View
217
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Comment définir et classer les maladies auto-inflammatoires ?
Gilles Grateau
Service de médecine interne Centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale Hôpital Tenon AP-HP UPMC
Maladie auto-inflammatoire définition originelle _ 1999
Maladie héréditaire mendélienne de l’immunité innée et sans anomalie de l’auto-immunité
Classifica(on des maladies auto-‐inflammatoires
Dinarello
Classic autoinflammatory diseases
Probable autoinflammatory diseases
Common diseases treatable with anti-IL-1
Défini(on élargie des maladies auto-‐inflammatoires
Une maladie auto-‐inflammatoire est une maladie de l’immunité innée
Classifica(on des maladies auto-‐inflammatoires
Dinarello Masters
Classic autoinflammatory diseases
IL-1ß activation disorders (inflammasomopathies)
Probable autoinflammatory diseases
NF-kB activation disorders
Common diseases treatable with anti-IL-1
Protein folding disorders of the innate immune system
Complement disorders
Cytokine signaling disorders
Macrophage activation
Classifica(on des maladies auto-‐inflammatoires
Dinarello Masters Kastner
Classic autoinflammatory diseases
IL-1ß activation disorders (inflammasomopathies)
Hereditary recurrent fevers
Probable autoinflammatory diseases
NF-kB activation disorders Idiopathic Febrile Syndromes
Common diseases treatable with anti-IL-1
Protein folding disorders of the innate immune system
Pyogenic Disorders
Complement disorders Granulomatous Diseases
Cytokine signaling disorders Autoinflammatory Disorders of Skin and Bone
Macrophage activation Metabolic disorders
Complement disorders
Vasculitis
Macrophage activation syndromes
Storage Diseases
Fibrosing Diseases
Vers une nouvelle classification des maladies inflammatoires
Maladies auto-inflammatoires monogéniques
FMF TRAPS CAPS MVD Syndrome de Blau Syndrome de Majeed
Maladies auto-inflammatoires polygéniques
Maladie de Crohn Goutte/chondrocalcinose Maladie de Horton
Maladies mixtes Spondylarthrite ankylosante Maladie de Behçet
Maladies auto-immunes classiques Polyarthrite rhumatoïde Lupus érythémateux disséminé Myasthénie Maladie de Gougerot-Sjögren Vascularite associée aux ANCA
Maladies auto-immunes monogéniques
ALPS (autoimmune lymphoproliferative syndrome) APS (autoimmune polyendocrine syndrome) IPEX (immunodysregulation, polyendocrinopathy and enteropathy)
M. Auto-inflammatoire
M. Auto-immune
Recommended