DONAIRE

R3MFYC. ÀREA DE CALVIÀ.

Mujer, 94 años de edad, con AP de DMNID, HTA , deterioro mental , ACV, incontinencia de orina.

Natural de Albacete, que se traslada a la isla para vivir con su sobrino sus últimos años de vida, iniciando tras su llegada cuadro depresivo que mejoró con Escitalopram.

Refiere cuadro de 1 mes de evolución de astenia y anorexia.Animicamente se nota mejoria tras inicio de tratamiento con escitalopram pero se nota mas cansada y con dificultad para levantarse de la silla y caminar.

POLIMIALGIA REUMATICA

Enf. sugerida por Barber en 1957, basado en la descripción de 12 casos, definiendo sus características principales, separándola de otras afecciones reumatológicas, como la artritis reumatoídea y polimiositis, destacando su respuesta a los corticosteroides y fenilbutazona y proponiendo el nombre de “polimialgia reumática” a esta entidad.

PM: EPIDEMIOLOGIA

Incidencia variable con variaciones geográficas; 12,7/100.000 en Italia y de 112,6/100.000 en Noruega.(2).

Se presenta en mayores de 50 años, con una media de 70 años.

Con predominio en mujeres 3:1. Mayor susceptibilidad en raza blanca.

Íntimamente ligado con la Arteritis de Células Gigantes (ACG);

– La PM esta presente en el 50% de casos de ACG. – La ACG esta presente en el 10% de los casos de PMR.

De causa desconocida: Similitud patogénica ligada al HLA-DR4, existiendo además un polimorfismo de la región hipervariable del gen HLA-DRB1.

Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes con PMR ocurren generalmente dentro de los 2 primeros años después del inicio de los síntomas de PMR

PM: CLINICA

Dolor y rigidez incapacitante de cintura cervicoescapular y cintura pelviana.

De inicio subagudo o crónico. El dolor músculo-esquelético se ha considerado como el resultado de

sinovitis, tenosinovitis y bursitis, habiéndose encontrado en el estudio microscópico de los tejidos comprometidos un infiltrado macrofágico y de linfocitos T.

Acompañado o no de MEG, fatiga, anorexia, pérdida de peso y fiebre.

De carácter simétrico aunque puede ser inicialmente asimétrico.

PM: LABORATORIO

El laboratorio es inespecífico y concordante con un estado inflamatorio crónico:– Elevación VSG.– Elevación PCR.– Elevación FA.– Anemia: corrección rápida con remisión de la

enfermedad.

PM: CRITERIOS DIAGNOSTICOS (HEALEY Y HUNDER)

Todos los criterios deben estar presente para el diagnostico:

Exclusión de otros diagnosticos.

Edad mayor de 50 años. Dolor y/o rigidez de 1 MES que afecte a 2 de las sigueintes

localizaciones:– Cuello.– Cintura escapular.– Cintura pelviana.

VSG > 40mm/h (y/o aumento de PCR según guía NICE 2009). Rápida respuesta a prednisona baja dosis en máx. 7 días (respuesta

especialmente rápida en < 72 h). FR negativo y Ac. Antinucleares negativo.

Tratándose de personas de edad avanzada, la presencia de FR+ o ANA + no debe descartar la enfermedad, si hay criterios que la apoyen y no hay fundamentos sólidos que orienten a otra afección. (Przygada P, Caloggio LJ, Soriano ER, Imamura P, Camera L, Kaplan R, Mayorga L. Actualización en polimialgia reumática. Medicina (Buenos Aires) 2002; 62:358-364. )

PM: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Enf. hematológicas: mm, linfoma, macroglobulinemia de waldeström, mielodisplasia.

AMILOIDOSIS, HIPOTIROIDISMO.

REUMATOLOG. INFECCIONES TUMORES

AR.

EA.

LES.

Polimiositis.

Fibromialgia.

Sd. Postvíricos.

Endocarditis bacteriana.

Ca. Cels Renales.

Ca. Gástrico.

Ca. Próstata.

Ca. Colon.

Ca. Ovario.

PM: TRATAMIENTO

Prednisona: No pauta clara. – D.I: 10-20 mg / DIA durante 3-4 sem. Otros estudios

desaconsejan disminuir prednisona hasta pasados 90 dias. – Recaídas: Aumentar prednisona hasta dosis donde

enfermo se mantuvo asintomático.

Si > 65 á o AP Fractura: Bifosfonatos + Ca y Vit D (NICE).

Seguimiento: VSG se normaliza con mejoría de enfermedad. Si recaída suele elevarse.

Tratamiento en la PMRTratamiento en la PMR

I niciar 15mg prednisona/ día -1 mes

Bien clínica,VSG y PCR normales

Reducir a 12,5mg -1 mes

Bien , VSG y PCR normal

Reducir a 10mg/ dia- 1 mes

Después reducir 1,25 mg cada 3 meses

Bien clínica, VSG alta

Mirar PCR

Normal Elevada

Prednisona 20mg/ dia 1 mes

17,5m/ dia 1 mes y despues 15mg/ dia 1 mes

Si respuesta No respuesta

Respuesta reactantes f ase aguda, síntomas igual

Reconsiderar diagnóstico

PM: TRATAMIENTO

– Algunos estudios consideran el uso de metotrexato o azatioprina en casos refractarios (Hazleman BL. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. En: Klippel HJ, Dieppe PA. Rheumatology, 2nd edition, London, Mosby International,

1998, 7. 21. 1-21.8.) o bien, como un modo de ahorro de corticosteroides y acortamiento y del período de su uso (Caporali M, Cimmino MA, Ferraccioli G, Geri R, Klersy C, Savarini C, Montecucco C. Prednisona plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 2004; 141:493-500.)

TRATAMIENTO: COMPLICACIONES

Tener presentes complicaciones por el uso crónico de corticoides:– OP.– Fracturas.– HTA.– Cataratas.– Perfil lipídico.– Aumento de peso.– Infecciones.

2010 ElSevier. Enfermedades que simulan polimialgia reumática. Federico Ceccatoa.

El objetivo era observar las características clínicas y de laboratorio de pacientes con diagnóstico inicial de PMR, que luego desarrollaron otra enfermedad.

– N =200 pacientes PMR De ellos 16 (8%) presentaron otra enfermedad durante el seguimiento .

– 4: neoplasias. - 4: enfermedades reumáticas.– 1: infecciosa. -1: endocarditis – 1: Canal estrecho cervical. - 1: Enfermedad de parkinson.– Mialgias relac. con estatinas. -1: Artropatía por depósitos de cristales de pirofosfato dihidratado.– Hipotiroidismo. - 1: Hipovitainosis.

El tiempo medio de desviación estándar al cambio de diagnostico fue 4.5 ± 3 meses.

Conclusiones: resalta la importancia de reconocer la clínica, laboratorio y falta de respuesta a corticoides como sospecha para diagnostico de otra enfermedad.

Mujer de 91 años de edad, sin AP de interés, refiere cuadro de 1 semana de evolución de:

– Hiperalgia hemicraneal izda.– Astenia.– Ligera inestabilidad. – Alteración visual hemitemporal

izda. EF:

– Ctes estables, Afebril.– Resalta induración de arteria

temporal izda.

ACG: DEFINICIÓN

La arteritis de células gigantes (ACG), arteritis de la temporal o arteritis de Horton es una enfermedad inflamatoria que afecta vasos arteriales de gran calibre:– ramas de la aorta y especialmente del territorio

carotídeo.

Se trata de la vasculitis sistémica mas frecuente en los adultos.

ACG: EPIDEMIOLOGIA

Aumento en mujeres > 60-70 años.

Raza blanca.

Asociación familiar.

Incidencia 10.2/100.000 hab.

Causa desconocida.

ACG: SOSPECHA CLINICA

Paciente mayor de 50 años con : Cefalea uni o bitemporal de inicio reciente continua y pulsátil.

Localización uni o bilateral en zona temporal u occipital. Cordón palpable en Art. Temporal:

– engrosado, tortuoso y molesto a la palpación.– Dolorimiento de cuero cabelludo a la palpación– Ausencia o disminución de pulso en arterias temporales

Claudicación mandibular; necrosis lingual por claudicación de arteria lingual.

Alteraciones visuales:– Ceguera (5-15%) uni o bilatera, precedida en el 50% de los casos por amaurosis

fugax.– Escotomas centelleantes, hemianopsia, cuadrantanopsia, visión borrosa.– Ptosis palpebral, oftalmoplejia, diplopia.

Clínica de PMR 50%.

ACG: LABORATORIO

VSG ≥ a 50mm/h ( 5-10% de pacientes pueden tener VSG normal al diagnóstico).

Anemia normocítica normocrómica.

Aumento de otros reactantes de fase aguda (PCR, fibrinógeno, α-2-globulinas).

Descenso de albúmina plasmática.

Aumento moderado de enzimas hepáticas, especialmente fosfatasa alcalina y GGT.

ACG: CRITERIOS DE CLASIFICACION (ARA 1990)

3 de 5 criterios (E 87%)

Edad de comienzo superior a 50 años. Cefalea reciente o de características diferentes a las

habituales. Hipersensibilidad o disminución de los pulsos de arteria

temporal. VSG ≥ 50 mm/h Biopsia de arteria temporal +.

ACG: DIAGNOSTICO

Definitivo: BIOPSIA de arteria temporal.

– una biopsia de arteria temporal negativa no excluye diagnostico (hasta 10-15% de biopsias en ACG son negativas).

ACG: INDICACIONES DE BIOPSIA AT

Pacientes de 50 años con VSG ≥50 mm/h con alguno de siguientes datos clinicos:

Cefalea de aparición reciente o de características diferentes a las habituales o aparición de algias faciales atípicas a nivel cervical u occipital.

Claudicación mandibular Alteraciones visuales de aparición aguda que sugieren origen isquémico

(amaurosis fugax, ceguera uni o bilateral, diplopia,visión borrosa ). Hipersensibilidad, engrosamiento o ausencia de pulso de la arteria temporal

(palpación patológica de arteria temporal). Anemia normocítica normocrómica (una vez descartadas otras causas). Síndrome febril prolongado (una vez descartadas otras causas). Síndrome constituticional (astenia, anorexia y pérdida del 10% de peso

habitual, tras descartar otras causas). Polimialgia reumática con síntomas craneales, clínica audiovestibular, clínica

sistémica severa o que no responde a tratamiento corticoideo.

ACG: TRATAMIENTO

ACG SIN AFECTACION OCULAR: – Prednisona 40-60 mg/dia o metilprednisolona 32-48

mg/DIA. Mantenimiento d.i durante 4 semanas. Descenso de dosis de 5 mg cada 2 semanas hasta alcanzar

20 mg/dia. Descenso de dosis de 2.5mg cada 2 semanas hasta alcanzar

7.5-10mg/dia a los 6-9m.– Si se mantiene estable con dosis de mantenimiento a los 2-3

meses puede iniciarse descenso de 1.25mg cada 3 meses hasta dosis mínima que controle síntomas.

– Aas 100mg/DIA.

ACG: TRATAMIENTO

ACG CON AFECTACION OCULAR: Instaurar tratamiento dentro de las 24h de inicio de la sintomatología.

– Bolus de metilprednisolona 1gr en 250cc de SG al 5% a pasar en 4-6 horas, durante 3 días. Continuar posteriormente con la pauta habitual de tratamiento de ACG.

ACG: TRATAMIENTO. SITUACIONES ESPECIALES

- ACG cortico-resistente. - ACG cortico-dependiente. - ACG con intolerancia a los corticoides.

Estudios con metotrexate a dosis entre 7,5-10mg semanales.

BIBLIOGRAFIA

Przygada P, Caloggio LJ, Soriano ER, Imamura P, Camera L, Kaplan R, Mayorga L. Actualización en polimialgia reumática. Medicina (Buenos Aires) 2002; 62:358-364.

Caporali M, Cimmino MA, Ferraccioli G, Geri R, Klersy C, Savarini C,Montecucco C. Prednisona plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 2004; 141:493-500.

Deicy Bernal Z., Aurelio Carvallo V. Polimialgia reumatica, experiencia basada en 22 casos. Servicio de reumatologia del Hospital San juan de Dios. 2009;

www.arthtiyid.otg/espanol. Arthritis foundation. Federico Ceccato, Claudia Uña, Monica Regidor. Enfermedades que simulan

polimialgia reumatica. 2011; 07:156-60. Vol. 07 Núm.03 DOI: 10.106/j.reuma.2010.

Febrero 2008. Protocolo diagnóstico y tratamiento de la Arteritis de Células Gigantes-Polimialgia Reumática. UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS HOSPITAL DE SABADELL – CORPORACIÓ PARC TAULÍ.

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN.