GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumore Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und Hepatologie KSSG Gastroenterologische Diagnostik

GIST Tumore, Viszerale Medizin

GIST-Tumore

Dr. med. R. Frei

Leitender Arzt

Gastroenterologie und Hepatologie

KSSG

Gastroenterologische Diagnostik


GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore

1 % aller GI-Tumore

Potentiell maligne

Inzidenz 1.5/100‘000/Jahr 60-65 Jahre

Metastasierung Peritoneal Hepatisch Keine Lymphogene Metastasierung

Fletcher et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: 459

Tran et al. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1458 cases from 1992 to 2000-. Am J Gastroenterol 2005; 100: 162 .


Tumorstaging

TNM Klassifikation nicht verwendet Wesentliche prognostische Faktoren nicht

einbezogen

3 wesentliche prognostische Faktoren Tumorgrösse Mitoserate Lokalisation

Gastrische GIST bessere Prognose


Symptome

20 % asymptomatisch

Symptome:

GI-Blutung 25-50%

Bauchschmerzen 20-50%

Passagestörung 10-30%

Eisenmangelanämie 15%

palpabler Tumor 8%

Int J Cancer 107:2003, Ann Surg 231:2000, Ann Chie Gynaecol 1998. Muccarini et al: Incidence and clinicopathologic features of gastrointestinal

stromal tumors. A population based study. BMC cancer 2007


GIST Lokalisation

Lokalisation

60% im Magen 30% Dünndarm

Kolon, Rectum, Ösophagus unter 5%


Gastroenterologsicher Approach

Nicht selten asymptomatisch

Zufallsbefundlich

Mukosa intakt

SET (subepithelialer Tumor)


Diagnostischer Approach: EUS

5 Schichtung des Magen Darm Traktes

1° Mucosa2° Musc mucosae

3° Submukosa4° musc propria5° Serosa


Differential-Diagnose aufgrund der Ursprungschicht

Mukosal Polypen Duplication cyst GIST (ex musc

mucosae)

Submukosal Lipome Ektopes Pankreas Varizen GIST

Muscularis propria GIST Leiomyome

Extrinsische Kompression Leber Milz Pseudozysten


52 jähriger Mann, Oberbauchschmerzen

Ektopes Pankreas


Mann 75 jährig, Gewichtsverlust

Lipom


47jährige Frau, Refluxsymptome

Duplikaturzyste


Frau 56 jährig: Sodbrennen

Extrinsische Kompression


Frau A.R. 44 jährig: Schmerzen, Emesis

Neuroendokriner Tumor !


Mann H.E. 79 jährig, Bauchschmerzen

GIST


EUS bei 226 Gastrischen subepithelialen Tumoren

Tumor EUS Sensitivität EUS Spezifität

GIST 76% 85%

Ektopes Pankreas

85% 73%

Lipoma 92% 97%

Dig Dis. 2013 Aug 29. doi: Accuracy of a scoring system for the differential diagnosis of common gastric subepithelial tumors based on endoscopic ultrasonography


GIST Tumore: EUS-Morphologie

EUS

Hypoechogen Inhomogen Teils zystisch Hyperechogene Foci Ausgehend von der M.

propria

Frank Gress: Endoscopic ultrasonography,


EUS Features mit Malignität assoziiert*

Gösse über 4cm Irreguläre Grenzen Echogene foci über 3mm Zystische Anteile über 4mm

* Gastrointest endoscopy 1997

Hohe inter-observer Variabilität


Diagnostisch wie weiter

Knoten über 2cm biopsieren/excidieren*

Direkt Biopsieren ?

Bite on bite Biopsien (Knopflochbiopsien) ? Diagnostisch ca 38% **

EUS- FNA ?

Biopsien aus der Tiefe ? «De-Roofing»

* ESMO Guidelines 2012** Ji et al: diagnostic yield using a bite on bite technique. Korean J Intern Med 2009


Herr H. E. 79 jährig, Unwohlsein: EUS-FNA

Fragmente eines gastro-intestinalen Stromatumors.


Gewebe Gewinnung: EUS-FNA (22G) 141 Pat.

accuracy overall: 43.3%


Eus FNA: Wertigkeit für GIST

overall accuracy für GIST 85%.


EUS FNA: Wertigkeit für GIST

EUS-FNA performance characteristics for diagnosing GISTs (65 Pat)

sensitivity of 82% specificity of 100%, and an overall accuracy of 86%.

Dig Dis Sci. 2011 Jun;56(6):1757-62. doi: 10.1007/s10620-011-1646-6. Epub 2011 Mar 1.Yield and performance characteristics of endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration for diagnosing upper GI tract stromal tumors.


«single incision needle knife biopsy »

«De-roofing»«Un-roofing»«Mucosal incision biopsy»



SINK-Biopsy: single incision needle knife biospy

diagnostic yield 92.8%De la Sera et al: GI Endoscopy 2013


Weitere Staging Untersuchungen*

CT- Thoraco-Abdomino-pelvin mit KM

MRI Becken Rectaler GIST

PET-CT Tumorantwort auf molekulare Therapie

* ESMO Guidelines 2012


THM

Diagnose subepithelialer Läsionen Befunde über 2cm müssen geklärt werden

1. Abklärung: EUS

2. Histologische Klärung EUS-FNA SINK-Biopsy


Risikostratifizierung nach AFIP


Biopsieren


Diagnosestellung < 2cm

Raumforderung < 2 cm Ösophagus/ Magen/Duodenum häufig low risk Endosonographie jährlicher follow-up Exzision bei Grössenzunahme oder Symptomen

Raumforderung < 2 cm Rektum Komplikationsrisiko aufgrund der Lokalisation höher Endosonographie und Exzision

Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up


Diagnosestellung > 2cm

Raumforderung >2 cm alle Lokalisationen

Higher risk Exzision zur Biopsieanalyse: Endoskopie/Laparoskopie/Laparotomie US/CT gesteuerte FNP bei schwieriger Lokalisation Bei Vd.a. metastasierenden Tumor Biopsie

Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up


Prognostisches Nomogram*

Recurrence free survival after complete surgical resection

Jason et al: Lancet Oncology 2009


GIST Tumore: Allgemein

GIST: Gastro-intestinale Stroma Tumore Spindelzellige Tumore

Früher als Leiomyome, Leiomyoblastome, Leiomyosarcome, Schwannome bezeichnet

Seit 1998 als eigene Tumorentität verstanden Mutation im c-KIT Proto-Oncogen Interstitial cell of cajal


GIST-Tumor: Allgemein

Pädiatrische GIST *

Weibliche Prädominanz

Keine KIT/PDGFR Mutationen

Gastrisch multizentrisch und mit lymphogener

Metastasierung

Syndrome mit GIST assoziiert Carney Traid

Recklinghausen

* Pappo: pediatric GIST. Hematol Oncol Clin North Am 2009

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