Glaucoma Congenito

GLAUCOMACONGENITO

Dra. Alejandra Varas C. Servicio Oftalmología

Hospital Clínico Regional Concepción

Epidemiología Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a

1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosómica recesiva penetrancia variable

Glaucoma congénito primario: 50 a 70% de todos los glaucomas

La mayoría son casos esporádicos 60% dg. antes de 6 meses de edad 80% dg. antes del año Varones:Mujeres = 3:2 75% bilaterales, no simultáneamente

Embriología

Ángulo primitivo: 12 a 15 semanas de gestación

Malla trabecular: cresta neural; canal de Schlemm: mesodermo

Anatomía del ángulo camerular anómalo

Inserción plana del iris periférico Inserción anterior del iris periférico en la

Malla TrabecularEspolón escleral ausente o rudimentario

Clínica Buftalmos: mayor elasticidad de tejidos Megalocornea: 10 mm en recién nacido

11 mm al año de edad, 2 años 11,6 mm ( adulta) Estrías de Haab: crecimiento corneal progresivo

con fisuras Descemet Edema corneal: secundario a lesión endotelial Fotofobia Epífora Irritabilidad

Clínica

Presión ocular elevadaMiopía y astigmatismo, anisometropíaExcavación papilar aumentada, central

redonda y profunda

Exámen anestésico Medición PIO Diámetros corneales Biomicroscopía: Estrías de Haab Gonioscopía Oftalmoscopía: Excavación papilar Refracción Biometría: 18,7mm al mes, 23mm a los

7 años Cirugía si procede

ClasificaciónGlaucoma congénito primario:

trabeculodisgenesiaGlaucoma asociado a otras anomalías

oculares o sistémicas congénitas: disgenesia iridotrabecular, disgenesia iridocorneal

Glaucoma secundarios: trauma, inflamación, tumor

Tratamiento

Tto. médico: solo en período post quirúrgico o en espera de cirugía

Tto. Quirúrgico: Goniotomía: cornea transparente, requiere

lente de contacto tipo Koeppe Trabeculotomía, éxito de 75 a 90 % Trabeculectomía con antimetabolitos, en

períodos más avanzados; con o sin trabeculotomía

Factores pronósticos de AndersonFavorables: edad de comienzo del

cuadro después del nacimiento, pero antes del año de vida

Desfavorables: enfermedad ocular asociada formas hereditarias buftalmo severo fracaso cirugías previas