Doença Inflmatória Intestinal Camila Vieira – R1 pediatria Hospital regional da Asa Sul

Doença Inflmatória Intestinal

Camila Vieira – R1 pediatriaHospital regional da Asa Sul

13 de Fevereiro de 2012www.paulomargtto.com.br

Ind: AMRS, 15 anos, natural e procedente de Correntina- PI

Data da internação: 13.12.2011

QP: “Alteração das fezes desde o nascimento”

Pai refere que desde o nascimento criança apresentava fezes pastosas mesmo em SME

Há cerca de 10 meses houve piora do quadro, com vários episódios de evacuação pastosa/ líquida (cerca de 3 a 5 ao dia), sem muco ou sangue, associado a náuseas e vômitos frequentes e perda ponderal de cerca de 13 quilos (38-25 kg).

Procurou atendimento no Estado de origem (Piauí) por diversas vezes, sem resolução do quadro.

Há 2 meses e meio veio a Brasília a procura de atendimento médico.

Nascido de parto normal, peso: 3600g, sem outros dados no cartão.

Aos 5 anos iniciou quadro de paralisia espastica a esquerda (MSE e MIE) – sequela de AVC - nunca procurou AM para o caso

Irmão: 10 anos portador de colangite esclerosante.

Novembro – Dezembro 2011 por 22 dias

Iniciado dieta sem glúten e sem lactose.

Apresentou 2 periodos com quadro de vômitos e diarreia◦ Fez uso de ampicilina/sulbactam por 9 dias.

Hemoculturas negativas:01/12/11 e 01/01/12

Coprocultura negativa

Exames de sangue e de imagem

08-12 14-12 25-12 02-01Hb 10,9 12,3 12,7 13Htc 32,9 35,2 36,9 39,1Leucocitos 9.000 10.100 13.000 12.400 Seg 56 64 (4 bast) 51 (2 bast) 59 Mono 4,9 4 7 4 Eos 5,2 4 2 1 Linf 32,1 26 38 36Plaquetas 302.000 318.00 483.000 276.000

14-12 23-12 28-12 01-01 06-01Amilase (0-125)

60 881

BT (BD – BI) 0,16 (0,6 - 0,1)

FAL (65-300) 382 585 754GGT (10 – 49) 137 112

TGO (0-38) 70 117 146 84 100TGP (0-41) 132 99 191 154 147Na 124 121 133 121 130K 2,1 4,7 5,0 3,1 2,7Ca (8,4 – 10,5)

7,8 7,4 8,7 8,5

Cl (98-109) 86 87 92 86 99Mg (1,9 – 2,5) 1,5 1,8 1,3

DHL (230-460) 776 770 632

PT (6 – 8)A: 3,5-4,8G: 2,5 – 3,6

4,0 (Alb:3,0/ Glob: 1)

5,5 (Alb:2,6/ Glob: 2,9)

5,3 (Alb:3,1/ Glob: 2,2)

4,3 (Alb:2,8/ Glob: 1,5)

Ur - Cr 6 – 0,7 22 – 0,5 11 – 0,3 77 – 0,8 12 – 0,6

TC de crânio (25/11/11)

◦Aspecto de AVEisquemico subagudo/crônico cápsulolenticular- direito.

TC de abdome (06/12/11)◦Fígado, pâncreas, rins e baço de forma,

contornos, dimensões e densidades normais.

◦As glândulas supra-renais têm aspectos anatômico. As estruturas vasculares estão de aspectos anatômicos.

◦Espessamento de alças de delgado e colon com formação de níveis hidroaéreos.

◦Ausência de ascite. Bexiga semirepleta.

TC de tórax (06/12/11)

◦Parenquima pulmonar de densidade normal, sem sinais de nódulos ou infiltrados. Hilos e mediastino de aspecto anatômico, sem evidencias de massas ou adenomegalias

Colonoscopia (07/12/11) - Exame normal biopsia de:◦ cólon ascendente e cólon transverso : colite

crônica leve, não granulomatosa, inespecífica

◦ cólon descendente e sigmóide: ausência de alterações histológicas significativas no material examinado

◦ reto: ausência de alterações histológicas significativas no material examinado (presença de acumulo linfóide sem atipias)

13/12/11– transferido ao HRAS◦ Quadro de diarréia, sem muco ou sangue, com leve

melhora dos vômitos, hiporexia e sensação de empachamento. Sem febre

◦ Iniciado dieta por SNE, dieta hipercalorica e vitaminas

◦ Durante internação - 2 periodos com quadro de diarréia, vômitos, distúrbio hidroeletrolítico. Correção do K Ceftriaxona D12 Meropenem D7

Solicitado parecer da◦Neurologia◦Genética◦Hematologia◦Imunologia - imunodeficência comum e

variável e indicou: Isolamento de contato Bactrim dose plena

◦Gastroenterologia

16/12/11 ◦ IgA : < 23,3◦ IgG: 138◦ IgM : 151◦ IgE : <4,2◦ C3: 59,1◦ C4: 17,8

19/12/11:◦ CD3: 1779 (VR 800- 3500)◦ CD 56: 247,9 (VR 70- 1200)◦ CD 19: 450,6 (VR 200-600)

Fez uso de imunoglobulina (400mg/Kg ) dia 19/12

P-ANCA: negativo C-ANCA: negativo ASCA (IgA e IgG): negativos

Ac anti fígado: não reagente Ac anti músculo liso: não reagente

FAN: não reagente

16/12: ◦ Anti Hbc total: não reagente ◦ Anti-HBs: não reagente - vacinação para hepatite

B apenas 2 doses◦ HBsAg: não reagente.

Rubéola - IgG e IgM: não reagente

CMV - IgG: negativo e IgM positivo (1,37)

14/12/11: ◦ TTPA 39" (referência 31.2")◦ INR 2.23

26/12/11 - após uso de vitamina K◦ TTPA 36,7" ◦ INR 1.10

19/12/11: PPD negativo 20/12: Teste do suor - normal 02/01: Gasometria arterial – sem alterações.

Trânsito intestinal (16/12/11)◦Processado em termo normal, evidenciando

espessamento do pregueado mucoso duodenal e jejunal, sugerindo processo inflamatório.

USG de abdome (19/12/11)◦Discreto aumento da ecogenicidade hepática

(hepatopatia parênquimatosa).

Esôfago, estômago: normal

Duodeno: enantema moderado difuso do bulbo e da segunda porção duodenal; pregas semicirculares de altura habitual e com padrão vilositário normal.

Laudo da biópsia da EDA:◦ Estômago com aspecto histológico habitual◦ Doudeno com duodenite crônica leve com eosinofilia◦ Não foram evidenciados parasitos, granuloma, sem

atrofia vilositária na amostra

09/01/12– transferido para a gastroenterologia do HBDF

◦17/01 - Iniciado tratamento para doença inflamatória – azatioprina e prednisona

◦20/01– realizado imunoglobulina

◦25/01 - quadro de vômitos, diarréia e distúrbio hidoeletrolítico

◦Realizado a colangiorresonancia

Peso: 25,5Kg Em uso de:

◦ SNE - neocate◦ Bactrim profilatico◦ Azatioprina ◦ Prednisona◦ Ranitidina e domperidona◦ Ondansetrona◦ Vitaminas

Diarreia crônica- doença inflamatória intestinal

Desnutrição grave Imunodeficiência primária em investigação Paralisia espástica à esquerda Distúrbio hidroeletrolítico

Composto por 2 doenças principais:◦ RCU◦ DC◦ Colite indeterminada

Pico de incidência: 15-25 anos◦ 20-30% desenvolvem antes dos 20 anos

A maioria das crianças são diagnosticados no final da infância e adolescência

Incidência:◦ Masculino = feminino

Fator de risco bem determinado◦ Parente de primeiro grau com doença inflamatória.

Sintomatologia semelhante porem criança tem algumas exclusivas: ◦ Déficit de crescimento ◦ Puberdade tardia

Fezes moles ou diarréia sanguinolenta, Dor abdominal, Perda de peso ou falta de crescimento, Doença perianal, Anemia, Artrite, Atraso no início da puberdade.

Ulcerações orais

Envolvimento perianal (fístulas, tag anal, ou fissura)

Erupção cutânea

Artrite

Imagem do intestino delgado – Enema baritado e trânsito intestinal

Colonoscopia com biopsia de cada segmento

EDA

Capsula endoscopica: > 10 anos

Processo inflamatório que acomete mucosa/submucosa/muscular e serosa - transmural

Pode envolver todo o TGI (da boca ao anus)

É incomum em crianças menores de 5 anos

Indicativos em uma criança com dor abdominal:◦ Perda de peso◦ Diarréia◦ Sangramento retal (frequentemente

diagnosticadas como hemorróidas) ◦ Fístula perianal ou abscessos◦ Retardo do crescimento, atraso puberal◦ Sintomas digestivos altos (disfagia, piorse,

nauseas, vomitos)◦ História familiar de doença inflamatória intestinal.

Endoscopias

◦ Colonoscopia: até o íleo terminal e realizar biopsia de todos os segmentos. Pequenas úlceras no cólon, colite descontínua, Proliferacao histiocitária na submucosa, granulomas

nao-caseosos identificados na biópsia

◦ EDA: ausência de sintomas gastrointestinais superiores

Exames de imagem

◦ Enema baritado e trânsito intestinal- estreitamentos e fístulas comum na DC

◦ TC e RNM- complicações extra-intestinais de imagem

◦ Capsula endoscopica

ASCA: ◦ 40 a 80 % dos paciente com DC◦ São incomuns em pacientes com RCU

P ANCA: ◦ 60 a 80% dos pacientes com RCU◦ 10 a 27% dos paciente com DC (doenca limitada

ao cólon)

Sorotipo pode estar mais associada com a localização da doença do cólon do que com o tipo de doença.

Têm valor limitado na distinção entre Crohn e RCU.

  Manifestações extra-intestinais (20%):◦ Pele

eritema nodoso Pioderma gangrenoso

◦ Articulações artrite (10 a 20%)

◦ Fígado colangite esclerosante primária, Colelitíase Hepatite

◦ Olho Uveite

Episódios recorrentes de inflamação limitada à mucosa.

Acomete reto e pode estender-se até o colon proximal.

Inflamação difusa e contínua, eritema, friabilidade e ulceração.

Principais sintomas:

◦ Dor abdominal◦ Sangramento retal

◦ Diferente da DC, em geral, não há perda de peso e manifestações sistêmicas.

Medicamentoso:◦ Aminossalicilatos (Mesalazina, sulfassalazina)

◦ Corticóide (prednisona)

◦ Imunomoduladores (azatioprina, mercaptopurina, infliximabe, metrotexate)

Cirúrgico◦ Sangramento intestinal incontrolavel, perfuracao

intestinal, obstrução

Higuchi, L. M; Bousvaros, A. Diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. Uptodate

Higuchi, L. M; Bousvaros, A. Epidemiology and environmental factors in inflammatory bowel disease in children and adolescents. Uptodate

Tratado de pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria - 1 ed. Barueri, SP: Manole, 2007.