Esma Sevil Akkurt , Emire Pınar Seyfettin , Şerife Savaş Bozbaş ,

İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Yeni Bir Fenotip: Kombine Pulmoner Fibrozis ve

Amfizem Sendromu

Esma Sevil Akkurt, Emire Pınar Seyfettin, Şerife Savaş Bozbaş,

Koray Hekimoğlu, Füsun Öner Eyüboğlu, Şule Akçay

Başkent Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraBaşkent Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara

Çalışmamızda çıkar çatışması yoktur

Tanım

• Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem sendromu (CPFE)

+

Üst zonlarda sentrilobuler/paraseptal amfizem

Alt zon ağırlıklı pulmoner fibrozis

CPFE tanısı alan, 77 yaşında aktif sigara içicisi, erkek hasta

Matthew D. at CHEST 2012; 141(1):222–231

68 yaşında erkek hasta, her iki akciğer parankim alanlarında üst loblarda belirgin amfizem, alt loblarda belirgin fibrozis ile uyumlu bulgular, bal peteği paterni

• Başvuru şikayeti: dispne Öksürük

Hırıltılı solunum

Siyanoz

Halsizlik

• Sigara içen erkeklerde sık

Nefes darlığı

Solunum fonksiyon testi:

FVC

FEV1

FEV1/FVC

TLC

DLCO (%)

Normal/hafif azalmış

• Pulmoner hipertansiyon sık (%47-90)

• En sık komplikasyonlar;

Pulmoner hipertansiyon

Akciğer kanseri (%8,9-42)

Akut akciğer hasarı

Tedavi: Spesifik tedavi yok

Sigaranın bıraktırılması

Kortikosteroidler/immunmodulatörler

Oksijen tedavisi

Pulmoner hipertansiyon tedavisi

Akciğer transplantasyonu

Amaç

CPFE tanısı konan hastaların;

Demografik özelliklerini, Solunum fonksiyon testi (SFT) parametrelerini, Bilgisayarlı toraks tomografi bulgularını (BT), Komplikasyonlarını incelemek

Gereç ve Yöntem

2003-2013 tarihleri arasında, merkezimize başvuran

ve Toraks BT çekilen 58 hasta retrospektif incelendi

– Demografik özellikler– Romatolojik hastalık varlığı– Başvuru şikayeti– Solunum fonksiyon testi parametreleri (SFT)– Ekokardiyografi (EKO) bulguları– Toraks BT raporları– Takipte akciğer kanseri tanısı varlığı

BulgularDemografik özellikler n:58

Yaş (yıl) 74.2 ± 9.7 (46-94)Kadın/Erkek 9/49Sigara içme öyküsü 49 (%84.5)Sigara içme süresi (paket-yıl) 38.7 ± 19.2Hipoksi 28 (%48,3)Romatolojik hastalık varlığı 6 (%10.3) -Romatoid artrit 4 (%6.9) -Sjögren Sendromu 1 (%1.7) -SLE 1 (%1.7)

Bulgular

Romatolojik ilaç kullanımı 5 (%8.7)

-Metotreksat 1 (%1.7)

-Klorokin + deltakortil 1 (%1.7)

-Salozoprin + klorokin 3 (%5.2)

Bulgular

BT isteme nedeni n:58

– Dispne 26 (%44.8)– Öksürük 7 (%12.1)– Dispne+öksürük 8 (%13.8)– Balgam+öksürük 4 (%6.9)– Radyolojik anormallik 13 (%22.4)

Bulgular

BT Bulguları (amfizem) n:58

Amfizem paterni

-Sentrilobuler 8 (%13.8)

-Panlobuler 6 (%10.3)

-Paraseptal 1 (%1.7)

-Belirtilmemiş 43 (%74.1)

Amfizem lokalizasyonu

-Üst lob dominansı 31 (%53.4)

-Yaygın 27 (%46.6)

Bulgular

BT bulguları (fibrozis) n:58

Fibrozis paterni • İntertisyel 20 (%34.5)• Bal peteği 4 (%6.9)• Buzlu cam 3 (%5.2)• Birden fazla 16 (%27.6)• Belirtilmemiş 14 (%24.1)

Fibrozis lokalizasyonu • Alt lob dominansı 45 (%77.6)• Yaygın 13 (%22.4)

Bulgular

SFT parametreleri (%)

• FEV1 %84.2 ± 25.8• FVC %104.3 ± 27.5• FEV1/FVC %63.6 ± 13.8• RV %96.1 ± 29.4• TLC %101.9 ± 28.6• DLCO %76.2 ± 27.0

Bulgular

EKO bulguları n:34 (%58.6)

Ejeksiyon Fraksiyonu– Normal 25 (%73,5)– Düşük 9 (%26,5)

Sol ventrikül diyastolik disfonk. 13 (%22,4)

Pulmoner Hipertansiyon 9 (%26.5)

Bulgular

Takipte akciğer malignitesi gelişen hasta

6 (%10.3)

Tartışma

Hasta sayısı

Yaş E/K Sigara öyküsü

FEV1/FVC

TLC DLCO%

Cottin et al/2011

34 57 ± 11 23/11 30/34 0,73 ± 15 82 ± 24 46 ± 16

Kitaguchi et

al/2010

47 70 ± 1 46/1 46/47 0,72 ± 0,02

95 ± 4 40 ± 3

Kurashima et

al/2010

221 71 ± 8 209/12 221/221 0,72 ± 1,2 87 ± 17 65 ± 21

Rogliani et

al/2008

9 71 ± 3 6/3 9/9 0,85 ± 0,02

82 ± 6 NA

Tartışma

Çalışmamızda literatür ile uyumlu olarak;

Yaş ortalaması; 74.2 ± 9.4

Kadın/Erkek; 9/49

Sigara; 49 (%84.5)

PHT; %26.5

saptandı

Tartışma

• BT kesitlerinde literatür ile uyumlu olarak fibrozis paterni en sık intertisyel ve alt lob dominansı

• Çalışmamızda amfizem ise en çok üst loblarda olup, spesifik bir patern göstermiyordu

• FEV1, FVC korunmuşken, DLCO hafif azalmış

Tartışma

• Tedavide; inhaler tedavi, N-asetilsistein, sistemik kortikosteroidler kullandık

• Akciğer kanseri gelişme oranı %10.3

Sonuç

• Sigara öyküsü olan, erkek hastalarda, amfizem öyküsüne rağmen SFT parametreleri ve akciğer volumleri korunmuş ise CPFE akılda tutulmalı

• Komplikasyonlar açısından yakın takip planlanmalı

• Tedavi algoritmasının net olmaması nedeniyle geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç duyulmakta

Teşekkürler…