View
223
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
Demencije i disfagija
Prof. dr. sc. Fran Borovečki, dr. med.
Referentni centar MZRH za kognitivnu neurologiju i neurofiziologiju
Klinika za neurologiju
Klinički bolnički centar Zagreb
Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu
Demencija je klinički sindrom obilježen stečenim gubitkom kognitivnih i emotivnih sposobnosti koji je prisutan u tolikoj mjeri da ometa svakodnevnu aktivnost bolesnika i značajno smanjuje njegovu kvalitetu života.
Broj oboljelih od demencije u Hrvatskoj
Republika Hrvatska = 4.347.460 stanovnikaRepublika Hrvatska = 4.347.460 stanovnika
Temeljem procjene da demencija zahvaTemeljem procjene da demencija zahvaćća 10% osoba starijih od 65 godina, a 10% osoba starijih od 65 godina, momožže se pretpostaviti da u Hrvatskoj trenutno ima e se pretpostaviti da u Hrvatskoj trenutno ima
>80.000 oboljelih
Pecotić
Z, Perkov D. Alzheimerova demencija. 2.
nadopunjeno izdanje, Zagreb: Hrvatska udruga za Alzheimerovu bolest (brošura), 2007.
Demencije kao javno zdravstveni problem
• Zajednička hipoteza: proteinopatija
•
Abnormalnosti metabolizma proteina oštećuju specifične neurone
•
Promjene ponašanje i kognicije su rezultat disfunkcije neurona
• Sporadičnog nastanka
•
Raniji
početak vezan uz određene gene; amiloid prekursor protein, presenilin-1, presenilin-2
Patofiziologija demencija
• Zaboravljivost•Učestalo postavljanje istih pitanja•Problemi s vođenjem financija, plaćanjem računa•Dezorijentiranost u vremenu•Gubitak u prostoru•Smetnje govora•Smetnje gutanja•Ne prepoznavanje ukućana•Apraksija•Progresivan tijek
Klinička slika demencija
Kontinuum AB i demencija
Progresija simptoma
Stupnjevi Global Deterioration Skala
(GDS)
Adapted from:
Reisberg et al. Am J Psychiatry 1982; 139: 1136–1139.
Disfagija
•
Poremećaj koji se odlikuje otežanim gutanjem
•
Po nastanku: obstruktivna, neurogena
•
Uključuje orofaringealne ili ezofagealne probleme
•
Učestalije se javlja u starijih pojedinaca
•
Incidencija do 15% u općoj populaciji iznad 65 godina starosti, učestalija u populaciji u mirovnim domovima
Normalno gutanje
•
Tri stadija:
•
Oralna faza
•
Faringealna faza
•
Ezofagealna faza
Promjene u gutanju i starenje
•
Sa starenjem dolazi do zadebljanja mišićnog sloja
•
Gutanje usporenije -
inicijacija laringealnih i faringealnih mehanizama dulja
•
moguće zaostajanje bolusa hrane u recessus pharyngeus zbog manjka zubi, oslabljenog lučenja sline, upalnih procesa na zubima
•
Promjene u okusu, osjetu temperature i dodira s godinama
•
Atrofija žvačne muskulature
•
Presbyphagia –
promjene u mehanizmima gutanja u zdravih starijih ljudi
Učestalost disfagije u neurološkim bolestima
Daniels et al 2006.
Disfagija i demencija
•
Akutni uzroci:
•
oralna ili dentalna upala
•
infekcija, opće loše stanje
•
poremećaj svijesti uslijed naglog pogoršanja bolesti
•
akutni neurološki događaj (ICV, TIA)
•
lijekovi (neuroleptici, sedativi)
•
stano tijelo (primjerice zubalo)
Disfagija i demencija
•
Kronični uzroci:
•
perzistirajuća disfagija zbog ICV
•
ezofagealno suženje ili tumor
•
progresija demencije
•
drugi progresivni neurološki uzroci (BMN, bulbarna paraliza)
•
poremećaj svijesti u sklopu kronične demencije
•
depresija
•
krajnji stadiji bolesti
Simptomi disfagije
•
Gušenje i kašljanje –
ulazak bolusa hrane u dišne putove
•
Zaostajanje hrane/tableta u usnoj šupljini nakon gutanja
•
Pojačano nakupljanje sline u ustima•
Bolovi u vratu, prsima, žgaravica
•
Progresivni gubitak tjelesne težine•
Produljeno žvakanje
•
Naglašeno pomicanje jezika naprijed-nazad prilikom žvakanja
•
Produljeno vrijeme jedenja•
Smanjeno pomicanje tiroidne hrskavice kod gutanja
Alzheimerova bolest
•
najčešći uzrok demencija i najčešća neurodegenerativna bolest•
karakterizira je progresivni gubitak recentnog
pamćenja,s postupnim zahvaćanjem drugih kogntivinih domena• rizik razvoja bolesti tijekom života 10-15%•
prevalencija u osoba 65-74 godina 3%, 75-84 godina
19%•
u većine bolesnika (>90%) bolest se javlja kasnije u
životu (>60 godina)•
svake 4 sekunde dijagnosticira se u Svijetu jedan
bolesnik s AB
Patofiziologija AB
Cummings
2004
Biomarkeri u AB/demencijama
• neuroslikovni biomarkeri:•
strukturalni
•
funkcionalni•
molekularni
• biomarkeri u CSL-u•
markeri nakupljanja beta-amiloida
•
markeri neuronalne ozljede i neurodegeneracije• genetski: APOE, BIN1, CLU• neurofiziološki biomarkeri:
•
EEG•
kognitivni evocirani potencijali
• nove metode u razvoju biomarkera:•
poliomski pristupi (genomika, proteomika, glikomika)
•
količina mitohondrijske DNA u CSL-u•
analiza retine (plakovi i snopići)
Disfagija u Alzheimerovoj bolesti
•
45-55% bolesnika s teškom AB pokazuje znakove disfagije (Chouinard
et al 1998)
•
često prvi znak progresivni gubitak težine (Crary & Groher, 2003)•
progresivno propadanje kognitivnih funkcija utječe na
voljne pokrete u pre-oralnoj i oralnoj fazi•
najčešći uzrok poremećaja gutanja je produljena
oralna faza (Easterling & Robbins, 2008)•
javlja se: produljeno zadržavanje hrane u ustima,
različite veličine grizova, smanjeno žvakanje, pseudobulbarna disfagija, orolingualna apraksija, agnozija za hranu, slabljenje mirisa i okusa
Disfagija u Alzheimerovoj bolesti
•
značajna povezanost između težine AB i izraženosti disfagije, no može se javiti i u ranijem stadiju•
disfagija značajno povezana s aspiracijskom
pneumonijom (uzrok smrti u 70% bolesnika s AB penumonija)•
oralne funkcije pogotovo zahvaćene (funkcija
jezika i usana, sposobnost ispiranja (Sato et al 2014)•
studije pomoću videofluoroskopije pokazuju
produljeno vrijeme oralnog tranzita (Suh et al 2014.)•
moguće senzorno oštećenje u temporoparijetalnim
regijama
Vaskularni kognitivni poremećaj
•
kognitivni poremećaj koji nastaje kao posljedica promjena na cerebralnim krvnim žilama
•
vaskularna demencija sa zahvaćenim velikim krvnim žilama, vaskularna demencija sa zahvaćenim malim krvnim žilama, ishemično-hipoksična vaskularna demencija, posthemoragijska demencija
•
često praćena i drugim neurološkim simptomima (ataxia, pseudobulbarna pareza, bradikinezija)
•
recentna memorija nije predominantno zahvaćena, javljaju se egzekutivne smetnje, izraženiji bihevioralno-
psihički simptomi, fluktuacije u težini simptoma
Vaskularni kognitivni poremećaj
VCI i disfagija
• poremećaji puno kompleksniji nego kod AB
• oslabljeno žvakanje i formiranje bolusa
• oslabljeno podizanje hiodine kosti i larinksa
• poremećena funkcija zatvaranja epiglotisa
• učestalija „tiha”
aspiracija
•
poteškoće uzorkovane predominantno motoričkim poremećajem zbog zahvaćanja kortikobulbarnog trakta (Suh et al 2014.)
Demencija s Lewyevim tjelešcima
•
vrsta demencije povezana s karakteristikama Alzheimerove i Parkinsonove bolesti
•
histološki karakterizirana prisutnošću Lewyevih tjelešaca –
nakupine alfa-sinukleina i drugih proteina
•
treći najčešći uzrok demencije –
zahvaća 1.3 milijuna bolesnika u SAD
• javlja se većinom u bolesnika starijih od 65 godina
• češća u muškaraca nego u žena
• sve češće u upotrebi naziv „spektar Lewy body bolesti”
Povijest
Smjernice za dijagnozu
• Obvezno: demencija (pažnja i egzekutivne funkcije)• Glavne odlike:
1.
kognitivne i bihevioralne fluktuacije 2.
parkinsonizam
3.
vizualne halucinacije• Ukazujuće odlike:
1.
bihevioralni poremećaj REM-spavanja (REM- sleep behavior disorder -
RBD)
2.
preosjetljivost na neuroleptike3.
smanjeno nakupljanje na DAT-scanu
• Popratne odlike: 1.
sinkope i učestali padovi
2.
prolazni gubici svijesti3.
autonomna disfunkcija
4.
paranoidne deluzije5.
vizuo-spacijalni poremećaji
6.
ne-vizualne halucinacije McKeith et al, 2005
DLB i disfagija
•
disfagija učestalija nego u bolesnika s AB (do 82% bolesnika razvije smetnje gutanja)
•
novija istraživanja pokazuju do 92% bolesnika s DLB pokazuje objektivne smetnje gutanja dokazano pomoću videofluoroskopije (Londos et al 2013.)
•
disfunkcija predominantno faringealna za razliku od AD gdje je najčešće oralna
•
povezana s disfunkcijom autonomnog živčanog sustava
• do 42% bolesnika disfagijom također pokazuje aspiraciju
DLB i disfagija
Londos et al 2013.
Fronto-temporalna lobarna degeneracija
•
skupina kliničkih entiteta koji se odlikuju demencijom, te progresivnom atrofijom frontalnih i/ili temporalnih režnjeva
•
javlja se u ranijoj dobi u odnosu na AB (20-75 godina starosti)
•
drugi najčešći uzrok demencije u dobi do 65. godina starosti iza AB
•
patohistološki naziv za klinički sindrom frontotemporalne demencije (FTD)
• češća u muškaraca nego u žena
• postoji obiteljska predispozicija za nastanak bolesti
Fronto-temporalna lobarna degeneracija
Fronto-temporalna demencija
•
Arnold Pick 1892. godine opisao slučaj 71. godišnjeg muškarca s fokalnom atrofijom i afazijom, te je zaključio da „progresivna atrofija mozga može dovesti do simptoma lokalnih poremećaja koji nastaju kao posljedica difuznih procesa”
•
Pick-ova bolest je prije svega patohistološka odrednica te nije identična s FTD
•
povezana s 3R izoformom tau proteina
Podvrste kliničkih varijanti FTD
• dva glavna oblika prezentacije:
•
bihevioralna varijanta FTD
•
primarna progresivna afazija:
•
progresivna nefluentna afazija (PNFA)
•
semantička demencija (SD)
bvFTD
• zahvaća oko 60% pacijenata s FTD
•
karakterizira je značajan bihevioralno-egzekutivni poremećaj u bolesnika
• pacijenti često liječeni kao psihijatrijski bolesnici
Dijagnostički kriteriji za bvFTD
Progresivna nefluentna afazija
• zahvaća oko 20% pacijenata s FTD
•
karakterizira je zastajkujući, otežan govor uz moguće zamuckivanje
• anomija, agramatizam, parafazije
• s vremenom mogu razviti i poremećaje pokreta
Dijagnostički kriteriji za PNFA
Semantička demencija
• zahvaća 15-20% bolesnika s FTD
• karakterizira je fluentan govor
• anomija, otežano razumijevanje pojedinih riječi
• često je zamijene za AB
FTD imaging
FTD i disfagija
•
Javlja se najčešće u kasnim fazama bolesti
•
Često povezana s bihevioralnim promjenama:
•
Hiperoralnost
•
Kompulzivno prejedanje
•
Aspiracija zbog pojačanog unosa hrane
•
također mogući poremećaj u moždanom deblu koji zahvaća gutanje (Langmore et al 2007)
•
Disfagija, zajedno s mutizmom i neurološkim ispadima, je povezana s kraćim preživljenjem i težom kliničkom slikom (Grasbeck et al 2003)
FTD s bolešću motoneurona (FTD-MND)
•
15% bolesnika s FTD također ima i MND, najčešće ALS
•
Genetski se povezuje s mutacijom u SOD1
•
Rani kognitivni i bihevioralni poremećaj s MND
•
Dizartrija, disfagija
•
Autonomna disfunkcija
•
Mišićna slabost i atrofija
•
Pacijenti žive oko 1.5 godina nakon dijagnoze
•
Kod bolesnika s ALS-om se također nakon nekog vremena mogu javiti simptomi FTD
Pristup dementnom bolesniku s disfagijom
•
Pozicija bolesnika prilikom hranjenja –
uspravan na ležaju i u središnjoj liniji
•
Također treba voditi računa o pacijentovoj mogućnosti prepoznavanja –
korištenje jasno
vidljivog posuđa povećava unos hrane i tekućine do 84% (Dunne et al 2004)
•
Davanje gušće tekućine ili narezane hrane može poboljšati unos
•
Važna komunikacija i nadzor
•
S vremenom potrebna asistencija u davanju hrane i pasivno hranjenje
Kognitivna terapija
•
Adaptivna oprema, alternativne pripreme jedaćeg pribora
•
Alterniranje tople i hladne hrane
•
Modifikacija teksture hrane
•
Korištenje distrakcije
•
Taktilni, vizualni i verbalni poticaji
•
Bihevioralni pristupi
Perkutana endoskopska gastrostoma
•
U zadnjim stadijima bolesti zbog nemogućnosti hranjenja uvođenje PEG-a jedna od mogućnosti
•
Mortalitet godinu dana nakon uvođenja 50%
•
Median preživljenja s PEG-om 195 dana, bez PEG-a 189 dana
•
Značajan utjecaj godina –
iznad 80 godina preživljenje nakon godinu dana 33%, ispod 80 godina 73%
•
Trenutno bez doakaza da PEG značajno produljuje preživljlenje (Goldberg & Altman 2014)
Zaključci
•
Disfagija učestala u bolesnika s demencijom (od 55-90%) ovisno o stadiju bolesti
•
AB -
učestalija oralna disfunkcija uz zahvaćene senzoričke funkcije
•
VCI -
zahvaćene motoričke funkcije
•
DLB -
učestalija faringealna disfunkcija
•
FTD –
značajan utjecaj bihevioralne komponente
•
Značajno pridonosi mortalitetu zbog rizika od aspiracijske pneumonije
Recommended