Feocromocitoma en Pacientes Gestante

Preview:

DESCRIPTION

Sesión de Caso Clínico sobre una paciente Gestante con Feocromocitoma

Citation preview

Sesión clínica UGEN

31 Mayo de 2012

Alberto Aliaga Verdugo. MIR 3. H.U. Virgen del Rocio

Caso clínico:

Feocromocitoma en gestante asociado a

Sd. genético

Mujer 31 años Hipertiroidismo en gestante

Antecedentes familiares Madre: Patología tiroidea?

Padre: Diabetes Mellitus tipo 2

3 Hermanos: Enf. de Von Recklinghausen (NF tipo 1)

Mujer 31 años Hipertiroidismo en gestante

Antecedentes personales No alergias medicamentosas conocidas.

Hábitos tóxicos: exfumadora.

No Factores de Riesgo Cardiovascular.

Enf. de Von Recklinghausen: manifestación cutánea (manchas café con leche).

Temblor esencial.

Menarquia: 12 años. Gestaciones: 1 (muerte fetal a la 31 semana por abruptio

placentae).

*Intervenciones quirúrgicas:

fractura de coxis traumática, quiste retroauricular.

*Tratamiento actual: Yodocefol (Yoduro potásico, ácido fólico y vitamina B12).

GESTANTE DE 8 SEMANAS.

Motivo de consulta: Hipertiroidismo en gestante

16 semanas:

26 semanas:

30 semanas:

PARTO 38 semanas:

Varón sano 2905 g.

Metanefrinas en orina

24h: 1.3-1.7 nmol/mgCr

(0-0.9)

16 semanas

26 semanas

30 semanas

PARTO 38 semanas:

Varón sano 2905 g.

Lactancia materna.

Asintomática.

TA 99/75 mmHg.

Revisión

Control de TA ambulatoria:

TAS > 150/90 mmHg (x3)

+

Cefalea

TA 102/65 mmHg

FC 87 lpm

Asintomática

Revisión

• Función tiroidea: o TSH 0.8 uU/mL

o T4L 1.49 ng/dL

Control de TA ambulatoria:

TAS > 150/90 mmHg (x3)

+

Cefalea

TA 102/65 mmHg

FC 87 lpm

Asintomática

Revisión

• Función tiroidea: o TSH 0.8 uU/mL

o T4L 1.49 ng/dL

• Catecolaminas y

metabolitos en orina 24h: o Ac. Vanilmandélico 19.0 nmol/mgCr (0-

45.2)

o Ac. Homovanilmandélico 26 nmol/mgCr

(0-56.5)

o Metanefrinas 3.2 nmol/mgCr (0-

0.9)

o Normetanefrinas 2 nmol/mgCr (0-

2)

o 5-OH-Indolacético 16 pg/mL (2.3-

4.2)

Control de TA ambulatoria:

TAS > 150/90 mmHg (x3)

+

Cefalea

TA 102/65 mmHg

FC 87 lpm

Asintomática

Revisión

• Función tiroidea: o TSH 0.8 uU/mL

o T4L 1.49 ng/dL

• Catecolaminas y

metabolitos en orina 24h: o Ac. Vanilmandélico 19.0 nmol/mgCr (0-

45.2)

o Ac. Homovanilmandélico 26 nmol/mgCr

(0-56.5)

o Metanefrinas 3.2 nmol/mgCr (0-

0.9)

o Normetanefrinas 2 nmol/mgCr (0-

2)

o 5-OH-Indolacético 16 pg/mL (2.3-

4.2) Gestación de 5 semanas

Control de TA ambulatoria:

TAS > 150/90 mmHg (x3)

+

Cefalea

TA 102/65 mmHg

FC 87 lpm

Asintomática

Sospecha de FEOCROMOCITOMA en

gestante con NF tipo 1 Metanefrinas elevadas + crisis catecolaminérgica + muerte

fetal intrauterina no filiada

Sospecha de FEOCROMOCITOMA

en gestante con NF 1

RMN abdominal/suprarrenales s/c:

Tumoración 23x16x12 mm, sólida, isointensa con parénquima renal en T1y T2

Feocromocitoma asociado a Sd. genético

Neurofibromatosis tipo 1

Neurofibromatosis tipo 1

AD

17q11.2 (Neurofibrina)1

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

Pecas axilares

Glioma óptico

Nódulos de Lisch

Lesiones óseas

Familiar de 1º grado

Neurofibromatosis tipo 12

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

X6 > 5-15 mm

Neurofibromatosis tipo 1

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

X6 > 5-15 mm

x2

Neurofibromatosis tipo 1

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

Pecas axilares

X6 > 5-15 mm

x2

Neurofibromatosis tipo 1

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

Pecas axilares

Glioma óptico

X6 > 5-15 mm

x2

Neurofibromatosis tipo 1

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

Pecas axilares

Glioma óptico

Nódulos de Lisch

X6 > 5-15 mm

x2

Neurofibromatosis tipo 1

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

Pecas axilares

Glioma óptico

Nódulos de Lisch

Lesiones óseas típicas

X6 > 5-15 mm

x2

Neurofibromatosis tipo 1

AD 17q11.2 (Neurofibrina)

Manchas “café con leche”

Neurofibromas

Pecas axilares

Glioma óptico

Nódulos de Lisch

Lesiones óseas típicas

Familiar de 1º grado

X6 > 5-15 mm

x2

Feocromocitoma Sd. genético (15-20%)

• HTA (0.2%)3. • Cefalea. • Sudoración. • Palpitaciones/Taquicardia.4

• Incidentaloma suprarrenal. • Hipotensión ortostática. • Miocardiopatía inducida por

catecolaminas.

• REGLA del 10%5

Feocromocitoma Sd. genético (15-20%)

• HTA (0.2%). • Cefalea. • Sudoración. • Palpitaciones/Taquicardia. • Incidentaloma suprarrenal. • Hipotensión ortostática. • Miocardiopatía inducida por

catecolaminas.

• REGLA del 10%

0.1-5.7%

NF 16

10-20%

VHL

50%

NEM 2

unilateral y

benigno

Feocromocitoma asociado a gestación

Feocromocitoma y Gestación

CIFRAS

• Etiología rara de HTA: 1/54000 gestaciones7.

• 20% No diagnóstico7.

• Mortalidad m-f sin tratamiento (50%)8.

• Mortalidad m (<5%) f (<15%) con tratamiento9.

Feocromocitoma y Gestación

EFECTO CATECOLAMINAS

• Asintomáticas (90%) hasta el parto9.

• Crisis adrenérgicas (crecimiento uterino, movimientos fetales, palpación abdominal,…)10.

• NO paso transplacentario11.

• Efectos circulación uteroplacentaria: abruptio placentae e hipoxia fetal.

Feocromocitoma y Gestación

LIMITACIONES DIAGNÓSTICAS

• Diagnóstico diferencial: Preeclampsia. o > 20 semanas de gestación.

o Proteinuria + edemas.

o No paroxismos HTA ni hipotensión ortostática.

o Hiperuricemia.

• No valores analíticos de referencia.

• Falsos positivos: ATC, antipsicóticos.

• No TC ni MIBG, Si RMN con gadolinio.

Feocromocitoma y Gestación

1º BLOQUEO ADRENÉRGICO

• Bloqueo α 10-14 días precirugía. o Objetivos:

• Control hemodinámico precirugía

(TA?: 140-135/90-85 mmHg)12.

• Proteger de crisis adrenérgicas.

o Fenoxibenzamina (α1y2): 10mg/12h (máx.. 1mg/kg).

o Doxazosina (α1): 2-32 mg/24h.

TRATAMIENTO

Feocromocitoma y Gestación

1º BLOQUEO ADRENÉRGICO

• Bloqueo α 10-14 días precirugía. o Objetivos:

• Control hemodinámico precirugía

(TA?: 140-135/90-85 mmHg)12.

• Proteger de crisis adrenérgicas.

o Fenoxibenzamina (α1y2): 10mg/12h (máx.. 1mg/kg).

o Doxazosina (α1): 2-32 mg/24h.

• Bloqueoβsi taquicardia tras α13. o Objetivos: prevenir taquiarritmias.

o Propranolol: 40 mg/24h.

o Atenolol: 25-50 mg/24h.

o Calcioantagonístas.

TRATAMIENTO

Feocromocitoma y Gestación

1º BLOQUEO ADRENÉRGICO • Bloqueo α 10-14 días precirugía.

o Objetivos:

• Control hemodinámico precirugía (TA?: 140-135/90-85 mmHg)12.

• Proteger de crisis adrenérgicas.

o Fenoxibenzamina (α1y2): 10mg/12h (máx.. 1mg/kg).

o Doxazosina (α1): 2-32 mg/24h.

• Bloqueoβsi taquicardia tras α. o Objetivos: prevenir taquiarritmias.

o Propranolol: 40 mg/24h.

o Atenolol: 25-50 mg/24h.

o Calcioantagonístas.

• Aumento de la ingesta de Na y líquidos14. o Objetivo: asegurar un adecuado VEC en prevención de

hipotensión tras cirugía.

TRATAMIENTO

Feocromocitoma y Gestación

2º CIRUGÍA

¿2º trimestre de gestación?

(<24 semanas15)

TRATAMIENTO

SI NO

Cirugía laparoscópica16

Parto vaginal/cesárea

Feocromocitoma y Gestación

2º CIRUGÍA

¿2º trimestre de gestación?

(<24 semanas)

TRATAMIENTO

SI NO

Cirugía laparoscópica

Cesárea9 + Adrenalectomía

Parto vaginal/cesárea

Feocromocitoma y Gestación

SEGUIMIENTO

• 50% puede persistir HTA.

• Recurrencia: 14% (30% extradrenales)17.

• Revisión: anual al menos 10 años

(extraadrenal/familiar de por vida).

Retomando el caso

Semana 12

TA 165/100 mmHg + cefalea

Doxazosina 2mg/24h

Semana 12

TA 165/100 mmHg + cefalea

Semana 14

TA y FC óptimas

Asintomática

Función tiroidea normal.

Metanefrinas 4 nmol/mgCr (0-0.9)

Normetanefrinas 3.2 nmol/mgCr (0-2)

Doxazosina 2mg/24h

Semana 12

TA 165/100 mmHg + cefalea

Semana 14

TA y FC óptimas

Asintomática

Función tiroidea normal.

Metanefrinas 4 nmol/mgCr (0-0.9)

Normetanefrinas 3.2 nmol/mgCr (0-2)

Semana 24

Doxazosina 4 mg/24h

TA y FC óptimas.

Asintomática.

Pendiente de cirugía.

Doxazosina 2mg/24h

Marruecos 2012

Bibliografía 1. Ledbeter DH et al. Precise localization of NF 1 to 17q11.2 by balance tralocation. AM J Hum Genet 1989; 44:20. 2. Neurofibromatosis. Conference statement. National Institutes of Health Consensus Development Conference. Arch Neurol

1988; 45:575. 3. Pacak K et al. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med 2001;

134:315. 4. Stein PP et al. A simplified diagnostic approach to pheochromocytoma. A review of the literature and report of one institution’s

experience. Medice 1991; 70:46. 5. Bravo EL et al. Pheochromocytoma: new concepts and future trends. Kidney Int 1191; 40:544. 6. Walther MM et al, Von Recklinghausen’s disease and phecrhomocytoma. J Urol 1999; 162:1582. 7. Harrigton JL et al, Adrenal tumours and pregnancy. World Journal of Surgery 1999. 23:182-186. 8. Dean RE Pheochromocytoma and pregnacy. Obstetrics andgynecology. 1958, 11:35-42. 9. Ahlawat SK et al. Pheochromocytoma associatted with pregnanc: case report and review of the literature. Obstetricalanf

Gynecological Survey 1999, 54:728-737. 10. Oliva R et al, Pheochromocytoma ang pregnacy: a case series and review. Hypertension 2010. 55:600-606. 11. Saarikoski S et al. Fate of Noradrenaline in the humanfoetoplacental unit. Acta Physiologica Scandinavia Suplementum 1974,

421:1-82. 12. Bruynzeel H et al. Risk factors of hemodinamic stability during surgery fot pheochromocytoma. Journal of clinical

Endocrinology and Metabolism 2010, 95:678-685. 13. Sibal L et al. Pheochromocytoma presenting as acute crises after beta blockade tehrapy. Clinical Endocrinology 2006. 65:186-

190. 14. Pacak K. Preoperative managmente of the pheochromocytoma patient. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism

2007. 92:4069-4079. 15. Mannelli M et al. Diagnosis and Managment of pheochromocytoma during pregnacy. Journal of Endocrinological

Investigation 2002. 25:567-571. 16. Fernandez-Cruz L et al. Laparoscopic approach to pheochromocytoma: hemodynamic changes and catecolamine secretion.

World Journal of Surgery 1996 20:762-768. 17. Amar L et al. Year of diagnosis, fetaures at presentations, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or

secreting paraganglioma. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 2005. 90:2110-2116.

Recommended