GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumore Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und...

GIST Tumore, Viszerale Medizin

GIST-Tumore

Dr. med. R. Frei

Leitender Arzt

Gastroenterologie und Hepatologie

KSSG

Gastroenterologische Diagnostik

GIST Tumore, Viszerale Medizin

GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore

1 % aller GI-Tumore

Potentiell maligne

Inzidenz 1.5/100‘000/Jahr 60-65 Jahre

Metastasierung Peritoneal Hepatisch Keine Lymphogene Metastasierung

Fletcher et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: 459

Tran et al. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1458 cases from 1992 to 2000-. Am J Gastroenterol 2005; 100: 162 .

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Tumorstaging

TNM Klassifikation nicht verwendet Wesentliche prognostische Faktoren nicht

einbezogen

3 wesentliche prognostische Faktoren Tumorgrösse Mitoserate Lokalisation

Gastrische GIST bessere Prognose

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Symptome

20 % asymptomatisch

Symptome:

GI-Blutung 25-50%

Bauchschmerzen 20-50%

Passagestörung 10-30%

Eisenmangelanämie 15%

palpabler Tumor 8%

Int J Cancer 107:2003, Ann Surg 231:2000, Ann Chie Gynaecol 1998. Muccarini et al: Incidence and clinicopathologic features of gastrointestinal

stromal tumors. A population based study. BMC cancer 2007

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GIST Lokalisation

Lokalisation

60% im Magen 30% Dünndarm

Kolon, Rectum, Ösophagus unter 5%

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Gastroenterologsicher Approach

Nicht selten asymptomatisch

Zufallsbefundlich

Mukosa intakt

SET (subepithelialer Tumor)

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Diagnostischer Approach: EUS

5 Schichtung des Magen Darm Traktes

1° Mucosa2° Musc mucosae

3° Submukosa4° musc propria5° Serosa

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Differential-Diagnose aufgrund der Ursprungschicht

Mukosal Polypen Duplication cyst GIST (ex musc

mucosae)

Submukosal Lipome Ektopes Pankreas Varizen GIST

Muscularis propria GIST Leiomyome

Extrinsische Kompression Leber Milz Pseudozysten

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52 jähriger Mann, Oberbauchschmerzen

Ektopes Pankreas

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Mann 75 jährig, Gewichtsverlust

Lipom

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47jährige Frau, Refluxsymptome

Duplikaturzyste

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Frau 56 jährig: Sodbrennen

Extrinsische Kompression

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Frau A.R. 44 jährig: Schmerzen, Emesis

Neuroendokriner Tumor !

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Mann H.E. 79 jährig, Bauchschmerzen

GIST

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EUS bei 226 Gastrischen subepithelialen Tumoren

Tumor EUS Sensitivität EUS Spezifität

GIST 76% 85%

Ektopes Pankreas

85% 73%

Lipoma 92% 97%

Dig Dis. 2013 Aug 29. doi: Accuracy of a scoring system for the differential diagnosis of common gastric subepithelial tumors based on endoscopic ultrasonography

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GIST Tumore: EUS-Morphologie

EUS

Hypoechogen Inhomogen Teils zystisch Hyperechogene Foci Ausgehend von der M.

propria

Frank Gress: Endoscopic ultrasonography,

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EUS Features mit Malignität assoziiert*

Gösse über 4cm Irreguläre Grenzen Echogene foci über 3mm Zystische Anteile über 4mm

* Gastrointest endoscopy 1997

Hohe inter-observer Variabilität

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Diagnostisch wie weiter

Knoten über 2cm biopsieren/excidieren*

Direkt Biopsieren ?

Bite on bite Biopsien (Knopflochbiopsien) ? Diagnostisch ca 38% **

EUS- FNA ?

Biopsien aus der Tiefe ? «De-Roofing»

* ESMO Guidelines 2012** Ji et al: diagnostic yield using a bite on bite technique. Korean J Intern Med 2009

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Herr H. E. 79 jährig, Unwohlsein: EUS-FNA

Fragmente eines gastro-intestinalen Stromatumors.

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Gewebe Gewinnung: EUS-FNA (22G) 141 Pat.

accuracy overall: 43.3%

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Eus FNA: Wertigkeit für GIST

overall accuracy für GIST 85%.

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EUS FNA: Wertigkeit für GIST

EUS-FNA performance characteristics for diagnosing GISTs (65 Pat)

sensitivity of 82% specificity of 100%, and an overall accuracy of 86%.

Dig Dis Sci. 2011 Jun;56(6):1757-62. doi: 10.1007/s10620-011-1646-6. Epub 2011 Mar 1.Yield and performance characteristics of endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration for diagnosing upper GI tract stromal tumors.

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«single incision needle knife biopsy »

«De-roofing»«Un-roofing»«Mucosal incision biopsy»

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SINK-Biopsy: single incision needle knife biospy

diagnostic yield 92.8%De la Sera et al: GI Endoscopy 2013

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Weitere Staging Untersuchungen*

CT- Thoraco-Abdomino-pelvin mit KM

MRI Becken Rectaler GIST

PET-CT Tumorantwort auf molekulare Therapie

* ESMO Guidelines 2012

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THM

Diagnose subepithelialer Läsionen Befunde über 2cm müssen geklärt werden

1. Abklärung: EUS

2. Histologische Klärung EUS-FNA SINK-Biopsy

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Risikostratifizierung nach AFIP

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Biopsieren

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Diagnosestellung < 2cm

Raumforderung < 2 cm Ösophagus/ Magen/Duodenum häufig low risk Endosonographie jährlicher follow-up Exzision bei Grössenzunahme oder Symptomen

Raumforderung < 2 cm Rektum Komplikationsrisiko aufgrund der Lokalisation höher Endosonographie und Exzision

Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up

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Diagnosestellung > 2cm

Raumforderung >2 cm alle Lokalisationen

Higher risk Exzision zur Biopsieanalyse: Endoskopie/Laparoskopie/Laparotomie US/CT gesteuerte FNP bei schwieriger Lokalisation Bei Vd.a. metastasierenden Tumor Biopsie

Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up

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Prognostisches Nomogram*

Recurrence free survival after complete surgical resection

Jason et al: Lancet Oncology 2009

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GIST Tumore: Allgemein

GIST: Gastro-intestinale Stroma Tumore Spindelzellige Tumore

Früher als Leiomyome, Leiomyoblastome, Leiomyosarcome, Schwannome bezeichnet

Seit 1998 als eigene Tumorentität verstanden Mutation im c-KIT Proto-Oncogen Interstitial cell of cajal

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GIST-Tumor: Allgemein

Pädiatrische GIST *

Weibliche Prädominanz

Keine KIT/PDGFR Mutationen

Gastrisch multizentrisch und mit lymphogener

Metastasierung

Syndrome mit GIST assoziiert Carney Traid

Recklinghausen

* Pappo: pediatric GIST. Hematol Oncol Clin North Am 2009