View
48
Download
0
Category
Preview:
DESCRIPTION
Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel. Esettanulmány. Dr. Pucsok Klára 1. Dr. Kovács Judit 2. szakorvos jelölt. osztályvezető főorvos. 1 DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen 2 BAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, Miskolc. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Fiatal férfi dilatatívFiatal férfi dilatatívcardiomyopathiával, nephritisselcardiomyopathiával, nephritissel
Dr. Pucsok KláraDr. Pucsok Klára11
szakorvos jelölt
11DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, DebrecenDE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen22BAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, MiskolcBAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, Miskolc
EsettanulmányEsettanulmány
Dr. Kovács JuditDr. Kovács Judit22
osztályvezető főorvos
Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel
Pucsok K.1, Kovács J. 2, Mátyus J. 1, Tornai I. 3, Trinn Cs. 1
1DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai Tanszék2B.-A.-Z. Megyei Kórház Pathológiai Osztály3DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
DNN, 2010. június 3.
F. L. (szül.:1966.) 25 éve erős dohányos 1999. perforált appendicitis miatti műtét 2007. 12. mellkasi fájdalom, fulladás 2008.03. Karcagi Kórház
• nagyfokú fulladás, mellkasi fájdalom, alszároedema
• csökkent bal kamra funkció, mitr. és tricusp. billentyű insuff.
• Holter vizsgálat: SVES
• Subclinicus hypothyreosis
• Proteinuria, micr., majd macr. haematuria: cystoscopia, urographia negatív
DEOEC Kardiologia – 2008. 04.
Terhelhetősége csökkent, éjszakánként fullad, nyomó mellkasi fájdalma van, lába dagad, nycturias
Na:138 mmol/l, K:4.8 mmol/l, glu:4.5 mmol/l, urea:6.5 mmol/l, kreat:52 µmol/l, GFR>90 ml/min, tbil:7 µmol/l, CK:89 U/l, GOT:44 U/l, GPT:48 U/l, LDH:249 U/l, GGT:37 U/l, chol:2.69 mmol/l, LDL:2.0 mmol/l, vvt:4.07 T/l, hgb:126 g/l, htc:0.37
RR:130/80 Hgmm; EKG: SR, inkompl. BTSZB Mellkas rtg: negatív
Echocardiographia
Aorta gyök: 32 mm, az aorta billentyű szabályos Bal pitvar: 47 mm, a mitralis billentyű szabályos, I-II.
fokú MI Bal kamra: 52-62 mm A septum és a hátsó fal: 12-12 mm, a septum mozgása
kissé asyncron Diffúz bal kamrai hypokinezis, EF: 30 %
Coronarographia: jobb domináns, eltérés nélküli coronaria rendszer
DEOEC I. Belklinika - 2008. 11.
Proteinuria:1.5 g/nap, micr. haematuria Hgb:107-114 g/l, htc:0.33-0.35, Na:141-145 mmol/l,
K:4.5-4.8 mmol/l, GFR>90 ml/min, alb: 30 g/l, , hs: 381 µmol/l, GOT:51-80 U/l, GPT:45-68 U/l, GGT:39 U/l, AP:189 U/l
C3:0.66 g/l, C4:0.16 g/l, CH50:29.3/ml, IgG:12.36 g/l, IgA:12.83 g/l, IgM:4.46 g/l, RF:38 IU/ml, aCCP:6.59 U/ml, ANF:neg., ANCA:neg., cryogl.:neg.
Mellkas rtg:neg., hasi UH:neg. Szív UH: lateralis basalis és kp. segm. akinesis, többi
segm. diffúzan hypokinetikus, EF: 35 %
Vesebiopsia - FM
Vesebiopsia – EM
DEOEC II. Belklinika – 2009. 05.
Membranoproliferatív glomerulonephritis antiHCV: pozitív, HCV RNS: pozitív Cardialis decompensatio, tág májvénák → májbiopsia
nem végezhető
A krónikus C vírus hepatitis kezelése indokolt
Kombinált antiviralis kezelés indult
Máj és HCVAkut és krónikus hepatitis:
• gyakran tünetmentes• HCV RNS pozitivitás: 80-100 %,
perzisztáló magasabb májenzimek: 60-80 %
• Nem specifikus tünetek: hányinger, anorexia, myalgia, arthralgia, gyengeség, fogyás
Cirrhosis hepatis Hepatocellularis carcinomaCourtesy of Robert Odze, MD.
Hematologia és HCV
Monoclonalis gammopathia, myeloma multiplex B sejtes non-Hodgkin lymphoma
Essentialis kevert cryoglobulinaemia:
• Lymphoproliferativ betegség – B-sejt dysregulatio?
• Keringő immunkomplexek (monoclonalis IgM+aHCV IgG+HCV-RNS) lerakódása a kiserekben (vese, perifériás idegek, agy)
• Tapintható purpura, arthralgia, gyengeség, Raynaud syndroma
Vese és HCV I.
I. és III. típusú membranoproliferatív glomerulonephritis (cryoglobulinaemia nélkül):lobulaltságot okozó mesangialis sejtproliferatioa capillarisfal megvastagodikmesangialis sejtek/leukocytak interpozíciójamonocyta/macrophag felszaporodásfélholdképződésIF: granuralis depozitumok (IgG, IgM, C3, C4,
C1q)EM: subendothelialis és mesangialis lerakódás,
mesangialis interpozíció (I.), subepithelialis, intramembranosus depozitumok (III.)
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Vese és HCV II. Cryoglobulinaemias membranoproliferatív
glomerulonephritis:
• intracapillaris cryoprecipitatum (hyalinszerű depozitum)
• vasculitis
• monocyta-proliferatio
• GBM-kettőzöttség Membranosus nephropathia
• nincs cryoglobulinaemia, se hypocomplementaemia
• nephrosis sy
• subepithelialis depozitumok, időnként mesangialis lerakódás
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Vese és HCV III.
Klinikai tünetek: proteinuria, nephrosis sy microscopos vagy macroscopos haematuria veseelégtelenség hypertonia akut vagy gyors progressziójú nephritis Extrarenalis tünetek: arthralgia, gyengeség,
purpura, Raynaud sy, neuropathia, ulcerativ vasculitis
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Vese és HCV IV.
Kezelés: Oki terápia! – Interferon-α, ribavirin
Fulmináns esetekben: steroid, cyclophosphamid, plazmaferesis, rituximab
Végstádiumú veseelégtelenség esetén veseátültetés, májcirrhosisban kombinált máj-vese transzplantáció
Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.
Szív és HCV
Myocarditis
Dilatatív cardiomyopathia
Hypertrophias cardiomyopathia
Arrhytmogen jobb kamrai cardiomyopathia
Bal kamra aneurysma
Akira Matsumori, Circ. Res., 2005;96;144-147
Dilatatív cardiomyopathia és HCV
Mayra J. Sanchez, Nora V. Bergasa, Med Sci Monit, 2008; 14(5): RA55-63
Direkt mechanizmus Indirekt mechanizmus
Apoptózis indukálás:
reaktív oxigén gyökök mitokondrialis útvonalon
TNFα a halál-receptor útvonalon
HCV core protein hatása a mitochondriumra:
sejtek szenzitizálása a TNFα-mediált cytolysisre
a mitokondrium redox rendszerének megváltoztatása → reaktív oxigén gyökök
fokozott TNFα felszabadulás
Erős CD4+Th válasz
B-sejt aktiváció és antitesttermelés
cytokintermelés (TNFα)
Bőr és HCV
Vasculitises purpuraMátyus János anyagából Mátyus Zsolt anyagából
Ulcus cruris
Lichen planus
Porphyria cutanea tarda
Autoimmun betegségek és HCV
Autoantitestek: ANF, RF, anticardilopin, simaizom elleni antitest, antithyroid antitest
Hypothyreosis, antiTG ↑, antiTPO ↑ Lymphocytás sialadenitis Autoimmun thrombocytopenias purpura
Myasthenia gravis Sarcoidosis
Megfontolni érdemes
A szerteágazó lehetséges tünetek miatt mindig gondoljunk HCV infectiora – kirívó máj- vagy vesetünetek nélkül is!
A diagnózis nem mindig könnyű, hiszen transzaminázemelkedés nincs mindig, a cryoglobulin vizsgálata is külön odafigyelést igényel → alapos gyanú esetén HCV-RNS meghatározás!
A vese érintettsége transzaminázemelkedés nélkül is indokolja a kombinált antivirális kezelést!
Interdiszciplináris gondolkodás/gondozás szükséges!
Köszönöm a figyelmet!
Recommended