View
223
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 1/21
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
Kampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta11510
Cyanotic Heart Disease
(Tetralogi Fallot)
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Krida Wacana
Jakarta 2013
1
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 2/21
!N"A#U$UAN
LATAR BELAKANG1
en%akit jantun& kon&enital atau 'a(aan )eru*akan *en%akit %an& terjadi *ada kira+kira
10 dari 1000 anak %an& la,ir- dan insidenn%a 'a,kan le'i, tin&&i dari*ada 'a%i %an& la,ir )ati
dan *ada a'ortus s*ontan. en%akit ini )un&kin dise'a'kan ole, interaksi antara *redis*osisi
&enetik dan aktor lin&kun&an. J/ di'a&i ke*ada dua %aitu sianotik dan asianotik. J/ sianotik
ter)asuk Tetralo&i Fallot- Trunkus Arteriosus- Trans*osisi arteri+arteri 'esar serta Atresia
Trikus*id. Tetralo&i Fallot adala, lesi jantun& sianosis %an& *alin& lai) dite)ukan *ada
*enderita *en%akit jantun& sianosis %an& tidak dio'ati %an& 'erta,an ,idu* sesuda, )asa 'a%i.
SKENARIO
eoran& anak laki+laki 'erusia 2 seten&a, ta,un di'a(a i'un%a ke U" karena ti'a ti'a
'erta)'a, 'iru setela, )enan&is- kelu,an ti'a ti'a )e)'iru ini *erna, terjadi se'elu)n%a saat
*asien ,a'is /A/ kuran& le'i, usia 2 ta,un4. aat itu- i'u )elarikan anakn%a ke *uskes)as
terdekat dan *asien dikatakan )enderita ke'ocoran jantun& na)un 'elu) )enda*at *e)eriksaan
len&ka*. Kelu,an serein& 'atuk *ilek sejak kecil tidak ada- kelu,an )enetek se'entar se'entar
dan ce*at lela, ada. Kelu,an // sulit naik ada. asien la,ir s*ontan- ditolon& 'idan- lan&sun&
)enan&is dan tidak 'iru saat la,ir.
ANAN!
Wa(ancara %an& 'aik serin&kali suda, da*at )en&ara, )asala, *asien den&an dia&nosa *en%akit tertentu. Ada*un ana)nesis )eli*uti7 *encatatan identitas *asien- kelu,an uta)a
*asien- ri(a%at *en%akit *asien serta ri(a%at *en%akit keluar&a.2
Identitas penderita
2
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 3/21
Na)a- ala)at- te)*at8tan&&al la,ir- u)ur- jenis kela)in- *ekerjaan oran& tua-
*endidikan- status sosial ekono)i keluar&a- saudara kandun& ju)la,- jenis kela)in- dan
'era*a %an& )asi, tin&&al 'ersa)a *enderita4- keadaan sosial ekono)i. Ter)asuk
ana)nesis )en&enai aktor resiko dan )en&enai adan%a &an&&uan aktivitas.2
Riwayat penyait searan!"
o Kelu,an uta)a *erlu diketa,ui- %aitu kelu,an %an& )en%e'a'kan *asien di'a(a
'ero'at. /erdasarkan kasus- anak ta)*ak 'iru saat )enan&is- *erna, 'iru ju&a
saat *asien ,a'is /A/- ,an%a da*at )enetek se'entar saja dan 'atuk *ilek
ne&ative )enunjukkan adan%a toleransi lati,an.
o "itan%akan adaka, taki*nae *ada saat )akan atau )enan&is- )akan san&at
la)'atkon&esti dari vena *ul)onalis.
o Adaka, kerin&at 'erle'i,an saat )enan&is atau )akan9 "an kerin&at ini ta)*ak
*ada ke*ala-len&an-serta 'atan& tu'u, %an& din&in9
o :i(a%at 'erjon&kok setela, aktivitas9
Riwayat penyait da#$%$&'"
A*aka, anak itu *erna, )enderita *en%akit %an& sa)a atau ada &an&&uan lain *ada
jantun&n%a sejak kela,iran atau adaka, *en%akit+*en%akit lain.
Riwayat e#a(i%an"')
:i(a%at i'u %an& sakit atau ter*ajan o'at dan 'a,an ki)ia )un&kin 'er&una-teruta)a
jika a&en ineksi atau 'a,an ki)ia diketa,ui )eru*akan terato&en.
Riwayat (aanan"')
o akanan %an& dikonsu)si anak dala) jan&ka *endek dan *anjan&.
o A*aka, kualitas dan kuantitasn%a adekuat- )e)enu,i an&ka kecuku*an &ii
AK4 %an& dianjurkan kekuran&an &ii akan )e)'eri *en&aru, ter,ada*
saluran naas aki'at ineksi virus- 'akteri )au*un )ikroor&anis)e lain.
o :i(a%at *e)'erian A
Riwayat i($nisasi"')
o "itan%akan i)unisasi dasar )au*un i)unisasi ulan&an 'ooster4 ,arus secara
rutin
o K,usus i)unisasi /;- "T- olio- ;a)*ak dan #e*atitis /
o "a*at di*akai se'a&ai u)*an+'alik tentan& *erlindun&an *ediatric %an&
di'erikan.
Riwayat e%$ar!a&'"')
o "itan%akan a*aka, saudara kandun& *asien %an& ada lu'an& dala) jantun&- atau
ke)atian *ada )asa 'a%i.
3
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 4/21
o :i(a%at *en%akit jantun& aterosklerotik *ada an&&ota keluar&a de(asa atau
*en%akit jantun& koroner9
o :i(a%at tekanan dara, tin&&i atau stroke *ada an&&ota keluar&a de(asa
)en&indikasikan ke'utu,an ter,ada* *en&ukuran tekanan dara, secara ce*at.
!!:KAAN FK
*E+ERIKSAAN TANDA VITAL
e)eriksaan tanda vital adala, *e)eriksaan u)u) %an& dilakukan ole, dokter untuk
)enilai kondisi *asien 'aik atau 'uruk. Antara lain *e)eriksaan %an& dilakukan iala, )e)eriksa
su,u tu'u,-nadi-tekanan dara, dan rekuensi naas *asien.
*e(erisaan Ciri,arateristi
Teanan dara# Tekanan cenderun& naik. "ala) keadaan nor)al-tekanan dara, sistolik
di tun&kai<tekanan di len&an karena is)us aorta )asi, a&ak se)*it.
Neonatus<=08>5))#&
6+12 'ulan<?0860))#&
Nadi an&at 'ervariasi-'a%i le'i, sensiti ter,ada* *en%akit atau e)osi.
Nadi 'a%i 'aru la,ir<1>0 kali *er )enit
Nadi 0+6 'ulan < 130 kali *er )enit
Nadi 6+12 'ulan < 115 kali *er )enit
Fre$ensi na-as "ilakukan den&an cara ins*eksili,at &erakan naas4- *al*asiletak
tan&an *ada dindin& a'do)en4 atau auskultasi.
Frekuensi antara 30+60 kali8)enit
S$#$ alin& akurat adala, *en&ukuran su,u )elalui anus den&an cara
)e)asukkan t,er)o)eter ke dala) anus den&an inklinasi 20 derajat
sedala) 2+3c).
u,u le'i, dari 3= derajat *ada 'a%i @2+3 'ulan
neksi serius.Ta.e% 1 / *e(erisaan tanda 0ita% pada .ayi
*E+ERIKSAAN TU+BU2 KE+BANG3ANTRO*O+ETRIK4
As*ek u)u) %an& ,arus dilakukan ole, dokter iala, )encatat tin&&i dan 'erat 'adan
anak *ada kartu standard %an& tela, tersediali,at &a)'ar 14.
>
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 5/21
Ga(.ar 1/ Kart$ (en$5$ se#at
*E+ERIKSAAN FISIK KARDIOVASKULAR 6
INS*EKSI
er,atikan adan%a deor)itas atau tidak. #i*ertensi *ul)onal *ada *irau kiri ke kanan
da*at )eni)'ulkan kelainan 'entuk dada %an& )e)'ulat ke de*an aki'at *e)'esaran
ventrikel kanan. "ilatasi atau ,i*ertroi ventrikel kiri akan )en%e'a'kan *enonjolan
dindin& dada di &aris )a)ilaris.
$i,at den%ut a*e atau ictus cordis.
"i*er,atikan B)alar lus,C *i*i ke'iru+'iruan aki'at dilatasi ka*iler der)is. Keadaan
ini ta)*ak *ada stenosis )itral den&an ko)*likasi ,i*ertensi *ul)onal.
"i*er,atikan sianosis *erier *erier karena aliran dara, )ela)'at di daera, %an&
sianotik )en%e'a'kan kontak dara, le'i, la)a den&an jarin&an se,in&&a *en&a)'ilan
oksi&en le'i, 'an%ak dari nor)al. ianosis sentral entral dise'a'kan kuran&n%a
saturasi oksi&en siste)ik- )aka le'i, jelas terli,at di )ukosa 'i'ir- lida, dan
konjun&tiva.
*AL*ASI
TDF Tera'a &etaran 'isin& se*anjan& te*i sternu).
5
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 6/21
"ira'a ictus cordis
"ira'a t,rill atau 'isin& jantun& sistolik dan diastolik.
*ERKUSI
ada anak-*erkusi dilakukan dari *erier ke ten&a, untuk )eli,at 'esarn%a jantun&-
teruta)a jika terda*at kardio)e&ali %an& n%ata.
ada 'a%i dan anak kecil- *erkusi sulit.
AUSKULTASI
enden&arkan 'un%i jantun& dan nor)al atau *atolo&is.
ada TDF /un%i jantun& keras*enutu*an katu* trikus*id %an& kuat4- /J ter*isa,
den&an ko)*onen *ul)onal %an& le)a,- 'isin& sistolik ejeksi *ada sela i&a *arasternal
kiri. ada seran&an anoksia 'isin& )en&,ilan& karena aliran dara, ke *aru )ini)al8tidak
ada.
/un%i jantun& %an& tidak nor)al adala, adan%a )ur)ur- &allo**ada deco)*ensatio
cordis4 dan 'un%i tidak )urni.
/isin&8)ur)ur sistolik diden&ar *ada itral dan Trikus*id insuisiensi serta tenosis
Aorta dan ul)onal. /isin&8)ur)ur "iastolik diden&ar *ada itral dan Trikus*id tenosis serta *ada
nsuisiensi Aorta dan ul)onal.
!!:KAAN !NUNJAN
e)eriksaan *enunjan& )eru*akan *e)eriksaan %an& dilakukan di la'oratoriu) untuk
)enda*atkan &a)'aran *en%akit den&an )endala) dan )encaku* antara lain 'e'era*a tesse*erti !K!lektrokardio&ra)4- !kokardio&rai dan oto :ont&en t,orak.1->-?
17 *e(erisaan %a.8rat8ri$(1')
"ite)ukan adan%a *enin&katan ,e)o&lo'in dan ,e)atokrit #t4 aki'at saturasi oksi&en
%an& renda,. ada u)u)n%a ,e)o&lo'in di*erta,ankan 16+1= &r8dl dan ,e)atokrit
6
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 7/21
antara 50+65 E. Nilai /A8analisa &as dara, )enunjukkan *enin&katan tekanan *artial
kar'on dioksida ;D24- *enurunan tekanan *arsial oksi&en D24 dan *enurunan #.
asien den&an #n dan #t nor)al atau renda, )un&kin )enderita deisiensi 'esi.
&7 Radi8%8!i1')'9
inar *ada t,oraks )enunjukkan *enurunan aliran dara, *ul)onal .
a)'aran k,as jantun& ta)*ak a*eks jantun& teran&kat se,in&&a se*erti se*atu'oot
s,a*e4 aki'at ,i*ertroi ventrikel kanan.
Ga(.ar &/ :B88t s#ape: pada r8nt!en 5ant$n! .ayi
"7 E%etr8ardi8!ra(1')'9
ada !K su)'u G: ,a)*ir selalu 'erdeviasi ke kanan. Ta)*ak *ula ,i*ertroi
ventrikel kanan.
)7 E8ardi8!ra-i1')'9
e)*erli,atkan dilatasi aorta- overridin& aorta den&an dilatasi ventrikel kanan-
*enurunan ukuran arteri *ul)onalis H *enurunan aliran dara, ke *aru+*aru.
7 Kateterisasi1')
"i*erlukan se'elu) tindakan *e)'eda,an untuk )en&eta,ui deek se*tu) ventrikel
)ulti*le- )endeteksi kelainan arteri koronari dan )endeteksi stenosis *ul)onal *erier.
endeteksi adan%a *enurunan saturasi oksi&en- *enin&katan tekanan ventrikel kanan-
den&an tekanan *ul)onalis nor)al atau renda,.
Workin& "ia&nosisW"41->
I
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 8/21
/erdasarkan ,asil ana)nesis dan *e)eriksaan isik *asien didia&nosis )enderita
Tetralo&i Fallot.
Tetralo&i allot TF4 )eru*akan *en%akit jantun& sianotik %an& *alin& 'an%ak dite)ukan
di)ana tetralo&i allot )ene)*ati urutan kee)*at *en%akit jantun& 'a(aan *ada anak setela,
deek se*tu) ventrikel-deek se*tu) atriu) dan duktus arteriosus *ersisten- atau le'i, kuran& 10
E dari seluru, *en%akit jantun& 'a(aan- dan )eru*akan *en%e'a' uta)a diantara *en%akit
jantun& 'a(aan sianotik. Tetralo&i Fallot )eru*akan ko)'inasi > ko)*onen %aitu deek se*tu)
ventrikel- overridin& aorta- stenosis *ul)onal- ,i*ertroi ventrikel kanan. Ko)*onen %an& *alin&
*entin&- %an& )enentukan 'eratn%a *en%akit- adala, stenosis *ul)onal- %an& 'ervariasi dari
san&at rina& sa)*ai 'erat 'a,kan daoat 'eru*a atresia *ul)onal. "eek se*tu) ventrikel *ada
tetralo&i Fallot 'iasan%a 'esar- terletak di 'a(a, katu* aorta- dan le'i, anterior dari*ada deek
se*tu) ventrikel 'iasa- ,in&&a terjadi overridin& aorta.2
"ierential "ia&nosis""4
*enyait De-inisi +ani-estasi %inis
17 Atresia Tri$spid1') Dstiu) trikus*id )en&ala)i
atresia tidak ada sa)'un&an
atrioventricular %an& 'enar
*ertu)'u,an ventrikel kanan:4
kuran& 'aik se,in&&a ,i*o*lasia
jantun& tidak )a)*u )endistri'usi
oksi&en den&an se)*urna. Jadi ,arus
ada A" dan " untuk )enja&a
aliran dara,- ju&a disertai "A.>
ianosis
oor eedin&
Taki*nea sela)a 2 )in&&u
*erta)a
Dede)a- asites
ertu)'u,an jelek
#olos%stolic )ur)ur karena
".
"eviasi su)'u
kiri *ada !K dan
,i*ertroi ventrikel
=
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 9/21
kiri karena ,arus )e)o)*a
dara, ke kedua *aru+*aru
dan siste) siste)ik4.
&7Tr$n$s Arteri8s$s1'; ersistent trunkus arteriosus %an&
jaran& terjadi 2E.
uncul ,an%a 1 trunkus arteri dari
ruan& ventrikeltidak ter'entuk
aorta dan arteri *ul)onalis %an&
ter*isa, se*tu) ventrikel &a&al
)enutu* se*enu,n%a"
ianosis
oor eedin&
Taki*nea
"is*nea
Tidur 'erle'i,an
Arit)ia
"iaoresis
ertu)'u,an jelek
;lu''in&"7 Atresia *$%(8na%< i4"en&an "
+/entuk ekstre) TDF
+Katu* *ul)onal atresiacura,
ventrikel kananaorta. Aliran dara,
*ul)onal 'er&antun& *ada "A.
ii4ekat ventrikel utu,
+"aun katu* *ul)onal )e)'entuk
)e)'ran- " tidak ada Tekanan
atriu) kanan 'erta)'a,s,unt
dara, )elalui ora)en ovale ke
dala) atriu) kiri. u)'er aliran
dara, *ul)onal )elalui "A.
ianosis 'erat
oor eedin&
"%s*nea
Taki*nea
enurunan vaskularisasi
*aru.
)7Transp8sisi Arteri=
arteri .esar3TGA41')'<
e)inda,an te)*at aorta dan
a.*ul)onalis.
Aorta 'erasal dari ventrikel kanan-
a.*ul)onalis dari ventrikel kiri.
ianosis.
;lu''in&
"%s*nea
ertu)'u,an jelek.
Jantun& le'i, 'esar dari*ada
TDF.
askularisasi *aru
)enin&kat.
?
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 10/21
Ta.e% "/ Di--erentia% dia!n8sis penyait 5ant$n! .awaan sian8sis
!TD$D
ada se'a&ian 'esar kasus- *en%e'a' *en%akit jantun& 'a(aan tidak diketa,ui secara
*asti. didu&a karena adan%a aktor endo&en dan ekso&en. Faktor aktor terse'ut antara lain 7
Faktor endo&en 7
/er'a&ai jenis *en%akit &enetik 7 kelainan kro)oso)
Anak %an& la,ir se'elu)n%a )enderita *en%akit jantun& 'a(aan
Adan%a *en%akit tertentu dala) keluar&a se*erti dia'etes )elitus- ,i*ertensi-
*en%akit jantun& atau kelainan 'a(aan
Faktor ekso&en 7
:i(a%at ke,a)ilan i'u 7 se'elu)n%a ikut *ro&ra) K/ oral atau suntik-)inu)
o'at+o'atan tan*a rese* dokter-
t,alid)ide-detroa)*,eta)ine.a)ino*terin-a)et,o*terin- ja)u4
'u )enderita *en%akit ineksi 7 ru'ella
ajanan ter,ada* sinar
ara a,li 'er*enda*at 'a,(a *en%e'a' endo&en dan ekso&en terse'ut jaran& ter*isa,
)en%e'a'kan *en%akit jantun& 'a(aan. "i*erkirakan le'i, dari ?0E kasus *en%e'a' adaa,
)ultiaktor. A*a*un se'a'n%a- *ajanan ter,ada* aktor *en%e'a' ,arus ada se'elu) ak,ir 'ulan
kedua ke,a)ilan- ole, karena *ada )in&&u ke dela*an ke,a)ilan *e)'entukan jantun& janin
suda, selesai.2-3
!"!D$D
10
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 11/21
Tetralo&i allot )ene)*ati urutan kee)*at *en%akit jantun& 'a(aan *ada anak- setela,
deek se*tu) ventrikel- deek se*tu) atriu) dan duktus arteriosus *ersisten atau le'i, kuran&
10+15E dari seluru, *en%akit jantun& 'a(aan. "i antara *en%akit jantun& 'a(aan sianotik-
tetralo&i allot )eru*akan 283n%a.
Tetralo&i allot TF4 )eru*akan *en%akit jantun& sianotik %an& *alin& 'an%ak dite)ukan
di)ana tetralo&i allot )ene)*ati urutan kee)*at *en%akit jantun& 'a(aan *ada anak setela,
deek se*tu) ventrikel-deek se*tu) atriu) dan duktus arteriosus *ersisten. "i U an&ka
kejadiann%a )enca*ai 3+6 dari 10000 kela,iran. Tetralo&i allot )eru*akan *en%e'a' terserin&
*ada J/ %an& )en%e'a'kan sianosis. $e'i, serin& terjadi *ada *ria di'andin&kan (anita.
ATDFD$D
Tetralo&i allot adala, kelainan daera, konotrunkal %an& *alin& serin& diju)*ai.
;acatn%a dise'a'kan ole, *e)isa,an konus %an& tidak )erata- karena *er&eseran letak sekat
trunkus dan konus ke de*an. e,in&&a *er&eseran itu )eni)'ulkan e)*at *eru'a,an
kardiovaskuler- %aitu 7
stenosis inundi'ularis *ul)onalis.
cacat %an& 'esar *ada se*tu) interventrikularis.
overridin& aorta aorta %an& keluar lan&sun& di atas sekat %an& cacat4.
,i*ertroi dindin& ventrikel karena tekanan sisi kanan %an& le'i, tin&&i.
Karena adan%a " %an& 'esar dan stenosis *ul)onal )aka akan terjadi *eru'a,an
,e)odina)ik. tenosis *ul)onal %an& terjadi itu )en%e'a'kan dara, %an& 'erasal dari vena
cava su*erior dan inerior seluru,n%a akan terta)*un& dala) ventrikel kanan. Ke)udian )asuk
ke aorta tan*a )e)'e'ani ventrikel kiri- se,in&&a ti)'ul ,i*ertroi ventrikel kanan sedan&kan
ventrikel kiri relati kecil. " terse'ut )en%e'a'kan terjadin%a s,unt kanan ke kiri se,in&&a
ti)'ul sian8sis. tenosis *ul)onal )en%e'a'kan aliran dara, ke *ul)o jadi )enurun se,in&&a
terjadi ,i*okse)ia %an& diko)*ensasi den&an *olisite)ia.>
Kelainan jantun& con&enital )en%e'a'kan dua *eru'a,an ,e)odina)ik uta)a. ,untin&
atau *erca)*uran dara, arteri dari vena serta *eru'a,an alirandara, *ul)onal dan tekanan
dara,. Nor)aln%a- tekanan *ada jantun& kanan le'i,'esar dari*ada sirkulasi *ul)onal. ,untin&
terjadi a*a'ila dara, )en&alir )elaluilu'an& a'nor)al *ada jantun& se,at dari daera, %an&
11
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 12/21
StenosisPulmonal
Volumeventrikelkanan ↑,
pressure ↑
Ventrikelkanan
hipertrof
VSDOverriding
aorta
Darah dariventrikel
kanan→kiri→aorta
⬇ darahberoksigenke tubuh
'ertekanan le'i, tin&&i kedaera, %an& 'ertekanan renda,- )en%e'a'kan dara, %an&
teroksi&enisasi )en&alir ke dala) sirkulasi siste)ik. Aliran dara, *ul)onal dan tekanan dara,
)enin&kat 'ila ada keterla)'atan *eni*isan nor)al sera'ut otot lunak *ada arteriola *ul)onal
se(aktu la,ir.ene'alan vascular )enin&katkan resistensi sirkulasi *ul)onal- aliran
dara,*ul)onal da*at )ela)*aui sirkulasi siste)ik dan aliran dara, 'er&erakdari kananke
kiri.eru'a,an *ada aliran dara,- *erca)*uran dara, vena dan arteri- serta kenaikan tekanan
*ul)onal akan )enin&katkan kerja jantun&.aniestasi dari *en%akit jantun& con&enital %aitu
adan%a &a&al jantun&-*erusi tidak adekuat dan kon&esti *ul)onal.
en&e)'alian vena siste)is ke atriu) kanan dan ventrikel kanan 'erlan&sun& nor)al.
Ketika ventrikel kanan )en&uncu* dan )en&,ada*i stenosis *ul)onalis- )aka dara, akan
di*intaskan )ele(ati cacat se*tu) ventrikel terse'ut ke dala) aorta. Aki'atn%a terjadi
ketidakjenu,an dara, arteri dan sianosis )eneta*. Aliran dara, *aru *aru- jika di'atasi ,e'at
ole, o'struksi aliran keluar ventrikel kanan- da*at )e)*erole, *erta)'a,an dari sirkulasi
kolateral 'ronkus dan kadan& kadan& dari suatu duktus arteriosus )eneta*. uncak tekanan
tekanan sistolis dan diastolis di dala) setia* ventrikel 'iasan%a sa)a- se*erti ju&a ,aln%a den&an
tekanan rata rata *ada kedua atriu). uatu *er'edaan atau *enurunan tekanan dara, %an& da*at
diukur %an& dise'a'kan ole, stenosis *ul)onal- ,a)*ir selalu di ju)*ai dise'eran& aliran keluar
ventrikel kanan. Jika terda*at o'struksi ter,ada* aliran keluar ventrikel kanan dan cacat se*tu)
ventrikel- tan*a disertai *intasan dari kanan ke kiri- )aka ano)ali de)ikian dina)akan Fallot
asianosis.2-3
Rin!asan pat8-isi8%8!i/
12
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 13/21
Ga(.ar )/ *at8-isi8%8!i Tetra%8!i Fa%%8t
ANF!TA K$NK 5+I
• "is*neu terjadi 'ila *enderita )elakukan aktiitas isik. /a%i+'a%i dan anak+anak %an&
)ulai 'elajar 'ejalan akan 'er)ain akti untuk (aktu sin&kat ke)udian akan duduk atau
'er'arin&. Anak+ anak %an& le'i, 'esar )un&kin )a)*u 'erjalan sejau, kuran& le'i,
satu 'lok- se'elu) 'er,enti untuk 'eristira,at. "erajat kerusakan %an& diala)i jantun&
*enderita tercer)in ole, intensitas sianosis %an& terjadi. ecara k,as anak+anak akan
)en&a)'il sika* 'erjon&kok untuk )erin&ankan dan )en&,ilan&kan dis*neu %an&
terjadi aki'at dari aktiitas isik- 'iasan%a anak terse'ut da*at )elanjutkan aktiitasn%a
ke)'ali dala) 'e'era*a )enit.
• eran&an+seran&an dis*neu *aroksi)al seran&an+seran&an anoksia L'iruM4 teruta)a
)eru*akan )asala, sela)a 2 ta,un *erta)a ke,idu*an *enderita. /a%i terse'ut )enjadi
dis*neis dan &elisa,- sianosis %an& terjadi 'erta)'a, ,e'at- *endertita )ulai sulit
'erna*as. eran&an+seran&an de)ikian *alin& serin& terjadi *ada *a&i ,ari.
• ertu)'u,an dan *erke)'an&an %an& tidak tu)'u, dan 'erke)'an& secara tidak nor)al
da*at )en&ala)i keterla)'atan *ada tetralo&i Fallot 'erat %an& tidak dio'ati. Tin&&i
'adan dan keadaan &ii 'iasan%a 'erada di 'a(a, rata+rata serta otot+otot dari jarin&an
su'kutan terli,at kendur dan lunak dan )asa *u'ertas ju&a terla)'at.
13
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 14/21
• /iasan%a den%ut *e)'ulu, dara, nor)al- se*erti ,aln%a tekanan dara, arteri dan vena.
#e)itoraks kiri de*an da*at )enonjol ke de*an. Jantun& 'iasan%a )e)*un%ai ukuran
nor)al dan i)*uls a*eks ta)*ak jelas. uatu &erakan sistolis da*at dirasakan *ada 50E
kasus se*anjan& te*i kiri tulan& dada- *ada cela, *arasternal ke+3 dan ke+>.
• /isin& sistolik %an& dite)ukan serin&kali terden&ar keras dan kasar- 'isin& terse'ut da*at
)en%e'ar luas- teta*i *alin& 'esar intensitasn%a *ada te*i kiri tulan& dada. /isin& sistolik
terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderun& kuran& )enonjol
*ada o'struksi 'erat dan *intasan dari kanan ke kiri. /un%i jantun& ke+2 terden&ar
tun&&al dan diti)'ulkan ole, *enutu*an katu* aorta. /isin& sistolik terse'ut jaran&
diikuti ole, 'isin& diastolis- 'isin& %an& terus )enerus ini da*at terden&ar *ada setia*
'a&ian dada- 'aik di anterior )au*un *osterior- 'isin& terse'ut di,asilkan ole, *e)'ulu,+
*e)'ulu, dara, koleteral 'ronkus %an& )ele'ar atau terkadan& ole, suatu duktus
arteriosus )eneta*.
ejala 'isa 'eru*a7
+ /a%i )en&ala)i kesulitan untuk )en%usu+ /erat 'adan 'a%i tidak 'erta)'a,
+ ertu)'u,an anak 'erlan&sun& la)'at
+ erke)'an&an anak %an& 'uruk + esak na*as jika )elakukan aktivitas
+ etela, )elakukan aktivitas- anak selalu jon&kok + ada )ulan%a serin& kali tan*a &ejala ada sianosis 'ila 'erat4+ elanjutn%a terjadi dis*nea dan sianosis kalau 'eraktivitas- )issal )en%usui
+ erin& duduk 'erjon&kok
+ Ujun& jari )e)'esar dan ta)*ak se*erti *entun&
+ Terjadi Tet *ell8 seran&an 'iru (aktu istira,at7 anak ta)*ak 'iru ke)era, )era,an-
ujun& tan&an dan kaki )enjadi sianosis. #i*er*nea- sianosis 'erat dan le)a,.
;%anotic *ells
+ eran&an sianosis k,as untuk TDF
+ /iasan%a ti)'ul ketika anak )enan&is- 'uan& air 'esar- de)a)- aktitas %an&
)enin&kat.
+ 15+20 )enit teratasi s*ontan+ ulai ti)'ul 6+12 'ulan
+ Aktivitas )en%e'a'kan7
enin&katan ke'utu,an oksi&en+ enurunan ta,anan vaskuler siste)ik
1>
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 15/21
enin&katan aktivitas sara si)*atis )en%e'a'kan s*as)e inundi'ular- )en%e'a'kan
o'struksi )uscular *ada aliran keluar ventrikel kanan *ada tin&kat su'valvar.+ ianosis akan )uncul saat anak 'eraktivitas- )akan8)en%usu- atau )enan&is di)ana
vasodilatasi siste)ik *ele'aran *e)'ulu, dara, di seluru, tu'u,4 )uncul dan
)en%e'a'kan *enin&katan s,unt dari kanan ke kiri ri&,t to let s,unt4. "ara, %an&
)iskin oksi&en akan 'erca)*ur den&an dara, %an& ka%a oksi&en di)ana *erca)*uran
dara, terse'ut dialirkan ke seluru, tu'u,. Aki'atn%a jarin&an akan kekuran&an oksi&en
dan )eni)'ulkan ke'iruan.
uattin& Jon&kok4+ K,as untuk TDF
+ Anak san&at serin& )elakukan *osisi jon&kok
+ Alasann%a adala, jon&kok )en%e'a'kan *enin&katan ta,anan *ada aliran dara, siste)ik
*enuru,an *irau )elintasi " dara, siste)ik %an& terdesaturasi )enurun.
Anak akan )enco'a )en&uran&i kelu,an %an& )ereka ala)i den&an 'erjon&kok %an&
justru da*at )enin&katkan resistensi *e)'ulu, dara, siste)ik karena arteri o)oralis %an&
terli*at. #al ini akan )enin&katkan ri&,t to let s,unt dan )e)'a(a le'i, 'an%ak dara, dari
ventrikel kanan ke dala) *aru+*aru. e)akin 'erat stenosis *ul)onal %an& terjadi )aka akan
se)akin 'erat &ejala %an& terjadi.
!NATA$AKANAAN
ada *enderita %an& )en&ala)i seran&an sianosis )aka tera*i ditujukan untuk )e)utus
*atoisiolo&i seran&an terse'ut- antara lain den&an cara 7
+edia +ent8sa
•or*,ine sulat 0-1+0-2 )&8k& ;- atau untuk )enekan *usat *ernaasan dan
)en&atasi taki*neu.
• Natriu) /ikar'onat 1 e8k& // untuk )en&atasi asidosis
• Dksi&en da*at di'erikan- (alau*un *e)'erian disini tidak 'e&itu te*at karena
*er)asala,an 'ukan karena kekuran&an oksi&en- teta*i karena aliran dara, ke *aru
15
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 16/21
)enurun. "en&an usa,a diatas di,ara*kan anak tidak la&i taki*nea- sianosis 'erkuran&
dan anak )enjadi tenan&.
/ila ,al ini tidak terjadi da*at dilanjutkan den&an *e)'erian 7
• ro*anolol 0-01+0-25 )&8k& *erla,an+la,an untuk )enurunkan den%ut jantun&
se,in&&a seran&an da*at diatasi. "osis total dilarutkan den&an 10 )l cairan dala) s*uit-
dosis a(al8'olus di'erikan se*aro,n%a- 'ila seran&an 'elu) teratasi sisan%a di'erikan
*erla,an dala) 5+10 )enit 'erikutn%a.
• /erikan transusi dara, 'ila kadar ,e)o&lo'in kuran& dari 15 &8dl- sekali *e)'erian 5
)l8k&//
• /ila ada deisiensi at 'esi se&era diatasi
• e)'erian rosta&landin !1 untuk sianosis atau *ada keadaan akut vasodilator arteriol
dan )en&,a)'at a&re&asi tro)'osit4
• e)'erian aso*ressor *ada a(al seran&an atau jika tera*i lain &a&al )et,oa)ine-
*,en%le*,rine4I
N8n +edia +ent8sa
• osisi lutut ke dada a&ar aliran dara, ke *aru 'erta)'a, se*erti jon&kok.
• er,atikan ke'ersi,an )ulut dan &i&i untuk )eniadakan su)'er ineksi terjadin%a
endokarditis inekti atau a'ses otak.
• #indari de,idrasiI
Tindaan *e(.eda#an
1. koreksi total
"i ne&ara )aju- *ada 'a%i di atas 3 'ulan den&an jalan keluar ventrikel kanan serta a. *ul)onalis %an& 'aik suda, da*at dilakukan koreksi total den&an )ortalitas di 'a(a,
10E. ada anak 'esar 'eru)ur 5+10 ta,un *ada u)u)n%a suda, da*at dilakukan koreksi
total- kecuali 'ila terda*at ,i*o*lasia cincin katu* *ul)onal dan ,i*o*lasia *e)'ulu,
dara, *aru.I
Tujuan koreksi total adala, 7
a. untuk )enutu* deek *ada se*tu) ventrikel
'. untuk )e)'uka o'struksi %an& terjadi *ada saluran aliran keluar ventrikel kananc. untuk )e)*er'aiki stenosis arteri *ul)onalis %an& terjadi
D*erasi koreksi total )eru*akan o*erasi jantun& ter'uka. /e'era*a 'a%i da*at
)enjalani o*erasi koreksi *ri)er jika 'a%i cuku* 'esar dan jika kelainan tidak terlalu
ru)it. enutu*an deek se*tu) den&an dacron sintetik se,in&&a aliran dara, )enjadi
nor)al ke)'ali dari ventrikel kiri ke aorta. tenosis *ul)onal di,ilan&kan 'aik )elalui
16
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 17/21
*e)oton&an katu* a. *ul)onalis dan *e)'ukaan saluran keluar ventrikel kanan dan
)ele'arkann%a.
Kadan&- arteri koronaria akan 'erca'an& )ele(ati saluran keluar ventrikel kanan
se,in&&a insisi tidak da*at di'uat. A*a'ila ,al ini terjadi- se'ua, lu'an& di'uat di de*an
*er)ukaan ventrikel kanan dan se'ua, saluran di'uat dari ventrikel kanan ke 'iurkasio
a. *ul)onalis untuk )en%ediakan aliran dara, dari ventrikel kanan ke *aru.
2. 'eda, *aliati
Adakalan%a *enderita )e)'utu,kan *rosedur o*erasi *aliati se'elu) dilakukan
koreksi ak,ir. D*erasi *aliati di*erti)'an&kan 'ila 7+ anak den&an ,i*ersianotik 'erat dan 'erulan&
+ 'ila arteri koronaria )elintasi saluran aliran keluar ventrikel kanan- koreksi ditunda
sa)*ai anak cuku* 'esar se,in&&a )a)*u )eneri)a dara, dari saluran keluar
ventrikel kanan ke arteri *ul)onalis.+ 'ila terda*at arteri *ul)onalis %an& san&at kecil
+ 'ila kelainan jantun& %an& 'er,u'un&an )en&,alan&i koreksi totalrosedur *aliati 'ertujuan untuk )enin&katkan aliran dara, *aru- untuk )e)'erikan
*ertu)'u,an 'a&i arteri *ul)onalis dan *ertu)'u,an anak. /e'era*a *rosedur 'eda,
*aliati antara lain 7>-?
a. shunt /lalock+Taussi&
+ shunt /lalock+Taussi& klasik 7 se'ua, anasto)osis antara arteri su'klavia atau
ca'an& arteri su'klavia arteri ino)inata4 den&an arteri *ul)onalis. rosedur ini
)e)*un%ai 'e'era*a keuntun&an- %aitu 7o tidak )e)erlukan 'a,an *rostetik
o )e)'erikan aliran shunt sesuai untuk ukuran janin
o )uda, dile*askan *ada saat dilakukan koreksi total
edan&kan keru&iann%a 7
o )e)erlukan diseksi %an& *anjan& dan )en%e'a'kan distorsi arteri
*ul)onalis *erier
o len&an i*silateral da*at ter&an&&u *ada *rosedur ini- aki'at transeksi arteri
su'klavia da*at )en%e'a'kan ketidaksesuaian dala) *ertu)'u,an dan
kekuatan
+ shunt /lalock+Taussi& )odiikasi reat Dr)and treet4ada shunt /lalock+Taussi& )odiikasi- 'a,an &rat *rostetik diletakkan antara
arteri su'klavia dan arteri *ul)onalis. B-T shunt )odiikasi da*at di'uat di sisi
)ana*un- dan asu*an dara, arteri su'klavia ke len&an di*erta,ankan. "istorsi
1I
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 18/21
arteri *ul)onalis )asi, da*at terjadi den&an *ertu)'u,an anak. Shunt ini le'i,
sukar untuk dile*askan *ada saat koreksi total di'andin& den&an B-T shunt klasik. '. shunt otts?-10
"einisi 7 anasto)osis aorta desendens den&an arteri *ul)onalis kiri- se'ua,
anasto)osis sisi ke sisi lan&sun&.Keuntun&an 7 )uda, untuk )e)'uat anasto)osis sisi ke sisi.
Keru&ian 7 aliran dara, ter&antun& ukuran anasto)osis- tidak ada *i*a untuk
)en&atur aliran dara,- &a&al jantun& kon&esti da*at terjadi aki'at 'esarn%a s,unt dari
kiri ke kanan- ,i*ertensi arteri *ul)onalis da*at terjadi.
KD$KA
asien den&an *en%akit jantun& con&enital teranca) )en&ala)i'er'a&ai ko)*likasi
antara lain7
• a&al jantun& kon&esti 8 ;#F.
• :enjatan kardio&enik8 #enti Jantun&.
• Arit)ia.
• !ndokarditis 'akterialistis.
• #i*ertensi
• Tro)'oe)'oli dan a'ses otak.
• D'struksi *e)'ulu, dara, *ul)onal.
• #e*ato)e&ali jaran& terjadi *ada 'a%i *re)atur4.
• !nterokolitis nekrosis.=-?
• an&&uan *aru %an& terjadi 'ersa)aan )isaln%a sindro) &a(at naas atau dis*lasia
'ronkko*ul)oner4.
• erdara,an &astrointestinal 4- *enurunan ju)la, tro)'osit.
• #i*erkale)ia *enurunan keluaran urin4.
• a&al tu)'u,.2-3
!N;!A#AN
en%e'a' *en%akit jantun& con&enital 'erkaitan den&an kelainan *erke)'an&an
e)'rionik- *ada usia li)a sa)*ai dela*an )in&&u- jantun& dan *e)'ulu, dara, 'esar di'entuk.
en%e'a' uta)a terjadin%a *en%akit jantun& con&enital 'elu) da*at diketa,ui secara *asti- teta*i
ada 'e'era*a aktor %an& didu&a )e)*un%ai *en&aru, *ada *enin&katan an&ka kejadian
*en%akit jantun& 'a(aan 76-=
1=
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 19/21
Faktor renatal 7
• 'u )enderita *en%akit ineksi 7 ru'ella- inluena atau c,icken o.
• 'u alko,olis)e.
• U)ur i'u le'i, dari >0 ta,un.
• 'u )enderita *en%akit "ia'etes ellitus "4 %an& )e)erlukan insulin.• 'u )e)inu) o'at+o'atan *enenan& atau ja)u dan se'elu)n%a ikut *ro&ra) K/ oral
atau suntik- )inu) o'at+o'atan tan*a rese* dokter- t,alid)ide- detroa)*,eta)ine-
a)ino*terin- a)et,o*terin4.
• Ter*ajan radiasi sinar 4.
• ii i'u %an& 'uruk.
• Kecanduan o'at+o'atan %an& )e)*en&aru,i *erke)'an&an e)'rio.?-10
Dle, karena itu *entin&n%a )en&eta,ui aktor %an& da*at )e)*en&aru,i terjadin%a J/-
se,in&&a ,al terse'ut 'isa dice&a,. e*erti )enja&a kese,atan sela)a )asa ke,a)ilan teruta)a
saat )asa *e)'entukan or&an janin- tidak )en&konsu)si alko,ol- serta o'at+o'atan %an& da*at
'er*en&aru,i *ada *erke)'an&an janin.
:DND
ada u)u)n%a da*at dikatakan 'a,(a *ro&nosis *asien tetralo&i allot tan*a o*erasi
adala, tidak 'aik- )esku*un ,al ini 'er&antun& *ada 'eratn%a stenosis *ul)onal dan
ter'entukn%a sirkulasi kolateral. asien den&an dis*nea d eort jaran& 'erta,an sa)*ai 'esar.
asien tetralo&i allot derajat sedan& da*at 'erta,an sa)*ai u)ur 15 ta,un- dan ,an%a se'a&ian
kecil %an& ,idu* sa)*ai dekade keti&a.I-=
!NUTU
Te*atn%a *en&anan dan *e)'erian asu,an ke*era(atan *ada anak den&an kelainan
jantun& 'a(aan sianotik Tetralo&i Fallot san&at )enentukan kelan&sun&an ,idu* anak-
)en&in&at )asala, %an& ko)*lit %an& da*at terjadi *ada anak TDF 'a,kan da*at )eni)'ulkan
ke)atian %an& diaki'atkan karena ,i*oksia - s%ok )au*un &a&al jantun&. Dle, karena itu dokter
,arus )e)iliki ketera)*ilan dan *en&eta,uan konse* dasar *erjalanan *en%akit TDF %an& 'aik
a&ar da*at )enentukan dia&nosa %an& te*at 'a&i anak %an& )en&ala)i Tetralo&i Fallot se,in&&a
an&ka kesakitan dan ke)atian da*at ditekan.
1?
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 20/21
K!U$AN
/erdasarkan ana)nesis- *e)eriksaan dan &ejala klinis- #ip8tesis diteri(a. eoran& anak
laki+laki 'erusia 2 seten&a, ta,un di'a(a i'un%a ke U" karena ti'a ti'a 'erta)'a, 'iru setela,)enan&is- kelu,an ti'a ti'a )e)'iru ini *erna, terjadi se'elu)n%a saat *asien ,a'is /A/
kuran& le'i, usia 2 ta,un4. aat itu- i'u )elarikan anakn%a ke *uskes)as terdekat dan *asien
dikatakan )enderita ke'ocoran jantun& na)un 'elu) )enda*at *e)eriksaan len&ka*. Kelu,an
serein& 'atuk *ilek sejak kecil tidak ada- kelu,an )enetek se'entar se'entar dan ce*at lela, ada.
Kelu,an // sulit naik ada. asien la,ir s*ontan- ditolon& 'idan- lan&sun& )enan&is dan tidak
'iru saat la,ir )enderita en%akit jantun& kon&enital ti*e sianosis %aitu Tetralo&i Fallot.
"AFTA: UTAKA
14 #o)an J.en%akit jantun& kon&enital. /uku Ajar ediatri :udo*l,. ol.. 20 t, ed.
/uku Kedokteran !;. Jakarta7 200I.
24 /ickle% $.. Ana)nesis. /atesC uide to *,%sical ea)ination and ,istor% takin&.
nternational edition. 10t, edition. $i**incott Willia)s H Wilkins. Wolters Klu(er
#ealt,O 200?.34 leadle J. en%akit jantun& kon&enital. At A lanceOAna)nesis dan e)eriksaan Fisik.
!rlan&&a edical eries7200I.
>4 #assan :- Alatas #. en%akit jantun& 'a(aan. /uku Kulia, l)u Kese,atan Anak. ol .
11t, ed. /a&ian l)u Kese,atan Anak Fakultas Kedokteran Universitas ndonesia7200I.
54 Pasavati KN-ardi -racia JT-Titi -#arun A. Tu)'u, ke)'an&. /uku anduan
Ketra)*ilan edikkills $a'4.FK UkridaO2010.
64 Wa,idi%at .- atondan& .- astroas)oro . Jantun&. "ia&nosis Fisis ada Anak. 2nd ed.
; a&un& eto. Jakarta7 200?.I4 Truncus arteriosus. a%o ;linic ta. a%o Foundation or edical !ducation and
:esearc,O2013. "iundu, dari ,tt*788(((.)a%oclinic.co)8,ealt,8truncus+
arteriosus8"00I>6. "iakses tan&&al 11 e*te)'er 2015.=4 /e,r)an- Klie&)an- Arvin. en%akit jantun& kon&enital sianosis. Nelson l)u Kese,atan
Anak. ol.. 12t, ed. /uku Kedokteran !;. JakartaO2002.
20
7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 21/21
?4 orter :.. ;on&enital ,eart ano)alies. T,e erck anual or #ealt,care roessionals.
erckHco UAO2010.104 /,i)ji . Tetralo&% o Fallot. edsca*e :eerence "ru&s- "isease and rocedure.
We'"$$;O2011.
21
Recommended