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Cardiopathies congénitales une vrai discipline
DIU CEC 2014Bordeaux
Jean-Benoît THAMBO
Le cœur : deux unités fonctionnelles
Chaque unité comprend :
• Une cavité
• Deux valves
• Une entrée
• Une sortie
O
V
A A
O
V
V V
Unité fonctionnelle : une cavité
Une cavité qui doit pouvoir :
• se remplir (sans défaut de compliance)
- trop d'épaisseur
- trop dilaté
- fibrose
• se vider (contraction)
- hypocontraction définitive (masse, ischémie)
- hypocontraction réversible
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
O
V
A
V
Unité fonctionnelle : deux valvesDeux valves non sténosées et non fuyantes
• Une VAV : rôle actif des piliers
• Une sigmoïde : rôle actif de la pression
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
O
V
A
V
Unité fonctionnelle : une entrée
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
O
V
A
V
Retour veineux :
• hypovolémie
• sténose ex : cœur triatrial
Oreillette
• dilatée
• trop petite
• sans contraction (rythme)
VP
OGOG
VG OD
OD
ODOD
Flux et dilatation de l'oreillette
Unité fonctionnelle : une sortie
Une cavité
Deux valves
Une entrée
Une sortie
Obstacles
• orificiels : RA, RP, IA, IP
• artériels : coarctation
Perte d'élasticité
• cure de coarctation
• Anastomose
Résistances périphériques accentuées
• réversibles
• fixées
O
V
A
V
État pathologiqueFonctionnement compensé
• accentuation du remplissage : shunt, fuites valvulaires
• accentuation des résistances : obstacle
Fonctionnement décompensé : réversible ou irréversible
• défaillance de contraction
- excès de travail : shunt, obstacle
- pathologie du muscle : ischémie
• défaillance de dilatation
- cavité hypoplasique ou trop petite
- paroi non extensible : trop épaisse, fibreuse
VCSTVI
ODOG
OD
VCI
VCSD VCSG TVI
OD
VCI
Sinuscoronaire
Sinuscoronaire
Veines sushépatiques
Azygos
OD
VCI
Rappelanatomique :RVS
VCSG
OG
Rappelanatomique :RVPOG
OG
OD
OG
OD
OG
OD
VPGVPD
VPD
VPGVPD
VD
APT
OD
OGAO
T
SP
SA VG
OG
AO
VD
SA
M
VD ET VG
AP
VDVG
AO
Septum IA
OD
OG
VD
VG
CAV partiel
OD
OG
OD
OG
Sinus veinosus
CIA secondum
Septum IV
ODOG
VD
VG
VD
APT
ODOG
VD
VD
VG
OD
OD
APT
• Aorte• Artère pulmonaire
• Septum infundibulaire• Septum périmembraneux
• Septum d’admission• Septum trabéculé• Tricuspide
AP-AO
APAO
Normal
APAO
Hypoplasie APD
Canal
APAO
SS-clav. - AP
APAO
Fenêtre AO-AP
AO
TAC
Étapes évolutives
5
kg
Accroissement semestriel du poids
18 mois 11 ans 17 ans
Croissance Adolescence SénescenceNaissance
Fœtus
Naissance
Nourrisson
Adolescence
Sénescence
RS
RP
RSRP
• Obstruction des défects• Majoration des obstacles
• Fermetures : canal, foramen ovale• Chute des résistances pulmonaires
• Altération myocarde, valves, vaisseaux
• Majoration des obstacles
• Hypercoagulabilité
Tendances évolutives
Le cœur
Les poumons
Le myocarde
Les valves
Hypovascularisation : circulation collatérale
Hypervascularisation : fixation des résistances
Surcharge diastolique : défaut de contraction
Surcharge systolique : défaut de compliance
Ischémie : fibrose
Rétrécissement : aggravation
Fuite : aggravation spontanée
croissance etsénescence
Quelle classification choisir ?
Pour un médecin : classification clinique et physiologique
• Shunt gauche-droite : diurétiques, vasodilatateurs …
• Shunt droite-gauche : tr. du malaise, de la polyglobulie
• Défaillance cardiaque : diurétiques, tonicardiaques …
Pour un traitement chirurgical : classification anatomique
Pour un réanimateur : classification post-chirurgicale
• Chirurgie totalement curatrice : ex CIV
• Chirurgie partiellement curatrice : ex CAV
• Chirurgie palliative : ex VU
Retour veineux pulmonaire anormal totalDiscordance entre :
- La classification anatomique et
- La classification clinique
• RVPAT à collecteur non sténosé
Shunt gauche-droite
• RVPAT à collecteur sténosé
Cardiopathie cyanogène
RVPAT : sténose du collecteur
>> Maladie pulmonaire
• Cyanose• Détresse respiratoire• HTAP
OD
OG
VD
VG
RVPAT :collecteur non sténosé,large CIA
>> Très large CIA
• Rose• VD dilaté• PAP peu élevée
OD
OG
VD
VG
DiscordancesAO
VD
VG
AP
AO
AP
VG
VDOD
VD systémique : risque d'IT et de défaillance ventriculaire
Cyanose Rose
Communications entre les 2 circulations
VCSG avec TVI À l'OG
CIA
CIV
Canal
Fenêtre aorto-pulmonaire
TAC
Fistule coronaire
Sous clavière dans l'AP
• Hypervascularisation pulmonaire, HTAP
• Shunt avant les VAV
Surcharge droite
• Shunt après les VAV
Surcharge gauche
P S
P S
Obstacles et FuitesDeux phases
• Compensée
• Décompensée
Deux localisations
• Cœur droit
Ebstein, Rétrécissement pulmonaire,
Rétrécissement des branches, HTAP
• Cœur gauche
Anomalie mitrale, Rétrécissement aortique,
Coarctation, HTA
Pas de shunt
Cardiopathies à un seul ventricule
Une seule VAV fonctionnelle
• Atrésie tricuspide avec ou sans obstacle pulmonaire
• Hypoplasie ventriculaire droite (forme grave de triade)
• Forme grave d'anomalie d'Ebstein
• Ventricule unique avec hypoplasie ou atrésie d'une VAV
• Ventricule unique avec une VAV unique
• Hypoplasie ventriculaire gauche
Deux VAV fonctionnelles
• Ventricule unique avec ou sans cavité accessoire
VG
VU
VD
VU : atrésie d'une VAV
Atrésie tricuspide : 2 atouts• Mitrale comme VAV fonctionnelle• VG comme ventricule systémique
Atrésie mitrale : 2 inconvénients• Tricuspide comme VAV fonctionnelle• VD comme ventricule systémique
Stase hépatique
Stase pulmonaire
Trop petite CIA :
VU et pulmonaire
VU sans RP• Rose• Détresse respiratoire• > HTAP fixée
VU avec RP• Cyanose• Polyglobulie• > Circ. collatérale
AP
AO
AP
AO
VU et sténose sous-aortique
Hypertrophie myocardiqueTrouble de complianceÉlévation de la télédiastoliqueStase pulmonaire et HTAPFuite aortique
VU et fuite aortique
Fuite
Deux mécanismes :• Dilatation de l'anneau• Sténose sous-aortique
Dilatation de l'anneau
Stase systémiqueÉlévation de la télédiastoliqueStase pulmonaire et HTAP
Ventricule systémique
HypoVGVD systémique
Atrésie tricuspideVG systémique
VU ?
ODVD
OG
VG
VU
APOD
OG
Associations fréquentes
Obstacles et communications en amonts
Tétralogie de Fallot
Triade de Fallot
Anomalies de connexions et CIV ± RP
Malposition des gros vaisseaux et CIV ± RP
Double discordance et CIV ± RP
Classification thérapeutique
Réparations anatomiques
Réparations incomplètes
Réparations impossibles
Réparations anatomiques
CIA CIV Canal artériel
RVPA Sténose valvulaire pulmonaire dilatée
Réparations incomplètes
Dysfonctions valvulaires Dysfonctions artérielles
CoarctationRVA
FallotCAV
TGV (switch)
TAC
Réparations impossibles
• Un seul ventricule fonctionnel, cavopulmonaires
• VD systémique : TGV (Senning), Double discordance
• Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO), tube VD-AP
Cavopulmonaires
Deux circulations Deux pompes
VP
OD OG
VD VG
VC
AP AO
VP
OG
VG
VC
AP AO
Deux circulations Une pompe
Évolution des cavopulmonaires
Conséquences
• Stase :
- baisse de l'activité
- retentissement hépatique
- entéropathie exsudative
- œdèmes
• Troubles du rythme
• Thrombose
• Anastomoses veino-veineuses
Causes
• Dilatation de l'oreillette
• Sténose de l'anastomose
• Altération du lit pulmonaire
• Altération de la pompe
VD systémiqueCardiopathies
• TGV avec Senning ou Mustard
• Double discordance
Évolution• Défaillance du VD systémique et IT favorisées par
- Une pression basse dans le VG sous-pulmonaire
- Les troubles du rythme et de la conduction
• Faible masse ventriculaire du VG sous-pulmonaire
OD
AP
VG
VD
AO
VCIVGVD
VP
VCS
Senning
VGVD
VP
VCS
VCI
TGV
Mustard et Senning
Complications Traitements• Sténose des chenaux • Dilatation et stents
• Troubles du rythme
et de la conduction
• Défaillance VD et IT
• HTAP
• Ttt anti arythmique• Ablation +++ - Pace-Maker
• Resynchronization Bi V•Cerclage puis switch• Transplantation
Double discordance
Complications Traitement• BAV • Pace-Maker
• Défaillance VD et IT • Cerclage puis double switch
Prévention : double switch• Sténoses coronaires
• Fuite aortique
• Sténose des chenaux
• Défaillance sinusale et BAV
OD OG
VG VD
AP AO
OD OG
VG VD
APAO
VG VD
AO AP
DD Switch Senning
Réparation type Fallot• Sténose pulmonaire
• Fuite pulmonaire
Focalisation puis réparation avec tube valvé
• Sténose du tube
Anastomoses palliatives• Cyanose et polyglobulie
• Défaillance ventriculaire
• IA
APSOAP
Pathologie adaptative
Un cœur même parfaitement opéré n'est que rarement
un cœur immédiatement normal
• Aggression thérapeutique : >> trouble de la contraction
• Pathologie adaptative
- CIV à gros débit : fuite mitrale (dilatation de l'anneau)
dilatation du VG
- Ventricules trop épais : troubles de compliance : Fallot, Rao
- Petite cavité ventriculaire non remplie en pré-opératoire
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