Fibrosis pulmonar idiopticaIntegrantes: Yanira ArayaVicente
SalazarDocente: Freija vilaFisiopatologa La fbrosis pulmonar
idioptica (FPI) es una enfermedad crnica y mortal que se
caracteriza por una disminucin progresiva de la funcin
pulmonarIntroducci!n: La FPI pertenece a un gran grupo de ms de !""
enfermedades pulmonares llamadas #neumopatas intersticiales. $stas
enfermedades con frecuencia no solo afectan al intersticio% sino
tambi&n'a al espacio alveolarb las v(as respiratorias
perif&ricasc los vasos
sangu(neos"lasi#caci!n"A$A"%&$'S%I"AS "(')I"AS %os no
productiva Disnea progresiva %os seca paro*stica "ianosis +alestar
y ,atiga con -allazgos clnicos espec#cos como: taquipnea estertores
crepitantes segundo ruido pulmonar acentuado edema perif&rico
acropaquia y p&rdida de peso".AD$/ "(')I"/"A.SAS Y FA"%/$&S
D& $I&S0/ D& (A F1I Idiopticano se conoce su causa 22
&( "/)S.+/ D& %A3A"/ &S &( FA"%/$ D& $I&S0/
+S I+1/$%A)%& 1A$A (AF1I 44"A.SAS Y FA"%/$&S D&
$I&S0/ D& (A F1I &*posiciones medioambientales y
laborales: &*posici!n al polvo de los metalesde la maderadel
carb!nel silicio y el polvillo de tallaocupaciones relacionadas con
la agricultura y ganadera&%I/(/0'A Y 1A%/0&)IA51atr!n
-istopatol!gico6 es la neumona intersticial usual DIA0)7S%I"/
&l diagn!stico de#nitivo de la I1F incluye el diagn!stico
-istol!gico de la )I. y lo siguiente:$)clusin de causas conocidas
de enfermedad intersticial como to)icidad por drogas% e)posicin
ocupacional y enfermedad del colgenoPruebas de funcin pulmonar con
evidencia de restriccin*normalidades compatibles con diagnostico en
la radiograf(a o la +*, de tra)(A3/$A%/$I/ 1uede
observarse:$ritrocitosis$levacin de la -./La des0idrogenasa lctica
(L12) 2ipergamaglobulinem(a$ADI/(/0'A %omogra,a computadorizada de
t!ra* de alta resoluci!n: &n la I1F se observan: 3pacidades
reticulares% a menudo asociadas con bronquiectasia por
traccinPanalizacin manifestada como espacios qu(sticos
agrupados3pacidades con aspecto de vidrio deslustrado son comunes
pero menos amplias que la reticulacinInfltrados reticulares en
parc0es de localizacin subpleural y de predominio en las bases8ay
una disminuci!n de la distensibilidad pulmonar9 la cual es
e*plicada por varios mecanismos: 1:rdida del volumen pulmonar
Disminuci!n de la distensibilidad alveolar$educci!n del tama;o
alveolar"ambio en las propiedades elsticas del pulm!nAumento de la
tensi!n super#cial secundaria a anormalidades del
sur,actante1$.&3AS D& F.)"I7) 1.(+/)A$%$A%A+I&)%/A<
Intervenciones ,armacol!gicas: . 1ir,enidona: ,ombina efectos'
.*ntiin4amatorios.antio)idantes .antifbrticos )=acetilcistena:
>)A"? $s un precursor del glutatin% un
antio)idante%$A%A+I&)%/%rasplante de pulm!n/*igenoterapia a
largo plazo >(%/%$e-abilitaci!n pulmonar3< Intervenciones no
,armacol!gicas: "AS/ "(')I"/
5asculinode6"a7os%e)fumador(tabaquismoporespaciode8"a7os
consumiendo8"cigarrosald(a%elcualsuspendi0ace9"a7os).in
antecedentes0eredofamiliaresnipersonalesdeimportancia.in
evidenciadee)posicinlaboraloambientalcone)cepcindel
tabaquismoIniciasupadecimientoactual0aceuna7oymediocontos seca en
accesos% 0abitualmente relacionada con el esfuerzo :n a7o antes de
consultar se agrega disnea de esfuerzo lo que progres de los
grandes a los medianos esfuerzos% sin ortopnea * la e)ploracin
f(sica de tra) se
auscultaronestertorescrepitantessub;escapularesbilaterales%yruidos
cardiacos r(tmicos con reforzamiento del segundo ruido en foco
pulmonar &)%$& S.S &@+&)&S D& (A3/$A%/$I/
D&S%A"A$/): $l estudio de intercambio gaseoso mostr 0ipo)emia
moderada con una Pa3! de % sin retencin de ,3! .us pruebas de
funcin respiratoria revelaron' ,apacidad vital forzada (,-F) de 6
del predic0o -olumen espirado forzado al primer segundo (-$F8) de ?
@elacin -$F8A,-F de =8> -olumen residual (-@) de B6> y
capacidad pulmonar total (,P+) de 6!> "on el diagn!stico
con#rmado de F1I: Se inici!tratamiento con: Prednisona a 9" mgAd(a
C;acetil;ciste(na 8%D"" mgAd(a y o)igeno suplementario a ! LAmin en
forma nocturna y al eEercicio"/)"(.SI7)
