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UNIVERSITA’
DEGLI STUDI DI BRESCIAFACOLTA’
DI MEDICINA E CHIRURGIA
CASO CLINICO
“Non mi viene la parola”: disturbo di memoria o disturbo del linguaggio?
Clinica NeurologicaDirettore: Prof. A. Padovani
T.A.
♂ 70 anni
Giunge
alla
nostra
osservazione
per
iniziale
disturbo
di
memoria
e
difficoltà
nel
reperimento
dei
vocaboli
presente
da
alcuni
mesi
e
con
decorso
lentamente
ingravescente
‐ Anamnesi fisiologica:
Nato a termine, gravidanza fisiologica, parto eutocico. Sviluppo
psico‐fisico nella norma a parte ricovero in un
sanatorio all’età
di 8 anni per TBC polmonare.
Destrimane,
scolarità
diploma
scuola
media
inferiore,
attualmente
pensionato
ha
svolto
attività
di
operaio
(per
30
anni)
presso
un’industria
per
la
produzione
di
materiali
ferroviari
(lavorazione
di
Fe,
acciai).
Da
sempre
è fortemente
impegnato
in
ambito
politico/sociale:
Militante
presso
il
partito
socialista
fin
dalla
giovane
età,
eletto
sindaco
di
Lovere
all’età
di
40
aa,
direttore
del
museo
della
guerra
bianca
di
Temù,
membro
del
consiglio
nazionale
della
guerra
bianca,
attivo
nell’ANPI,
presidente
di
due
circoli
culturali…
Svolge attività
sportiva costantemente (passeggiate in montagna).
Nega allergie a farmaci o altre sostanze.
Coniugato,
vive
con
la
moglie.
Riferisce
dieta
libera
e
varia,
eupepsia.
Beve
saltuariamente
1
bicchiere
di
vino.
Ex fumatore di circa 20 sig/die, pipa e sigari fino all’età
di 46 aa
(fumava dai 18 aa
circa).
Sfinteri normocontrollati, diuresi e minzione nella norma. Alvo
regolare.
Negli ultimi mesi riferisce difficoltà
nell’addormentamento e risvegli notturni
‐ Anamnesi famigliare:
Madre
deceduta
a
75
aa
per
epatopatia
HCV+,
padre
morto
a
78
aa
per
scompenso
diabetico,
aveva
un
carattere molto intollerante che è
peggiorato con l’età.
3 sorelle decedute in giovane età
(neonata, infante, 3 aa) per causa non meglio precisata (infezione?)
Una sorella di 77 aa
in abs, un’altra sorella di 65 aa
con tireopatia non meglio precisata, un fratello di 59 aa
con pregressa infezione da leptospira. Dubbia familiarità
per neurodegenerazione
per il papà
‐ Anamnesi patologica remota:
‐
all’età
di 8 anni ricovero presso un sanatorio per TBC polmonare, il pz
riferisce da
allora di non aver più
accusato disturbi respiratori, i controlli radiologici mostrano
esiti stabilizzati dei processi granulomatosi
‐
riscontro da parecchi anni di Ab
HCV + con enzimi epatici elevati (GGT)
‐
Ipertensione arteriosa labile
‐
ipercolesterolemia
con valori tra 250‐300 mg/dl
‐
Tp
domiciliare prima della valutazione: nessuna
‐Anamnesi patologica prossima:
Da alcuni mesi il paziente lamenta difficoltà
di memoria, disturbi attentivi
e saltuaria difficoltà
nel
reperimento
delle
parole
durante
i
discorsi
pubblici
ed
in
ambito
domestico.
Tale
sintomatologia
ha
avuto
esordio
subdolo
e
decorso
lentamente
ingravescente.
Per
quanto
riguarda il disturbo di linguaggio, esso si caratterizza per improvviso “arresto”
dell’eloquio con
pausa
per
la
ricerca
del
termine
corretto;
viene
riferito
l’uso
di
parole
generiche
(coso,
cosa,
roba…)
e
di
alcune
parafasie
semantiche.
Non
sembra
esistere
un
ambito
verbale
preferenzialmente compromesso (nomi propri o comuni, verbi, oggetti animati o inanimati). La
lettura e la scrittura non hanno risentito di tale sintomo.
Da
2‐3
mesi
a
questa
parte
comparsa
inoltre
di
sintomatologia
ansiosa,
disturbi
del
sonno
e
cambiamento del “carattare”
che fa apparire il paziente meno tollerante del passato.
Raccolta anamnestica
Il
paziente
nel
corso
del
colloquio è
collaborante,
discretamente
orientato
nello
S
e
nel
T,
critico
nei
confronti
del
proprio
disturbo.
Si
registrano
alcune
pause
dell’eloquio
per
difficoltà
nel
reperire il termine corretto.
MMSE: 29/30 c. 27/30
QUALE IL SOSPETTO CLINICO?
QUALI ESAMI?
QUALE TERAPIA?
Raccolta anamnestica
Il
paziente
nel
corso
del
colloquio è
collaborante,
discretamente
orientato
nello
S
e
nel
T,
critico
nei
confronti
del
proprio
disturbo.
Si
registrano
alcune
pause
dell’eloquio
per
difficoltà
nel
reperire il termine corretto.
MMSE: 29/30 c. 27/30
Vengono
programmati:
esami
ematici
e
delle
urine,
sierodiagnosi
per
lue,
VIT
B12,
acido
folico,
funzione tiroidea, MRI cranio, SPECT MBq
e test NPS
Terapia sintomatica con: Alprazolam
0.25mg x 3; Citalopram
20mg.
Viene
introdotta
terapia
sintomatica
per
disturbo
d’ansia
generalizzata
(il
paziente
riferisce
di
essere preoccupato per il quadro economico della famiglia).
Stato Mentale Pz.
vigile,
cosciente,
collaborante,
orientato
nel
tempo
e
nello
spazio;
non
apparenti deficit cognitivi e mnesici, alcune pause dell’eloquio per difficoltà
a
trovare il termine corretto. Atteggiamento consono alla situazione e critico.
Nervi Cranici Pupille
isocoriche,
isocicliche
normoreagenti
allo
stimolo
luminoso
diretto
e
consensuale;
campo
visivo
indenne
al
confronto;
MOE
liberi,
non
nistagmo,
non
diplopia;
sensibilità
tattile
e
dolorifica
al
volto
nella
norma;
muscolatura
mimica nella norma; normoacusia; non disfagia.
Motilità
e Tono
Muscolare
Prove
di
forza
globali
e
segmentarie
nella
norma;
motilità
fine
conservata;
sequenze
motorie
e
movimenti
alternati
indenni;
tono
e
trofismo
muscolare
nella norma. Lieve tremore posturale a piccole scosse all’AS dx.
Sensibilità Nella norma la sensibilità
superficiale e profonda su tutto l’ambito corporeo.
Andatura e Postura Deambulazione
normale,
possibile
senza
aiuto;
prova
del
“funambolo”
indenne;
equilibrio
conservato
nei
cambiamenti
di
direzione;
postura
indifferente; Romberg
negativo.
Funz. Cerebellare Prova
Indice‐Naso
indenne;
Prova
degli
Indici
Indenne;
Adiadococinesia
assente.
Riflessi Osteo‐
Tendinei
e superficialiRiflessi
osteo
tendinei
normoevocabili
e
simmetrici
ai
4
arti;
riflesso
cutaneo
plantare nella norma bilateralmente; riflessi addominali
superiori
ed
inferiori
validi.
Riflessi Primitivi Glabellare, Muso e Palmo‐Mentoniero assenti; riflesso di prensione assente.
Sintesi: rare anomie; lieve tremore posturale a piccole scosse all’AS dx.
EON:
ADL: perse 0/6
FBI: 6
IADL: perse 0/8
GDS: 2/15
NPI: 6
UPDRSIII: 1/108
EOG: nei limiti di norma
Il quadro clinico è
sostanzialmente invariato rispetto al precedente controllo.Esami di laboratorio:
VN RIS VN RISEmocromoG.bianchi 4‐10.8mila/mm3 5.1 Proteine totali 6‐8 g/dl 7.4G.rossi 4.0‐5.2; 106i/mm3 4.5 Albumina 55‐69% 56.2Hb 12‐16 g/dl 13.3 alfa1 2‐4% 2.7Hct 37‐47 % 39.3 alfa2 6‐11% 10.0MCV 82‐99 fl 87.3 beta 7‐14% 13.6Piastrine 130‐400 mila/mm3 233 gamma 12‐19% 17.5
Formula leucocitaria Es.urineNeutrofili 40‐74% 57.6 peso specifico 1.002‐1.030 1.020Linfociti 20‐45% 30 pH <8 5.0
Glucosio < 10 mg/dl ‐Proteine < 10 mg/dl ‐Hb 0 mg/dl ‐Leucociti 0 leu/uL ‐
VES 2‐28 mm/h 15 Eritrociti Assenti ‐Glucosio 70‐110 mg/dl 111*Trigliceridi <150 mg/dl 110Colesterolo 120‐200 mg/dl 260* PT 80‐120% 95AST 5‐35 U/L 11 APTT 24‐38 sec 28ALT 5‐35 U/L 18 Fibrinogeno 170‐410 mg/dl 320LDH 125/220 U/L 178 VIT B12 208‐963 pg/ml 389.5CK 20‐140 U/L 115 ACIDO FOLICO 7.2‐15.4 ng/ml 9.7gamma‐GT 5‐35 U/l 59*Sodio 135‐145 mEql/l 138 TSH 0.49‐4.67 Uu/ml 3.69Potassio 3.5‐5.0 mEql/l 4.1 fT3 1.8‐4.2 pg/ml 2.35Cloro 95‐110 mEql/l 99
MRI encefalo 02.01.2008: referto nei limiti di norma:
MMSEPG 29/30 PC 27/30
MF Folstein
e McHugh, 1975
Clock drawing
test by
Dr.Peter
Braunberger
(2001)
(secondo Sunderland)
9/10
?Consegna:Inserisca i numeri delle ore e posizioni le lancette alle 11.10
MEMORIA
Memoria di prosa (Babcock, 1930)‐
Rievocazione immediata
PG: 7
PC: 8 PE: 2
‐ Richiamo
PG: 7
PC: 7.6
PE: 2
Span
di memoria per parole bisillabichePG: 4
PC: 4
limite: 4.18
Span
spaziale (Test di Corsi) (Milner, 1971)
PG: 7
PC: 7 PE: 4
limite: 4.77
Conclusioni: Non deficit di memoria significativi ad eccezione di lieve disturbo della Memoria di Lavoro Verbale
LINGUAGGIO
Fluenze
verbali per lettera (Novelli, 1986)
PG: 20PC: 24PE: 2Limite: 16
Conclusioni: non deficit nel reperimento dei nomi ad eccezione di qualche perseverazione e intrusione
LINGUAGGIO
Fluenze
verbali per categoria (Spinnler
& Tognoni, 1987)
Animali Frutta Città Colori
Cane, gatto, topo,
cavallo, mulo, asino,
rinoceronte,
elefante, tigre, lince,
aquila, cervo,
canarino, ragno,
scorpione, passero
Mela, pera, uva,
nocciola, noce,
pompelmo,
mandarino,
castagne, ananas,
kiwi, ciliegia, caco
Torino, Milano,
Venezia, Trento,
Bolzano, Bergamo,
Brescia, Vicenza,
Padova, Trieste,
Cuneo, Asti, Ferrara,
Imperia, Bologna,
Ancona, Napoli,
Roma, Pisa, Firenze,
Bari, Otranto,
Sassari, Nuoro,
Palermo, Catania,
Marsala, Reggio,
Matera, Cremona,
Latina
Rosso, indaco,
azzurro, blu,
amaranto, giallo,
arancione, verde,
nero, viola,
marrone, rosa,
grigio, beje,
nocciola
PG: 19.25PC: 19.5PE: 4Limite: 16.76
Conclusioni: non deficit nel reperimento dei nomi ma prestazione migliore rispetto alla prova di fluenza fonemica (vedi diapo precedente)
LINGUAGGIO
Fluenze
verbali per associazione libera
PG: 13PC: 12.75PE: 4Limite: 8.67
Conclusioni: non deficit nel reperimento dei nomi ad eccezione di qualche violazione
FUNZIONI ESECUTIVE ed ATTENZIONE
Frontal
Assessment
Battery
(FAB) (Dubois
et
al, 2000)
Comprendente: analogie, fluenze
verbali per lettera, go‐no‐go
test,
sequenze
motorie, ordini conflittuali, prensionePG: 16
limite: 13.5
Matrici Attentive
(Spinnler
e Tognoni, 1987)
PG: 58
PC: 56.25
PE: 4
TMT A e B (Army
Individual
Test Battery, 1944)
TMT A PG: 45
PC: 25.5
PE: 4
limite: 93
TMTB
PG: 105
PC: 37
PE: 4
limite: 103
Conclusioni: non deficit significativi a carico delle funzioni esecutive
Matrici di Raven
(Raven, 1940; Raven, Court, Raven, 1986).
PG: 34
PC: 36
PE: 4
limiti: 18
ADAS Rosen W.G., Mohs
R., Davis K., American Journal of Psychiatry, 141: 698, 1984
PG: 5.2
PC: 1.2
limiti: 17
Conclusioni: non deficit cognitivi globali né deficit delle capacità di ragionamento astratto
La terza visita ambulatoriale è breve e durante il colloquio non si rinvengono anomalie comportamentali degne di nota.
Alcune, rare, incertezze nell’eloquio:<< ieri sono andato alla scuola elementare con con
con…
il reduce di guerra ed abbiamo fatto lezione ai ai
ai…bambini>>.
SPET con radiofarmaco
1146 MBq
99m TC neurolite
del 26.02.2008:
Referto: “riduzione della captazione nella regione lenticolo‐insulare
sin e piccolo difetto focale a carico del
polo temporale dx. Conservata la distribuzione a carico delle rimanenti strutture”
Sintesi
• Soggetto anziano senza significativi fattori di rischio cardio‐cerebrovascolari
• Disturbo cognitivo ingravescente
caratterizzato da sfumati deficit soggettivi di memoria e di linguaggio
• Esami strumentali negativi per lesioni focali
• Valutazione Neuropsicologica caratterizzata da prestazioni nei limiti su tutti i test con alcuni errori di
natura perseverativa
ed alcune violazioni di consegna
Quale il sospetto clinico?
Forma primaria o secondaria?
Forma Degenerativa o Acquisita?
Rispetto
alle
precedenti
valutazioni
il
paziente
appare
ora
lievemente logorroico; l’atteggiamento è a tratti impulsivo con ampia gestualità
Si
rinvengono
arresti
dell’eloquio
per
difficoltà
nel
reperire
la
parola corretta.
Il
pz
riferisce
cambiamento
del
carattere:
si
sente
meno
tollerante
e dice
in faccia alla gente ciò che pensa.
FBI: 12 (lieve peggiorato rispetto alla precedente valutazione del 10/12/2007 FBI=6)
LINGUAGGIOAachener
Aphasia
Test (AAT) (Huber, K Poeck, D Weniger, 1984)
TdG: ai limiti
di normaRip: ai limiti
di normaL.scritto: nella
normaDenom: alteratoCompren: nella
norma
Token
test (Boller
e Vignolo, 1966)
RP: 6 ai limiti norma
FUNZIONI ESECUTIVE ed ATTENZIONEWisconsin Card Sorting
Test (WCST)
(EA Berg, 1948)
PC: 118
PE: 0
PERCEZIONE VISIVABenton Facce (Benton e Van Allen, 1968; Benton, Hamsher, et
al., 1983).
PG: 48
PC: 52
limite: 40
Conclusioni: non deficit a carico delle abilità visuo-percettive ma difficoltà a carico di funzioni “frontali” e nel reperimento dei nomi
DISTURBO COGNITIVO FOCALE ‐
ANOMALIE COMPORTAMENTO
ACUTO PROGRESSIVO
‐ Stroke‐ Encefalite‐ Trauma cranico‐
Encefalopatia
tossico/carenziale
‐ Tumore‐Malattia demielinizzante‐ Neurodegenerazione‐ Disturbo psichiatrico‐ Tossico/carenziale‐Malattie metaboliche genetiche‐ Encefalopatia vscolare
Quale il Sospetto Clinico?
M. Alzheimer?
Malattia di Lewy?
Malattia Fronto‐Temporale?
Demenza Semantica?
Disturbo del linguaggio +
Disturbo del comportamento+
Degenerazione focale
FTLD
1882 A. Pickprima descrizione di pz
con
disturbi del comportamento e
del linguaggio ed atrofia FT
1922 A. GansProposto il termine Malattia di
Pick
(PiD)
’20 Alzheimer, Onari, SpatzPiD
solo se inclusioni argentofile
e
tondeggianti neuronali (corpi di Pick)
1968 RebeizDescrizione della degenerazione
corticodentatonigra
identificata poi
come CBD
1994 Lund
and Manchester Groups
Criteria
1. Criteri diagnostici fondamentali:DISTURBO DEL COMPORTAMENTO
‐
esordio subdolo e progressione lenta‐
perdita precoce della condotta personale‐
perdita precoce della condotta sociale‐
segni precoci di disinibizione‐
rigidità
mentale e inflessibilità‐
iperoralità‐
comportamenti stereotipati e perseverativi‐
comportamenti di utilizzazione‐
distraibilità, impulsività, impersistenza‐
perdita insightSINTOMI AFFETTIVI
‐
depressione, ansia, ideazione suicida, deliri‐
ipocondria, preoccupazioni somatiche bizzarre‐
perdita di empatia, simpatia o apatia‐
amimiaDISTURBI DEL LINGUAGGIO
‐
riduzione progressiva dell’eloquio‐
eloquio stereotipato‐
ecolalie, perseverazioni‐
mutismo tardivoPRASSIA ED ORIENTAMENTO SPAZIALE CONSERVATISEGNI FISICI
‐
riflessi primitivi‐
incontinenza‐
acinesia, rigidità
e tremore tardivi‐
bassa o variabile PA
INDAGINI‐
EEG normale‐
Imaging
(atrofia frontale e temporale ant)‐
NPS (deficit funzioni frontali senza altre severe
alterazioni)
2. Criteri di supporto‐
esordio prima dei 65 anni‐
famigliarità
positiva‐
paralisi bulbare, debolezza musc, fascicolazioni (SLA)
3. Criteri di esclusione‐
esordio ictale‐
esordio dopo trauma‐
precoce e severa amnesia e aprassia‐
disorientamento spaziale iniziale‐
mioclono‐
deficit spinali‐
atassia cerebellare‐
coreo atetosi‐
EEG patologico‐
Imaging
con atrofia posteriore o lesioni multifocali‐
test indicativi di SM, sifilide, AIDS, HSV
4. Criteri di esclusione relativi‐
storia di alcolismo‐
ipertensione non controllata‐
storia di malattia vascolare
1998 Neary
at el. Neurology
1998 Neary
at el. Neurology
1998 Neary
at el. Neurology
1998 Neary
at el. Neurology
Criteri clinici per la diagnosi di FTD (McKhann
et
al., 2001)
1.sviluppo di deficit cognitivi o comportamentali che si manifestano con:
a. precoce e progressivo cambiamento della personalità, caratterizzato dalla difficoltà
nel
modulare il comportamento, spesso risultante in risposte o attività
inappropriate o
b. precoce e progressivo cambiamento del linguaggio, caratterizzato da problemi con la
fluenza
dell’eloquio o dalla grave difficoltà
alla denominazione e problemi con il significato delle
parole.
2. i deficit manifestati con 1a o 1b provocano una compromissione significativa nelle funzioni sociali
o occupazionali e rappresentano un declino significativo rispetto alla condizione precedente.
3. il decorso è
caratterizzato da un esordio insidioso ed un declino progressivo delle funzioni.
4.i
deficit
che
si
manifestano
con
1a
o
1b
non
sono
dovuti
ad
altre
condizioni
del
sistema
nervoso
(es.
Malattia
crebrovascolare),
condizioni
sistemiche
(es.
Ipotiroidismo),
o
condizioni
indotte
da
sostanze.
5. i deficit non si manifestano esclusivamente nel corso di delirium.
6. il disturbo non è meglio diagnosticabile con nessun altro disturbo psichiatrico (es. Depressione).
1882 A. Pick
1922 A. Gans
’20 Alzheimer, Onari, Spatz
1968 Rebeiz
1996 FeanyInclusione anche della PSP nel gruppo delle FTLD
1998 Neary
criteria
2001 Mckhann
criteria
1994 Lund
and Manchester groups
criteria
1994 KerteszProposto il termine Complesso di Pick
1982 Mesulam“Slowly
progressive aphasia
without
dementia”
Annals. Neur.
Descrive alcuni pz
con disturbo
progressivo del linguaggio senza altri
deficit cognitivi
2001 Mesulam, Weintrub
Criteri per afasia progressiva primaria PPA
2001 Mckhann
criteria
2001 MesulamMesulam
MM. Primary
progressive aphasia. Ann
Neurol,2001
FTLD
fvFTD PNFA SD CBD PSP FTD‐MND
FTLD
fvFTD PPA CBD PSP FTD‐MND
Log PPAPNA SD
EPIDEMIOLOGIA:
‐
prevalenza 3.6‐15/100.000 Ratnavalli
et
al, 2002, neurology‐
II°
causa di demenza nei <65aa dopo AD Harvey et
al, 2001, Oxford pressHodges
et
al, 2003, neurologyIkeda
et
al, 2004, dement
geriatr
cogn
disord
Knopman
et
al, 1994, neurology‐
esordio tra i 45 e 65 anniGrossman
et
al, 2006, Mt Sinai J medPiguet
et
al, 2004, J neurol
neurosurg
psych
EZIOLOGIA: non nota.
Genetica?
‐
Familiarità
+ nel 30‐45%Ikeda
et
al, 2004, Dement
Geriatr
cogn
dirordRosso et
al, 2003, Brain‐
mutazioni su 2 geni sul crom
17 (MAPT, PGRN)
causano circa il 20% dei casi famigliari di FTLDSikkink
et
al, 2007, curr
opinion neurol‐
altri loci noti su crom
3 (CHMP2B), 9p (VCP) e 9qSikkink
et
al, 2007, curr
opinion neurol
TAU >50 MUTAZIONI NOTE, 30% DEI CASI CON FAM + (Spillantini
et
al., 2007)PGRN >35 MUTAZIONI NOTE, mutazioni nel 5‐10% degli sporadici e 20‐25% famigliari
(Pickering‐Brown
et
al, 2007, Acta
neuropathol)
NEUROPATOLOGIA
Tau + Tau ‐/TDP43 + Tau ‐/TDP43 ‐
Nigel et al, 2007, Acta Neuropathol
fvFTDPiDPNFACBDPSP
FTD‐MNDSD
DLDH
NEUROIMAGING
aree
maggiormente
interessate (Rosen
et
al,
2002,
Neurology;
Neary
et
al,
2005, Lancet
Neurol):
fvFTD
corteccia del cingolo parte anteriorecorteccia insularecorteccia orbito‐frontalecorteccia frontale dorso‐lateralecorteccia temporale mesiale e lateraleTesta nucleo caudato
SD
amigdale sincorteccia temporale anteriorecorteccia temporale media e inferioreinsula
PNFA
corteccia frontale dorso‐laterale inferioreinsula
> dx
> sin ma spesso bilaterale
sx
CSF:
Pazienti
con
FTDL
presentino
livelli
significativamente aumentati
di
proteina
tau
nel
liquor,
rispetto
ai
soggetti
di
controllo
ed
inoltre
che
i
livelli
di
tau
degli
FTDL
siano
minori rispetto ai pazienti con AD
Aβ42
concentrazione
è minore
nei
casi
di
FTDL
rispetto
ai soggetti
di
controllo
ma
significativamente
maggiore
rispetto
alla malattia di Alzheimer
SEMANTIC DEMENTIA
EPIDEMIOLOGIA:19% di tutti i pz
con FTLD (Forman
et
al, 2006, Ann
Neurol)Sopravvivenza media dalla diagnosi 5.3 anni (Roberson
et
al, 2005, Neurology)Famigliarità
positiva nel 17% (Goldman et
al, 2004, Arch
Neurol)1 sola famiglia (SD) + per mutazione di tau (Bird
et
al, 2003, Ann
Neurol)
CLINICA:
linguaggio
fluente
con
anomie,
utilizzo
di
parole
generiche
(cosa,
roba…),
parafasie
semantiche.deficit nella denominazione, nella comprensione del significato di simboli verbali
e grafici (agnosia), incapacità
nel riconoscere le emozioni dai volti o
addirittura prosopagnosia.Conservate: working
memory, memoria autobiografica mentre sono
presenti deficit nei test di memoria verbale.Raramente alessia ed agrafia.Disturbi del comportamento frequenti e maggiori se coinvolgimento a dx(Weder
et
al, 2007, Annals
of
General
Psychiatry)
PRIMARY NON FLUENT APHASIA
EPIDEMIOLOGIA25% di tutti i pz
con FTLD (Forman
et
al, 2006, Ann
Neurol)CLINICA
Modificazioni della fluenza
dell’eloquio, in genere ridotto, difficoltà
nel
reperimento dei vocaboli, parafasie fonemiche e fonetiche, agrammatismo. Può insorgere difficoltà
nell’iniziare la parola (una sorta di balbuzie).Spesso alessia ed agrafia.La comprensione dei
simboli verbali, grafici e gestuali è
buonaDisturbi del comportamento sono tardivi
(Weder
et
al, 2007, Annals
of
General
Psychiatry)
PPAPrimary: unico deficit per almeno 2 anniProgressive: esordio subdolo e decorso progressivoAphasia: disfunzione del linguaggio
‐
Non fluente.
‐
Difficoltà
per i nomi
‐
Agrammatismo
‐
Aree frontali inferiori,
insula
PNFA
‐
Fluente.
‐
Difficoltà
per i verbi
‐
Coinvolte le aree
posteriori perisilviane,
temporali laterali e
temporopolari.
SD
Difficoltà
espressive Difficoltà
semantiche
‐
Fluente.
‐
anomie
‐Aree temporali
posteriori e parietali inf
LPA
??
Gorno‐tempini
et
al, 2004, Ann
Neurol
Disturbo
del
linguaggio
lieve
con
saltuarie
anomie
ma
buone
funzioni
semantiche,
deficit
funzioni esecutive
Fv
FTD
PNFA
SD
LPA
Degenerazione bilaterale temporale e lievi disturbi comportamentali
fvFTD
‐
Patologia
individuata
in
fase
precoce
grazie
al
forte
insight
di
malattia
‐
Quadro atipico di presentazione di fvFTD
per i precoci disturbi
del linguaggio
‐
Utile
approfondimento
testistico
per
valutare
in
modo
più
approfondito il disturbo fasico
‐ Utile follow
up clinico –
radiologico
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