View
264
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
1/85
DEZVOLTAREA NEUROLOGICA A
NOU-NASCUTULUIAnca BIVOLEANU, Alis VISAN
Centrul Regional de Terapie Intensiva Neonatala
Maternitatea Cuza-Voda, Iasi
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
2/85
Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului
Sistemul nervos central (SNC) estesistemul cel mai complex alorganismului uman;
Functionarea normala a SNC este
esentiala pentru toate aparatele sisistemele corpului si pentruintegrarea neurofiziologica in mediu
Disfunctiile neurologice care apar inperioada neonatala se pot datora
unor insulte survenite :1. inainte,
2. in timpul sau
3. dupa nastere
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
3/85
Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului
Alterarea dezvoltarii neurologicenormale neonatale are consecinte
semnificative atat pe termen scurt cat
si pe termen lung, pentru individ,
familie si societate
Recunoasterea precoce a nou-
nascutului cu risc si implementarea
promta a programelor recuperatoriisunt cruciale atat pentru supravietuire,
cat si pentru reducerea morbiditatii pe
termen lung.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
4/85
Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului
Dezvoltarea SNC are loc in sase etape:
1. Nerulatia
2. Etapa prozencefalica
3. Proloferarea neuronala
4. Migrarea neuronala
5. Organizarea neuronala
6. Mielinizarea
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
5/85
Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului
Dezvoltarea embriologica a SNCincepe imediat dupa fertilizare, iar
maturarea continua si dupa
nastere, pana in perioada adulta Cu toate ca SNC este unul din
primele sisteme care incepe sa se
dezvolte imediat dupa fertilizareeste ultimul care atinge tardiv
maturizarea.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
6/85
Creierul uman incepe sa functioneze
din momentul nasterii si nu seopreste niciodata, cu exceptiamomentelor cand vorbesti in public.
(George Jessel)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
7/85
1. Nerulatia
Are loc in cursul primelor 3-4 sapt.de viata;
Reprezinta formarea creierului primitiv si amaduvei spinarii, de la nivelul portiuniidorsale a ectodermului embrionar, prin
constituirea tubului neural; Neinchiderea tubului neural in acesta etapa
duce la diferite anomalii congenitale(anencefalia, encefalocel, spina bifidachistica :meningocel, meningomielocel,
mieloschizis, sinus dermal)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
8/85
1. Nerulatia
Defecte de tub neural
Defectele de tub neural au determinism genetic si demediu;
Au incidenta familiala-daca un membru al familiei a
prezentat defect de tub neural, posibilitatea reaparitiei
la genitori este de 2-3%, cu crestere pana la 4-6%,
daca leziunea esta localizata la nivelul T11, sau maisus
Incidenta creste la mame tinere sau in varsta, diabet
matern, istoric de avorturi repetate, deficienta materna
de folat, expunere materna la droguri ca acidul
valproic.
Suplimentarea cu acid folic din momentul conceptiei,
reduce riscul defectelor de tub neural (Klusman et all,
2005)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
9/85
1. Nerulatia
Defecte de tub neural
Defectele de tub neural pot fi identificateprenatal prin screening serologic,examenultrasonografic si masurarea nivelului alfa-fetoproteinei (AFP) din lichidul amniotic;
AFP este o glicoproteina fetala majora,
similara albuminei,produsa de ficatul fetal dela 6 sapt.VG
Varful concentratiei de AFP se atinge intreasapt.13-15 VG;
In mod normal concentratia AFP din LCReste semnificativ mai crescuta decat inlichidul amniotic, de aceea, cand LCR segaseste in LA, ca in cazul defectelor de tubneural, nivelul AFP este crescut.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
10/85
1. Nerulatia
Anencefalia
Este cauzata de un esec al fuziunii portiuniianterioare a tubului neural cu cea craniala-
tesutul nervos care se dezvolta este slab
diferentiat si din cauza defectului de fuziune
este supus actiunii necrozante a LA;
Incidenta s-a redus la 0,2 la 1000 de nasteri
odata cu folisirea profilactica a ac.folic si
progreselor facute in diagnosticul prenatal
Se asociaza frecvent cu alte anomalii;
dintre cei afectati decedeaza in utero,
restul decadand in prima saptamana de viata
Managementul afectiunii este suportiv;
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
11/85
1. Nerulatia
Encefalocelul
Este cauzat de esecul inchiderii unei portiunidin zona anterioara a tubului neural, cu
localizare occipitala in din cazuri;
Hidrocefalia poate fi prezenta de la nastere
sau apare in 50% din cazuri, dupareconstructia chirurgicala-sunt
venriculoperitoneal.
Deseori este asociat cu meningomielocel;
NN necesita program intensiv de urmarire-parintii trebuie instruiti in ceea ce priveste
pozitionarea,manevrarea, stimulare
neuromotorie,tehnici de alimentatie.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
12/85
1. Nerulatia
Spina bifida
Este un termen general pentru a descriedefectele de inchidere ale tubului neuralasociate cu malformatii ale maduvei sicoloanei vertebrale;
Apare ca urmare a defectelor de fuziune in
portiunea caudala atubului neural-defectedeschise- sau in cursul nerulatiei secundare-defecte inchise;
Clinic, deficitul poate varia de la malformatiiminore, fara semnificatie patologica, laperturbari majore:paraplegie, tetraplegie,incontinenta urinara si fecala
Se prezinta sub doua forme: spina bifidaoculta si spina bifida chistica.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
13/85
1. Nerulatia
Spina bifida
a. Spina bifida oculta apare in populatianormala cu o frecventa de 5-10%, culocalizare la nivelul L5 sau S1, fara rasunetclinic, de multe ori scapa nediagnosticata.
b. Spina bifida chistica se caracterizeaza prin
prezenta unui sac chistic ce contine meinge,maduva sau ambele, cu defect vertebralsubsecvent;
Are o frecventa de 1 la 1000 de nasteri si seprezinta sub trei forme:
1)Meningocel
2)Mielomeningocel
3)Mieloschizis
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
14/85
1.Nerulatia
Spina bifida chistica
Ca localizare, poate apare oriunde de-a lungul
coloanei vertebrale, dar este mai frecventa lanivel lombar si lombosacrat.
Meningocelul are prognosticul cel mai bun,radacinile spinale si maduva fiind in pozitie
normala Mielomeningocelul si mieloschizisul suntinsotite de deficete neurologice in concordantacu locul leziunii;
Pot fi insotite de hidrocefalie, malformatie
Arnold-Chiari, piereder continua de LCR Datorita tulburarilor de tonus, nn are o pozitie
flasca, hipotona, de broasca;
Incontinenta sfincteriana este frecventa
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
15/85
1.Nerulatia
Spina bifida chistica
Tratamentul este urgent si agresiv si in absenta unor
malformatii acompaniante majore, rata de supravietuireeste 90%, cu o reducere la 15%, in absenta interventiei
promte.
In programul de follow-up ulterior interventiei se are in
vederea posibilitatea aparitiei hidrocefaliei si a
incontinentei urinare; Familiile trebuie sa beneficieze de program intensiv de
instruire in ceea ce priveste pozitionarea si stimularea
neuromotorie,nn din acesta categorieavand risc crescut
de a fi paraplegici;
Repararea defectului in utero, intre 19-25 saptamaniviata intrauterina a fost raportat ca o posibilitate de
reducere a hernierii ulterioare si a aparitiei
hidrocefaliei.(Lee&Harrison,2005)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
16/85
2. Etapa prozencefalica
Numita si inductia ventrala implica
dezvoltarea precoce a creierului si a
sistemului ventricular, in cursul lunii a
doua si atreia de gestatie cu un peak in
saptamanile 5-6; tot in aceastaperioada are loc si dezvoltarea
masivului facial, de aceea perturbari in
dezvoltarea nervoasa sunt insotite de
malformatii faciale; Malformatiile aparute sunt severe-
holoprozencefalia, holotelencefalia si
hidrocefalia congenitala
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
17/85
2. Etapa prozencefalica
Holoprozencefalia este o anormalitatesurvenita in clivajul emisferelor, cuetiologie genetica, dar si ca urmare aactiunii factorilor de mediu nocivi
Creierul se prezinta ca o masacerebrala monoventriculara, marginitade o membrana, cu aplazia tractuluioptic, absenta tracturilor olfactive, abulbului, corpului calos si cortexului
supralimbic; Este insotita de microcefalie,
hidrocefalie, anomalii faciale
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
18/85
2. Etapa prozencefalica
Holotelencefalia, partile de substanta nervoasa
care se dezvolta din telencefalon formeaza ostructura sferoida unica, fara afectareadiencefalului
Hidroceflia congenitala paote apre datorita
faptului ca in acest interval au loc treievenimente critice legate de formarea sicirculatia LCR:
a) dezvoltarea epiteliului secretor din plexurilecoroide
b) perforarea acoperisului ventricului IVc) formarea spatiului subarahnoid
Perturbarea fazelor 2 si 3 duc la dezvoltareahidrocefaliei comunicante.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
19/85
3. Etapa de proliferare neuronala
Dezvoltarea neuronilor si a celulelor
gliale implica:
1. proliferarea in matricea germinala,
2. migrarea in stadiul urmator de evolutie,
3. diferentierea diferitelor tipuri de celule
gliale,
4. alinierea neuronala,
5. dezvoltarea retelei interneuronale siglial-neuronale.
Peak-ul acestei faze evolutive se
inregistreaza in lunile 2-4 de gestatie
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
20/85
3. Etapa de proliferare neuronala
Tulburarile de dezvoltare ale acestei perioade se
adatoreaza unei proliferari fie inadecvata, fieexacerbata ale neuronilor si tipurilor diferite de celule
gliale.
Deoarece celula neuronala nu se poate divide,
numarul de neuroni este determinat in perioada
precoce a gestatiei- de aceea orice insulta survenita inacesta perioda poate afecta fie :
a.celulele stem neuronal-gliale, cu reducerea nr. acestora
b. cresterea celulara-celule nervoase de dimensiuni mai
mici.
Malformatiile care rezulta sunt:micrencefalia,
macrencefalia si neurofibromatoza
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
21/85
3. Etapa de proliferare neuronala
Micrencefalia se poate datora reducerii marimii creierului-
micrencefalia vera este determinata de factori genetici (AD, AR,X-link)
sau fact. de mediu:radiatii, metabolici,alcool fetal,
droguri,infectiosi-rubeola
acesti nn in perioada neonatala nu prezinta deficite
neurologice marcate sau convulsii, dar ulteriordezvolta retard sever.
Macrencefalia se caracterizeaza printr-o proliferare in exces
a elementelor neuronale/nonneuronale
Este asociata cu sdr. genetice- Beckwith-Wiedeman,
Sturge-Weber, acondrodisplazia- sdr. cromosomiale-
Klinefelter, crs X fragil si perturbari neurocutanate-
neurofibromatoza (implica proliferarea in exces a
elementelor nonneuronale si mezodermale)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
22/85
4. Etapa de migrare neuronala
Peak-ul acestei perioade este intre 3-5 luni VG si se
caracterizeaza prin migrarea a milioane de celule dinlocul de origine spre matricea subependimala
germinala din regiunea periventriculara;
Procesul de migrare neuronala este critic pentru
formarea cortexului certebral, circumvolutiunilor
cerebrale si nucleilor cerebrali; Dezvoltarea circumvolutiunilor cerebrale urmeza un
model stans legat de VG;
Intre 21-25 s.VG ventriculii laterlai sunt crescuti in
dimensiune si creierul este fara circumvolutiuni, giratia
incepe dupa 25s.VG;
Mecanismele care ghideaza migrarea neuronala nu
sunt compleat cunoscute, dar sunt mediate de proteine
semnalizatoare, molecule de suprafata si receptorii
atat de la nivel neuronal cat si glial
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
23/85
4. Etapa de migrare neuronala
Erori sau diferite insulte din perioada imediat
postnatala, pot altera migrarea neuronala/gliala, caurmare poate apare:
1) Ageneia de corp calos,
2) Agenezia unei portiuni cerebrale-schizencefalie-
3) Anomalii de giratie-pahigiria,lisencefalia, polimicrogiria.
Prematurlul este in special vulnerabil la perturbarile
giratiei- in intervalul 26-28 s. VG are primul puseu de
dezvoltare girala, care continua ulterior pana in trim. III
de sarcina, dar si postnatal.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
24/85
5. Etapa de organizare neuronala
Peak-ul acestei etape se intinde de la 5 luni de viata
intrauterina pana la1 an dupa nastere, procesele de
organizare continuand , de fapt mult mai mult, in specialla nivel cerebelar; unele procese, ca sinaptogeneza
continua pana la moarte;
Consecinta acestei etape evolutive este functionarea
organismului ca un tot unitar.
Aceasta etapa poate fi perturbata de erori metabolice,anomalii cromosomiale si insulte perinatale (Down-
dezvoltare axonalo-dendritica anormala, sdr X fragil,
cea mai frecventa cauza de retard mental la
barbati,fenilcetonuria, rubeola congenitala, trs
13,14,15); prematurul este deosebit de vulnerabil in acesta
perioda, cu atat mai mult cu cat se afla intr-o perioada
critica patologica ce necesita ingrijiri terapeutice
intensive
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
25/85
6. Mielinizarea Acest stadiu incepe din luna a 8-a de viata intrauterina, pana in primii 2
ani de viata, prin organizarea tecilor de mielina de-a lungul fibrelor
nervoase;
Procesul incepe dinspre periferie spre centru, initial la nivelul fibrelormotorii si ulterior la nivelul fibrelor senzitive,la fel si la nivelul SNC,
dinspre ariile motorii, spre cele senzitive, dinspre trunchi spre scoarta.
Mielinizarea cailor nervoase ascendente din maduva spinarii, trunchi si
talamus este completa la 30 s.VG iar mielinizarea de la talamus catre
cortex este completa la 37 s.VG;
Acest lucru are importanta deosebita in managementul durerii la nn; De la nastere pana in perioada adulta, mielinizarea din interiorul
emisferelor cerebrale are loc in conjunctie ariilor asociative si a functiei
senzoriale.
Procesul de milinizare poate fi perturbat datorita actiunii unor factori exogeni,
in special malnutritie care poate la deficite neurologice diferite
cracterizate prin hipoplazia substantei albe:a. Hipotiroidism congenital cu vacuolizarea s. albe;
b. Aminoacidopatii organice-boala siropului de artar,homocisturinuria,
fenilcetonuria.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
26/85
Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare
Stadiul Momentul Defecte dedezvoltare
1.nerulatia 3-4 sapt.VG Defecte de tub neural
Anencefalia
Encefalocel
Spina bifida chistica
(meningocel,
meningomielocel,
mieloschizis)
Sinus dermal2. etapa
proz-
encefalica
2-3 luni VG Holoprozencefalie
Holotelencefalie
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
27/85
Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare
Stadiul Momentul Defecte dedezvoltare
3.Proliferarea
neuronala3-4 luni VG Microcefalia vera
Macrocefalia
Neurofibromatoza
Alte defecte neurocutanate
4. Migrarea
neuronala
3-5 luni VG Hipoplazia sau agenezia de
corp calos
Schizenecfalia
Lisencefalia
Pahigiria
polimicrogiria
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
28/85
Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare
Stadiul Momentul Defecte dedezvoltare
5.organizarea
neuronala6 luni VG-
primul an de
viata
Perturbari ale dezvoltarii
cerebrale secundar efectelor
unor
sdr.genetice:Down,trisomiile13,14,15
Perturbari comportamentale
Retard mental
6.Mielinizarea 8 luni VG-primii 2 ani
de viata
Hipoplazia cerebralaDeficite neurologice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
29/85
Principii de dezvoltare neurologica
Dezvoltarea neurologica este un mixde capabilitati intrinseci si extrinseci,care au efect asupra organizarii sideznoltarii cerebrale.
Exista variatii semnificative in ceea cepriveste variatiile individuale dedezvoltare.
Modalitatea de evolutie neurologica
poate fi influentate de interventiadevelopmentala precoce.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
30/85
Principii de dezvoltare neurologica
Dezvoltarea are loc de la cap spre talpi si de la
trunchi spre periferie; Raspunsul la stimulare evoluaeza de la reflexe
arhaice, la actiuni voluntare, cu atat maielaborate cu cat organizarea corticalaavanseaza;
Progresia dezvoltarii avanseaza de ladependenta la independenta;
Procesul de invatare progreseaza de lareactiii senzoriale, joaca, explorare, practica si
interactiune sociala.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
31/85
EVALUAREA NEUROLOGICA
Evaluarea neurologica a nou-nascutului este un pasul
initial al evaluarii adaptarii acestuia la viata extrauterina,
dar si evaluarea consecintelor pe care evenimentele
pernatale si patologia subsecventa le au asupra evolutiei
ulterioare. Evaluarea neurologica cuprinde:
1. Anamneza/istoric
2. Examenul fizic
3. Examenul neurologic4. Teste de laborator
5. Investigatii complexe
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
32/85
1. ANAMNEZA / ISTORIC
Avery mentioneaza trei clase de factori de risc care potinfluenta ulterior starea la nastere si evolutiaulterioara a nou nascutului:
I.Factori preconceptionali:
medicali;
sociali; obstetricali;
II.Factori care apar in timpul gestatiei:
infectiosi;
neinfectiosi;
III.Factori care apar in timpul travaliului:
obstetricali;
medicali;
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
33/85
Factori de risc pentru nou-nascut(Dupa Jo hn P. Cloherty & Ann R. Stark)
A.Conditii materne Factori de risc pentru n.n.
1.Varsta mamei peste 40 de
ani/sub 14 ani
SGA,anomalii cromozomiale,avort,
mortalitate perinatala crescuta,
prematuritate copil abuzat.
2.Conditii socio-economice:
a. Saracia;
b. Alimentatie deficitara;
c. Mame singure;
d. Fumatul;e. Alcoolul;
f. Droguri;
g. Stres fizic si emotional;
h. Traumatisme.
Deces fetal;
Prematuritate;
Infectii;
SGA;
Sindrom de alcoolism fetal;Sindrom de abstinenta;
Deces fetal.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
34/85
Factori de risc pentru nou-nascut
A.Conditii materne Factori de risc pentru nou-nascut
3. Antecedente medicale materne:
a. Diabet zaharat matern
b. Afectiuni ale tiroidei
c. Hipertensiune arteriala
d. Afectiuni cardiace sau pulmonare
e. Anemie
f. Izoimunizare
g. Infectii ale tractului urinar
Anomalii congenitale, prematuritate, deces
intrauterin, detresa respiratorie, tulburari
metabolice, cardiomiopatie hipertrofica
Hipo/hipertiroidism, tireotoxicoza
Nou-nascut mort, SGA, asfixie
SGA, prematuritate, nou-nascut mort
Nou-nascut mort ,prematuritate, asfixie.
Nou-nascut mort, icter, hidrops.
Prematuritate, sepsis.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
35/85
Factori de risc pentru nou-nascut
A.Conditii materne Factori de risc pentru nou-nascut
4.Antecedente obstetricale
materne:
a. Infertilitate
b. TORCH
c. Sangerari de prim trimestrud. Sangerari de ultim trimestru
e. Febra materna
f. MRS prematur
Anomalii congenitale, LBW,
mortalitate perinatala crescuta
Anomalii congenitale, infectii
neonatale
Prematuritate,nou-nascut mort
Nou-nascut mort, anemie
Infectii neonatale
Prematuritate,Infectii.
F t i d i t t
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
36/85
Factori de risc pentru nou-nascut
B.Conditii fetale Factori de risc pentru nou-nascut
a.Gestatii multiple
b.Pozitie fetala anormala
c. Anomalii ale BCF
d. IUGR
e. Nou-nascut macrosom
f. Polihidramnios
g.Oligoamnios
Prematuritate, sdr.transfuzor/transfuzat,trauma-
tism la nastere,asfixie
Anomalii congenitale, traumatism mecanic la
nastere
AsfixieAsfixie, hipoglicemie, anomalii congenitale
Traumatism mecanic la nastere,
hipoglicemie,anomalii congenitale
Malformatii digestive, prezentatii anormale,
prolaps ordon ombilical
IUGR, agenezie renala, hipoplazie pulmonara
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
37/85
Factori de risc pentru nou-nascut
C.Conditii ale nasterii Factori de risc pentru n.n.
1. Nastere prematura
2. Postmaturitate
3. Nastere precipitata
4. Nastere prelungita
5. Hipotensiune materna
6. Nastere prin cezariana
7. Analgezie obstetricala
SDR,asfixie,infectii.
Asfixie,nou-nascut mort,aspiratie de
meconiu.
Traumatism la nastere,hemoragie
intracraniana.
Traumatism la nastere,hemoragie
intracraniana.
Nou-nascut mort,asfixie.
Tahipnee tranzitorie neonatala,depresie
respiratorie.
Depresie respiratorie,hipotensiune.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
38/85
Factori de risc pentru nou-nascut
D. Conditii neonatale Factori de risc pentru n.n
1. Prematuritate
2. Apgar la 1 min.< 3
3. Apgar la 5 min.< 5
4. Postmaturitate
SDR,infectii,hemoragie
intraventriculara,persistenta de
canal arterial,enterocolita
ulceronecrotica
Asfixie,SDR,EHI,hemoragie
intracraniana.
Probleme in dezvoltarea neurologica
ulterioara
Asfixie, tulburari
metabolice,aspiratie de
meconiu,hipertensiune pulmonara
persistenta.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
39/85
Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta
disabilitati neurologice (AAP-2004)(I):
Nou-nascut
Prematur Termen
Factoride risc
corelati cu
patologia
prezentata
VLBW,ELBW,SGA Hemoragie intarventriculara LPV Convusii Hidrocefalie EUN,BPD Sarcina gemelara/multipla Sdr.transfuzor- transfuzat Anomalii congenitale Apnee recurenta Hiperbilirubinemie ce necesitaexasngvinotransfuzie
Crestere lenta in TIN Sepsis,meningita,infectiinosocomiale
Examen neurologicic anormal la
EHI std.II si III Convusii Hidrocefalie SGA Sdr.transf.-transfuzatHiperbilirubinemie cenecesita exasngv.
Deficiente metabolice
Anomalii congenitale
Cresetre lenta in TIN
Sepsis,meningita,inf.nosocomiale
Multiparitate Examen neurologicicanormal la externare
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
40/85
Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta disabilitati neurologice
(AAP-2004)(II):
Nou-nascut Prematur Termen
Factori de
risc corelati
cu
interventiile
medicale
Resuscitare prelungita Steroizi administratipostnal
Ventilatie cu freventainalta Ventilatie>7 zile Nutrtie parenteralaprelungita
Dependenta prelungitade O2
Terapiemedicamentoasa
prelungita/interventii
chirurgicale
Resuscitare prelungita Steroizi administratipostnal
Ventilatie cu freventainalta Ventilatie>7 zile Nutrtie parenteralaprelungita
Dependenta prelungitade O2
Terapiemedicamentoasa
prelungita/interventii
chirurgicale
C ii d i i d d l
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
41/85
Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta
disabilitati neurologice (AAP-2004)(III):
Nou-nascut Prematur Termen
Factori derisc corelati
cu mediul
Sarcina nedispensarizata
Status educational si
social scazut
Mame
minore/necasatorite
Stres psihosocial
Abuz:medicamentos/droguri/
alcool/fumatoare cronice
Sarcina nedispensarizata
Status educational si
social scazut
Mame
minore/necasatorite
Stres psihosocial
Abuz:medicamentos/droguri/
alcool/fumatoare cronice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
42/85
2. Examenul fizic
Parametrii specifici pentru a evalua nn cu
probleme neurologice sunt:1)Forma capului, marimea si rata cresterii
2)Suturile si fontanelele
3)Prezenta/absenta unor anomaliiminore/majore
4)Integritatea coloanei vertebrale.
Deoarece de multe ori malformatile SNC
sunt asociate cu alte anomalii/sindroame,
examenul clinin neonatal va fi foarte
amanuntit.
f
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
43/85
2. Examenul fizic
Masurarea circumferintei craniene se
realizeaza la nivel occipitofrontal, deregula cu un cm deasupra ochilor
(preferabil benzi de plastic/metal-cele de
hartie dau frecvet rezultate eronate).
Rezultatul va fi comparat cu grilelestandardizate de crestere;
Circumferinta craniana variaza intre 32,6-
37,2 la nn la termen (la nn cubosa/cefalhematom,masuratorile vor fi
repetate dupa 3- 4 zile)
2 E l fi i
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
44/85
2. Examenul fizic
Capul creste cu 0,5cm/sapta. La nn la
termen, iar la prematur cu 0,5 cm/sapt.inprimele 2 saptamani de viata, 0,75 cm in
saptamana a 3-a,apoi 1 cm.
Obligatoriu se vor efectua masuratori
seriate ale circumferintaei craniene-saptamanal la prematurul cu patologie;
Trebuie tinut cont de faptul ca pot exista
variatii saptamanale si totusi rezultatul sase mentine intre percentilele 10-90 pe
standarde.
2 E l fi i
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
45/85
2. Examenul fizic
Fontanela anterioara trebuie sa fie
deschisa,plata si moale;
Se pot simti pulsatii, la nn normal,asociate cu
valori tensionale crescute;
Fontanela deprimata este asociata cu
deshidratarea, cea bombata cu fenomene de
hipertensiune intracraniana;
Inchiderea FA are loc in jurul varstei de 8-16 luni
postnatal;
FP se inchide intre 8 l intrauterin-2l extaruterin
O separare de 4-5mm, pana la 1cm intre suturi
este normala, cu exceptia suturii scuamoase-nu
mai mult de 2-3 mm
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
46/85
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
47/85
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
48/85
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
49/85
Examenulachizitiilor
motorii nu esteegal cu examenul
neurologic
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
50/85
Definitii
Encefalopatia neonatal hipoxic-ischemic (EHIP) esteun sindrom clinic constnd n alterarea funciilorneurologice la un copil la termen sau aproape de termen
n decursul primei sptmni de via, manifestat prindificulti n iniierea i meninerea respiraiei,deprimare a tonusului i reflexelor, alterarea strii decontien i deseori convulsii, la care se poate afirma oetiologie hipoxic-ischemic perinatal
Hemoragia intraventricular este hemoragia cu punct deplecare la nivelul matricei germinative cu sau frextindere la nivelul sistemului ventricular, cea mai
frecvent varietate de hemoragie cerebral neonatal,caracteristic prematurului
Leucomalacia periventricular (LPV) este o leziune detip ischemic a substanei albe periventricularecaracterizat de prezena unor leziuni necroticeevidente adesea sub form de chisturi mici la
examinarea histopatologic sau imagistic.
D fi itii
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
51/85
Definitii Accidentul ischemic perinatal reprezint ntreruperea
focal a fluxului sangvin cerebral secundar unei
ischemii, tromboze sau embolii arteriale sau venoasecerebrale aprut n perioada cuprins ntre sptmna20-a vieii fetale i a 28-a zi de via postnatal,confirmat imagistic sau anatomopatologic
Hematomul subdural reprezint extravazarea de snge
n spaiul subdural Hemoragia subarahnoidian reprezint extravazarea
de snge n spaiul subarahnoidian
Meningita este o boal infecioas caracterizat prininflamaia meningelui
Hidrocefalia reprezint acumularea n exces a lichidulcefalorahidian la nivelul spaiilor lichidiene cerebrale.
Convulsiile reprezint descrcri electrice paroxisticeexcesive i sincrone neuronale datorate depolarizriineuronilor sistemului nervos central
Definitii
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
52/85
Definitii Paralizia cerebral este o tulburare neurologic
neprogresiv al crei diagnostic se pune cel mai devreme
la vrsta de 2 ani, caracterizat prin anomalii ale tonusului
muscular, oboseal muscular, micri involuntare, ataxiesau o combinaie a celor de mai sus, aprut ca urmare a
aciunii factorilor patogeni asupra unui creier n curs de
dezvoltare.
Retardul mental reprezint o dizabilitate caracterizat prin
limitri semnificative att ale funciei intelectuale ct i alecomportamentului adaptativ.
Spectrul de boli autist reprezint un continuu de boli
asociate de tip cognitiv i neurocomportamental care
prezint urmtoarele aspecte definitorii de baz: deficit de
socializare, de comunicare verbal i non-verbal imodele repetitive i restrictive de comportament.
Epilepsia este definit prin apariia a dou sau mai multe
convulsii neprovocate (n absena altei boli, a febrei,
traumatismelor sau intoxicaiilor).
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
53/85
Examenul neurologic al nou-nascutului
Examenul neurologic al nou-nascutului incepe cu stabilirea varsteide gestatie (scor Ballard) si evaluareacompleta a istoricului prenatal si anasterii.
Examenul neurologic al nou-nascutului vatine totdeauna cont de varsta
corectata.Vrsta corectat = Vrsta actual
(40-Vrsta gestaional n sptmni)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
54/85
James Elgin Gilleste cel mai precoceprematur inregistrat: 21 saptamani si 5zile varsta de gestatie,624 g.
S-a nascut pe 20 mai 1987 inOttawa,Canada.Supravietuieste si inprezent si este sanatos.
(Premature birth, Wikipedia)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
55/85
Examenul neurologic al nou-nascutului
Reflexele primitive neonatale suntprezente de la nastere si semanifesta la nivel subcortical.Majoritatea acestora dispar la 4-6luni varsta corectata, odata cu
maturarea cortexului cerebral.
R fl h i t l
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
56/85
Reflexe arhaice neonatale
1. Raspuns normal: pledeaza pentru un profilneurologic normal.
2. Absenta reflexelor sau raspuns slab pledeazapentru:
Prematuritate extrema
Depresie neurologica cu etiologie centrala/periferica a functiilor motorii (hemoragieintraventriculara, hipoxie perinatala,analgezie/sedara materna
3. Raspuns asimetric sau unilateral : pledezapentru leziune motorie de tip focal.
4. Persistenta reflexelor arhaice peste ~4-6 luni Intarzieri in dezvoltare (retard mental); Leziuni SNC (paralizie cerebrala).5.Raspuns exagerat: Inflamatie/infectie LCR/SNC-meningita,
stadiu initial la kernicterus
1.Reflexul Moro
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
57/85
a) este un dintre cele mai importante reflexe primitiveneonatale deoarece este relevant si usor de efectuat;
b) este influentat de starea de alerta a nou-nascutului.c) apare precoce, de la 27 saptamani varsta de gestatie;
d) dispare la 4 luni VG corectata;
e) asimetric/unilateral:
paralizie tip Erb, fractura de clavicula,
dislocatie umeri,post prezentatie distocica,
luxatie congenitala de sold
f) cea mai comuna cauza de reflex Moro absent /diminuateste depresia SNC
g) Injuria cerebrala focala nu determina perturbreareflexului Moro.(Volpe)
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
58/85
Reflexe arhaice neonatale2. Reflexul de pasire (fata
dorsala a talpii stimulata),apare la 34 de s. VG, dispare la1 luni, VC.
3. Reflexul de plasare (fataventrala a talpii este stimulata),apare la 34 de s. VG, dispare la
1 luni, VC.4. Reflexul de rotatie a capului
(stim. comisurii bucale), apare
la 27 s., dispare la 4 luni VC.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
59/85
Reflexe arhaice neonatale
5. Reflexul de supt,apare la 27 s.V.G, dispare la 4 luni V.C.;
6. Reflexul de apucare palmar:apare la 27 s. V.G. , dispare la 6luni V.C.
7. Reflexul glabelar : apare dupa30 s. V.G. persista toata viata.
8.Reflexul tonic al gatului: aparela 34 s. V.G. dispare la 5 luniV.C.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
60/85
Reflexe arhaice neonatale
9. Reflexul pasiv al gatului: apare dupa34 s. V.G., dispare dupa 24 luni V.C.
10. Reflexul de tractiune: apare de la
34 s. V.G., dispare dupa 6 luni V.C.11&12. Reflexele pupilar si de clipire:
apar de la 27 s. V.G., folosite pt.evaluarea vederii
13. Reflexul acustic: apare de la 27s.V.G.,folosit pt. eveluarea capacitatiiauditive
SEMNE DE ALARMA
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
61/85
SEMNE DE ALARMA
Iritabilitate persistenta;
Tremuraturi persistente; Convulsii;
Dificultati de alimentatie;
Postura persistent
asimetrica; Opistotonus;
Hipotonie generalizata;
Plans anormal;
Status de plans sau somncontinuu, fara perioade deveghe linistita;
Fontanela in tensiune ;
C l i i l i ii
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
62/85
Comportamentul in timpul examinarii
1. Statusul somn-veghe;
2. Reactia la mediul inconjurator;3. Calitatea plansului;
4. Hiperexcitabilitate;
5. Hiporeactivitate;
6. Semne de stres in cursul examinarii.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
63/85
PERSONALITATI CU ASFIXIE SEVERA LA NASTERE(CONSIDERATI STILLBORN)
Charles Darwin (1731-1802) Medic si scriitor englez;
Fondatorul teoriei despre evolutiaspeciilor.
1 STATUS SOMN VEGHE
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
64/85
1.STATUS SOMN-VEGHE
Somn profund(I)
Respiratie regulata, ochi inchisi, lipsamisc. oculare, activitate motorie brusca,
in episoade scurteSomnsuperficial (II)
Respiratie neregulata, misc. ocularerapide sub pleope inchise, activitatemotorie la stimulare energica, tresarirea
membrelor, mimici faciale, misc. desuctiune.
Veghe calma(III)
Ochi deschisi, privire atenta, fixare siurmarire vizuala, atentie pastrata,
activitate motorie spontana redusa.Veghe agitata(IV)
Ochi deschisi, activitate motorie normala,reactie intensa la stimuli externi
Plans (V) Plans viguros, dificil de calmat, agitatiemotorie intensa.
1.STATUS SOMN-VEGHE.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
65/85
2. REACTIA LA MEDIUL INCONJURTOR
Se observa reactiile nn la manevrele decalmare (status V) si stimulare (status I siII);
Cela mai adecvat examen neurologic este instadiul III;
Se observa clinic/anamnestic modaliateade trecere a nn de la un status la altul;
La prematurul foarte mic examenulneurologic este influentat de lumina,temperatura, program de alimentatie;
Starea de somn si de veghe apar si disparrapid la prematur;
Cel mai frecvent raspuns la stimulare,alprematurului este plansul.
Interactiuni potentiale mediu-patologie medicala asociata-
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
66/85
Interactiuni potentiale mediu patologie medicala asociata
zone cerebrale vulnerabiledupaPerlman, J. M. Pediatrics 2001;108:1339-1348Factori stresanti din mediu:
manipulare excesiva; zgomot; lumina intensa.
Patologiemedicala:apnee;BPD;Deficite
metab.;Hiperbilirub.Hipotir.cong.
Zone cerebralevulnerabile:ganglioni bazali;
talamus;hipocamp
Injuria cerebrala:hemoragie;ischemie;leziuni ale s.albe
3 Calitatea plnsului
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
67/85
3.Calitatea plnsului Plans normal - bine tolerat
cardiorespirator, usor de calmat Plans patologic- patrunzator, imposibil decalmat/monoton, discontinuu, slab.
4.Hiperexcitabilitate
Somn insuficient;
Plans dificil de calmat;
Tresari frecvente;
Mioclonii; Reflexe arhaice exagerate;
Hipertonie.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
68/85
5. Hiporeactivitate
Somn excesiv;
Absenta starii de veghe, chiar lastimulare energica;
Absenta interactiunii cu mediul
ambiant; Miscari oculare anormale;
Plans scancit/sacadat;
Reducerea amplitudinii misc.respiratorii;
Reflexe arhaice diminuate;
Letargie.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
69/85
6. Semne de stres in cursulexaminarii.
Activitate motoriedezorganizata;
Nn intoarce privirea, devine
iritabil sau adoarme; Apar semne de destabilizare
organica : modificarea culoriitegumentelor, regurgitare,modificarea saturatiei,frecventei cardiace,respiratorii
G Eduard 26s 850g
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
70/85
G.Eduard-26s.,850gin poza- 15 luni varsta corectata, 18 luni
cronologic,G=10,4 kg, L= 85 cm, Pc= 44,5 cm
HIPOTONIA LA N N
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
71/85
HIPOTONIA LA N.N.
Hipotonie centrala:
1.Hipoxic ischemica Suf.fetala ac.
AVC .
2.infectioasa/toxica.3. metabolica:
Hiponatremie;
Hipoglicemie;
Hipotiroidie;
aminoacidopatii
4.Malf.genetice crs.-Down
5.Prader Willi
(hipogonadism,dismorfismacromicrie).
6.Hipotonie
cerebeloasa-dificilde evidentiat lanastere.
HIPOTONIA LA N.N.
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
72/85
HIPOTONIA LA N.N.
II.Hipotonie periferica
1.Afectiuni ale cornului anterior degenerescentaamiotrofie
spinala,Werdnig-Hoffman(hipotonie,vigil,abs.reflexelor,fasciculatii linguale,tulburari respatorii prin
atingerea musc.intercostale,faraatingere diafragmatica);
Artrogripoza de origine spinala
2.Miotonia congenitalaSteinert(hipotonie,SDR,diplegie
faciala)
3.Anomalii ale jonctiunii
neuromusculare: Miastenia
(hipotonie,SDR,faciesinexpresiv,tulb.de supt
si deglutitie)4.Miopatii congenitale
5.Miopatii metabolice(boala Pompe: atingere
pluriviscerala,cardiomegalie,macroglosie)
Dg diferential al n n hipoton/letargic are in
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
73/85
Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic are invedere urmatoarele posibilitati etiologice
Injurii sistemice
Injurii cerebrale
Injurii medulare Injurii la nivel de nerv periferic
Injurii ale jonctiuniineuromusculare
Injurii musculare
Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic-
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
74/85
g f p ginjurii neuro-medulare
Leziuni de neuron motor Atrofie musculara,boli de stocaj,glicogenoze tip II
Leziuni la nivelul jonctiuniineuromusculare
Miastenia gravis
tranzitorieneonatala
Leziuni musculare Distrofii, miopatii
congenitaleLeziuni ce implica tesutulmusculo-conjunctiv
Ehlers-Danlos,Sdr. Marfan
Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
75/85
Miastenia tranzitorie neonatala Distrofia musculara congenitala
mama de obicei dg. ant. mama dg. ant in 50% din cz.
Simpt.prezenta de la nastere sau cudebut in primele zile
Simpt.prezenta de la nastere
Fatig. musc.,hipotonie,plansslab,supt lenes, SDR oftalmoplegie,
ptoza (15%)
SDR secundar hipotonieidiafragmului/m. intercostali
Se dat. pasajului transplacentar alAc impotriva receptorilor acetil-colina
Supt slab,relaxare a musc.gastrointestinale
Evolutie naturala spre vindecare in
cateva saptamani
Masa musculara redusa, contracturi
musculareIstoric matern de avorturirepetate,polihidramnios,M.F.
i l b i
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
76/85
Prematuri celebri:
Johannes Kepler,nascut in 1571la 7 luni varsta gestatie.Isaac Newton,nascut in 1643 si
era atat de mic incat incapea
intro cana de bere,dupa cumdeclara mama sa.Winston Churchill,nascut in
1874,la 7 luni varsta de gestatie.
Anna Pavlova, nascuta in1885,la 7 luni varsta de gestatie.
Hi i l
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
77/85
Hipertonia la nnNou nascutul prezinta o hipertonie musculara cupredominenta flexiei (hipertonia fiziologica a nouluinascut).
Hipertonia este consecinta incompletei dezvoltari acentrilor corticali si a cailor nervoase. Musculaturacefei ramane hipotona si nu permite sustinerea capului.
Leziuni neurologice-manifestari clinice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
78/85
Leziuni neurologice manifestari clinice
a) Leziunile cerebrale parasagitale -
reducerea prefuziei cerebrale, consecutivaasfixiei duce la aparitia zonelor deischemie cu localizare predilectasubscizural.
Pe plan clinic nou-nascutul va avea : hipotonie la nivelul extremitatilor
superioare cu
o hipotonie aparte la nivelul umerilor ,insotite de cele mai multe ori si
hipotonie la nivelul membrelor inferioare
Leziuni neurologice-manifestari clinice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
79/85
b) Leucomalacia periventriculara
c) hemoragia para si intraventriculara.
Matricea germinala este o zona cu vascularizatiebogata si cu celule pluripotente din care sedezvolta cortexul cerebral.
La prematur, este o zona foarte susceptibila la
sangerare; in conditiile unor tulburari ale perfuziei cerebrale
, pot apare zone de infarctizare cu extinderecatre substanta alba.
Ca urmare, acesti copii pot dezvolta initialhipotonie pe membrele inferioare; pe masura cemielinizarea tracturilor corticospinale progreseaza cresterea tonusului muscular ,tot pe membreleinferioare, cu exagerarea reflexelor arhaice panala 4-5
Leziuni neurologice-manifestari clinice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
80/85
d) Leziuni chistice periventriculare
Specifice prematurului;
Apar ca urmare a leziunilor de perfuzie alesubsantei albe;
Pe plan clinic tonus simetric diminuat la nivelulmembrelor inferioare, comparativ cu membrelesuperioare- acest tip de diminuare a tonusuluiapare si in caz de dilatatie a ventriculilor
) L i i t ti l d i t i l
Leziuni neurologice-manifestari clinice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
81/85
e) Leziuni traumatice ale maduvei- pot apare in cazulunei nasteri dificile in prezentatie pelvinaelongatiela nivelul plexurilor medulareparlizie la nivelulmembrelor inferioare;pot apare tulburari sfincteriene.
f) Leziuni la nivelul nervilor periferici.
Cea mai frecventa injurie care implica nervii perifericieste la nivelul C5, C6 si C7, de obicei ca urmare a uneinasteri traumatice, cu distocia umerilor. In paralizia detip Erb, nn va prezenta abductia umerilor cu flexiacoatelor si extensia degetelor, astfel incat bratul estementinut in extensie, cu rotatie externa si flexia
pumnului (de obicei, leziunea este unilaterala).g) Miopatii congenitale hipotonie la nivelul membrelor
insotite si deformari ale acestora daca afectiunea adebutat in utero.
Leucomalacia periventriculara
- infarct la nivelul substantei albe
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
82/85
- infarct la nivelul substantei albeadiacente VL
-29-58% - prematurii cu PVH-IVH
-Evolutie
disparitie 2-3 sapt
encefalomalacie chistica
atrofie cerebrala
H i IV t di li
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
83/85
Hemoragia IV-stadializare
III IV
ICH
I II
LA Pap ile, J Pediatr 1978
Corelatii injurii neuro-manifestari clinice
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
84/85
j
Topografie injurie Perioada neonatala Consecinte pe termenlung
Cortex cerebral
Ggl bazali
Talamus
Nucleii cerebrali
CerebelNucleii n.cranieni
Coma
Convulsii
Hipo/hipertonie
Perturbari alereflexelor arhaice
Deficiente cognitive
Parapareza
spastica
CoreoatetozaDistonie
ataxie
7/28/2019 Dezvoltare Neuro Chisinau
85/85
VAMULTUMESC !
Recommended