Fibrosis quistica idiopatica

FIBROSIS QUISTICA IDIOPATICA

DEFINICIÓN

Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.

Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.

La FPI plante 4 problemas:

Cuadro inespecifico y evolución variable

Diagnositco anatomopatologico (biopsia)

Evaluar actividad

Tratamiento no es curativo ni efectivo

ETIOPATOGENIA

Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000

Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones.

Hipótesis Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)

Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias (HLA-B8,B12 Y B15)

Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.

ANATOMIA PATOLOGICA

Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar

Lesiones en estructuras alveolo intersticiales

Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integras.

Fase intermedia NIU: edema, exudado fibrinoide, mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria

Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de abeja)

CUADRO CLÍNICO

Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca.

En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de peso.

Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías (60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor pulmonale y cianosis.

Laboratorio: Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.

En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinucleares.

No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmón en panal.

TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia con espacios quísticos en “panal de abeja”

PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2 Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido,

VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares reducidos.

Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para control de la enfermedad.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Neumoconiocis

Neumonitis de hipersensibilidad

Farmacos AINES, antibioticos, antidepresivos, amiodarona,

anticonvulsivantes, betabloqueadores, HCT

Radioterapia

Granulomatosis (sarcoidosis)

Eosinofilias y hemorragias pulmonares

Linfangiomatosis

Proteinosis pulmonar

DIAGNOSTICO

Cuadro clínico compatible o sugestivo

Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales

Confirmación histo-patologica

Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abierta.

Tele de tórax

Gammagrafía de Galio 67: escaso interés.

Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos buena respuesta al tratamiento.

Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso

Espirometría (patrón restrictivo), gasometría

EVOLUCIÓN

Complican la evolución: Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha

Cáncer pulmonar (9-12%)

TEP 3-7%, infecciones pulmonares

Tuberculosis y neumotórax

Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos.

Evolución: Lenta (50%)

Regresión (20%)

Estable (15%)

Rápida (15%)

TRATAMIENTO

Tratamiento controvertido. Individualizar.

20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y radiológicamente.

40-50% mejoría clínica subjetiva. PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego disminuir

2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a ciclofosfamida o azatioprina

Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis

50% de mortalidad en 5 años

Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido

Tratamiento sintomático

Trasplante pulmonar.

TRATAMIENTO GLOBAL

CORTICOIDES

INMUNOSUPRESORES

INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico)

N- acetil cisteína (antioxidante)

Pirfenidona (antifibrotico)

Trasplante de Neumocitos II (regenerador)

Trasplante pulmonar