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DOENÇAS DO DOENÇAS DO MÚSCULO CARDÍACOMÚSCULO CARDÍACO
GEANETE POZZANGEANETE POZZANDepartamento de PatologiaDepartamento de Patologia
FCMSCSP FCMSCSP -- 20072007
CARDIOMIOPATIASCARDIOMIOPATIAS
CLASSIFICAÇÃO:CLASSIFICAÇÃO:1.1. CMP DilatadaCMP Dilatada2.2. CMP HipertróficaCMP Hipertrófica3.3. CMP RestritivaCMP Restritiva4.4. CMP CMP ArritmogênicaArritmogênica do VDdo VD5.5. CMP não classificadasCMP não classificadas6.6. CMP EspecíficasCMP Específicas
DEFINIÇÃO (OMS DEFINIÇÃO (OMS –– 1995):1995): Doenças primárias do Doenças primárias do miocárdio associadas com disfunção cardíaca.miocárdio associadas com disfunção cardíaca.
Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 6º edição
CARDIOMIOPATIA DILATADACARDIOMIOPATIA DILATADA
••Dilatação cardíaca e disfunção contráctil progressivasDilatação cardíaca e disfunção contráctil progressivas
CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADADILATADAVIA FINAL COMUM DE VIA FINAL COMUM DE
NUMEROSAS AGRESSÕES NUMEROSAS AGRESSÕES
AO MIOCÁRDIOAO MIOCÁRDIO
••Familial Familial -- Anormalidades Anormalidades genéticas (30 genéticas (30 -- 40%)40%)
••VírusVírus
••Processos autoProcessos auto--imunesimunes
••Toxicidade pelo álcool e outras Toxicidade pelo álcool e outras drogas (drogas (cloroquinacloroquina, , atraciclinasatraciclinas, , ciclofosfamidaciclofosfamida))
••Transtornos relacionados à Transtornos relacionados à gravidezgravidez
Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran –7º edição
Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 7º edição
CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADADILATADA
••Dilatação globalDilatação global
••Hipertrofia (500Hipertrofia (500--600g / 900g)600g / 900g)
••Trombose muralTrombose mural
••Insuficiência das valvas átrioInsuficiência das valvas átrio--ventricularesventriculares
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADADILATADA
CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADA DILATADA -- AlcoólicaAlcoólica
CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICAHIPERTRÓFICA
••HIPERTROFIA SEPTAL HIPERTROFIA SEPTAL ASSIMÉTRICAASSIMÉTRICA••CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVAHIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA
Bases Patológicas das Doenças –Robbins e Cotran – 7º edição
Bases Patológicas das Doenças –Robbins e Cotran – 7º edição
Doença genética de Doença genética de penetrânciapenetrânciavariável variável –– 100% dos casos100% dos casos
Miosina (cromossomo 14)Miosina (cromossomo 14)TroponinaTroponina (cromossomo 1)(cromossomo 1)TropomiosinaTropomiosina (cromossomo 15)(cromossomo 15)Gene de função não bem Gene de função não bem
esclarecida (cromossomo 11)esclarecida (cromossomo 11)
CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAHIPERTRÓFICA
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAETIOPATOGENIA
Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 7º edição
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System –Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAASPECTOS MORFOLÓGICOS
••Aumento peso (600Aumento peso (600--900g)900g)
••Hipertrofia Hipertrofia biventricularbiventricular
••Espessamento fibroso Espessamento fibroso septalseptal ––
“LESÃO EM ESPELHO”“LESÃO EM ESPELHO”
••Espessamento mitral / Espessamento mitral /
insuficiência mitralinsuficiência mitral
••Dilatação atrial esquerdaDilatação atrial esquerda
Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAASPECTOS MORFOLÓGICOS
Hipertrofia Hipertrofia septalseptal assimétricaassimétrica
S / Pl >1,3S / Pl >1,3
Hipertrofia concêntrica (5%)Hipertrofia concêntrica (5%)
HIPERTROFIA BIVENTRICULARHIPERTROFIA BIVENTRICULAR
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAASPECTOS MORFOLÓGICOS
••Hipertrofia acentuadaHipertrofia acentuada••Desarranjo espacial dos miocardiócitos ou de feixes Desarranjo espacial dos miocardiócitos ou de feixes de fibras entre side fibras entre si
••Fibrose intersticialFibrose intersticial
••Espessamento de pequenas artérias intramuraisEspessamento de pequenas artérias intramurais
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAASPECTOS MORFOLÓGICOS
Desarranjo dos Desarranjo dos miofilamentosmiofilamentos
Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000
TRATAMENTO CIRÚRGICOTRATAMENTO CIRÚRGICO
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIAPRIMÁRIA
Descrição recenteDescrição recente
Climas temperadosClimas temperados
Casos familiares, associação Casos familiares, associação com doenças dos músculos com doenças dos músculos esqueléticos e bloqueio AVesqueléticos e bloqueio AV
Aumento dos átriosDiscreta hipertrofia miocárdicaFibrose intersticial, alterações inespecíficas dos miócitos
(desarranjo espacial)
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIACARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIA
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
Localização da lesão:Localização da lesão:–– EndocárdicaEndocárdica
FibroelastoseFibroelastose endocárdicaendocárdica
–– MiocárdicaMiocárdicaCardiomiopatiaCardiomiopatia restritiva primáriarestritiva primária
–– EndomiocárdicaEndomiocárdicaEndomiocardiofibroseEndomiocardiofibrose
Endocardite de Endocardite de LoefflerLoeffler
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVACARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
FIBROELASTOSE ENDOCÁRDICAFIBROELASTOSE ENDOCÁRDICA•Resposta inespecífica do endocárdio ao aumento de pressão intracavitária
•Primária ou Secundária
•MF: hipoplasia do VE, atresiaaórtica, DSAV, coronária anômala
Atlas of Cardiovascular Pathology, Virmani, Burke and Farb – 1996
ENDOMIOCARDIOFIBROSEENDOMIOCARDIOFIBROSE
África (1946) África (1946) –– BedfordBedford, , KonstanKonstan
DaviesDavies (1948)(1948)
PatogeniaPatogenia
–– DesconhecidaDesconhecida
Comprometimento uni Comprometimento uni (África)(África) ou biventricular ou biventricular (Brasil)(Brasil)
ENDOMIOCARDIOFIBROSEENDOMIOCARDIOFIBROSE••Fibrose Fibrose endomiocárdicaendomiocárdica
••Via de entrada e porção Via de entrada e porção apicalapical••Uni ou biventricularUni ou biventricular••EnglobamentoEnglobamento das das estruturas estruturas valvaresvalvares ⇒⇒insuficiinsuficiêência ncia valvarvalvar
••Dilatação atrialDilatação atrial••Trombose muralTrombose mural
••Fibrose densa endocárdica e do Fibrose densa endocárdica e do miocárdio subjacentemiocárdio subjacente••Vasos neoformadosVasos neoformados••Infiltrado mononuclear Infiltrado mononuclear ((eosinófiloseosinófilos))
ENDOCARDITE DE LOEFFLERENDOCARDITE DE LOEFFLER
Endocardite Endocardite fibroblásticafibroblástica parietalparietal
Aspecto morfológico similar à EMFAspecto morfológico similar à EMF
–– Associado a necrose de miocardiócitos, Associado a necrose de miocardiócitos,
infiltrado com infiltrado com eosinófiloseosinófilos e eosinofilia periféricae eosinofilia periférica
EMF representaria estágio avançado da EMF representaria estágio avançado da
Endocardite de Endocardite de LoefflerLoeffler
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VDCARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD
Displasia do VDDisplasia do VD
CMP adquirida de CMP adquirida de origem obscuraorigem obscura
Arritmias do VDArritmias do VD–– Taquicardia Taquicardia
ventricular a morte ventricular a morte súbitasúbita
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICACARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA
Substituição do miocárdio por
tecido adiposo ou fibro-adiposo
do epicárdio para o endocárdio,
poupando o miocárdio trabecular.
“Triângulo da Displasia”: Regiões
póstero-basal, ântero-apical e
infundibular do VD
Comprometimento do VE
Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICACARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA
AMILOIDOSE CARDÍACAAMILOIDOSE CARDÍACA
Forma mais freqüente:Forma mais freqüente:–– Senil (septo Senil (septo atrialatrial))
–– Sistêmica (átrios e ventrículos)Sistêmica (átrios e ventrículos)
Manifestações clínicas:Manifestações clínicas:–– Achado de Achado de necrópsianecrópsia
–– ArritmiasArritmias
–– CardiomiopatiaCardiomiopatia restritivarestritiva
AMILOIDOSE AMILOIDOSE
CARDÍACACARDÍACA
•• Firme, de consistência Firme, de consistência borrachosaborrachosa
•• Comprometimento da Comprometimento da complacência ventricularcomplacência ventricular
AMILOIDOSE CARDÍACAAMILOIDOSE CARDÍACA
AMILOIDOSE CARDÍACAAMILOIDOSE CARDÍACA
AMILOIDOSE CARDÍACA
MIOCARDITESMIOCARDITES
DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO:
Comprometimento Comprometimento miocárdicomiocárdico por por
processo inflamatório acompanhado de processo inflamatório acompanhado de
agressão e intensa degeneração ou agressão e intensa degeneração ou
necrose das fibras miocárdicas.necrose das fibras miocárdicas.
CRITÉRIO DE DALLASCRITÉRIO DE DALLAS
MIOCARDITESMIOCARDITES
Primárias ou SecundáriasPrimárias ou SecundáriasManifestações clínicasManifestações clínicas–– Variam com agente e intensidade do Variam com agente e intensidade do
processoprocesso–– Primárias:Primárias:
Início súbito e curta duraçãoInício súbito e curta duraçãoFebre, IC, síncope, palpitações e taquicardiaFebre, IC, síncope, palpitações e taquicardiaEvolução benigna na maioria dos casosEvolução benigna na maioria dos casos
–– Formas crônicasFormas crônicas
MIOCARDITES MIOCARDITES -- CAUSASCAUSAS1.1. Vírus:Vírus: CoxsackieCoxsackie, ECHO, influenza, Pólio, HIV, , ECHO, influenza, Pólio, HIV, EpsteinEpstein--BarrBarr, ,
Sarampo, Rubéola.Sarampo, Rubéola.
2.2. RickétsiaRickétsia
3.3. Bactérias:Bactérias: CorynebacteriumCorynebacterium diphteriaediphteriae,,cocos Gramcocos Gram--positivos, positivos,
cocos Gramcocos Gram--negativos, negativos, MycobacteriumMycobacterium tuberculosistuberculosis,,
LeptospirasLeptospiras, , Treponema Treponema pallidumpallidum..
4.4. Fungos:Fungos: CandidaCandida sp, sp, AspergillusAspergillus sp, sp, CriptococcusCriptococcus neoformans, neoformans,
ParacoccidioidesParacoccidioides brasiliensisbrasiliensis..
5.5. Protozoários:Protozoários: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruziToxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi
6.6. Helmintos:Helmintos: SchistosomaSchistosoma mansonimansoni, , EchinococcusEchinococcus granulosusgranulosus, ,
TrichinellaTrichinella spiralisspiralis..
MIOCARDITES MIOCARDITES -- CAUSASCAUSAS
7.7. Reações de Hipersensibilidade:Reações de Hipersensibilidade: Metildopa,
Sulfonamidas, Penicilina, Ácido para-
aminossalicílico
8.8. Associada a doenças autoAssociada a doenças auto--imunes:imunes: Doença
Reumática, Doenças do colágeno, rejeição pós-
transplante
9.9. Causas Desconhecidas:Causas Desconhecidas: Sarcoidose, Miocardite
de Fiedler, Miocardite de células gigantes
MICARDITES VIRAISMICARDITES VIRAISIndivíduos imunodeprimidos, mulheres Indivíduos imunodeprimidos, mulheres grávidas e criançasgrávidas e crianças
Infecção viral préviaInfecção viral prévia
CoxsackieCoxsackie virusvirus BB
Mecanismos de lesão:Mecanismos de lesão:CitotoxicidadeCitotoxicidade direta pelos vírusdireta pelos vírus
Reações imunológicas mediadas por linfócitos ou Reações imunológicas mediadas por linfócitos ou anticorposanticorpos
MICARDITE VIRALMICARDITE VIRAL
IH – P24 (HIV)
Hibridização “in situ”
Imuno-histoquímica
Citomegalovírus
MIOCARDITE BACTERIANAMIOCARDITE BACTERIANA
Geralmente secundáriasGeralmente secundárias
Mecanismos de lesão:Mecanismos de lesão:Disseminação hematogênicaDisseminação hematogênica
Foco a distânciaFoco a distância
Extensão direta ou êmbolos sépticos à partir de Extensão direta ou êmbolos sépticos à partir de Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana
Ação de toxinas (difteria)Ação de toxinas (difteria)
MIOCARDITE POR FUNGOSMIOCARDITE POR FUNGOS
MecanismosMecanismos–– Disseminação Disseminação fúngicafúngica por endocardite por endocardite valvarvalvar–– Disseminação de infecções Disseminação de infecções fúngicasfúngicas em em
imunodeprimidos (AIDS)imunodeprimidos (AIDS)Fatores predisponentes:Fatores predisponentes:–– ImunodepressãoImunodepressão–– Próteses valvaresPróteses valvares
Miocardite por Candida sp
Cryptococcus neoformans
MIOCARDITE POR PROTOZOÁRIOSMIOCARDITE POR PROTOZOÁRIOS
Toxoplasma gondiiToxoplasma gondiiComum e geralmente assintomáticoComum e geralmente assintomático
Imunodepressão (transplantes, AIDS) Imunodepressão (transplantes, AIDS) pode reativar processo latentepode reativar processo latente
Proliferação de parasitas dentro das fibrasProliferação de parasitas dentro das fibras
Ruptura Ruptura ⇒⇒ infiltrado de linfinfiltrado de linfóócitos, citos, plasmplasmóócitoscitos, , eosineosinóófilosfilos e e histihistióócitoscitos
AssociaAssociaçãção com comprometimento do SNCo com comprometimento do SNC
T. gondii X 400
Miocardite por Toxoplasma gondii
Doença de Chagas
Trypanosoma cruzi
MIOCARDITE CHAGÁSICAMIOCARDITE CHAGÁSICAFormas clínicas:Formas clínicas:–– Doença agudaDoença aguda–– Doença crônica intermediáriaDoença crônica intermediária–– Doença cardíaca crônicaDoença cardíaca crônica–– Doença digestiva crônicaDoença digestiva crônica–– Doença neurológica crônicaDoença neurológica crônica–– Reativação da infecçãoReativação da infecção–– Doença congênitaDoença congênita
MIOCARDITE CHAGÁSICAMIOCARDITE CHAGÁSICA
Patogenia fase aguda:Patogenia fase aguda:parasitismo de miocardiócitosparasitismo de miocardiócitosruptura das fibras ruptura das fibras -- infiltrado mononuclearinfiltrado mononuclearcarditecardite severa: necrose e aderência de células severa: necrose e aderência de células mononucleares a células parasitadas ou não mononucleares a células parasitadas ou não --mecanismo de automecanismo de auto--imunidade celular e imunidade celular e humoralhumoral..
DOENÇA DE CHAGAS AGUDA
Miocardite Chagásica Aguda
MIOCARDITE CHAGÁSICAMIOCARDITE CHAGÁSICA
Patogenia fase crônica:Patogenia fase crônica:TEORIA DA DENERVAÇÃO (50TEORIA DA DENERVAÇÃO (50--60)60)
TEORIAS DE AUTOIMUNIDADE (70TEORIAS DE AUTOIMUNIDADE (70--80)80)
ATUALMENTE:ATUALMENTE:PRESENÇA DO PARASITAPRESENÇA DO PARASITA
MECANISMOS DE HIPERSENSIBILIDADE OU MECANISMOS DE HIPERSENSIBILIDADE OU AUTOIMUNIDADEAUTOIMUNIDADE
ALTERAÇÕES DA MICROCIRCULAÇÃOALTERAÇÕES DA MICROCIRCULAÇÃO
Dilatação global - > nos ventrículos
Miocardite Chagásica
“Lesão de ponta”(Trombose mural ponta do VE)
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Rosário coronariano
Miocardite Chagásica
Trombose mural AD
Trombose mural VD
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite Chagásica
Miocardite ChagásicaTrypanosoma cruzi
Miocardite Chagásica - IH
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