PENYAKIT JANTUNG BAWAN SIANOSIS PADA DEWASAUmmul Hidayah*, Pendrik Tendean

Sub Bagian Kardiovaskuler Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

I. PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan malformasi kardiovaskuler sejak lahir.

Definisi PJB adalah abnormalitas struktur jantung atau pembuluh darah besar intratorak

yang ada sejak lahir yang akan memberikan gejala fungsional yang signifikan.1 Penyakit

jantung bawaan sering terjadi yaitu sekitar 0,8 % dari bayi baru lahir. Sekitar 1 juta orang

dewasa dengan PJB di Amerika serikat. Jumlah ini akan terus bertambah dengan

berkembangnya operasi dan perawatan perioperatif yang lebih baik. Sebelum operasi, < 20%

anak dengan PJB mencapai dewasa dan 85 % setelah operasi. Pasien kelompok PJB mencapai

dewasa membutuhkan monitoring dan kadang memerlukan operasi lanjut.Jumlah pasien PJB dewasa

meningkat 5% tiap tahun swanton

Di amerika serikat, sekitar 1 juta prang dewasa dengan PJB, dengan 20.000 pasien baru

mencapai dewasa tiap tahunnya.Dengan diagnosis pada anak secara dini, perbaikan perawatan

medik,operasi dan post operasi sekarang diperkirakan 90% pasien yang lahir dengan PJB

mencapai dewasa sehingga jumlah pasien PJB dewasa akan terus meningkat. Saat ini,

diperkirakan lebih banyak dewasa dengan PJB dibanding dengan anak-anak. Marelli dkk

memperkirakan prevalensi PJB dari tahun 1985 sampai 2000 pada anak-anak dan dewasa dan

juga ditemukan pergeseran populasi yang hidup dengan PJB yang usia lebih besar dari 18 tahun.

Sehingga populasi pasien dewasa dengan PJB juga terus meningkat.

Penyakit jantung bawaan dapat dikategorikan menjadi PJB sianotik dan PJB asianotik. Pasien

dengan penyakit jantung sianotik mengalami desaturasi oksigen akibat shunting dari darah vena

sistemik ke sirkulasi arteri atau dari kelainan anatomi yang menyebabkan pencampuran darah vena

dengan sistemik. Kelompok ini dapat terjadi pada pasien yang telah menjalani intervensi maupun

tidak pernah menjalani intervensi.7

Sianosis menunjukkan warna biru keunguan pada kulit dan membran mukosa yang disebabkan

oleh peningkatan konsentrasi hemoglobin desaturasi. Pada PJB, sianosis terjadi akibat defek yang

menyebabkan darah dengan saturasi rendah dari ventrikel kanan berpindah ke kiri.pathofisology

Pasien dewasa dengan penyakit jantung sianotik yang tetap bertahan tanpa operasi atau

kateterisasi intervensi antara lain sindrom eisenmenger, anomali ebstein, kelainan pada

keseimbangan aliran darah pulmonal dengan tekanan arteri pulmonal misalnya tetralogi fallot

dengan stenosis pulmonal moderat. Pasien dewasa dengan penyakit jantung sianotik yang telah

menjalani operasi atau kateterisasi intervensi dan tetap mengalami sianotik antara lain keadaan post

prosedur fontan dengan right to the left shunt, glenn alone, dan arterial shunt. Ada beberapa kondisi

awalnya asianotik berkembang menjadi sianotik misalnya tetralogi fallot, anomali ebstein, left to

right shunt yang berkembang menjadi sindrom eisenmenger.8, 9

Pasien dengan PJB mempunyai angka harapan hidup yang pendek dibanding dengan orang

jantung normal. Dari data CONCOR Nasional Belanda, 77 % pasien PJB meninggal karena

kardiovaskuler dimana 26% karena gagal jantung kronik (rata-rata usia 51 tahun) dan 19% dengan

sudden death (rata-rata usia 39,1 tahun).1

“Pasien dengan PJB sianotik mempunyai desaturasi oksigen akibat dari pirau darah vena

sistemik ke sirkulasi arteri atau kelainan anatomi yang menyebabkan pencampuran darah

vena sistemik dan darah vena pulmonal. Pirau dapat terjadi pada tingkat atrium

(ASD),ventrikel (VSD) atau pembuluh darah besar (PDA) . Jika terdapat pirau dari kanan ke

kiri, hal ini menunjukkan adanya obstruksi pada bagian distal atau adanya penyakit obstruksi

vaskuler paru yang menyebabkan aliran balik melalui lesi pirau dari kiri ke kanan yang

sebelumnya ada. Sehingga pirau dari kanan ke kiri melalui ASD (atau foramen ovale) bisa

disebabkan oleh atresia trikuspid, stenosis trikuspid, PS berat, atau atresia dengan septum

ventrikel yang intak atau penyakit vaskular paru. Pada anomali ebstein (kadang dengan

penyakit jantung asianotik) dengan regurgitasi trikuspid berat dan berkaitan dengan ASD

atau patent foramen ovale, pirau dari kanan ke kiri disebabkan oleh peningkatan tekanan

atrium. Pirau kanan ke kiri pada ventrikel (melalui VSD) bisa disebabkan oleh obstruksi

aliran ventrikel kanan akibat stenosis katup pulmonal (TOF) atau peningkatan resistensi

vaskuler paru (sindrom Eisenmenger ). Pirau dari kanan ke kiri melalui duktu paten

arteriosus menyebabkan penyakit vaskuler pulmonal.

Pada D-TGA aorta muncul pada Ventrikel kanan membawa darah desaturasi ke tubuh

dan arteri pulmonal muncul pada ventrikel kiri membawa darah oksigenai ke paru. Pada TGA

terjadi pemisahan lengkap antara sirkulasi sistemik dengan sirkulasi pulmonal. Bayi dengan

kondisi kondisi ini mengalami sianosis berat. Survival tergantung pada darah saturasi yang

memasuki sirkulasi sistemik pada intrakardiak (ASD atau VSD) atau hubungan interarterial

(PDA).

Pasien dengan ventrikel tunggal (double inlet ventrikel) dimana kedua katup saling

berhubungan pada ventrikel yang tunggal. Pada pembuluh arteri besar dari ventrikel utama

yang lainnya muncul pada ruang jantung yang rudimenter. Oleh karena adanya

pencampuran komplit pada darah sistemik dan pulmonal terjandi pada ventrikel yang

tunggal, saturasi arteri sistemik ditentukan oleh jumlah aliran darah pulmonal. Sianosis

bervariasi pada saat lahir.

Penyakit jantung sianotik yang tidak diterapi menyebabkan angka kematian yang tinggi

pada bayi dan anak, sehingga kebanyakan pasien mencapai dewasa setelah menjalani

operasi reparatif atau paliatif. Pada pasien yang mencapai dewasa tanpa operasi biasanya

pada TOF atau penyakit vaskuler paru dari lesi jantung sianotik yang mendasari (misalnya

sindrom eisenmenger)

Pentingnya mengenali penyakit jantung sianotik pada orang dewasa tidak hanya

potensial untuk keperluan operasi atau intervensi non-operasi tetapi juga untuk

kepentingan managemen manifestasi ekstrakardiak akibat sianosis yang berkepanjangan.

Komplikasi sistemik dari penyakit jantung sistemik termasuk penanganan gangguan

hematologi dan metabolik. Kelainan neurologik termasuk infeksi, perdarahan, dan gangguan

hipoksia.

Gangguan hematologik pada dewasa dengan penyakit jantung kongenital dapat

mempengaruhi angka mortalitas atau morbiditas secara signifikan. Eritrositosis sekunder

dibagi menjadi kompensata atau dekompensata. Pasien dengan eritrositosis kompensata

mempunyai hematokrit yang stabil, tidak ada deplesi besi, dan sedikit gejala hiperviskositas.

Walaupun hematoktrit diatas 70 %, mereka tidak memperlihatkan peningkatan risiko

kejadian serebrovaskuler dan tidak membutuhkan flebotomi. Pasien dengan eritrositosis

dekompensata terjadi peningkatan hematokrit (>65%) dengan gejala. Oleh karena defisisensi

besi dapat menyebabkan hiperviskositas, hal ini harus disingkirkan dan jika ada harus

diterapi sebelum dilakukan flebotomi. Umumnya plebotomi tidak direkomendasikan pada

pasien dengan hematokrit < 65 %. Diatesis hemoragik juga berhubungan dengan CHD yang

biasanya sedang dan tidak membutuhkan terapi spesifik kecuali menghindari heparin dan

aspirin. Oleh karena menghindari perdarahan pada saat operasi, tindakan flebotomi

dilakukan sampai hematokrit , 65 %. Kelainan yang menyertai antara lain trombositopenia

dan hiperuricemia.

Prosedur operasi paliatif pada CHD kompleks dilakukan saat bayi atau anak-anak.

Prosedur ini seperti anastomose aortopulmonary (waterson,pott,blalock-Taussig) dan atrial

switch (senning dan Mustard) masih dilakukan saat dewasa.

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 %

diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak

terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi

pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam

masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang

banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB

yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB

tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan

pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di

Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat,

diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh

para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien.poppi

II. ETIOLOGI

Penyebab utama PJB belum diketahui secara pasti, diperkirakan bersifat multifaktorial.

Peningkatan jumlah kasus diketahui oleh karena genetik. Delesi kromosom 22q11

berhubungan dengan abnormalitas konotrunkal seperti kelainan arkus aorta, trunkus

arteriosus, atresia pulmonal, dengan VSD dan tetralogi fallot. Sekitar 2 % kasus disebabkan

oleh faktor lingkungan (seperti diabetes maternal, infeksi, dan obat-obatan).

Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidakdiketahui. Pelbagai jenis obat, penyakit

ibu, pajanan terhadap sinar Rontgen, diduga merupakan penyebab eksogen penyakit jantung

bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilan dapat menyebabkan

PJB pada bayi. Di samping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan

dengan kejadian PJB. Pelbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan

dengan kejadian PJB seperti sindrom Down, Turner, dan lain-lain. Sari pust

III. PEMBAGIAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Ada beberapa tipe klasifikasi atau pendekatan diagnosis penyakit jantung bawaan

antara lain klasifikasi secara klinis berdasarkan adanya sianosis, klasifikasi fisiologi berdasarkan

pola aliran darah pulmonal, klasifikasi berdasarkan adanya hipertensi pulmonal, dan klasifikasi

secara anatomi. Klasifikasi yang banyak digunakan adalah klasifikasi secara klinis yaitu PJB

sianotik dan asianotik.

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa

sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah

oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau

terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa

bibir dan mulut serta kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB

ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur

jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya

gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan

janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang

masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.

Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB

sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of

Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke

paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.

a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang atau normal

Pada PJB sianotik golongan ini , sianosis biasanya terjadi akibat sebagian atau

seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi

sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang

sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel

kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum atrium (ASD),

septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA). Penderita umumnya

sianosis yang akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas fisik, akibat

aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi

serangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis

berkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai

kejang. Pada kondisi ini bila tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat

kematian. Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering

timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah.

Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari 15–30 menit, tetapi

dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang

serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian.

Karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segera secara tepat dan

baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting,

yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan

tujuan meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru

meningkat. Penyakit jantung bawaan yang termasuk dalam kelompok ini antara lain

tetralogi fallot, atresia trikuspid, atresia pulmonal

b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat

Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke

paru bahkan berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu

mengisap susu dengan kuat dan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru, gagal

tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif. Penyakit jantung bawaan yang termasuk

dalam kategori ini antara lain TGA,

A. Tetralogi Fallot

Tetralogi fallot adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang

terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS

infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis

pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat

disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting pada anak yang

lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan

komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan

terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol

peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot

infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selainitu keadaan umum pasien

harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya

akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian

propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan

operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran pirau antara

arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri 6 pulmonalis

kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi

oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan

umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total).

Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung

pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu

pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi BTS

emergensi dan pemberian PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara

menunggu persiapan untuk operasi.

Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila

ada spel tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk

menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.

Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar

ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling umum

dengan ciri-ciri defek septum ventrikuler yang luas, deviasi katup aorta ke kanan

sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta), obstruksi aliran ventrikel

kanan (obstruksi bisa pada subvalvular, valvular, supravalvular, atau pada cabang arteri

pulmonal) dan hipertropi ventrikel kanan. Beberapa kelainan yang berhubungan dengan

tetralogi fallot adalah kelainan pada arkus aorta 25%, defek septum atrium 10 %, dan

kelainan pada pembuluh darah 10 %.

Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung paling banyak yang tejadi pada 5 dari

10.000 kelahiran hidup. Sesuai dengan namanya tetralogy of fallot berarti penyakit

jantung bawaan tipe sianotik yang terdiri dari empat (tetra) defek pada jantung anak.

Defek-defek tersebut terdiri dari :

a. Ventricular septal defect (VSD)

Defect pada sekat ventrikel ini dengan ukuran yang paling sedikit sama dengan

lubang aorta. Penurunan aliran darah pulmonal Aliran darah bercampur

b. Stenosis pulmonal

Stenosis yang terjadi mengakibatkan darah tertahan sulit memasuki arteri

pulmonal sehingga tekanan di sisi kanan jantung meningkat melebihi tekanan di

sisi kiri jantung. Kondisi ini menyebabkan darah dari ventrikel kanan memasuki

ventrikel kiri melalui VSD sesuai dengan perbedaan tekanan yang ada.

c. Overriding aorta

Terjadinya perubahan posisi aorta bergeser ke kanan dari aorta, sehingga

menimpa ventrikel kanan dan terjadi hubungan dengan defek septum (VSD).

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Terjadi karena peningkatan beban kerja jantung untuk memompa darah melalui

paru-paru yang mengalami hambatan.

Kebanyakan pasien Tetralogi fallot mengalami shunt dari kanan ke kiri dan

menyebabkan sianosis. Oleh karena defek septum ventrikel besar, tekanan antara

ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama,. Shunt dari kanan ke kiri terjadi karena

peningkatan resistensi pada aliran ventrikel kanan. Pada anak-anak dengan tetralogi

fallot biasanya terjadi sianotik tiba-tiba, yang ditandai dengan takipneu dan hiperpneu

yang diikuti dengan sianosis dan beberapa kasus terjadi kehilangan kesadaran, kejang,

kejadian cerebrovaskuler, dan bahkan kematian. Keadaan ini tidak terjadi pada orang

dewasa. Pada orang dewasa dengan tetralogi fallot mengalami sesak dan keterbatasan

toleransi aktivitas. Mereka mengalami koplikasi sianosis kronik yaitu eritrositosis,

hiperviskositas, kelainan hemostasis, abses serebral atau stroke dan endokarditis. Tanpa

intervensi operasi, kebanyakan pasien meninggal pada anak-anak; dengan rata-rata

angka harapan hidup 66% pada umur satu tahun, 40 % pada umur 3 tahun, 11% pada

umur 20 tahun, dan 6 % umur 30 tahun, dan 3 % pada umur 40 tahun.

Pasien dengan tetralogi fallot mengalami sianosis dan clubbing finger yang beratnya

sianosis ditentukan oleh derajat obstruksi aliran darah keluar dari ventrikel kanan.

Pemeriksaan pulsasi perifer normal. Pada palpasi denyut ventricular kanan terba.

Beberapa pasien eraba thrill yang disebabkan oleh turbulensi aliran. Bunyi jantung satu

normal dan bunyi jantung dua terdengar tunggal oleh karena bunyi dari penutupan

katup pulmonal tidak terdengar. Bunyi ejeksi klik aorta dapat terdengar. Murmur ejeksi

klik terdengar sepanjang sternum kiri oleh karena obstruksi aliran aliran ventrikel kanan.

Intensitas dan durasi murmur berlawanan dengan derajat obstruksi aliran ventrikel

kanan, murmur yang pendek dan lemah menunjukkan obstrksi yang berat.

Elektrokardiografi menunjukkan deviasi aksis kanan dan hipertropi ventrikel kanan.

Pada gambaran radiologi, ukuran jantung normal atau kecil. Bentuk jantung khas yaitu

“boot-shape” dengan apeks ventrikel kanan yang terangkat dan konkaf pada segment

arteri pulmonal. Arkus aorta pada sebelah kanan masih tampak. Terjadi desaturasi

oksigen yang menyebabkan kompensasi eritrositosis.

Echokardiografi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis dan menilai adanya

kelainan lain yang menyertai, derajat beratnya obstruksi aliran darah ventrikel kanan,

ukuran arteri pulmonal dan cabangnyan serta jumlah dan lokasi defek septum ventrikel.

Operasi dianjurkan untuk menghilangkan gejala dan memperbaiki survival.

Sebelumnya, satu dari tiga anak-anak yang menjalani tindakan operasi paliatif untuk

meningkatkan aliran darah pulmonal dapat mengurangi beratnya sianosis dan

memperbaiki toleransi latihan. Prosedur yang digunakan adalah operasi waterson,

operasi potts, dan operasi taussig blalock. Komplikasi yang dapat timbul setelah operasi

seperti hipertensi pulmonal, overload volume ventrikel kiri, dan distorsi cabang-cabang

arteri pulmonal.

Saat ini, operasi perbaikan yang lengkap (penutupan defek septum ventrikel dan

menghilangkan obstruksi aliran ventrikel kanan dilakukan pada pasien yang masih

muda. Mortalitas akibat operasi kurang dari 3 % pada saat anak-anak, 2,5%-8,5% pada

orang dewasa.

Pasien dengan tetralogi fallot mempunyai resiko terjadinya endokarditis sehingga

harus menerima antibiotic profilaksis sebelum tindakan operasi.

Walaupun pasien dengan tetralogi fallot yang telah operasi perbaikan biasanya tanpa

gejala, kelangsungan hidup mereka lebih rendah dibanding populasi normal sesuai

umur, karena peningkatan risiko kematian mendadak. Rata-rata kelangsungan hidup

setelah operasi selama 32 tahun adalah 86%. Pasien dengan tetralogi fallot yang telah

diperbaiki memiliki risiko komplikasi kronik antara lain regurgitasi pulmonal dan

aneurisma.

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak

ditemukan yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik

yang paling sering ditemukan.

Tetralogi fallot merupakan kelainan pada salah satu perkembangan pada bagian

sefalag dan anterior dari infundibuler septum interventrikuler, sehingga terbentuk

empat kelainan yaitu VSD, stenosis pulmonal, overiding aorta dan hipertropi ventrikel

kanan.

Patofisiologi

Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen yakni defek septum ventrikel,

overriding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertropi ventrikel kanan. Komponen yang

paling penting yang menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal,

yang bervariasi dari sangat ringat sampai berat bahkan dapat berupa atresia pulmonal.

Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin lama makin berat. Defek septum

ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta dan lebih

anterior daripada defek septum ventrikel biasa, sehingga terjadi over-riding aorta. Arteri

pulmonalis biasanya kecil sedang aorta besar.

Yang menentukan derajat tetralogi fallot adalah derajat obstruksi jalan keluar

ventrikel kanan(stenosis pulmonal). Bila stenosis pulmonal makin berat, maka makin

banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta. Pada steosis yang ringan, darah dari

ventrikel kanan menuju ke paru dan hanya pada aktivitas fisis akan terjadi pirau dari

kanan ke kiri. Dengan meningkatnya usia, infundibulun akan makin hipertropik sehingga

pasien akan semakin sianotik. Hipertropi ventrikel kanan dan overiding aorta secara

hemodinamik tidak begitu penting. Hipertropi ventrikel kanan terjadi secara sekunder

karena peningkatan tekanan ventrikel kanan. Obstruksi pada jalan keluar ventrikel

kanan ini menyebabkan kurangnya aliran darah ke paru dengan hipoksia. Kompensasi

hipoksia yaitu terjadi polisitemia dan dibentuknya sirkulasi kolateral.

Manifestasi klinis

Manifestasi klinis tetralogi fallot mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru

lahir biasanya bayi belum sianotik, bayi tampak biru setelah sembuh. Manifestasi klinis

tetralogi fallot mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari

kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan, sehingga anak masih kemerahan.

Apabila derajat stenosis bertambah akan timbul sianosis.

Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan. Salah

satu manifestasi yang penting pada tetralogi fallot adalah terjadinya serangan sianotik

(cyanotic spell) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas cepat dan

dalam, sianotis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop.

Serangan yang hebat berakhir dengan koma bahkan kematian.Jongkok sering terjadi

setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok

untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.buku ajar

Anak-anak dengan tetralogi fallot sering mengalami sesak dan lelah. Spell dapat

terjadi saat aktifitas, makan dan menangis ketika terjadi vasodilatasi sistemik akibat

peningkatan aliran pirau dari kanan ke kiri. Manifestasi spell berupa iritabilitas, sianosis,

hiperventilasi dan sering sinkop atau kejang,. Anak-anak mengurangi gejala dengan

jongkok untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik melalui arteri femoralis yang

tertekuk sehingga menurunkan pirau dari kanan ke kiri dan meningkatkan aliran darah

dari ventrikel kanan ke paru-paru. lili

Manifestasi klinik yang terjadi hampir sama dengan manifestasi klinik pada congestif

heart failure. Pada saat lahir, biasanya sianosis tidak langsung terlihat, tetapi dengan

meningkatnya hipertrofi dari ventrikel dan pertumbuhan pasien, sianosis terjadi

kemudian dalam 1 tahun kehidupan.

Manifestasi klinik yang umum terjadi pada tetralogy of fallot adalah:

a. Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell) Merupakan masalah

khusus yang biasanya terjadi selama 1 tahun 2 kehidupan. Onset biasanya

spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah paru yang berkepanjangan

dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik.

b. Hiperpnea

Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena penurunan

aliran darah pulmonal. Penderita TOF dapat bermain aktif dalam waktu yang

singkat tetapi kemudian duduk atau berbaring akibat merasa sesak. Sikap yang

khas dilakukan anak-anak adalah posisi berjongkok untuk menghilangkan

dyspnea yang disebabkan oleh aktivitas fisik, anak biasanya dapat melanjutkan

aktivitas fisik dalam beberapa menit kemdian.

d. Clubbing finger

Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh dengan dilatasi dan

engorgement kapiler lokal terhadap kebutuhan oksigen. Fenomena ini terjadi

pada anak dengan sianosis berat dan dalam waktu yang lama.

e. Polisitemia

Polisitemia adalah peningkatan kadar hemoglobin dalam darah yang merupakan

reaksi tubuh terhadap kebutuhan oksigen. Ginjal melepas eritropoeitin yang

menstimulasi pelepasan sel darah merah sebagai usaha memenuhi kebutuhan

oksigen dalam darah. Gejala ini selalu disertai dengan peningkatan hematokrit

Pemeriksaan Diagnostik

Foto toraks menunjukkan penonjolan ventrikel kanan dan penurunan ukuran segmen

arteri pulmonal memberikan gambaran jantung “boot shape”. Vaskuler paru menurun

oleh karena penurunan aliran melalui sirkulasi paru. Gambaran EKG menunjukkan

hipertropi ventrikel kanan dengan deviasi aksis ke kanan. Echocardiografi menunjukkan

VSD, hipertropi ventrikel kanan, dan kelainan yang lain.

Penanganan

Sebelum dilakukan koreksi bedah definitif, beberapa terapi paliatif dilakukan yaitu

membuat hubungan anatomi antara aorta dengan arteri pulmonal yang meningkatkan

pirau kiri ke kanan sehingga aliran darah pulmonal meningkat. Prosedur ini biasanya

dilakukan pada bayi yang direncanakan operasi definif pada usia lebih tua. Tindakan

bedah komplit tetralogi fallot dengan menutup VSD dan pembesaran infundibulum

subpulmonal dari bagian perikardium. Operasi elektif biasanya dianjurkan pada umur 6

sampi 12 bulan. lili

B. Atresia trikuspid

Atresia katup trikuspid biasanya tidak dengan satu kelainan saja. Pada atresia

trikuspid bisa tidak ditemukan katup trikuspid atau imperforata, ventrikel kanan

hipoplastik, dan aliran darah ke ventrikel kanan tidak ada. Atresia trikuspid

diklasifikasikan berdasarkan ada tidaknya stenosis pulmonal dan transposisi aorta dan

arteri pulmonal. Arteri besar yang normal berkisar 70 % kasus dan transposisi 30%.

Operasi paliatif dalam kelompok ini bertujuan untuk meningkatkan aliran darah

pulmonal shunting dari vena atau arteri sistemik ke arteri pulmonal. Orang dewasa

mencapai dewasa tanpa operasi jarang .

Riwayat sianosis dominan pada pasien disertai dengan arteri besar yang normal,

VSD restriktif, atau PS atau atresia.Pasien dengan TGA dan VSD nonrestriktif biasanya

dengan gejala CHF. Pemeriksaan fisis sangat bervariai tetapi tidak adanya impulse

ventrikel kanan dengan impulse LV prominen pada pasien sianotik dicurigai adanya

atresia trikuspid. Bunyi jantung kedua tunggal. Bising kontinyu dapat ditemukan akibat

adanya kolateral aortopulmonal atau shunt-Blalock-taussig.

Pemeriksaan EKG menunjukkan pembesaran atrium kanan dan LVH. Pada orang

dewasa, foto toraks menunjukkan lapangan paru oligemic dan prominen RA dan LV

tanpa pembesaran RV. Gambaran echokardiografi berupa katup tricuspid imperforate

atau tidak ada, ASD, RV yang kecil. Variasi gambaran lain antara lain ukuran RV, ada

tidaknya VSD, adanya atresia atau stenosis pulmonal dan hubungannya dengan

pembuluh darah besar (normal atau transposisi). Pemeriksaan doppler dapat

memperkirakan derajat PS. Jika tidak ada PS , perkiraan tekanan sistolik RV mewakili

tekanan tekanan sistolik arteri pulmonal.Magnetic resonance imaging dapat membantu

menggambarkan anatomi jantung. Kateterisasi jantung digunakan untuk menentukan

bisa tidaknya operasi dengan mengukur PVR dan ukuran arteri pulmonal. Kateterisasi

juga dapat digunakan untuk menilai patensi dari hasil shunting paliatif.

Pasien dewasa dengan atresia trikuspid akan menjalani satu atau lebih operasi

untuk memisahkan sirkulasi pulmonal dan sistemik. Pasien dengan aliran darah

menurun umumnya dilakukan prosedur bidireksional Glenn (anastomosis vena kava

superio dengan arteri pulmonal kanan) diikuti dengan anastomosis cavopulmonal

lengkap (fontan prosedur).curr

C. Atresia Pulmonal dengan septum ventrikel utuh

Atresia Pulmonal dengan septum ventrikel intak jarang ditemukan pada pasien

dewasa dengan PJB. Katup pulmonal tidak ada atau imperforata, dan aliran darah

seluruhnya melewati PDA pada saat lahir. Ketika duktus tertutup, sianosis memberat

dan aliran darah pulmomal harus dialirkan dengan shunting paliatif.

Pasien mempunyai riwayat sianosis memberat setelah ductus arteriosus

menutup. Gejala bervariasi tergantung ukuran ventrikel kanan dan tidaknya regurgitasi

trikuspid. Gambaran foto toraks menunjukkan oligemik. Segment arteri pulmonal

konkaf. Echocardiografi menunjukkan ASD, hipertropi ventrikel kanan dengan ruang

kecil, katup trikuspid kecil, dan tebal, tidak bergerak, katup pulmonal atresia dengan

tidak ada gambaran aliran yang melaluinya. Kateterisasi jantung menggambarkan

tekanan sistemik atau suprasistemik ventrikel kanan dan kateter tidak dapat melalui

ventrikel kanan ke arteri pulmonal.curr

D. D-TGA

Transposisi arteri besar merupakan kondisi dimana aorta keluar dari ventrikel kanan

dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Transposition Arteri besar terdiri dari D-

TGA ( complete TGA) dan L-TGA (corrected TGA) Pada D-TGA didapatkan Atrioventrikuler

konkordans dengan ventrikuloarterial diskordans, sedangkan L TGA Atrioventrikuler

diskordans dengan ventrikuloarterial diskordans. Survival setelah dilahirkan tergantung

pencampuran antara darah oksigenasi dengan deoksigenasi melalui PDA atau ASD/VSD.

Jika ASD atau VSD tidak ada bersama D-TGA, harus dibuat hubungan dengan atrium

melalui septostomi balon atrial (prosedur rashkind). Jika terdapat VSD , fisiologi

tergantung besar dan hubungannya dengan stenosis pulmonal. Curr

Sianosis saat kelahiran memberat setelah penutupan PDA. Sianosis sentral disertai

impuls ventrikel kanan prominent, palpabel, dan A2 melambat dan murmur sesuiai

dengan kelainan lain(VSD dan PS) . curr

Pemeriksaan EKG menunjukkan pembesaran atrium kanan, deviasi aksis ke kanan dan

RVH. Jika terdapat VSD didapatkan hipertropi biventrikuler. Foto toraks menggambarkan

penurunan ukuran pada pebuluh darah besar dasar jantung. Atrium dan ventrikel berada

pada posisi normal dengan RVH yang berat. Pembuluh darah besar diskordan dengan

aorta anterior dan bagian kanan yang keluar dari LV. Bayi baru lahir harus dengan

pemeriksaan lengkap dengan menggunakan kombinasi dua dimensi dan doppler

berwarna untuk mengkonfirmasi dan menyingkirkan adanya ASD,VSD, dan PS. Pada bayi

baru lahir, kateterisasi dengan percutaneus atrial ballon septostomy untuk terapi

sekaligus untuk diagnostik. Pemberian prostaglandin E1 untuk mempertahankan patensi

duktus dapat diberikan sebelum septostomi atrial. Pada dewasa dengan VSD, kateterisasi

jantung diindikasikan untuk menentukan PVR atau beratnya PS.curr

Mortalitas D TGA tanpa pengobatan lebih dari 90% pada awal tahun kelahiran. Anak

dengan ASD, VSD, atau PDA yang besar mempunyai saturasi oksigen lebih tinggi dan

angka harapan hidup lebih baik, tetapi operasi dini dilakukan untuk mencegah

berkembangya penyakit vaskuler paru. Operasi definitif TGA dilakukan pertama tahun

1960. Tindakan bedah yang biasa dilakukan antara lain dengan arterial switch

(penukaran arteri besar).curr

E. Transposition of the Great Arteries

TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar

letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel

kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan

berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat

tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena

pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD)

ataupun arterial (PDA).

Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa

VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang

berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta

tahanan vaskuler paru.

Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis

sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.

Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan

dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan

pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang

berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat tahanan

vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri

pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal

dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang

besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1

untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik

antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau

defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu

membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki

percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut

diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara

elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua

arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu

sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan

rendah.

Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu

dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda

sampai usia 3–6 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih baik dan belum

terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.

F. Common Mixing

Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik

vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common

Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat

arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada

obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah vena sistemik dan

pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan

memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif

dan hipertensi pulmonal.

Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang

berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi

umumnya akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras

disertai bising sistolik ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru

dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan

kelainan yang lain.

Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif

ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi

penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan

tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih

baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya,

operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total)

ataupun single ventricular repair (Fontan). poppi

IV.KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain:

1. Sindrom Eisenmenger.

Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke

paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi

dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel

kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka

terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah

sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.

Sindrome Eisenmenger merupakan keadaan diimana terjadi obstruksi vaskuler

paru berat yang menyebabkan pirau kiri ke kanan kronik akibat kelainan jantung

bawaan. Peningkatan resistensi vaskular paru menyebabkan pirau dari kanan ke kiri dan

terjadi sianosis. Pirau dari kanan ke kiri menyebabkan gejala hipoksemia, sesak saat

aktivitas dan lemah, sakit kepala, dan stroke. Pasien dengan sindrom eisenmenger

tampak sianotik dengan clubbing finger. Gelombang a prominen pada pulsasi vena

jugular menunjukkan peningkatan tekanan atrium kanan selama kontraksi. Bunyi

jantung P2 mengeras. Lili

Pemeriksaan foto toraks pada sindrom eisenmenger menunjukkan dilatasi arteri

pulmonal dengan tapering perifer. Gambaran EKG menunjukkan hipertropi ventrikel

kanan dan pembesaran atrium kanan. Echocardiografi dengan doppler dapat

menidentifikasi kelainan jantung yang mendasarinya dan dapat mengukur tekanan

sistolik arteri pulmonal. Lili

Penanganan pada sindrom eisenmenger termasuk menghindari aktifitas fisik

berat, ke tempat tinggi, dan menggunakan obat vasodilator perifer. Kehamilan

berbahaya, angka kejadian aborsi meningkat 20%-40% dan insiden kematian ibu sekitar

45%. Terapi suportif sindrom eisenmenger termasuk pengobatan infeksi dengan cepat,

penanganan gangguan irama, dan flebotomi pada pasien dengan gejala eritrositosis. Lili

Walaupun tidak ada obat yang mengembalikan proses penyakit sindrom

eisenmenger,terapi vasodilator pulmonal dapat mengurangi gejala dan memperbaiki

kualitas hidup pasien. Obat yang efektif antara lain endothelin receptor antagonist,

analog prostacyclin, dan inhibitor fosfodiesterase. lili

2. Gangguan elektrofisiologi

Arritmia merupakan komplikasi yang sering pada PJB pada dewasa. Sinus ritme yang

hilang dapat menyebabkan gangguan hemodinamik, stasis dan terjadi tromboemboli.

Pasien yang cenderung mengalami aritmia yaitu pasien dengan skar akibat

ventrikulostomi sebelumnya dan dilatasi atrium dan ventrikel.

3. Sudden cardiac death

Kondisi yang berhubungan dengan kematian jantung mendadak pada PJB sianotik pada

dewasa TGA dan TOF. Penanganan komplikasi ini dengan pemeriksaan elektrofisiologi

diikuti dengan ablasi kateter. Jika tidak berhasil dianjurkan implantasi defibrilator

kardioverter.

4. Gagal jantung

Gagal jantung merupakan masalah yang sering terjadi pada PJB. Namun,

patofisiologi disfungsi kardiorespiratori sering berbeda dengan kegagalan sirkulasi yang

normal. Data penanganan gagal jantung pasien PJB dewasa masih sedikit. Pasien PJB

dengan gagal jantung diterapi berdasarkan pedoman penatalaksanaan pada penyakit

jantung didapat. Guch

5. Endokarditis infektif

Risiko endokarditis pada pasien PJB dewasa lebih tinggi dari populasi umum.

Walaupun endokarditis infektif merupakan risiko yang sering pada PJB dewasa,

kejadiannya bervariasi tergantung lesi. Pasien PJB harus menghindari memperhatikan

higiene oral dan teratur kontrol ke dokter gigi untuk mengurangi risiko endokarditis.

Pasien PJB disarankan menghindari tusukan dan tatto. Guch

6. Perdarahan dan penyakit tromboemboli

Pasien PJB mengalami kecenderungan perdarahan (mudah memar, epistaksis,

dan hemoptisis) yang mengancam jiwa saat operasi mayor atau trauma. Jumlah

trombosit cenderung menurun dan fungsinya abnormal. Pada kondisi pasien sudah

mendapatkan antikoagulan dan antiplatelet untuk mempertahankan patensi aliran

dapat mengalami gangguan sistem pembekuan intrinsik dan ekstrinsik. Pada pasien PJB

sianotik terjadi kompensasi eritrositosis. 1kelleher,swanton

Tata laksana meliputi non-bedah dan bedah.Tata laksana non-bedah meliputi

pengobatan medikamentosa dan kardiologi intervensi, sedangkan tata laksana bedah

meliputi bedah paliatif dan operasi definitif. Tujuan tata laksana medikamentosa dan bedah

paliatif adalah untuk mengatasi gejala klinis akibat komplikasi PJB sambil menunggu waktu

yang tepat untuk dilakukan operasi definitif. Akhir-akhir ini telah dikembangkan kardiologi

intervensi, suatu tindakan yang memberi harapan baru bagi pasien PJB tanpa operasi,

namun saat ini biayanya masih cukup tinggi.

V. KESIMPULAN

1. Kelleher A. Adult congenital heart disease (grown-up congenital heart disease). Critic Care Pain 2012:28-32

2. Bedard E, Shore D, Gatzoulis M. Adult congenital heart disease : A 2008 overview. British Medical Bulletin. 2008:151-180

3. Burch M, Dedieu N. Almanac 2012: Congenital heart disease. The national society journals present selected research that has driven recent advances in clinical cardiology. Cardiologia Croatica. 2012:11-12

4. Satpathy M. Clinical diagnosis of congenital heart disease. Medical publisher ltd. New delhi.India. 2008:4-370

5. Gatzoulis M, Wegg G, Daubeney P. Diagnosis and management of adult congenital heart disease.Elsevier ltd. Philadelphia. 2011:1-86

6. Adult congenital heart disease (achd). avalaible at : http://www.singhealth.com.sg. 7. Crawford M. Current diagnosis and treatment. 2009:400-4168. Swanton R, Banerjee S. Swanton cardiology. London. 2008:17-709. Gersony D. Congenital heart disease in adult. Avalaible at : http://www.clinicalcardiac.com.

2007